中國各類主要腦血管病診斷要點(diǎn)2019

中國各類主要腦血管病診斷要點(diǎn)2019中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會腦血管病學(xué)組

1996年版"各類腦血管疾病診斷要點(diǎn)"至今仍被作為我國腦血管病診斷的主要依據(jù)，然而，近年來隨著神經(jīng)影像技術(shù)的快速發(fā)展和國內(nèi)外對腦血管病分類認(rèn)識的不斷加深，迫切需要對我國主要腦血管病的診斷要點(diǎn)進(jìn)行更新修訂。本文參考了腦血管病國內(nèi)外相關(guān)診治指南，經(jīng)中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會和中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會腦血管學(xué)組指南共識專家委員會反復(fù)討論，修訂而成，供廣大臨床和科研工作者參考。背景

本診斷要點(diǎn)結(jié)合中國新版腦血管病分類和國際疾病分類-11，在關(guān)注各主要腦血管病類型的癥狀和體征基礎(chǔ)上，強(qiáng)調(diào)影像學(xué)檢查在確診中的作用；細(xì)化了各類型腦血管病的病因?qū)W診斷依據(jù)，涵括了臨床常見腦血管病的各主要類型，共給出11類腦血管病的診斷要點(diǎn)，并按照病變部位、病理學(xué)和病因?qū)W分型做了重要亞型的進(jìn)一步細(xì)分，對部分特殊類型的臨床過程，也提出了診斷要點(diǎn)。是我國歷年來最具體、全面而精確的腦血管病診斷要點(diǎn)。摘要主要腦血管病一、缺血性腦血管病短暫性腦缺血發(fā)作腦動(dòng)脈盜血綜合征缺血性腦卒中（腦梗死）椎-基底動(dòng)脈盜血綜合征頸動(dòng)脈盜血綜合征鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征二、出血性腦血管病其它顱內(nèi)出血腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血硬膜外出血硬膜下出血三、頭頸部動(dòng)脈粥樣硬化、狹窄或閉塞（未導(dǎo)致腦梗死）四、高血壓腦病五、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎六、其它腦血管疾病頭頸部動(dòng)脈夾層CADASIL和CARASIL腦底異常血管網(wǎng)癥（煙霧?。┛赡嫘阅X血管收縮綜合征七、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成八、無急性局灶性神經(jīng)功能缺失的腦血管疾病腦微出血無癥狀性腦梗死九、腦卒中后遺癥十、血管性認(rèn)知障礙十一、腦卒中后情感障礙血管性癡呆非癡呆性血管性認(rèn)知障礙主要腦血管病一、缺血性腦血管病短暫性腦缺血發(fā)作腦動(dòng)脈盜血綜合征缺血性腦卒中（腦梗死）椎-基底動(dòng)脈盜血綜合征頸動(dòng)脈盜血綜合征鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征二、出血性腦血管病其它顱內(nèi)出血腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血硬膜外出血硬膜下出血三、頭頸部動(dòng)脈粥樣硬化、狹窄或閉塞（未導(dǎo)致腦梗死）四、高血壓腦病五、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎六、其它腦血管疾病頭頸部動(dòng)脈夾層CADASIL和CARASIL腦底異常血管網(wǎng)癥（煙霧病）可逆性腦血管收縮綜合征七、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成八、無急性局灶性神經(jīng)功能缺失的腦血管疾病腦微出血無癥狀性腦梗死九、腦卒中后遺癥十、血管性認(rèn)知障礙十一、腦卒中后情感障礙血管性癡呆非癡呆性血管性認(rèn)知障礙一、缺血性腦血管?。ㄒ唬┒虝盒阅X缺血發(fā)作診斷要點(diǎn)：1．突發(fā)局灶性腦或視網(wǎng)膜功能障礙，符合頸動(dòng)脈或椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)缺血表現(xiàn)，一般在24h內(nèi)（多數(shù)不超過1h）完全恢復(fù)，可反復(fù)發(fā)作。2．頭顱MRI彌散加權(quán)成像（DWI）未發(fā)現(xiàn)相應(yīng)急性腦梗死證據(jù)，為影像學(xué)確診的短暫性腦缺血發(fā)作；無條件行DWI檢查時(shí)，頭顱CT/MRI常規(guī)序列未發(fā)現(xiàn)相應(yīng)梗死灶，可作為臨床診斷依據(jù)；無法得到影像學(xué)責(zé)任病灶證據(jù)時(shí)，仍以癥狀/體征持續(xù)時(shí)間不超過24h為時(shí)間界限標(biāo)準(zhǔn)。3．排除非缺血性病因。（二）缺血性腦卒中（腦梗死）診斷要點(diǎn)：1．急性發(fā)病的局灶性神經(jīng)功能缺失，少數(shù)可為全面性神經(jīng)功能缺失。2．頭顱CT/MRI證實(shí)腦部相應(yīng)梗死灶，或癥狀體征持續(xù)24h以上，或在24h內(nèi)導(dǎo)致死亡。3．排除非缺血性病因。一、缺血性腦血管病一、缺血性腦血管病

（二）缺血性腦卒中（腦梗死）附1：由于病因?qū)W不同，缺血性腦卒中（腦梗死）的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)各有特點(diǎn)。在明確缺血性腦卒中（腦梗死）診斷的基礎(chǔ)上，腦梗死各病因?qū)W亞型診斷要點(diǎn)如下。

1．動(dòng)脈粥樣硬化性腦梗死：（1）可有動(dòng)脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素或系統(tǒng)性動(dòng)脈粥樣硬化證據(jù)；（2）表現(xiàn)為急性發(fā)病的局灶性或全面性神經(jīng)功能缺失；（3）頭顱CT/MRI顯示腦梗死灶直徑>1.5cm，腦動(dòng)脈成像證實(shí)有相應(yīng)腦動(dòng)脈有粥樣硬化易損斑塊或狹窄>50%；或頭顱CT/MRI顯示穿支動(dòng)脈供血區(qū)孤立梗死灶，高分辨MRI證實(shí)供血?jiǎng)用}有粥樣硬化斑塊堵塞了穿支動(dòng)脈開口。2．心源性栓塞性腦梗死：（1）多在活動(dòng)中急驟發(fā)病，神經(jīng)功能缺失立即達(dá)高峰；（2）頭顱CT/MRI顯示單個(gè)或多個(gè)累及大腦皮質(zhì)的分散病灶，常超過單條血管支配區(qū)，易發(fā)生出血轉(zhuǎn)化；（3）可發(fā)現(xiàn)心臟栓子來源的證據(jù)，或合并其他臟器栓塞。3．小動(dòng)脈閉塞性腦梗死：（1）常表現(xiàn)為腔隙綜合征，無意識障礙或大腦皮質(zhì)受累表現(xiàn)；（2）頭顱CT/MRI證實(shí)有相應(yīng)的腔隙梗死灶，多數(shù)病灶直徑≤1.5cm，主要位于腦深部白質(zhì)、基底節(jié)、丘腦或腦橋等；（3）腦動(dòng)脈成像相應(yīng)腦動(dòng)脈無明顯狹窄，或高分辨MRI顯示供血?jiǎng)用}穿支開動(dòng)脈口處無明確粥樣硬化斑塊堵塞。一、缺血性腦血管病一、缺血性腦血管病4．其他原因所致腦梗死：（1）一般無明確高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化或心臟病等腦血管病常見危險(xiǎn)因素；（2）表現(xiàn)為急性發(fā)病的局灶性或全面性神經(jīng)功能缺失；（3）血管影像學(xué)或血液學(xué)等檢查發(fā)現(xiàn)煙霧病、腦動(dòng)脈炎、腦動(dòng)脈夾層、真性紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥或高凝狀態(tài)等疾病，并證實(shí)與本次腦梗死相關(guān)。5．原因未明的腦梗死：（1）一般無高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化或心臟病等常見腦血管病危險(xiǎn)因素；（2）表現(xiàn)為急性發(fā)病的局灶性或全面性神經(jīng)功能缺失；（3）經(jīng)全面規(guī)范檢查未發(fā)現(xiàn)明確病因，或發(fā)現(xiàn)兩種及以上病因但不能確定真正病因，或輔助檢查不充分而未發(fā)現(xiàn)病因。一、缺血性腦血管病（二）缺血性腦卒中（腦梗死）附2：缺血性腦卒中（腦梗死）臨床過程復(fù)雜，以下為常見臨床特殊過程（類型）診斷要點(diǎn)。1．腦分水嶺梗死：（1）在腦部大動(dòng)脈粥樣硬化或炎癥等疾病導(dǎo)致嚴(yán)重狹窄基礎(chǔ)上，存在低血壓或低血容量等誘因時(shí)發(fā)生，是血流動(dòng)力學(xué)機(jī)制導(dǎo)致的一類特殊部位腦梗死；（2）表現(xiàn)為皮質(zhì)或皮質(zhì)下受損癥狀或體征；（3）頭顱CT/MRI顯示梗死病灶僅在腦動(dòng)脈供血分水嶺區(qū)；（4）腦動(dòng)脈成像顯示相應(yīng)的顱內(nèi)或顱外動(dòng)脈狹窄通常>70%，可有低灌注或側(cè)支代償不足的證據(jù)。2．出血性腦梗死：（1）指梗死灶內(nèi)繼發(fā)性出血，多見于腦梗死急性期恢復(fù)血流灌注后；（2）原有神經(jīng)功能缺失可無變化或加重；（3）頭顱CT/MRI檢查顯示梗死灶邊緣小點(diǎn)狀出血或梗死區(qū)內(nèi)片狀出血，出血本身無占位效應(yīng)。一、缺血性腦血管病

（三）腦動(dòng)脈盜血綜合征診斷要點(diǎn)：1．鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征：（1）發(fā)作性椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)缺血或上肢缺血癥狀；（2）患側(cè)上肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，收縮壓比健側(cè)低20mmHg（1mmHg=0.133kPa）以上，或鎖骨上窩可聞及動(dòng)脈雜音；（3）血管成像檢查發(fā)現(xiàn)鎖骨下動(dòng)脈近端嚴(yán)重狹窄或閉塞，血管超聲或DSA證實(shí)椎-基底動(dòng)脈血液逆流至患側(cè)鎖骨下動(dòng)脈。一、缺血性腦血管病（三）腦動(dòng)脈盜血綜合征2．頸動(dòng)脈盜血綜合征：（1）發(fā)作性健側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)或椎-基底動(dòng)脈缺血癥狀；（2）血管成像發(fā)現(xiàn)一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞，數(shù)字減影血管造影（DSA）證實(shí)健側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈血流經(jīng)前交通動(dòng)脈或椎-基底動(dòng)脈血流經(jīng)后交通動(dòng)脈逆流至患側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端。3．椎-基底動(dòng)脈盜血綜合征：

（1）發(fā)作性頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)缺血癥狀；（2）血管成像發(fā)現(xiàn)椎-基底動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉塞，DSA證實(shí)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)血流經(jīng)后交通動(dòng)脈逆流至椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)。主要腦血管病一、缺血性腦血管病短暫性腦缺血發(fā)作腦動(dòng)脈盜血綜合征缺血性腦卒中（腦梗死）椎-基底動(dòng)脈盜血綜合征頸動(dòng)脈盜血綜合征鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征二、出血性腦血管病其它顱內(nèi)出血腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血硬膜外出血硬膜下出血三、頭頸部動(dòng)脈粥樣硬化、狹窄或閉塞（未導(dǎo)致腦梗死）四、高血壓腦病五、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎六、其它腦血管疾病頭頸部動(dòng)脈夾層CADASIL和CARASIL腦底異常血管網(wǎng)癥（煙霧?。┛赡嫘阅X血管收縮綜合征七、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成八、無急性局灶性神經(jīng)功能缺失的腦血管疾病腦微出血無癥狀性腦梗死九、腦卒中后遺癥十、血管性認(rèn)知障礙十一、腦卒中后情感障礙血管性癡呆非癡呆性血管性認(rèn)知障礙

二、出血性腦血管病（一）蛛網(wǎng)膜下腔出血診斷要點(diǎn)：1．突發(fā)劇烈頭痛，可伴惡心、嘔吐、肢體抽搐或不同程度意識障礙，腦膜刺激征陽性。2．頭顱CT/MRI或腰椎穿刺證實(shí)蛛網(wǎng)膜下腔有血性腦脊液。3．臨床或輔助檢查證實(shí)有與本次出血相關(guān)的病因或原因不明，排除其他病因?qū)е碌睦^發(fā)性或外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血。二、出血性腦血管病附：蛛網(wǎng)膜下腔出血病因多樣，臨床表現(xiàn)復(fù)雜。以下為部分特殊病因所致蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷要點(diǎn)。1．動(dòng)脈瘤破裂致蛛網(wǎng)膜下腔出血：（1）臨床或影像學(xué)證實(shí)為蛛網(wǎng)膜下腔出血；（2）CT血管造影（CTA）/核磁血管造影（MRA）/DSA證實(shí)為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂，DSA檢查結(jié)果為診斷"金標(biāo)準(zhǔn)"。2．中腦周圍非動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血：（1）臨床或影像學(xué)證實(shí)為蛛網(wǎng)膜下腔出血；（2）頭顱CT/MRI顯示蛛網(wǎng)膜下腔出血主要分布在中腦和腦橋前方或圍繞腦干，一般不波及前后縱裂和外側(cè)裂池；（3）排除顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、血管畸形和其他病因。二、出血性腦血管?。ǘ┠X出血診斷要點(diǎn)：1．突發(fā)局灶性神經(jīng)功能缺失或頭痛、嘔吐、不同程度意識障礙。2．頭顱CT/MRI顯示腦內(nèi)出血病灶。3．排除其他病因?qū)е碌睦^發(fā)性或外傷性腦出血。附：腦出血的病因多樣，臨床表現(xiàn)復(fù)雜。以下為部分特殊病因所致腦出血的診斷要點(diǎn)。1．淀粉樣腦血管病相關(guān)腦出血：（1）發(fā)病年齡多數(shù)大于55歲，一般無高血壓病史；（2）急性發(fā)病的腦葉或小腦受損表現(xiàn)，可有全面性神經(jīng)功能缺失，易復(fù)發(fā)；（3）頭顱CT/MRI顯示點(diǎn)、片或大塊狀的多灶性腦葉或小腦出血，MRI磁敏感序列可發(fā)現(xiàn)腦葉多發(fā)微出血灶；（4）排除其他病因；（5）基因檢測發(fā)現(xiàn)20號染色體半胱氨酸蛋白酶抑制劑基因突變或21號染色體淀粉樣前體蛋白基因突變，或病理檢查見腦血管淀粉樣物質(zhì)沉積，可作為確診依據(jù)。二、出血性腦血管病二、出血性腦血管病

2．藥物相關(guān)腦出血：（1）臨床或影像學(xué)證實(shí)為腦實(shí)質(zhì)出血；（2）有明確的溶栓、抗凝、抗血小板藥物或其他致出血藥物使用史，血液學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)不同程度出凝血功能障礙；（3）排除其他病因。3．瘤卒中：（1）臨床或影像學(xué)證實(shí)為腦出血；（2）頭顱CT/MRI顯示腦內(nèi)不均勻出血灶，周圍水腫明顯，增強(qiáng)掃描證實(shí)原發(fā)或轉(zhuǎn)移腦腫瘤內(nèi)出血；（3）可發(fā)現(xiàn)身體其他部位原發(fā)腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤；（4）排除其他病因。

（三）其他顱內(nèi)出血

診斷要點(diǎn)：1．硬膜下出血：（1）可有頭部外傷或服用致出血藥物史；（2）急性或亞急性起病的局灶性或全面性神經(jīng)功能缺失；（3）頭顱CT/MRI顯示硬膜下血腫，可伴顱骨骨折或腦挫裂傷。2．硬膜外出血：（1）可有頭部外傷或服用致出血藥物史；（2）急性或亞急性起病的局灶性或全面性神經(jīng)功能缺失，典型患者可有中間清醒期；（3）頭顱CT/MRI顯示顱骨內(nèi)板下出血，可伴顱骨骨折或腦挫裂傷。二、出血性腦血管病主要腦血管病一、缺血性腦血管病短暫性腦缺血發(fā)作腦動(dòng)脈盜血綜合征缺血性腦卒中（腦梗死）椎-基底動(dòng)脈盜血綜合征頸動(dòng)脈盜血綜合征鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征二、出血性腦血管病其它顱內(nèi)出血腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血硬膜外出血硬膜下出血三、頭頸部動(dòng)脈粥樣硬化、狹窄或閉塞（未導(dǎo)致腦梗死）四、高血壓腦病五、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎六、其它腦血管疾病頭頸部動(dòng)脈夾層CADASIL和CARASIL腦底異常血管網(wǎng)癥（煙霧病）可逆性腦血管收縮綜合征七、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成八、無急性局灶性神經(jīng)功能缺失的腦血管疾病腦微出血無癥狀性腦梗死九、腦卒中后遺癥十、血管性認(rèn)知障礙十一、腦卒中后情感障礙血管性癡呆非癡呆性血管性認(rèn)知障礙三、頭頸部動(dòng)脈粥樣硬化、狹窄或閉塞（未導(dǎo)致腦梗死）三、頭頸部動(dòng)脈粥樣硬化、狹窄或閉塞（未導(dǎo)致腦梗死）

診斷要點(diǎn)：（一）無局灶性神經(jīng)功能缺失，可有頭暈、頭痛或認(rèn)知障礙等癥狀。（二）頭顱CT/MRI未見相應(yīng)梗死灶。（三）血管影像學(xué)檢查證實(shí)腦動(dòng)脈粥樣硬化、狹窄或閉塞。主要腦血管病一、缺血性腦血管病短暫性腦缺血發(fā)作腦動(dòng)脈盜血綜合征缺血性腦卒中（腦梗死）椎-基底動(dòng)脈盜血綜合征頸動(dòng)脈盜血綜合征鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征二、出血性腦血管病其它顱內(nèi)出血腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血硬膜外出血硬膜下出血三、頭頸部動(dòng)脈粥樣硬化、狹窄或閉塞（未導(dǎo)致腦梗死）四、高血壓腦病五、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎六、其它腦血管疾病頭頸部動(dòng)脈夾層CADASIL和CARASIL腦底異常血管網(wǎng)癥（煙霧?。┛赡嫘阅X血管收縮綜合征七、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成八、無急性局灶性神經(jīng)功能缺失的腦血管疾病腦微出血無癥狀性腦梗死九、腦卒中后遺癥十、血管性認(rèn)知障礙十一、腦卒中后情感障礙血管性癡呆非癡呆性血管性認(rèn)知障礙四、高血壓腦病

診斷要點(diǎn)：（一）急性發(fā)病的劇烈頭痛、嘔吐、視力障礙、肢體抽搐或意識障礙。（二）發(fā)病時(shí)收縮壓>180mmHg和（或）舒張壓>120mmHg，血壓控制后癥狀迅速緩解。（三）頭顱CT/MRI可顯示彌漫性腦水腫或大腦后部異常征象，可有腦血流灌注異常。（四）排除其他原因?qū)е碌难獕荷吆湍X損害。主要腦血管病一、缺血性腦血管病短暫性腦缺血發(fā)作腦動(dòng)脈盜血綜合征缺血性腦卒中（腦梗死）椎-基底動(dòng)脈盜血綜合征頸動(dòng)脈盜血綜合征鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征二、出血性腦血管病其它顱內(nèi)出血腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血硬膜外出血硬膜下出血三、頭頸部動(dòng)脈粥樣硬化、狹窄或閉塞（未導(dǎo)致腦梗死）四、高血壓腦病五、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎六、其它腦血管疾病頭頸部動(dòng)脈夾層CADASIL和CARASIL腦底異常血管網(wǎng)癥（煙霧?。┛赡嫘阅X血管收縮綜合征七、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成八、無急性局灶性神經(jīng)功能缺失的腦血管疾病腦微出血無癥狀性腦梗死九、腦卒中后遺癥十、血管性認(rèn)知障礙十一、腦卒中后情感障礙血管性癡呆非癡呆性血管性認(rèn)知障礙

診斷要點(diǎn)：（一）急性、亞急性或慢性起病的局灶性或全面性神經(jīng)功能缺失。（二）頭顱CT/MRI顯示皮質(zhì)和皮質(zhì)下單發(fā)或多發(fā)形態(tài)多樣的梗死灶、出血灶或占位病灶。（三）腦動(dòng)脈成像可發(fā)現(xiàn)多發(fā)血管節(jié)段性狹窄與擴(kuò)張相間，呈串珠樣改變，高分辨MRI可見血管壁長節(jié)段向心性增厚及環(huán)形強(qiáng)化。（四）腦和腦膜組織活體組織檢查（活檢）可見血管透壁性損害及血管破壞性炎性反應(yīng)，可作為診斷參考。（五）排除其他疾病。五、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎主要腦血管病一、缺血性腦血管病短暫性腦缺血發(fā)作腦動(dòng)脈盜血綜合征缺血性腦卒中（腦梗死）椎-基底動(dòng)脈盜血綜合征頸動(dòng)脈盜血綜合征鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征二、出血性腦血管病其它顱內(nèi)出血腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血硬膜外出血硬膜下出血三、頭頸部動(dòng)脈粥樣硬化、狹窄或閉塞（未導(dǎo)致腦梗死）四、高血壓腦病五、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎六、其它腦血管疾病頭頸部動(dòng)脈夾層CADASIL和CARASIL腦底異常血管網(wǎng)癥（煙霧?。┛赡嫘阅X血管收縮綜合征七、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成八、無急性局灶性神經(jīng)功能缺失的腦血管疾病腦微出血無癥狀性腦梗死九、腦卒中后遺癥十、血管性認(rèn)知障礙十一、腦卒中后情感障礙血管性癡呆非癡呆性血管性認(rèn)知障礙六、其他腦血管疾病

（一）腦底異常血管網(wǎng)癥（煙霧?。?/p>

診斷要點(diǎn)：1．表現(xiàn)為頭痛、癲癇、短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死、顱內(nèi)出血和認(rèn)知障礙等，或無癥狀。2．頭顱CT/MRI顯示腦梗死、腦實(shí)質(zhì)內(nèi)血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血等，或無明顯異常。3．腦動(dòng)脈成像顯示頸內(nèi)動(dòng)脈末端和（或）大腦前動(dòng)脈和（或）大腦中脈起始段嚴(yán)重狹窄或閉塞，顱底/基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)煙霧狀異常血管網(wǎng)，DSA檢查結(jié)果為主要確診依據(jù)。4．排除其他病因。（二）伴有皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈?。–ADASIL）和伴有皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦病的常染色體隱性遺傳性腦動(dòng)脈?。–ARASIL））診斷要點(diǎn)：1．好發(fā)于中青年，可有家族史者。2．反復(fù)發(fā)作缺血性卒中，多表現(xiàn)為腔隙綜合征。3．頭顱CT/MRI顯示皮質(zhì)下梗死、廣泛對稱的腦白質(zhì)病變和基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性梗死灶。4．CADASIL患者皮膚或周圍血管活檢可見嗜鋨顆粒，遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)Notch3基因突變?yōu)榇_診依據(jù)；CARASIL可有非正常脫發(fā)等非神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，HTRA1基因突變?yōu)榇_診依據(jù)。六、其他腦血管疾病六、其他腦血管疾?。ㄈ╊^頸部動(dòng)脈夾層

診斷要點(diǎn)：1．可有頭頸部創(chuàng)傷、按摩或劇烈咳嗽等誘因。2．臨床表現(xiàn)頭頸部疼痛常見，可出現(xiàn)Horner征、腦梗死或蛛網(wǎng)膜下腔出血。3．動(dòng)脈成像顯示血管錐形狹窄/閉塞或節(jié)段性狹窄伴擴(kuò)張，呈串珠樣改變；若發(fā)現(xiàn)壁內(nèi)血腫、雙腔征或內(nèi)膜瓣可確立臨床診斷。六、其他腦血管疾病

（四）可逆性腦血管收縮綜合征

診斷要點(diǎn)：1．急性起病的雷擊樣頭痛，可伴肢體抽搐或局灶性神經(jīng)功能缺失。2．腰椎穿刺查腦脊液無明顯異常。3．頭顱CT/MRI可見血管源性水腫、腦梗死或顱內(nèi)出血；腦動(dòng)脈成像證實(shí)串珠樣腦血管收縮，3個(gè)月后復(fù)查，腦血管串珠樣改變減輕或者完全緩解；高分辨MRI無血管壁強(qiáng)化。4．排除其他病因。主要腦血管病一、缺血性腦血管病短暫性腦缺血發(fā)作腦動(dòng)脈盜血綜合征缺血性腦卒中（腦梗死）椎-基底動(dòng)脈盜血綜合征頸動(dòng)脈盜血綜合征鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征二、出血性腦血管病其它顱內(nèi)出血腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血硬膜外出血硬膜下出血三、頭頸部動(dòng)脈粥樣硬化、狹窄或閉塞（未導(dǎo)致腦梗死）四、高血壓腦病五、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎六、其它腦血管疾病頭頸部動(dòng)脈夾層CADASIL和CARASIL腦底異常血管網(wǎng)癥（煙霧?。┛赡嫘阅X血管收縮綜合征七、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成八、無急性局灶性神經(jīng)功能缺失的腦血管疾病腦微出血無癥狀性腦梗死九、腦卒中后遺癥十、血管性認(rèn)知障礙十一、腦卒中后情感障礙血管性癡呆非癡呆性血管性認(rèn)知障礙

顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成

診斷要點(diǎn)：1．急性、亞急性或慢性發(fā)病的局灶性或全面性神經(jīng)功能缺失。2．頭顱CT/MRI顯示腦靜脈竇或腦靜脈血栓形成直接或間接征象；腦靜脈系統(tǒng)成像顯示腦靜脈竇或靜脈充盈缺損或回流障礙，DSA檢查結(jié)果可作為診斷靜脈竇血栓形成的"金標(biāo)準(zhǔn)"。3．排除其他原因?qū)е碌哪X靜脈血液回流障礙。

七、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成主要腦血管病一、缺血性腦血管病短暫性腦缺血發(fā)作腦動(dòng)脈盜血綜合征缺血性腦卒中（腦梗死）椎-基底動(dòng)脈盜血綜合征頸動(dòng)脈盜血綜合征鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征二、出血性腦血管病其它顱內(nèi)出血腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血硬膜外出血硬膜下出血三、頭頸部動(dòng)脈粥樣硬化、狹窄或閉塞（未導(dǎo)致腦梗死）四、高血壓腦病五、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎六、其它腦血管疾病頭頸部動(dòng)脈夾層CADASIL和CARASIL腦底異常血管網(wǎng)癥（煙霧?。┛赡嫘阅X血管收縮綜合征七、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成八、無急性局灶性神經(jīng)功能缺失的腦血管疾病腦微出血無癥狀性腦梗死九、腦卒中后遺癥十、血管性認(rèn)知障礙十一、腦卒中后情感障礙血管性癡呆非癡呆性血管性認(rèn)知障礙八、無急性局灶性神經(jīng)功能缺失的腦血管病

（一）無癥狀性腦梗死

診斷要點(diǎn)：1．無明確局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀。2．頭顱CT/MRI顯示皮質(zhì)下腔隙性梗死灶，少數(shù)為皮質(zhì)或皮質(zhì)下較大梗死灶。3．排除非缺血性疾病引起的軟化灶。八、無急性局灶性神經(jīng)功能缺失的腦血管?。ǘ┠X微出血

診斷要點(diǎn)：1．無明確局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀。2．MRI梯度回波T2或磁敏感序列成像顯示腦實(shí)質(zhì)內(nèi)數(shù)量不等的微出血灶。主要腦血管病一、缺血性腦血管病短暫性腦缺血發(fā)作腦動(dòng)脈盜血綜合征缺血性腦卒中（腦梗死）椎-基底動(dòng)脈盜血綜合征頸動(dòng)脈盜血綜合征鎖骨下動(dòng)脈盜血綜合征二、出血性腦血管病其它顱內(nèi)出血腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血硬膜外出血硬膜下出血三、頭頸部動(dòng)脈粥樣硬化、狹窄或閉塞（未導(dǎo)致腦梗死）四、高血壓腦病五、原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎六、其它腦血管疾病頭頸部動(dòng)脈夾層CADASIL和CARASIL腦底異常血管網(wǎng)癥（煙霧病）可逆性腦血管收縮綜合征七、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成八、無急性局灶性神經(jīng)功能缺失的腦血管疾病腦微出血無癥狀性腦梗死九、腦卒中后遺癥十、血管性認(rèn)知障礙十一、腦卒中后情感障礙血管性癡呆非癡呆性血管性認(rèn)知障礙九、腦卒中后遺癥

診斷要點(diǎn)：1．既往有明確腦卒中病史。2．卒中6個(gè)月至1年后仍存在難以恢復(fù)的神經(jīng)功能缺失。3．頭顱CT/MRI顯示相應(yīng)的陳舊性腦卒中病灶或腦積水、腦萎縮。主要腦血管病一、缺血性腦血管病短暫性腦缺血發(fā)作腦動(dòng)脈盜血綜合征缺血性腦卒中（腦