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文檔簡介
其他病癥第三節(jié)皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征
一、定義:皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病,是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性疾病,臨床以不明原因發(fā)熱、多形紅斑、球結(jié)膜充血、草莓舌和頸淋巴結(jié)腫大、手足硬腫為特征。概述二、發(fā)病情況年齡:本病好發(fā)于嬰幼兒,男女比例為(1.3~1.5)︰1。病程:多為6~8周。預(yù)后:絕大多數(shù)患兒經(jīng)積極治療可以康復(fù),但尚有1%~2%的死亡率。死亡原因多為心肌炎、動脈瘤破裂及心肌梗塞,有些患兒的心血管癥狀可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。病因病機
一、病因:本病病因感受溫熱邪毒,從口鼻而入,犯于肺衛(wèi),蘊于肌腠,內(nèi)侵入氣及營擾血而傳變,尤以侵犯營血為甚,病變臟腑則以肺胃為主,可累及心肝腎諸臟。病因病機溫熱邪毒初犯于肺衛(wèi),蘊于肌腠,釀生發(fā)熱。迅速入里,熱盛化火,內(nèi)入肺胃,陽熱亢盛,熾于氣分,熏蒸營血,動血耗血,見壯熱不退、皮膚斑疹、口腔黏膜及眼結(jié)膜充血等癥。熱毒痰邪凝阻經(jīng)絡(luò),臖核腫大疼痛;熱盛傷津,致口干、舌紅、草莓舌。熱熾營血,血液凝滯,運行不暢,造成血瘀諸癥。病之后期,熱勢去而氣虛陰津耗傷,疲乏少力,指趾皮膚脫皮。病因病機①病因主因——感受溫熱毒邪②病位主要在肺胃涉及心肝腎③基本病機——衛(wèi)、氣、營、血傳變臨床診斷
1.診斷要點(1)發(fā)熱:最早出現(xiàn)的癥狀,持續(xù)5~11天或更久(2周至1個月),體溫常達39℃以上,抗生素治療無效。(2)雙側(cè)球結(jié)膜充血,口唇潮紅,草莓舌。手足呈硬性水腫,手掌和足底中期出現(xiàn)潮紅,10天后在甲床皮膚交界處出現(xiàn)特征性指趾端片狀脫皮。(3)一過性頸淋巴結(jié)急性非化膿性腫脹。臨床診斷(4)發(fā)熱1~4天后軀干部出現(xiàn)斑丘疹或多形性紅斑樣皮疹。(5)重癥患兒可合并冠狀動脈病變、膽囊積液、關(guān)節(jié)炎、無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)癱瘓、聽力喪失及高熱驚厥等并發(fā)癥,偶見肺梗塞、虹膜睫狀體炎等。(6)實驗室檢查:周圍血象呈白細胞總數(shù)及中性粒細胞百分數(shù)增高,或有輕度貧血,血小板在第2周開始增多,血液呈高凝狀態(tài)。血沉明顯增快;血清蛋白電泳顯示球蛋白升高,尤以α2球蛋白顯著;C反應(yīng)蛋白增高。心電圖可見多種改變,如ST段、T波異常及心律紊亂等;超聲心動圖在半數(shù)病人中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變,如心包積液、左室擴大、二尖瓣關(guān)閉不全及冠狀動脈擴張等。臨床診斷楊梅舌鑒別診斷(1)幼年類風濕?。喊l(fā)熱時間較長,可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月,對稱性、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎,尤以指趾關(guān)節(jié)受累比較突出,類風濕因子可為陽性。鑒別診斷(2)滲出性多型性紅斑:不規(guī)則紅斑及多樣性皮疹,眼、唇有膿性分泌物及假膜形成,皮疹包括斑疹、丘疹、蕁麻疹和皰疹,皰疹破裂后可形成潰瘍。辨證論治
辨證要點
初起邪在肺衛(wèi)——發(fā)熱,微惡風,咽紅,一般為時短暫中期熱熾氣分——高熱持續(xù),口渴喜飲,皮疹布發(fā)繼入營血——斑疹紅紫,草莓紅舌,煩躁嗜睡后期氣陰兩傷——疲乏多汗,指趾脫皮瘀血阻塞脈絡(luò)——心悸、右脅下痞塊辨證論治②治療原則——清熱解毒,活血化瘀③分證治療——初起邪在肺衛(wèi)——疏風清熱解毒中期熱毒熾盛——清氣涼營解毒后期氣耗陰傷——益氣養(yǎng)陰辨證論治本病可按衛(wèi)氣營血辨治。早期為衛(wèi)氣證,治療宜辛涼透達;極期多為氣營證,治療宜苦寒清透;后期常??梢婈幪摻騻?,治療宜甘寒柔潤。辨證論治由于本病易形成瘀血,進而阻塞脈絡(luò),故對于血小板反復(fù)增高,應(yīng)有選擇性地加用活血化瘀之品,如丹參、赤芍、牛膝、紅花、益母草等,或用丹參注射液靜脈滴注,以控制血小板的異常增多,降低血小板聚集,降低血液的粘稠度,防止冠狀動脈瘤,并可縮短療程。
辨證論治溫毒之邪多從火化,最易傷陰,因此在治療中又要分階段滋養(yǎng)胃津,顧護心陰?!按娴靡环纸蛞?,便有一分生機”。治療中切勿辛溫升散,務(wù)必以維護津液貫穿于治療的整個過程。辨證論治(1)衛(wèi)氣同病證候發(fā)病急驟,持續(xù)高熱,微惡風,口渴喜飲,目赤咽紅,手掌足底潮紅,軀干皮疹顯現(xiàn),頸部臖核腫大,或伴咳嗽,輕度泄瀉,舌質(zhì)紅,苔薄,脈浮數(shù)。治法辛涼透表,清熱解毒。方藥銀翹散加減。辨證論治(2)氣營兩燔證候壯熱不退,晝輕夜重,咽紅目赤,唇干赤裂,煩躁不寧或有嗜睡,肌膚斑疹,或見關(guān)節(jié)痛,或頸部臖核腫痛,手足硬腫,隨后指趾端脫皮,舌質(zhì)紅絳,狀如草莓,舌苔薄黃,脈數(shù)有力。治法清氣涼營,解毒化瘀。方藥清瘟敗毒飲加減。辨證論治(3)氣陰兩傷證候身熱漸退,倦怠乏力,動輒汗出,咽干唇裂,口渴喜飲,指趾端脫皮或潮紅脫屑,心悸,納少,舌質(zhì)紅,舌苔少,脈細弱不整。治法益氣養(yǎng)陰,清解余熱。方藥沙參麥冬湯加減。其他療法1.中藥成藥(1)生脈飲:每服5~10ml,1日3次。用于氣陰兩傷證。(2)丹參滴丸:每服1~3粒,1日3次。用于本病見血瘀證者。其他療法2.西醫(yī)療法(1)丙種球蛋白:每日400mg/Kg,2~4小時內(nèi)輸入,連續(xù)4日。用于發(fā)病10日以內(nèi),早期靜脈滴注。
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