狼瘡腦病-課件

狼瘡腦?。ㄉ窠?jīng)精神狼瘡）NPSLE神經(jīng)內(nèi)科3病區(qū)[臨床醫(yī)學]狼瘡腦病-系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種可累及全身多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，其中狼瘡腦病是病情危重的一個標志，死亡率極高，主要表現(xiàn)為癲癇、昏迷、精神異常等。

概述[臨床醫(yī)學]狼瘡腦病-發(fā)病機制易感者紫外線病原體免疫耐受性減弱Th免疫異常T細胞和NK細胞功能失調(diào)，B細胞持續(xù)活化多種致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物血細胞和組織損傷[臨床醫(yī)學]狼瘡腦病-臨床診斷臨床表現(xiàn)不特異，表現(xiàn)為癲癇，腦血管病，顱神經(jīng)麻痹，意識障礙或幻覺，妄想等精神癥狀。臨床上可根據(jù)患者的精神神經(jīng)癥狀，腦脊液檢查（顱壓、白細胞記數(shù)及蛋白定量），腦電圖，頭顱CT及核磁共振（MRI）等項檢查確診為狼瘡腦病[臨床醫(yī)學]狼瘡腦病-目前診斷滿足以下4項者:

符合1998年ACR提出的SLE診斷修訂標準病情處于活動期出現(xiàn)抽搐或其他神經(jīng)精神癥狀,排除其他疾病所致

CSF檢查:白細胞和蛋白輕度升高,糖無明顯降低,ANA陽性。根據(jù)臨床表現(xiàn)、影像學、CSF檢查及體液培養(yǎng)等排除顱內(nèi)感染[臨床醫(yī)學]狼瘡腦病-1.顴部紅斑(Malarrash)2.盤狀紅斑(Discoidrash)3.光過敏(Photosensitivity)4.口腔潰瘍(Oralulcers)5.關(guān)節(jié)炎(Arthritis)6.漿膜炎(Serositis)7.腎病變(Renaldisorder)8.神經(jīng)系統(tǒng)病變(Neurologicdisorder)9.血液系統(tǒng)異常(Hematologicdisorder)10.免疫學異常(Immunologicdisorder)(與1982年診斷標準的區(qū)別是此項中將狼瘡細胞陽性改為APL陽性)11.抗核抗體陽性(Positiveantinuclearantibodies)如果11項中有≥4項陽性者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷為SLE。其特異性為85％，敏感性為95%

SLE分類標準(美國風濕學會1997年修訂）[臨床醫(yī)學]狼瘡腦病-輔助檢查目前還沒有確定狼瘡腦病的診斷試驗?zāi)X部MRI：EEG：彌漫性慢波，或癇樣放電波有實驗表明，腦脊液中高水平的IL-6與中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡的活動性相關(guān)。DNA抗體和CSF－C3、C4↓等對確認狼瘡性腦病并無多大幫助。[臨床醫(yī)學]狼瘡腦病-首次就診(2008-8-11)簡要病史:

面部紅斑、丘疹4月；無關(guān)節(jié)疼痛、口腔潰瘍、無雷諾現(xiàn)象，有輕度脫發(fā)，光照后皮損加重專科查體：鼻背、右側(cè)面頰部可見少許紅斑化驗檢查：RBC:4.02X1012/LHGB:112g/L

血沉、尿常規(guī)正常自身抗體：抗RNP/Sm型+，SS-A+++，SS-B++[臨床醫(yī)學]狼瘡腦病-病理[臨床醫(yī)學]狼瘡腦病-病理符合DLE[臨床醫(yī)學]狼瘡腦病-治療情況給予：家計強的松龍、硫酸羥氯喹、康力寶、美能、艾洛松、維生素E乳膏治療2月后，患者面部紅斑漸消退，脫發(fā)減少。[臨床醫(yī)學]狼瘡腦病-第二次就診(2008-11-17)[臨床醫(yī)學]狼瘡腦病-臨床表現(xiàn)[臨床醫(yī)學]狼瘡腦病-收入院后檢查

血沉、尿常規(guī)正常，補體下降血常規(guī)：WBC2.03X109/L，RBC3.56X1012/L，PLT29X109/LHGB108g/L，中性粒細胞絕對值0.21X109/L

肝功：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶224IU/L

天門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶338IU/L心肌酶譜：乳酸脫氫酶897IU/L，乳酸脫氫酶同功酶1224IU/Lα-羥丁酸脫氫酶661IU/L，肌酸激酶364IU/L自身抗體：核顆粒型+，SS-A+++，SS-B++[臨床醫(yī)學]狼瘡腦病-核磁共振[臨床醫(yī)學]狼瘡腦病-核磁共振[臨床醫(yī)學]狼瘡腦病-核磁共振[臨床醫(yī)學]狼瘡腦病-腦電圖：各區(qū)低功率慢波分布，廣泛輕度異常腦電圖磁共振：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)（尾狀核頭、豆狀核）及雙側(cè)背側(cè)丘腦異常信號，考慮變性。

檢查[臨床醫(yī)學]狼瘡腦病-

SLE極易復(fù)發(fā)，需長期堅持服藥，避免勞累、嚴防感冒、穩(wěn)定情緒、合理飲食，戶外活動注意防護，避免陽光暴曬和紫外線直接照射，避免使用堿性過強的肥皂、化妝品等。

SLE指導(dǎo)[臨床醫(yī)學]狼瘡腦病-用藥護理不可隨意增減劑量或停藥，病情平穩(wěn)后，也要遵醫(yī)囑逐漸減至維持量治療用藥避免使用青霉胺、普魯卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯達嗪育齡期婦女不宜用避孕藥及含雌激素的藥物，以防誘發(fā)SLE活動或使病情加重大劑量激素沖擊治療時要注意輸液速度，使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺時，宜多飲水防止出血性膀胱炎、肝功能損害等要避免使用對腎臟有毒性的藥物[臨床醫(yī)學]狼瘡腦病-治療注意事項臨床上當患者出現(xiàn)精神障礙伴有神經(jīng)病變或腦脊液異常時多考慮為SLE本身所致的狼瘡性腦病，此時若加大激素用量，癥狀可以減輕。