中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤 概述及影像學(xué)特點、診治流程

中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primarycentralnervoussystemlymphoma，PCNSL)是指中樞神經(jīng)系統(tǒng)外無淋巴瘤存在而僅存在于中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的淋巴瘤，多位于腦內(nèi)。繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤實際上是系統(tǒng)性淋巴瘤(非霍奇金氏病和霍奇金氏病)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯。腦原發(fā)淋巴瘤并不十分少見，約占原發(fā)性腦腫瘤的1%-3%。腦內(nèi)原發(fā)淋巴瘤幾乎均為非霍奇金淋巴瘤，絕大多數(shù)為B淋巴細(xì)胞來源。常出現(xiàn)在有免疫缺陷的病人，如艾滋病患者、免疫抑制治療后、遺傳性免疫缺陷等。中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤任何年齡均可發(fā)病，國外資料顯示50-60歲比較常見，而國內(nèi)資料顯示50歲以下青壯年及兒童多見。男性多于女性。

概述

近年來，無論是在免疫正常還是免疫缺陷的患者中，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤的發(fā)病率都逐漸增高。

臨床表現(xiàn)與其他顱內(nèi)腫瘤類似，頭痛、惡心、嘔吐、顱壓增等，無特征性。病程較短，如不治療，多在癥狀發(fā)生后3-5個月內(nèi)死亡。由于惡性淋巴瘤對放、化療敏感，及時放射治療能明顯改善病人的預(yù)后。但手術(shù)治療不能改善該病預(yù)后，故早期正確診斷有重要意義，也因此影像診斷非常重要。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤多起自血管周圍間隙內(nèi)的單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，因為腦內(nèi)靠近腦表面及腦室旁血管周圍間隙較明顯，故腫瘤常發(fā)生在近中線深部腦組織，其一側(cè)常與腦室室管膜相連，或腫瘤靠近腦表面，也容易累及胼胝體而侵犯對側(cè)半球。腫瘤內(nèi)一般無鈣化。影像學(xué)特點

中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤出血罕見。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤亦可呈彌漫性浸潤性生長，此種類型常發(fā)生于大腦深部或腦底部，腫瘤從中線部向雙側(cè)呈廣泛浸潤，累及雙側(cè)半球。由于腫瘤細(xì)胞排列密集，細(xì)胞間隙水分少，核漿比例高，故CT平掃時腫瘤多呈稍高密度或等密度，且密度常較均勻。腫瘤邊緣常欠清楚，形態(tài)不規(guī)則，這可能與腫瘤細(xì)胞沿血管周圍浸潤生長有關(guān)。腫瘤周圍水腫及占位效應(yīng)一般較輕，即占位效應(yīng)與腫瘤大小不成比例，尤其是彌漫性浸潤性生長者病變范圍廣泛，而占位效應(yīng)相對很輕。MRT加權(quán)圖呈等或稍低信號，T2加權(quán)圖上常為與灰質(zhì)相似的等信號或明顯低于周圍水腫的稍高信號，即腦膜瘤樣信號改變。少數(shù)淋巴瘤可在CT掃描呈低密度，MRT加權(quán)圖呈低信號,也可于T2加權(quán)圖時呈很高信號。水腫的初步判定輕度水腫：小于腫瘤直徑1/2中度水腫：大于腫瘤直徑1/2但小于腫瘤直徑重度水腫：大于腫瘤直徑圖10病灶沿腦脊液播散至第三腦室。圖11(HEX400),病理證實為彌漫大B細(xì)胞性淋巴瘤,鏡下腫瘤細(xì)胞彌漫密集,大小較一致,胞質(zhì)少,核大,染色質(zhì)呈粗顆粒狀，可見腫瘤細(xì)胞圍繞血管(白箭)呈袖套樣浸潤。圖12(HEX200)病理證實為Burkitt淋巴瘤,鏡下腫瘤細(xì)胞密集,有明顯的核分裂象,并可見較多的“星空現(xiàn)象”。

由于腫瘤細(xì)胞密度較高，細(xì)胞間隙相對較少，腫瘤組織水分子擴散受限，DWI多呈高信號。腦內(nèi)原發(fā)淋巴瘤血供通常不豐富，但由于腫瘤以血管周圍間隙為中心向外呈浸潤性生長，容易破壞血腦屏障導(dǎo)致造影劑漏出，故CT和MR增強掃描時，多發(fā)和單發(fā)病灶均呈較均質(zhì)顯著強化。發(fā)生在免疫缺陷病人的淋巴瘤可呈環(huán)形強化，彌漫浸潤性淋巴瘤可以呈不均質(zhì)強化或部分強化。中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤影像實例中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴特征性MRI表現(xiàn)：尖角征、臍凹征、硬環(huán)征包括腦膜瘤、轉(zhuǎn)移瘤、病毒性腦炎、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、腦結(jié)核和進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病。鑒別診斷神經(jīng)膠質(zhì)瘤多為長T1、長T2信號，表現(xiàn)為囊變壞死或出血，病灶多見不規(guī)則環(huán)狀強化，環(huán)壁厚薄不均。顱內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤多位于大腦灰白質(zhì)交界處，病灶周圍占位效應(yīng)明顯（小病灶、大水腫），壞死出血多見，DWI呈等或稍低信號。位于大腦凸面靠近腦表面的原發(fā)淋巴瘤,由于均質(zhì)顯著強化，需要與腦膜瘤區(qū)別。區(qū)別的要點包括:①腦膜瘤與腦膜有廣基連接，腫瘤周圍皮層受壓、變形、移位及相鄰腦白質(zhì)扭曲變形，而淋巴瘤為腦內(nèi)腫瘤；②腦膜瘤內(nèi)可有鈣化，而原發(fā)淋巴瘤一般不鈣化；③氫質(zhì)子波譜檢查，腦膜瘤無NAA波，Cho波顯著升高，可出現(xiàn)Ala波(丙氨酸波)，而淋巴瘤NAA波降低并不消失；多灶性腦內(nèi)原發(fā)淋巴瘤需要與轉(zhuǎn)移瘤區(qū)別鑒別要點包括:①腦轉(zhuǎn)移瘤瘤周水腫通常顯著，占位效應(yīng)明顯，而淋巴瘤水腫和占位效應(yīng)較輕；②腦轉(zhuǎn)移瘤多呈環(huán)形強化，而淋巴瘤通常呈均質(zhì)強化；③轉(zhuǎn)移瘤好發(fā)于大腦中動脈供血范圍的皮髓交界區(qū)，而淋巴瘤好發(fā)于近中線腦室圍；④氫質(zhì)子波譜缺乏NAA波和Cr波提示轉(zhuǎn)移瘤，而淋巴瘤NAA波降低并不消失。彌漫浸潤性淋巴瘤主要應(yīng)與病毒性腦炎區(qū)別鑒別要點包括:①病毒性腦炎呈彌漫性分布時，常有灰質(zhì)受累較嚴(yán)重或以腦回侵犯為主的表現(xiàn)，T1WI呈彌漫性腦回樣高信號是其特征，而淋巴瘤不會表現(xiàn)為腦回樣高信號；②淋巴瘤在CT平掃時多呈等密度或稍高密度，而病毒性腦炎呈低密度；③淋巴瘤增強掃描時顯著均質(zhì)強化，而病毒性腦炎一般不強化，或病灶周圍.僅有輕度線狀強狀。累及胼胝體而侵犯雙側(cè)半球的原發(fā)淋巴瘤需要與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤區(qū)別鑒別要點包括:①原發(fā)淋巴瘤CT密度和MR信號較均勻，而膠質(zhì)母細(xì)胞瘤CT密度和MR信號不均勻；②原發(fā)淋巴瘤通常呈均質(zhì)顯著強化，而膠質(zhì)母細(xì)胞瘤通常呈不均質(zhì)、不規(guī)則環(huán)形強化；

③氫質(zhì)子波譜檢查，腫瘤實質(zhì)部分出現(xiàn)明顯的Lip波提示可能為淋巴瘤；④膠質(zhì)母細(xì)胞瘤在磁敏感加權(quán)成像時可見明顯的磁敏信號，而淋巴瘤無。均質(zhì)強化的腦原發(fā)淋巴瘤，有時需要與結(jié)核瘤鑒別氫質(zhì)子波譜對兩者的鑒別有重要意義。結(jié)核瘤和淋巴瘤均可在0.9-1.6ppm處出現(xiàn)明顯的Lip波，但結(jié)核瘤腦正常代謝物質(zhì)明顯降低或缺乏，包括NAA波、Cr波、Cho波和MI波，而淋巴瘤表現(xiàn)為Cho波升高。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）的診斷原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）的診治流程原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋