聽力學習班課程-聾病的臨床聽力學特點分析

聾病的臨床聽力學特點分析

翟所強

中國人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科研究所北京100853301隨著耳科學的發(fā)展臨床聽力學也有了長足的進步，特別是一些新檢測方法和手段的臨床應用:為聾病的臨床診斷提供了多種選擇，使各種聾病診斷的準確率大大提升可是，面對如此多的檢測方法臨床上如何正確選擇，以及檢測結果的一些矛盾似乎仍有困惑.為此，想對各種聾病的臨床聽力學特點做一淺析，期望對臨床工作有所參考301耳硬化癥

耳硬化臨床以雙耳不對稱進行性傳導性聾為特征，晚期可發(fā)生感音神經(jīng)性聾

耳硬化聽力圖中所出現(xiàn)的卡哈切跡(Carhartnotch)表現(xiàn)，其原因是病灶侵及骨衣骨層,直接影響基底膜活動及內(nèi)耳血液循環(huán),并可向外淋巴釋放細胞毒酶等有毒物質(zhì)損傷血管紋及感覺細胞301耳硬化癥

耳硬化癥約半數(shù)病人聽力圖中所出現(xiàn)的卡哈切跡(Carhartnotch)表現(xiàn)，即骨導曲線在500-4000Hz間常呈”V”型下降,以2000Hz處下降最多

耳硬化癥造成聽骨鏈固定，有時靜態(tài)鼓室圖往往正常，但中耳共振頻率異常。對靜態(tài)鼓室圖正常，但純音測聽有明顯氣骨導差的患者，共振頻率的檢測能明顯提高耳硬化的檢出率

耳硬化癥患者的共振頻率，平均為1230±320Hz,比正常人共振頻率1132±330Hz增高301正常新生兒226Hz及1000Hz探測音鼓室導抗測試在100例首次雙耳通過TEOAE篩查的新生兒鼓室導抗測試中:低頻—雙峰型為主占96%高頻--單峰型為主占90%正常新生兒低頻探測音鼓室導抗圖以雙峰型為主;高頻探測音鼓室導抗圖以單峰型為主.

應將兩者結合來對新生兒及嬰幼兒中耳功能進行評估301兒童行為測聽101例短聲和短純音ABR最大聲輸出均未引出波V的感音神經(jīng)性聽力損失兒童進行行為測聽，均測出殘余聽力結果表明：ABR最大輸出無反應的感音神經(jīng)性聽力損失不等于全聾，了解此類聾兒的殘余聽力應該做行為測聽，以確定兒童的行為聽閾301感音神經(jīng)性聾患兒的聽功能綜合評估聽力測試組合行為測聽+ABR+ASSR能為更小年齡聽力損失更重的患兒進行殘余聽力的評估，同時能對雙側耳間聽力差異、各頻率的聽力損失程度進行評估，為聽力損失病變的定位判斷提供參考突發(fā)性聾臨床上突聾的聽力曲線可分為如下幾種：上坡型、平坦型、下坡型、島狀和全聾型臨床聽力學定位診斷為蝸性病變:SP/AP比值大于0.40;耳聲發(fā)射異常；雙耳波V潛伏期耳間差<0.40ms,I-V波間期<0.45ms,重復性好

蝸后病變:耳聲發(fā)射基本正常；雙耳波V潛伏期耳間差>0.40ms,I-V波間期>0.45ms,重復性差

突發(fā)性聾伴眩暈的臨床特點:大部份前庭誘發(fā)性肌源電位異常，有條件可做前庭誘發(fā)性肌源電位，以對突發(fā)性聾患者做全面評估，為臨床治療提供有效信息301內(nèi)耳缺血致聾

目前認為迷路動脈仍是內(nèi)耳唯一的供血動脈迷路動脈從小腦前下動脈分出后，先分為耳蝸總動脈和前庭前動脈兩大分支，耳蝸總動脈主要供應耳蝸，它在蝸軸內(nèi)分為耳蝸主動脈和前庭耳蝸動脈因此，迷路動脈血供障礙，就可導致內(nèi)耳缺血性聾301內(nèi)耳缺血致聾臨床上可能與內(nèi)耳血供有關的:累及耳蝸，臨床表現(xiàn)為突發(fā)性聾.累及前庭，臨床表現(xiàn)為眩暈缺血累及耳蝸和前庭則表現(xiàn)為突發(fā)性聾和眩暈但是在聽神經(jīng)瘤病人，雖然早期病變在聽神經(jīng)，但是如果影響了耳蝸血供，也可造成聽力下降301內(nèi)耳缺血致聾臨床上除采用心腦血管超聲，內(nèi)耳磁共振檢查等來了解內(nèi)耳血供狀態(tài)，在臨床上還用高刺激率聽性腦干反應(ABR)來檢測內(nèi)耳血供狀態(tài)。通常采用11.1Hz和51.1Hz為刺激聲頻率，并比較兩者波I-V潛伏期的差值，超過0.28ms(包括0.28ms)為異常，提示聽神經(jīng)通路血供障礙。但是，重度聾由于ABR不能引出，也是該檢查的盲區(qū)，臨床上應注意

301兒童的突聾最常見的病因:病毒---腮腺炎臨床聽力學特點:(ABR或40Hz)全聾或中重度聾單側預后差301人工耳蝸植入者EABR與ECAP比較電誘發(fā)聽性腦干反應（EABR)電誘發(fā)聽神經(jīng)復合動作電位（ECAP)ECAP波形較好者的EABR閾值較ECAP波形較差者的EABR閾值低；EABR波IIIV潛伏期、III-V波間期與ECAP波形引出與否無明顯相關性；ECAP靈敏性高EABR穩(wěn)定性好301聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病是1996年Starr等首次命名，定義為第VIII顱神經(jīng)（聽神經(jīng)）的聽支（耳蝸神經(jīng)）受損引起的一種臨床表現(xiàn)特殊的感音神經(jīng)性聾。聽神經(jīng)病可單獨發(fā)病，也可同時并發(fā)多種神經(jīng)病變，表現(xiàn)為一組癥侯群

其臨床表現(xiàn)和聽力學檢查具有顯著特征，并在一些聽力學檢查結果之間存在著顯著不一致的現(xiàn)象。301聽神經(jīng)病臨床上在對聽神經(jīng)病患者所做的耳蝸電圖中，發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)-SP/AP比值增高臨床上-SP/AP比值增高是耳蝸病變的一種表現(xiàn)，常見于梅尼埃病和其它耳蝸病變而聽神經(jīng)病患者耳聲發(fā)射正常，耳蝸不應有病變,顯然，聽神經(jīng)病患者-SP/AP比值增大是不能用此解釋301聽神經(jīng)病通過對聽神經(jīng)病病人的耳蝸電圖臨床分析說明聽神經(jīng)病患者的-SP/AP比值增高并非是由于-SP的增高，而是由于AP幅度的明顯低于正常而造成的這也就解釋了聽神經(jīng)病患者耳蝸電圖與耳聲發(fā)射矛盾的結果301聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病患者的多頻聽覺穩(wěn)態(tài)反應特點：多頻聽覺穩(wěn)態(tài)反應能夠為一般感音神經(jīng)性聾患者提供較為準確的聽閾評估，MASSR同行為聽閾之間具有十分緊密的關系，但是對于聽神經(jīng)病患者MASSR的反應閾值同純音聽閾之間相關性較差研究認為聽神經(jīng)病患者中多頻穩(wěn)態(tài)反應同純音聽閾之間明顯不一致性是聽神經(jīng)病的又一項較為顯著的聽力學特征對于聽神經(jīng)病來說其MASSR反應閾一般較純音聽閾高44dB以上,應考慮聽神經(jīng)病等這類病變。301純音測聽

ABR301DPOAEDPOAE+WN301ECochG301聽神經(jīng)病MASSR似乎與ABR的晚期成分具有相似的發(fā)生源。所以影響ABR反應的聽神經(jīng)病也會影響MASSR反應，但是與ABR所不同的是MASSR除了低位腦干參與其反應的形成外，整個聽神經(jīng)系統(tǒng)亦參與其反應的形成參與其反應的成分較ABR多，所以在ABR無反應或反應明顯異常的聽神經(jīng)病患者中，MASSR應該較ABR反應相對穩(wěn)定301聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病的中潛伏期反應結果顯著好于ABR，聽神經(jīng)病的ABR引不出或嚴重異常，而MLR可以正常出現(xiàn)聽神經(jīng)病40Hz聽覺相關電位(AERP)能引出正常波形，但其反應閾值與主觀性聽力學檢查中的低頻閾值不一致，而是顯著升高在聽神經(jīng)病可誘發(fā)出慢皮層反應波（SCR），潛伏期正常。慢皮層反應源于聽皮層，對聽神經(jīng)元同步化放電要求遠不及ABR那樣嚴格，聽神經(jīng)病可引出正常SCR，表明其中樞部位不存在病變301聽神經(jīng)病

研究提示，聽神經(jīng)病患者聽神經(jīng)病變極易累及前庭下神經(jīng)及其終器球囊，因為前庭誘發(fā)肌源性電位是否引出與聽神經(jīng)病患者聽力損害程度有相關性。因此，在臨床上VEMP可作為AN診斷常規(guī)檢查項目之一301電誘發(fā)聽性腦干反應應用于人工耳蝸植入電誘發(fā)聽性腦干反應（electricallyevokedauditorybrainstemresponse,EABR)已應用在人工耳蝸植入的術前評估，術中監(jiān)測和輔助術后調(diào)機等特別是對于人工耳蝸植入術前病例的篩選：顳骨畸形、不能確認術前聽閾、常規(guī)聽力學檢查最大聲刺激仍無反應、聽神經(jīng)病患者等等完善：簡化測試技術、更準確、提高EABR閾值與行為閾值的相關性自身免疫性感音神經(jīng)性聾

自身免疫性感音神經(jīng)性聾聽力損失可是進行性和波動性，可累及單耳或雙耳，如為雙耳其聽力損失大多不對稱臨床上聽力圖可有多種：低頻型、高頻型、平坦型、鐘型。但是以低頻型為最多可能內(nèi)耳的這種免疫反應性損傷最先于蝸尖、中部開始有關系，表現(xiàn)典型蝸性聾特征，這也是臨床聽力學一特點

301301自身免疫性感音神經(jīng)性聾

自身免疫性感音神經(jīng)性聾的發(fā)病機制目前并不十分清楚，但由于是自身免疫性病變，會導致聽神經(jīng)的脫髓鞘病變，臨床聽力學表現(xiàn)為ABR引不出，耳聲發(fā)射基本正常，聲反射消失和對側抑制消失，類似于聽神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)，臨床上亦要注意鑒別

301梅尼埃病

梅尼埃病是一種原因不明的以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi)耳病。其病程多變，發(fā)作性眩暈、波動性耳聾和耳鳴為其主要癥狀。一般單耳發(fā)病，隨著病程延長可出現(xiàn)雙耳受累301梅尼埃病

臨床上耳蝸電圖在診斷梅尼埃病中的作用有兩種看法：一種認為由于非梅尼埃病同樣存在-SP/AP異常增高的現(xiàn)象，而否定耳蝸電圖在梅尼埃病診斷中的作用，認為其反映膜迷路積液的準確性較差另一種認為-SP/AP異常增高能反映膜迷路積液。因為在梅尼埃病患者中，幾乎所有患者發(fā)病期-SP/AP比值都異常增高研究發(fā)現(xiàn)，耳蝸電圖在梅尼埃病中總陽性率為73.7%(84/114),同時經(jīng)治療后在癥狀減輕和發(fā)作頻率下降后，-SP/AP異常可以恢復301梅尼埃病

臨床上耳聲發(fā)射提示首次眩暈發(fā)作伴耳鳴、耳悶患者中耳蝸損傷約78.2%。檢查結果說明耳聲發(fā)射檢查對良好評估可疑梅尼埃病患者的耳蝸功能，如果內(nèi)淋巴積液必然影響到耳蝸功能，早期即可在耳聲發(fā)射上有異常表現(xiàn)另外耳聲發(fā)射可躺或爬在桌子上檢查，易于患者接受，從耳聲發(fā)射檢查判斷耳蝸功能從而提高梅尼埃病早期診斷率301梅尼埃病

臨床上應不應當對梅尼埃病做出精確分型，有必要提供下述兩點參考

蝸型梅尼埃病:復發(fā)性波動性聽力下降，純音聽閾甘油實驗陽性，無眩暈

前庭性梅尼埃病:復發(fā)性眩暈和（或）平衡障礙，前庭誘發(fā)的肌源性電位甘油實驗陽性，并排除其它類型的復發(fā)性眩暈301兒童梅尼埃病觀察眩暈診療中心586例梅尼埃病患者中兒童(<=15)梅尼埃病的發(fā)病情況采用:純音測聽耳蝸電圖前庭雙溫試驗前庭誘發(fā)的肌源性電位301兒童期首發(fā)的發(fā)生率:1.71%(10/586)4例首發(fā)為典型的癥狀占:40%(4/10)耳蝸癥狀首發(fā)的占:30%(3/10)旋轉(zhuǎn)性眩暈為首發(fā)占:20%(2/10)傾倒感:10%(1/10)聽力圖:低頻下降型(70%7/10)平坦型(30%3/10)耳蝸電圖:陽性率較高(50%5/10)前庭功能檢查結果正常與異常與病程無關首發(fā)為傾倒感VEMP檢查異常301兒童梅尼埃病特點:主要首發(fā)癥狀一次為典型梅尼埃病表現(xiàn)耳蝸癥狀單純的眩暈或傾倒感純音聽力特征應為低頻下降型耳蝸電圖檢查陽性率較高前庭功能檢查結果呈多樣性301噪聲性聾

噪聲性聾是由于長期受強噪聲刺激而發(fā)生的一種緩慢的、進行性聽覺損傷

臨床上病人聽力曲線下降多呈雙側感音神經(jīng)性聾，早期為高頻聽力損失，在3000-6000Hz處出現(xiàn)”V”型凹陷隨著聽力損失加重，凹陷加深并波及到語言頻率聽力曲線可分為楔型、乙型和下降型等特征性聽力曲線

301噪聲性聾

噪聲性聽力損失，其機理解釋為多種:有學者認為螺旋板在4000HZ處血液循環(huán)較差，且外形有狹窄區(qū)，易受淋巴振動波的沖擊而受損有學者認為耳蝸接受高頻聲音的細胞纖維較少且集中于基底部，而接受低頻聲音的細胞纖維較多且分布廣泛，故初期易受損傷的是蝸底部因此，臨床聽力檢測到明顯的高頻聽力下降

301大前庭水管綜合征

大前庭水管綜合征是一種被廣泛認識的臨床常見的隱性遺傳性非綜合征性聽力障礙性疾病，前庭水管外口與總角峽部間中點處直徑大于1.5mm,或CT橫斷面外口寬度大于2.0mm，就認為擴大

臨床上只有單純的前庭水管擴大并伴有感音神經(jīng)性聽力損失時才能夠診斷為大前庭水管綜合征301大前庭水管綜合征大前庭水管綜合征的臨床聽力學的特征性表現(xiàn):極重度耳聾的兒童中，施行ABR檢查時，在高刺激強度時大約在3毫秒左右記錄到一個特殊的負相波。2000年Nong等將此反應稱為聲誘發(fā)短潛伏期負反應（acousticallyevokedshortlatencynegativeresponse,ASNR）ASNR的特征是均出現(xiàn)在重度聾患者(ABR未引出波I-V),只有在高強刺激（>90dBnHL）出現(xiàn)，平均潛伏期在3-4ms，隨刺激聲強度增加潛伏期縮短，波性可重復301雙耳純音測聽EVA患者，紅線為右耳波形，藍線為左耳波形。雙耳ABR測試刺激強度100dBnHLI-V波消失，僅出現(xiàn)ASNR波形，當雙耳刺激強度降到85dB時，ASNR消失。右耳ASNR潛伏期2.93ms;左耳潛伏期2.95ms.藍色箭頭示ASNR波。（NR-noresponse,代表無反應。）301大前庭水管綜合征目前的研究均認為ASNR來源于前庭，尤其是球囊ASNR的潛伏期一般在3-4ms之間，ASNR不會是波V，因波V潛伏期在5-6ms之間，不可能小于4ms301大前庭水管綜合征國內(nèi)記錄到ASNR,占診斷大前庭水管綜合征耳數(shù)的75.7%。ASNR潛伏期的范圍為3-4ms，閾值為90-100dBnHL。ASNR不是刺激偽跡，是一種短潛伏期的非肌源性電位，可能來自前庭系統(tǒng)球囊鑒于目前結果，在不便行VEMP檢測時可用ASNR替代，在聽力損失的患者特別是重度耳聾兒童發(fā)現(xiàn)ASNR可以第一印診為大前庭水管綜合征

301大前庭水管綜合征臨床上純音測聽時發(fā)現(xiàn)異常的低頻氣骨導差，這也是大前庭水管綜合征的又一臨床聽力學特點表現(xiàn)為低頻(250Hz500Hz)顯著的氣骨導差，而高頻（2000-8000Hz）表現(xiàn)為感音神經(jīng)性聽力損失在低頻氣骨導差的判別標準為氣骨導差大于15dBHL。在250Hz處，存在氣骨導差（比例為83.7%）。在500Hz處，存在氣骨導差（比例為70.8%）301大前庭水管綜合征

特別要強調(diào)的是具有正常中耳功能的情況下，出現(xiàn)一個異常的低頻氣骨導差，這個聽力曲線不能用經(jīng)典的外耳中耳異常導致的傳導性聾來解釋，屬于蝸性“傳導性聾”。產(chǎn)生的機理目前有三種學說3011，新的非骨導的耳蝸興奮通路使

骨傳導增強2，內(nèi)耳”傳導性”聾,液壓增高影響了氣導,而骨傳導不受影響3，內(nèi)耳第三窗(前庭水管、耳蝸水管和耳蝸神經(jīng)血管