先天性巨結(jié)腸修改課件

先天性巨結(jié)腸概述先天性巨結(jié)腸的研究進(jìn)展，中國當(dāng)代醫(yī)藥2021年12月第22卷第34期病因與發(fā)病機(jī)制

HD腸壁內(nèi)交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞從頭端向尾端移行過程中在某時(shí)期發(fā)生停頓，致使遠(yuǎn)端結(jié)直腸交感神經(jīng)節(jié)缺失或缺乏，引起病變腸段不能蠕動(dòng)舒張，造成低位結(jié)腸梗阻，其近端結(jié)腸繼發(fā)性擴(kuò)張、肥厚、大便潴留，其中神經(jīng)節(jié)正常區(qū)段與無神經(jīng)節(jié)狹窄段之間形成漏斗狀移行段。巨結(jié)腸性便秘及其診治有關(guān)問題，中國實(shí)用外科雜志2021年11月第33卷第11期病因與發(fā)病機(jī)制多基因、多因素參與，與HD比較密切的主要分布在酪氨酸激酶受體〔RET〕--膠質(zhì)細(xì)胞源性神經(jīng)營養(yǎng)因子〔GDNF〕先天性巨結(jié)腸的研究進(jìn)展，中國當(dāng)代醫(yī)藥2021年12月第22卷第34期基因突變遺傳因素尚無明確結(jié)論，有12%的HD患兒可檢測到21號染色體異常臨床表現(xiàn)〔1〕胎糞排出或排盡延遲及便秘〔2〕嘔吐〔3〕腹脹〔4〕直腸指檢先天性巨結(jié)腸診治現(xiàn)狀,中國實(shí)用兒科雜志2021年8月第27卷第8期并發(fā)癥

先天性巨結(jié)腸診治現(xiàn)狀,中國實(shí)用兒科雜志2021年8月第27卷第8期〔1〕腸梗阻〔2〕小腸結(jié)腸炎〔3〕腸穿孔、腹膜炎〔4〕全身并發(fā)癥診斷

先天性巨結(jié)腸的診斷與外科治療，中華胃腸外科雜志2005年07月第8卷第4期診斷

診斷

先天性巨結(jié)腸X線診斷分析，中國醫(yī)學(xué)創(chuàng)新第10卷第32期2021年11月

診斷

先天性巨結(jié)腸X線診斷分析，中國醫(yī)學(xué)創(chuàng)新第10卷第32期2021年11月

診斷

先天性巨結(jié)腸X線診斷，實(shí)用放射學(xué)雜志2021年6月第24卷第6期

診斷

巨結(jié)腸性便秘及其診治有關(guān)問題，中國實(shí)用外科雜志2021年11月第33卷第11期

診斷

診斷新生兒全結(jié)腸型巨結(jié)腸7例，中國現(xiàn)代普通外科進(jìn)展2021年2月第18卷第2期

HD病變腸段肌間及粘膜下層未見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，神經(jīng)叢增生鑒別診斷

巨結(jié)腸性便秘及其診治有關(guān)問題，中國實(shí)用外科雜志2021年11月第33卷第11期

成人先天性巨結(jié)腸與特發(fā)性〔后天型，病因未明〕巨結(jié)腸：〔1〕腸道改變及鋇劑造影〔2〕直腸肛管抑制反射〔RAIR〕〔3〕病變部位腸壁全層活檢RAIR：測壓時(shí)可以見到內(nèi)括約肌松弛，HD無此反射，可能與肌間神經(jīng)叢發(fā)育不成熟而不能引出RAIR有關(guān)。外科治療

易損傷支配膀胱及直腸的內(nèi)臟自主神經(jīng)，且腹腔感染可能性較大，早期并發(fā)吻合口瘺較多H:\巨結(jié)腸\Swenson.doc巨結(jié)腸\Swenson.doc外科治療

對盆腔影響小，但遺留了直腸盲袋，且易發(fā)匣門綜合癥H:\巨結(jié)腸\Duhamel.doc巨結(jié)腸\Duhamel.doc外科治療

改進(jìn)Soave：直腸后壁齒狀線上0.5cm處，直腸前壁齒狀線上2.5cm處，前高后低環(huán)弧形斜切開直腸黏膜而進(jìn)入黏膜下層。不僅保存Soave的不易損傷肛門內(nèi)括約肌及盆地自主神經(jīng)叢，還能檢測拖出結(jié)腸末端的血供，在肛門外直視下切除病變腸管，完成吻合，防止了腹腔污染，吻合口瘺及排糞排尿功能障礙，而且減少了吻合口狹窄及其所致的便秘復(fù)發(fā)和小腸結(jié)腸炎。齒狀線上0.5cm處環(huán)形水平切開H:\巨結(jié)腸\Soave.doc巨結(jié)腸\Soave.doc

便秘復(fù)發(fā)〔１〕判斷失誤。〔２〕診斷不符合。〔３〕切除范圍不夠。〔４〕獲得性無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥?！玻怠澈喜⒛c神經(jīng)元發(fā)育不良。

失禁和污糞

小腸結(jié)腸炎

吻合口瘺

優(yōu)點(diǎn)①創(chuàng)傷性小，患兒耐受性良好。②視野清晰，可觀察到隱匿性病變腸管并切除。③松解直腸及結(jié)腸系膜較容易，能準(zhǔn)確定位病變腸管。④可將腸管充分游離，能保證末端腸管的血流供給良好，同時(shí)可在無張力條件下吻合腸管，保存直腸儲糞功能。⑤縮短肛門解剖時(shí)間，降低了肛門括約肌的牽拉損傷風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)能保證腸管切除長度，防止對排便功能的可能潛在影響⑥腹腔鏡下經(jīng)肛門將