骨髓纖維化的護理

關(guān)于骨髓纖維化的護理骨髓纖維化目錄臨床表現(xiàn)實驗室檢查治療定義定義病因護理健康教育第2頁,共29頁，星期六，2024年，5月1.定義及病因

是由于骨髓造血組織中膠原增生，纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，具有不同程度的骨髓纖維組織增生，主要發(fā)生在脾，其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血。骨髓纖維化Myelofibrosis發(fā)病年齡多在50～70歲之間，也可見于嬰幼兒，男性略高于女性。第3頁,共29頁，星期六，2024年，5月2.病因、病理本病病因不明,與接觸苯或電離輻射有關(guān),某些病例呈常染色體隱性遺傳趨勢。知因而防骨髓纖維化主要病理改變?yōu)楣撬枥w維化及脾、肝淋巴結(jié)的髓外造血。骨髓纖維化的發(fā)生是由中心逐向外周發(fā)展，先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺開始，以后逐步蔓延至四肢骨骼遠端。第4頁,共29頁，星期六，2024年，5月3.臨床表現(xiàn)本病起病緩慢，多見于40歲以上的中老年人，病程1～30年，部分可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽?。少?shù)表現(xiàn)急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多于1年內(nèi)死亡。30%患者確診時無臨床表現(xiàn)。1、早期：乏力、低熱、盜汗、體重減輕等代謝亢進癥狀，或出現(xiàn)腹脹、胃納減退、左上腹或中上腹飽脹、脾大等壓迫癥狀。第5頁,共29頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)2、進展期和晚期：多數(shù)患者出現(xiàn)心悸、氣促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明顯飽脹或腫塊下墜感，合并脾周圍炎或脾梗死時出現(xiàn)脾區(qū)持續(xù)性疼痛甚至劇痛。少數(shù)病例可因高尿酸血癥并發(fā)痛風(fēng)及腎結(jié)石，也有合并肝硬化者。因肝及門靜脈血栓形成，可導(dǎo)致門靜脈高壓癥。第6頁,共29頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)巨脾是本病突出體征之一第7頁,共29頁，星期六，2024年，5月4.實驗室檢查1.血象大多數(shù)患者就診時均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴重貧血，貧血通常屬正細胞正色素型。外周血有少量幼紅細胞。紅細胞的形態(tài)有明顯的大小不一及畸形，網(wǎng)織紅細胞2%～5%。外周血出現(xiàn)淚滴樣紅細胞、幼紅細胞及幼粒細胞或巨大血小板是本病的特征之一。第8頁,共29頁，星期六，2024年，5月實驗室檢查2.白細胞計數(shù)早期大部分患者增多，一般在10×109～20×109/L，很少超過50×109/L，以成熟嗜中性粒細胞為主，也可見到中幼粒及晚幼粒細胞，少數(shù)可見5%以下原粒和早幼粒細胞。約70%患者的中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，晚期血小板和白細胞減少。第9頁,共29頁，星期六，2024年，5月實驗室檢查3.血小板計數(shù)和功能均有異常，早期血小板可增加，個別達10×1011/L，血小板隨病情進展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板，偶見巨核細胞碎片。4.X線檢查約有50%患者X線檢查有骨質(zhì)硬化表現(xiàn)，骨質(zhì)密度不均勻性增加，伴有斑點狀透亮區(qū)，形成所謂“毛玻璃樣”改變，也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚，骨質(zhì)變化好發(fā)于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、鎖骨、骨盆等，部分患者也有顱骨變化。第10頁,共29頁，星期六，2024年，5月實驗室檢查5.骨髓穿刺涂片及活檢骨髓涂片因骨質(zhì)堅硬,常呈“干抽”現(xiàn)象是本病的一個特點。骨髓活檢可見到大量網(wǎng)狀纖維組織為診斷本病的依據(jù)，根據(jù)骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同，骨髓病理改變可分為三期：①早期全血細胞增生伴纖維組織增生。②中期骨髓萎縮與纖維化。③晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化。第11頁,共29頁，星期六，2024年，5月5.治療

原則：尚無特效治療措施，根據(jù)骨髓纖維增生程度和臨床表現(xiàn)采取相應(yīng)措施：雄激素、糖皮質(zhì)激素EPO、輸血可加速幼紅細胞的成熟及釋放，改善骨髓造血環(huán)境.苯丁酸氮芥、羥基脲抑制造血祖細胞的異常增殖，抑制免疫脾切除、脾照射羥基脲、免疫抑制劑JAK抑制劑改善脾區(qū)的壓迫癥狀細胞毒治療脾區(qū)糾正貧血第12頁,共29頁，星期六，2024年，5月治療脾切除指征有：①有脾大或脾梗死引起的壓迫和疼痛癥狀，患者難以忍受；②無法控制的溶血；③并發(fā)食管靜脈曲張破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成的可能，因而對脾切除應(yīng)權(quán)衡利弊，慎重考慮。異基因造血干細胞移植是根治PMF的惟一方法，但相關(guān)失敗率高。第13頁,共29頁，星期六，2024年，5月6.護理護理診斷/問題1、乏力與病人血細胞減少有關(guān)2、失眠與病人焦慮有關(guān)3、納差與病人腹脹、胃納減退有關(guān)5、焦慮與病人不了解疾病的治療有關(guān)4、社交障礙與病人不了解環(huán)境失去信心有關(guān)6、有感染的危險與免疫系統(tǒng)受損有關(guān)7、有出血的危險與血小板減少有關(guān)第14頁,共29頁，星期六，2024年，5月護理①定時監(jiān)測患者血紅蛋白的變化，根據(jù)血象制定活動計劃②臥床休息,避免勞累③保持病室環(huán)境安靜,舒適,避免刺激④活動量要逐漸增加,并進行防跌倒評估,做好防范1、乏力第15頁,共29頁，星期六，2024年，5月護理①評估記錄病人的睡眠狀態(tài)，評估病人是否需要輔助睡眠②為病人提供安靜的睡眠環(huán)境，盡量減少干擾③幫助病人找到可能引起失眠的原因，如恐懼、焦慮④鼓勵病人減少日間睡眠，必要時提供安眠藥2、失眠第16頁,共29頁，星期六，2024年，5月①指導(dǎo)患者選擇高熱量、高蛋白等營養(yǎng)物質(zhì)，并注意柔軟和易消化②為患者提供安靜清潔的進食環(huán)境，進食前后保持良好的口腔衛(wèi)生③鼓勵患者家屬給患者帶愛吃的食物護理3、納差第17頁,共29頁，星期六，2024年，5月護理①建立良好的護患關(guān)系②滿足患者感情上的需求，使患者盡快適應(yīng)新環(huán)境，配合治療與護理③對患者進行健康教育，使患者正確對待生活，緩解社交障礙問題4、社交障礙Healtheducation第18頁,共29頁，星期六，2024年，5月護理①與患者進行有效的溝通，了解患者的心理狀態(tài)②告知患者必須按照治療與護理指導(dǎo)去做③為患者提供一個安靜安全的環(huán)境④提供使患者感到舒適的護理5、焦慮第19頁,共29頁，星期六，2024年，5月護理①保持病室環(huán)境清潔適宜，每天通風(fēng)及紫外線消毒②監(jiān)測體溫變化③嚴格執(zhí)行無菌操作④指導(dǎo)患者應(yīng)用軟毛刷刷牙，睡前摘掉假牙，嘔吐或吐痰后應(yīng)漱口⑤減少探視⑥向患者家屬講述易感染部位防護措施⑦教會患者正確的漱口坐浴的方法6、有感染的危險第20頁,共29頁，星期六，2024年，5月護理①血小板計數(shù)＜50×109/L時，實施預(yù)防出血的措施②當(dāng)患者血小板低于20×109/L時，指導(dǎo)患者臥床休息，若出現(xiàn)頭痛，眼前發(fā)黑，心慌等癥狀時及時通知醫(yī)生③提供軟而且刺激性小的飲食，避免過熱、有機械或化學(xué)刺激性的食物，每日根據(jù)醫(yī)囑應(yīng)用通便藥物7、有出血的危險第21頁,共29頁，星期六，2024年，5月護理④盡量集中予以穿刺治療，延長按壓時間⑤囑患者活動小心、避免碰傷引起皮膚出血，指導(dǎo)患者避免各種可引起出血的活動，如用手指挖鼻孔，用力搔抓皮膚，穿緊身衣服⑥當(dāng)血小板過低時，遵醫(yī)囑輸入血小板，預(yù)防自發(fā)性和大量出血7、有出血的危險第22頁,共29頁，星期六，2024年，5月7.健康教育

病人中性粒細胞減少，抵抗力低下易并發(fā)感染，故應(yīng)保持病室清潔陽光充足，室內(nèi)空氣新鮮并定期消毒，平時病友之間少走動、減少探視以降低交叉感染機會。當(dāng)白細胞數(shù)較低時，給予保護性隔離，室內(nèi)嚴格消毒，謝絕探視。預(yù)防感染措施指導(dǎo)1、病人長因發(fā)熱、出汗，皮脂腺豐富處（毛發(fā)密集部位）易發(fā)生癤腫，故應(yīng)保持皮膚清潔，勤洗澡，及時更換內(nèi)衣，勤理發(fā)、剃胡須，以避免毛囊皮脂腺管發(fā)生阻塞致感染。長期臥床病人，按時翻身，以避免褥瘡的發(fā)生。有皮疹、紫癜等時禁止使用肥皂。2、保持口腔清潔，減少口腔內(nèi)細菌積存和感染的機會，每天晨起、飯后、睡前用鹽水或益口液漱口，不摳鼻子，經(jīng)常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清潔。注意肛門、外生殖器的清潔衛(wèi)生，每次便后用溫水沖洗干凈，大便后用1：5000高錳酸鉀液坐浴15—20分鐘，女性尤應(yīng)注意經(jīng)期衛(wèi)生。第23頁,共29頁，星期六，2024年，5月健康教育1、病人長因發(fā)熱、出汗，皮脂腺豐富處（毛發(fā)密集部位）易發(fā)生癤腫，故應(yīng)保持皮膚清潔，勤洗澡，及時更換內(nèi)衣，勤理發(fā)、剃胡須，以避免毛囊皮脂腺管發(fā)生阻塞致感染。長期臥床病人，按時翻身，以避免褥瘡的發(fā)生。有皮疹、紫癜等時禁止使用肥皂。

2、保持口腔清潔，減少口腔內(nèi)細菌積存和感染的機會，每天晨起、飯后、睡前用鹽水或益口液漱口，不摳鼻子，經(jīng)常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清潔。注意肛門、外生殖器的清潔衛(wèi)生，每次便后用溫水沖洗干凈，大便后用1：5000高錳酸鉀液坐浴15—20分鐘，女性尤應(yīng)注意經(jīng)期衛(wèi)生。第24頁,共29頁，星期六，2024年，5月健康教育保持安靜，精神愉快，正確對待疾病，消除緊張、恐懼、悲觀心理，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。對骨髓移植和化療后引起的不良反應(yīng)不要恐慌，治療結(jié)束，癥狀可自行緩解。心理護理第25頁,共29頁，星期六，2024年，5月健康教育1、不要用力擤鼻涕，避免鼻腔干燥，可每日用石蠟油滴鼻，為防止牙齦出血，宜用軟牙刷刷牙。2、活動時避免擠壓和外傷，進行各項穿刺檢查后要局部施壓5—7分鐘。3、粗糙、緊束服飾以及用指甲搔抓皮膚均可紫癜加重，故內(nèi)衣應(yīng)柔軟、寬大、舒適，常擦澡、保持皮膚清潔，并勤剪指甲。4、床單應(yīng)保持清潔整齊，床上無皺褶，周圍勿放尖銳物品，以防意外受傷。5、保持大便通暢，注意防止呼吸道疾患，因為便秘、劇烈咳嗽可誘發(fā)加重出血。6、注意觀察大小便顏色、性狀，皮膚紫癜、瘀斑情況，出現(xiàn)頭痛、視物模糊、噴射性嘔吐等立即報告醫(yī)護人員處理，慎防顱內(nèi)出血。出血防治指導(dǎo)第26頁,共29頁，星期六，2024年，5月健康教育1、為了鞏固治療，延長存活時間，病情緩解出院后，堅持按時治療是根本保證。應(yīng)根據(jù)醫(yī)生制定的治療方案，按時化療及口服藥物，定期檢查血象，病情變化及時就診。

2、盡量避免過度勞累、感染等誘發(fā)因素，注