嬰兒膽汁淤積癥診療新進(jìn)展-1

嬰兒膽汁淤積性肝病的診治進(jìn)展1

定義

流行病學(xué)

膽汁淤積癥發(fā)病機(jī)制

體格檢查

膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

代謝性肝病

血清γ-GT對(duì)嬰兒膽汁淤積癥的診斷

治療

相關(guān)小問(wèn)題

預(yù)后12345678910<2定義一歲以內(nèi)，包括新生兒期出現(xiàn)的黃疸總膽紅素<85umol/L

結(jié)合膽紅素>17umol/L總膽紅素>85umol/L

結(jié)合膽紅素>20%3定義發(fā)生于嬰兒期（包括新生兒期）病因多種，如遺傳性、代謝性、感染性等。具有膽汁淤積+肝病兩部分特征膽汁淤積：黃疸高間接膽紅素血癥分辨染色變淺、尿色加深部分患兒伴有瘙癢肝病征象：肝臟增大伴/不伴肝臟質(zhì)地改變

ALT和/AST增高肝臟合成代謝、解毒、免疫、凝血4

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相關(guān)小問(wèn)題

預(yù)后12345678910<5流行病學(xué)其他病因包括：①兒童胃腸外營(yíng)養(yǎng)相關(guān)性肝病6％②進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥(PFIC)5％③垂體功能低下2％④各種感染2％⑤交通性海綿狀肝內(nèi)膽管擴(kuò)張l％⑥其他少見(jiàn)原因4％。6流行病學(xué)疾病譜的變化原因：一方面反映診斷治療水平的提高，如PFIC1、2和3型等均在1991年后才被認(rèn)識(shí)，2001年后NICCD逐步被認(rèn)識(shí)。另一方面是社會(huì)生活水平的提高，胃腸外營(yíng)養(yǎng)相關(guān)性肝病發(fā)生率增加，輕癥病例就診率增加，導(dǎo)致特發(fā)性嬰兒肝炎診斷比例升高。7流行病學(xué)在我國(guó)，a-抗胰蛋白酶缺乏癥在中國(guó)很少見(jiàn)。同樣的情況是囊性纖維化有文獻(xiàn)報(bào)道，但相對(duì)也很少見(jiàn)。我們?cè)谂R床工作中，發(fā)現(xiàn)膽汁淤積癥患兒中檸檬素缺陷導(dǎo)致的NICCD占較高比例。目前在我國(guó)，遺傳代謝性疾病發(fā)病率初步統(tǒng)計(jì)為

1.NICCD2.Alagille綜合征

3.酪氨酸血癥

4.糖原累積病8

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治療

相關(guān)小問(wèn)題

預(yù)后12345678910<9紅細(xì)胞單核巨噬細(xì)胞血紅蛋白非結(jié)合膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合結(jié)合膽紅素尿膽原糞膽原門脈系統(tǒng)尿膽原肝細(xì)胞血竇毛細(xì)膽管膽固醇11步，15種酶參與膽酸+鵝去氧膽酸甘氨酸?；撬崮扄}輸出泵(bilesaltexcretionpump，BSEP)多耐藥蛋白(multidrugresistantprotein，MRP)在小腸絕大部分經(jīng)門脈入血小腸、結(jié)腸上段的細(xì)菌作用下1/4次級(jí)膽汁酸初級(jí)膽汁酸旁細(xì)胞間隙膽汁主要成分膽汁酸占85%含少量DBIL膽汁排出方向10

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相關(guān)小問(wèn)題

預(yù)后12345678910<11體格檢查現(xiàn)病史產(chǎn)前情況家族史喂養(yǎng)史生長(zhǎng)發(fā)育情況大便顏色均具有重要的臨床意義。12體格檢查如患兒起病時(shí)存在發(fā)熱，臨床考慮是否存在尿路感染、膿毒癥或病毒感染等孕期是否有宮內(nèi)感染的線索，尤其是TORCH感染，或HBV、HCV感染等父母或同胞間若有類似臨床表現(xiàn)，提示存在遺傳代謝性疾病，如α-抗胰蛋白酶缺乏、PFIC及囊型纖維化等黃疸和尿液、大便顏色的改變也可為臨床醫(yī)生提供重要線索，患兒出現(xiàn)黃疸，伴白色大便及尿色加深，提示可能為膽汁淤積性黃疸。13體格檢查紫癜肝腫大脾腫大膿毒癥、噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞增生癥(HLH)或?qū)m內(nèi)感染白內(nèi)障半乳糖血癥或甲狀腺功能減退視網(wǎng)膜病變TORCH感染視、隔發(fā)育不全(SOD)Alagille綜合征的體表畸形21一三體綜合征Alagille綜合征心臟雜音Alagille綜合征內(nèi)臟移位膽道閉鎖皮膚血管瘤肝血管瘤囊性腫塊膽總管囊腫14

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相關(guān)小問(wèn)題

預(yù)后12345678910<15膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

——第1天詳細(xì)詢問(wèn)病史認(rèn)真全面體檢觀察記錄糞便顏色復(fù)習(xí)外院檢查資料16膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

——第1天第一天從病史、體檢、已知化驗(yàn)檢查中，我們得到：▲1歲內(nèi)持續(xù)性黃疸

▲大便白色超過(guò)1周

▲肝臟腫大且質(zhì)地改變除外膽道閉鎖繼續(xù)行相關(guān)檢查鑒別轉(zhuǎn)診17膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

——第1天早期診斷重癥病例黃疸重精神差、神志改變出血傾向低蛋白血癥腹水有條件酌情ICU沒(méi)有條件轉(zhuǎn)診18膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

——第2天7AM血生化等檢查8AM肝膽彩超檢查9AM十二指腸膽汁檢查下午綜合評(píng)價(jià)血生化結(jié)果19膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

——第2天7AM：血生化檢查①肝臟功能肝功能、血脂、血糖、甲胎蛋白②凝血功能③血氨、血?dú)夥治觫苎⒛虼?lián)質(zhì)譜⑤病原學(xué)

Torch、EBV、外科綜合等20膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

——第2天其他檢查項(xiàng)目：

⑥如有發(fā)熱，提檢血培養(yǎng)

⑦懷疑泌尿系統(tǒng)感染，提檢中段尿培養(yǎng)

⑧皮疹皮疹拍片組織病理學(xué)檢查，待除外組織細(xì)胞增生癥X⑨肝脾腫大，骨髓穿刺、除外脂類代謝疾病21膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

——第2天8AM：肝膽彩超檢查嬰兒黃疸高直膽高直膽肝臟腫大、質(zhì)地異常糞便顏色淺黃、白色●有無(wú)膽囊●膽囊大小●餐前、餐后30min膽囊收縮率●肝門處有無(wú)纖維塊形成●肝內(nèi)、外膽管有無(wú)擴(kuò)張●有膽囊●膽囊收縮率≥35%（50%）●肝門處無(wú)纖維塊形成●大多數(shù)患兒無(wú)膽囊●小膽囊/大膽囊●膽囊收縮率≤35%●肝門處有無(wú)纖維塊形成嬰兒肝炎膽道閉鎖22膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

——第2天9AM：十二指腸液檢查?引流前禁食4h，予以靜脈輸液?；純禾淇薏话?，給予適量鎮(zhèn)靜劑。右側(cè)臥位，固定頭部，十二指腸引流管頭部涂石蠟，開(kāi)放引流管末端。右側(cè)鼻孔插入，鼻咽部、食道、胃，深度30-35cm，見(jiàn)胃液自動(dòng)流出。繼續(xù)插管，通過(guò)幽門進(jìn)入十二指腸。X線射片、透視見(jiàn)引流管頭部在十二指腸中下段，提示成功?！?3膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

——第2天十二指腸液膽汁檢查動(dòng)態(tài)：對(duì)于無(wú)膽汁者治療后多次檢查持續(xù)：放置24-48-72h顏色量膽汁酸γ-GT正常黃色/淡黃色正常陽(yáng)性增高膽道閉鎖白色明顯減少陰性缺如/微量24膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

——第2天下午綜合評(píng)價(jià)檢查結(jié)果對(duì)于重癥病例○TB和DB明顯升高○TP和ALB降低○膽固醇濃度降低○凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)○Glu降低○血氨升高○代謝性酸中毒病因?qū)W檢查基因檢查轉(zhuǎn)診25膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

——第2天生化檢查解讀重點(diǎn)TBIL+DBILALT膽汁酸γ-GT其他嬰兒肝炎綜合征嬰兒膽汁淤積性肝病↑↑肝臟腫大、質(zhì)地改變進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥Ⅰ、Ⅱ型？↑↑↑↓<50U/L膽汁酸合成缺陷↑↑↓/正?！懙篱]鎖、Alagille、肝內(nèi)膽汁淤積癥（多因）↑↑↑↑NICCD↑↑↑↑AFP明顯升高、低蛋白、低血糖、血氨升高、凝血異常26膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

——第3天若無(wú)膽汁持續(xù)引流分析其他檢查結(jié)果繼續(xù)觀察糞便顏色行核素肝膽顯像27膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

——第3天注射5min膽道出現(xiàn)放射性排泄45min內(nèi)膽囊顯影45-60min腸道出現(xiàn)顯影腸道內(nèi)24h無(wú)顯影，口服苯巴比妥5天后仍無(wú)顯影，考慮先天性膽道閉鎖。28膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

——第4天繼續(xù)觀察糞便顏色繼續(xù)進(jìn)行膽汁引流核素肝膽無(wú)顯像行MRCP檢查、ERCP檢查29膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

——第4天已應(yīng)用于新生兒，顯示肝外膽道形態(tài)、胰膽管合流情況。30膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

——第4天肝內(nèi)膽管左右肝管總肝管膽總管表現(xiàn)為高信號(hào)鑒別淤膽型嬰兒肝炎和先天性膽道閉鎖正確性85.0%敏感性83.3%特異性87.5%31膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

——第5天肝穿刺活檢對(duì)于膽道閉鎖，敏感性達(dá)99％，特異性達(dá)92％。不同的疾病在不同時(shí)期有不同的肝穿表現(xiàn)。在膽道閉鎖的早期進(jìn)行肝活檢，可能難以與嬰兒肝炎相鑒別。膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

——第6天疾病相關(guān)基因檢測(cè)綜合評(píng)價(jià)前五天檢查結(jié)果32膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

——第7天與兒外科探討是否手術(shù)干預(yù)大便顏色白色>1周淺黃色/白色淺黃色☆彩超提示肝門纖維塊☆十二指腸引流無(wú)膽汁☆病理膽管增生☆十二指腸引流淺黃色、無(wú)膽汁酸☆核素掃描不顯像☆彩超無(wú)纖維塊☆MRCP無(wú)膽總管、左右肝管☆十二指腸引流少量膽紅素、無(wú)膽汁酸外科手術(shù)探查、進(jìn)一步治療征得家長(zhǎng)同意外科手術(shù)探查33

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相關(guān)小問(wèn)題

預(yù)后12345678910<34代謝性肝病嬰兒代謝性肝病肝功能衰竭膽汁淤積肝脾腫大似瑞氏綜合征病理改變半乳糖血癥酪氨酸血癥Ⅰ型遺傳性果糖不耐受線粒體呼吸鏈缺陷長(zhǎng)鏈脂肪酸氧化酶缺陷新生兒血色病α-抗胰蛋白酶缺乏膽汁酸合成缺陷尼曼匹克病溶酶體storage缺陷先天性糖基化障礙糖原累積病溶酶體累積病脂肪酸氧化缺陷有機(jī)酸血癥尿素循環(huán)障礙35代謝性肝病肝功能衰竭尿氨基酸血氨基酸尿有機(jī)酸血氨血糖血?dú)夥治龈甙毖Y低血糖乳酸增加Ⅰ型糖原累積病果糖不耐受半乳糖血癥糖原合成酶缺陷三羧酸循環(huán)障礙丙酮酸脫氫酶缺陷36代謝性肝病高氨血癥>100umol/L±10血PH、HCO3-無(wú)酸中毒代謝性酸中毒有機(jī)酸檢測(cè)有機(jī)酸血癥血氨基酸檢測(cè)特異性氨基酸增加氨基酸正常尿有機(jī)酸檢測(cè)正常/低高血瓜氨酸正常/升高低一過(guò)性高氨血癥氨甲?；姿岷铣擅溉毕蔌B(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶缺陷酪氨酸增加精氨酸增加蛋氨酸增加≥3倍鳥(niǎo)氨酸增加精氨酸血癥Citrin缺陷（SLC25A13基因）○NICCD○尿大量半乳糖醇瓜氨酸、蘇氨酸酪氨酸、蛋氨酸增加○基因診斷○CTLN2○兒童成人發(fā)病多見(jiàn)○精神神經(jīng)癥狀嚴(yán)重高鳥(niǎo)氨酸血癥高氨血癥同型瓜氨酸尿癥（HHH）37

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相關(guān)小問(wèn)題

預(yù)后12345678910<38血清γ-GT對(duì)嬰兒膽汁淤積的診斷進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的診斷和鑒別診斷PFIC1PFIC2PFIC3遺傳方式常染色體隱形遺傳常染色體隱形遺傳常染色體隱形遺傳染色體部位18q21-222q247q21缺陷基因ATP8B1/FIC1ABCB11/BSEPABCB4/MDR3缺陷蛋白FIC1BSEPMDR3缺陷部位肝細(xì)胞、結(jié)腸、小腸、胰腺：膜的頂端肝細(xì)胞毛細(xì)膽管膜肝細(xì)胞毛細(xì)膽管膜基因功能ATP依賴氨基磷脂轉(zhuǎn)運(yùn)ATP依賴膽汁酸轉(zhuǎn)運(yùn)ATP依賴磷脂酰膽堿轉(zhuǎn)運(yùn)臨床特征進(jìn)行性膽汁淤積、腹瀉、膽汁性腹瀉、生長(zhǎng)遲緩、嚴(yán)重瘙癢進(jìn)行性膽汁淤積、巨大細(xì)胞肝炎、生長(zhǎng)遲緩、瘙癢繼發(fā)膽汁淤積、門脈高壓、輕微瘙癢、膽管、膽囊結(jié)石組織學(xué)特征電鏡：肝細(xì)胞和膽小管膽汁淤積、膽小管周外質(zhì)顯著增生、微絨毛腫脹。膽小管內(nèi)充滿了非晶形粗顆粒物質(zhì)新生兒巨大細(xì)胞性肝炎、非晶形毛細(xì)膽管膽汁膽管增生、門脈周纖維化、膽汁性肝硬化生化特征血清γ-GT正常、膽汁酸升高，膽汁中膽汁酸降低血清γ-GT正常、膽汁酸升高，膽汁中膽汁酸降低血清γ-GT增高，膽汁中磷脂酰膽堿降低或缺如，血清低密度脂蛋白缺乏，膽汁中膽汁酸濃度正常治療膽汁引流、肝移植膽汁引流、肝移植UDCA、肝移植39血清γ-GT對(duì)嬰兒膽汁淤積的診斷PFIC1、PFIC2與膽汁酸代謝障礙的鑒別診斷膽汁酸代謝障礙PFIC1andPFIC2發(fā)病年齡發(fā)病較晚<1歲預(yù)后好PFIC2多在1年后死亡肝臟肝脾腫大肝脾腫大瘙癢無(wú)嚴(yán)重生長(zhǎng)發(fā)育輕度障礙嚴(yán)重障礙黃疸有/無(wú)中度/嚴(yán)重ALT升高升高γ-GT一般正常正常血清膽固醇正常正常膽汁酸無(wú)初級(jí)膽汁酸有初級(jí)膽汁酸治療膽汁酸膽汁引流、肝移植40

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膽汁淤積癥發(fā)病機(jī)制

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代謝性肝病

血清γ-GT對(duì)嬰兒膽汁淤積癥的診斷

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相關(guān)小問(wèn)題

預(yù)后12345678910<41治療常用利膽退黃藥物熊去氧膽酸苯巴比妥腺苷蛋氨酸考來(lái)烯胺腎上腺皮質(zhì)激素中藥大黃、茵梔黃微生態(tài)制劑○替換腸肝循環(huán)有毒的疏水性膽鹽○增加腸肝循環(huán)中膽汁酸疏水指數(shù)○促進(jìn)肝細(xì)胞、膽囊分泌膽汁○保護(hù)肝細(xì)胞（拮抗疏水性膽汁酸的細(xì)胞毒性）○免疫調(diào)節(jié)和抗炎作用、抑制肝細(xì)胞病理過(guò)程○劑量：10-20mg/kg.d，BID，PO○誘導(dǎo)肝細(xì)胞微粒體葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶和Na+-K+-ATP酶活性，促進(jìn)膽汁排泄○劑量：3-5mg/kg.d，PO○一種含硫的氨基酸類似物○促進(jìn)腺苷蛋氨酸依賴性物質(zhì)質(zhì)膜磷脂的合成，恢復(fù)細(xì)胞膜流動(dòng)性，通過(guò)轉(zhuǎn)硫基反應(yīng)促進(jìn)解毒過(guò)程中硫化物的合成○提升Na+-K+-ATP酶活性○促進(jìn)膽汁酸轉(zhuǎn)運(yùn)，增加膽鹽的攝取和排泄○劑量：500-800mg.d，IVD○一種陰離子結(jié)合樹(shù)脂○在腸道與膽汁酸結(jié)合，增加膽汁酸排泄○劑量：250-500mg/kg.d，PO○消除肝細(xì)胞腫脹，減輕黃疸○延遲肝組織纖維化○劑量：潑尼松：1-2mg/kg.d，PO○應(yīng)用需謹(jǐn)慎，絕非常規(guī)應(yīng)用仍以對(duì)因治療為主?！鹬谐伤幚懽饔谩鹞⑸鷳B(tài)制劑有報(bào)道42治療（營(yíng)養(yǎng)治療）營(yíng)養(yǎng)途徑腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)是營(yíng)養(yǎng)治療的首選方式：方法簡(jiǎn)單、方便、安全營(yíng)養(yǎng)成分多樣且經(jīng)濟(jì)能維持消化道正常生理功能防止消化道萎縮減少消化道細(xì)菌移位43同樣的情況是囊性纖維化有文獻(xiàn)報(bào)道，但相對(duì)也很少見(jiàn)。9AM十二指腸膽汁檢查體格檢查膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

——第1天○相關(guān)膽管炎治療難度大。體格檢查已應(yīng)用于新生兒，顯示肝外膽道形態(tài)、胰膽管合流情況。VitaminE15-25IU/(kg·d)相關(guān)小問(wèn)題當(dāng)經(jīng)口喂養(yǎng)不能滿足患兒的營(yíng)養(yǎng)需求，并出現(xiàn)以下情況時(shí)可以選擇鼻飼和造瘺：●肝門處有無(wú)纖維塊形成嬰兒膽汁淤積性肝病的診治進(jìn)展體格檢查●肝內(nèi)、外膽管有無(wú)擴(kuò)張具有膽汁淤積+肝病兩部分特征膽汁淤積癥發(fā)病機(jī)制組織病理學(xué)檢查，待除外組織細(xì)胞增生癥X膽汁淤積癥發(fā)病機(jī)制下午綜合評(píng)價(jià)血生化結(jié)果○提升Na+-K+-ATP酶活性肝細(xì)胞、結(jié)腸、小腸、胰腺：膜的頂端體格檢查PFIC1andPFIC2○劑量：250-500mg/kg.膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序肝病征象：肝臟增大伴/不伴肝臟質(zhì)地改變右側(cè)鼻孔插入，鼻咽部、食道、胃，深度30-35cm，見(jiàn)胃液自動(dòng)流出。⑤交通性海綿狀肝內(nèi)膽管擴(kuò)張l％膽汁淤積癥發(fā)病機(jī)制新生兒巨大細(xì)胞性肝炎、非晶形毛細(xì)膽管膽汁治療（營(yíng)養(yǎng)治療）當(dāng)經(jīng)口喂養(yǎng)不能滿足患兒的營(yíng)養(yǎng)需求，并出現(xiàn)以下情況時(shí)可以選擇鼻飼和造瘺：①反復(fù)持續(xù)嘔吐②有胃食管反流癥狀③口腔感染或拒食④胃排空時(shí)間延遲⑤有面部畸形，如唇顎裂⑥重癥肝炎神志改變者需要注意避免由鼻飼和造瘺引起的相關(guān)并發(fā)癥。44治療（營(yíng)養(yǎng)治療）當(dāng)出現(xiàn)以下指征時(shí)需要給予腸外營(yíng)養(yǎng)：①重癥肝炎并消化道出血②腹脹明顯，疑似腸梗阻③胃腸道穿孔④合并重癥胰腺炎45治療（營(yíng)養(yǎng)選擇）能量密度●能量密度≈1kcal/ml的配方適合大多數(shù)患兒?！衲懼俜e性肝病患兒每天飲食中熱量攝入量通常為同齡正常兒童推薦量（RED）的120%-150%●標(biāo)準(zhǔn)配方能量密度為0.67kcal/ml，如果患兒出現(xiàn)腹水可選用高能量密度1.3~2.0kcal/ml。46治療（營(yíng)養(yǎng)選擇）滲透壓

配方奶的滲透壓是決定患兒能否耐受喂養(yǎng)的重要因素。如果配方奶的滲透壓超過(guò)嬰兒體液滲透壓濃度，可導(dǎo)致滲透性腹瀉，因此適宜的配方奶滲透壓濃度為300mmol/L。47治療（營(yíng)養(yǎng)選擇）氨基酸一般情況下膽汁淤積性肝病患兒不限制蛋白質(zhì)攝入無(wú)肝性腦病患兒的蛋白質(zhì)推薦攝入量為3-4g/(kg·d)有肝性腦病時(shí)則應(yīng)限制蛋白質(zhì)的量，推薦攝入量0.5-1.0g/(kg·d)支鏈氨基酸配方能改善膽汁淤積性肝病患兒氨基酸不平衡的問(wèn)題。48治療（營(yíng)養(yǎng)選擇）減少膽汁酸性腹瀉和促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育中鏈三酰甘油能促進(jìn)患兒能量平衡其在腸黏膜中不重新酯化，以脂肪酸形式經(jīng)門靜脈直接吸收容易透過(guò)病變的腸粘膜不需膽鹽參與即可直接吸收表面張力低，易于與水乳化分子較小水溶性大中鏈三酰甘油脂肪：膽汁淤積性肝病患兒應(yīng)選用中鏈三酰甘油。49治療（營(yíng)養(yǎng)選擇）補(bǔ)充適量的脂溶性維生素

VitaminK12.5-5mg/(kg·d)VitaminE15-25IU/(kg·d)VitaminD400IU/dVitaminA5000-25000IU/d水溶性維生素不少于正常劑量補(bǔ)充元素Fe3-6mg/(kg·d)推薦補(bǔ)充元素Zn1mg/(kg·d)按推薦量補(bǔ)充其他礦物元素50治療（營(yíng)養(yǎng)選擇）降低腸道細(xì)菌移位率減少腸麻痹保護(hù)胃腸粘膜促進(jìn)腸蠕動(dòng)調(diào)整腸道菌群提高各種淋巴細(xì)胞、吞噬細(xì)胞的功能能促進(jìn)sIgA生成谷氨酰胺51

定義

流行病學(xué)

膽汁淤積癥發(fā)病機(jī)制

體格檢查

膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

代謝性肝病

血清γ-GT對(duì)嬰兒膽汁淤積癥的診斷

治療

相關(guān)小問(wèn)題

預(yù)后12345678910<52相關(guān)小問(wèn)題CMV診斷僅有CMV血清學(xué)指標(biāo)陽(yáng)性肝組織病理發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞包涵體繼續(xù)尋找膽汁淤積的原因CMV肝炎找不到，診斷特發(fā)性肝炎合并CMV感染No53相關(guān)小問(wèn)題肝組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞包涵體CMV活動(dòng)證據(jù)即血中CMV-DNA高滴度CMV血清學(xué)指標(biāo)陽(yáng)性肝功能指標(biāo)不斷惡化抗CMV治療選用更昔洛韋連續(xù)使用2周肝功能指標(biāo)已改善不予治療54相關(guān)小問(wèn)題●肝外型膽管閉鎖根據(jù)閉鎖的部位可分為Ⅵ型（圖～D）?！鹌渲孝瘛笮蜑橐活悾几瓮饽懝荛]鎖的80%～90%，稱為不可矯治型?！稷簟鲂蜑榱硪活?，占10%～20%，屬于可矯治型，預(yù)后較好。55相關(guān)小問(wèn)題○為肝移植做前期準(zhǔn)備?！鹎荤R治療效果經(jīng)隨訪評(píng)估已明顯不如開(kāi)腹手術(shù)。○相關(guān)膽管炎治療難度大。56

定義

流行病學(xué)

膽汁淤積癥發(fā)病機(jī)制

體格檢查

膽汁淤積性肝病一周內(nèi)檢查程序

代謝性肝病

血清γ-GT對(duì)嬰兒膽汁淤積癥的診斷

治療

相關(guān)小問(wèn)題

預(yù)后12345678910<57預(yù)后仍有40％的嬰兒肝內(nèi)膽汁淤積癥病因不明。但隨患兒年齡的增長(zhǎng)，80％的特發(fā)性嬰兒肝炎綜合征患兒癥狀會(huì)完全消退。20％患兒逐漸向慢性肝病進(jìn)展。預(yù)后不良的因素包括患兒有陽(yáng)性家族史，父母為近親結(jié)婚，患兒低γ-GT，出現(xiàn)肝硬化或肝嚴(yán)重纖維化等。將來(lái)會(huì)有新的疾病不斷被認(rèn)識(shí)。58小結(jié)嬰兒膽汁淤積性肝病病因復(fù)雜首先應(yīng)鑒別肝內(nèi)與肝外膽汁淤積肝外膽道閉鎖應(yīng)早期手術(shù)治療肝內(nèi)膽汁淤積病因復(fù)雜，應(yīng)早期診斷5960定義一歲以內(nèi)，包括新生兒期出現(xiàn)的黃疸總膽紅素<85umol/L

結(jié)合膽紅素>17umol/L總膽紅素>85umol/L

結(jié)合膽紅素>20%61

定義

流行病學(xué)

膽汁淤積癥發(fā)病機(jī)制

體