心肌病心肌炎課件

心肌病2024/8/141心肌疾病是由不同病因引起的心肌病變，導(dǎo)致心肌機(jī)械和（或）心電功能障礙。除外心瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、先天性心血管病及肺源性心臟病等其它心血管疾病所致的心肌病變。2024/8/142心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥托募〔?，右室發(fā)育不良心肌病，左心室致密化不全、糖原累積癥，先天性傳導(dǎo)阻滯、離子通道病等混合性心肌?。簲U(kuò)張型心肌病，限制型心肌病獲得性心肌病：圍產(chǎn)期心肌病、心動(dòng)過(guò)速性心肌病，心臟氣球樣變等2024/8/143

擴(kuò)張型心肌病DilatedCardiomyopathy2024/8/144擴(kuò)張型心肌病定義：以左心室、右心室或雙側(cè)心室腔擴(kuò)大和心肌收縮功能障礙為特征。常伴充血性心力衰竭和心律失常。男>女（2.5:1），20-50歲較多發(fā)，我國(guó)發(fā)病率13-84/10萬(wàn)預(yù)后差，病死率較高2024/8/145病因感染/免疫性:病毒的直接損傷，體液免疫,細(xì)胞免疫中毒、內(nèi)分泌和代謝異常：酒精，化療藥，維生素和微量元素缺乏（克山?。┘易逍裕褐虏』颍饕獮槌Ｈ旧w顯性遺傳其它：2024/8/146病理左右心室腔增大，左心室擴(kuò)大為著，心肌蒼白松弛心肌細(xì)胞不同程度肥大、變性，間質(zhì)纖維化肌纖維溶解、斷裂，線粒體腫脹和嵴斷裂2024/8/1472024/8/148A、B、D：擴(kuò)張型心肌病大體標(biāo)本、磁共振成像、鏡下病理表現(xiàn)C：正常心肌細(xì)胞臨床表現(xiàn)早期無(wú)癥狀心功能不全癥狀：乏力，氣促，心悸，浮腫及少尿等，伴心律失常，充血性心衰體征晚期頑固性心衰體征：心界擴(kuò)大，心音減弱，第三或第四心音，奔馬律等心功能不全的體征2024/8/149輔助檢查ECG胸片：心影擴(kuò)大，肺淤血超聲心動(dòng)圖：

心臟擴(kuò)大，左室為甚

室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，收縮功能下降

瓣膜相對(duì)性關(guān)閉不全

附壁血栓2024/8/14102024/8/1411心超提示：左室擴(kuò)大，收縮功能顯著下降，射血分?jǐn)?shù)(EF)為22%EF=(LVEDD2-LVESD2

)

/LVEDD2*100%輔助檢查心臟磁共振：冠狀動(dòng)脈CT:排除冠心病放射性核素檢查（ECT）心內(nèi)膜心肌活檢免疫學(xué)檢查：抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體等2024/8/1412治療病因治療：

控制感染，戒酒，治療內(nèi)分泌疾病或自身免疫病，補(bǔ)充微量元素等13治療心力衰竭的治療利尿劑ACEI/ARB

?

阻滯劑

鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑：依普利酮、螺內(nèi)酯

洋地黃血管擴(kuò)張劑等

14治療

雙室同步化起搏（CRT）：藥物治療無(wú)效的NYHAIII或IV級(jí)LVEF<=35%左束支阻滯QRS>=120ms非左束支阻滯QRS>=150ms2024/8/1415心律失常和預(yù)防猝死

?阻滯劑，鉀通道阻滯劑，必要時(shí)植入除顫儀（ICD或CRTD)治療16栓塞預(yù)防:阿司匹林改善心肌代謝和心肌保護(hù)治療凝膠注射心臟移植術(shù)2024/8/1417預(yù)后發(fā)生心衰后5年病死率35％、10年病死率70％

合理治療5年存活率增至70％2024/8/141819特殊類型心肌病2024/8/1420酒精性心肌病

(alcoholiccardiomyopathy)多見(jiàn)于30~55歲男性，隱匿起病大量飲酒史：男性80g/d以上，女性40g/d以上，持續(xù)5年以上或更久臨床表現(xiàn)：心臟擴(kuò)大、心衰，似擴(kuò)張型心肌病戒酒后心肌病臨床表現(xiàn)可改善早期診斷、早期戒酒、早期治療，補(bǔ)充Vit.B1，鎂，輔酶Q10等2024/8/1421圍生期心肌病

(Peripartumcardiomyopathy)妊娠末期至產(chǎn)后6個(gè)月內(nèi)首次發(fā)生的以累及心肌為主的心臟病臨床表現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病心力衰竭的治療，注意藥物對(duì)胎兒的影響預(yù)后較好，多數(shù)病人心臟大小可恢復(fù)正常再次妊娠可引起疾病復(fù)發(fā)2024/8/1422心動(dòng)過(guò)速性心肌病快速性心律失常反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致心臟擴(kuò)大有效控制心律失常是治療關(guān)鍵2024/8/1423致心律失常性右室心肌病

（ArrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy，ARVC）定義：右室心肌被纖維脂肪組織進(jìn)行性代替右室進(jìn)行性擴(kuò)大，難治性右心衰竭和（或）室性心動(dòng)過(guò)速青少年發(fā)病易猝死2024/8/1424致心律失常性右室心肌?。?/p>

磁共振、病理表現(xiàn)2024/8/1425致心律失常性右室心肌病心律失常型：右心室折返性室性心動(dòng)過(guò)速，反復(fù)暈厥或猝死為首發(fā)征象。右心衰竭型無(wú)癥狀型：體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)右室擴(kuò)大2024/8/1426致心律失常性右室心肌病治療右心衰竭抗心律失常藥物射頻消融術(shù)、ICD、心臟移植2024/8/1427

心肌致密化不全

（Ventricularnon-compaction）

遺傳性患者胚胎發(fā)育過(guò)程中心外膜到心內(nèi)膜致密化過(guò)程提前終止。2024/8/1428臨床表現(xiàn)：心臟擴(kuò)大、左心衰Echo：左心室室壁疏松層（內(nèi)）與致密層（外）比例大于2治療：針對(duì)心衰、心律失常、抗凝29藥物性心肌病用藥前無(wú)心臟病證據(jù)，用藥后出現(xiàn)心肌損傷，臨床表現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病常見(jiàn)的藥物：抗腫瘤藥（阿霉素、柔紅霉素）、抗精神病藥（氯丙嗪、奮乃靜）、三環(huán)類抗抑郁藥（氯丙咪嗪、多慮平）治療與預(yù)防：維生素C，輔酶Q102024/8/1430心臟氣球樣變（Tako-tsubo綜合征

）

（BrokenHeartSyndrome）1990年日本Sato教授發(fā)現(xiàn)發(fā)病前有應(yīng)激性事件胸痛癥狀，心電圖類似急性心梗表現(xiàn)冠脈造影無(wú)冠脈閉塞左室造影或超聲顯示心室中部和心尖部膨出一過(guò)性，可逆31

Tako-tsubo綜合征

2024/8/1432A舒張期B收縮期左心室造影缺血性心肌病冠狀動(dòng)脈多支病變，心肌長(zhǎng)期缺血導(dǎo)致心臟擴(kuò)大、心力衰竭3334肥厚型心肌病

Hypertrophiccardiomyopathy2024/8/1435定義：心室肥厚（常為非對(duì)稱性）、心室腔變小、左心室血液充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為表現(xiàn)的心肌病男女發(fā)病比例2:1，30-50歲較多見(jiàn)，常為青年猝死的原因2024/8/1436病因和發(fā)病機(jī)制家族性肥厚型心肌病基因50%病人有家族史，常染色體顯性遺傳

相關(guān)基因：?-肌球蛋白重鏈基因、肌球蛋白結(jié)合蛋白C等18個(gè)基因2024/8/1437病理分型主要病理變化為心室肥厚：非對(duì)稱性室間隔肥厚，占多數(shù)均勻肥厚型特殊部位肥厚：心尖肥厚、左心室前側(cè)壁肥厚、左心室后壁肥厚及右心室肥厚等2024/8/14382024/8/1439光鏡下：心肌細(xì)胞肥大、肌束排列紊亂構(gòu)成獨(dú)特漩渦狀，間質(zhì)纖維化，心肌壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈管壁增厚、管腔變小404142

病理生理

左室流出道梗阻：室間隔肥厚使收縮期左室流出道梗阻和血流加速，負(fù)壓效應(yīng)吸引二尖瓣前移，使其靠近室間隔，左室流出道近一步狹窄，左室流出道收縮期壓力階差增加。

心肌缺血：冠狀動(dòng)脈管壁增厚官腔變小，左室流出道梗阻引起冠脈灌注不足和心肌耗氧增加，心室充盈壓力升高引起心內(nèi)膜下心肌缺血。

2024/8/1443分型梗阻性肥厚型心肌病

Hypertrophicobstructivecardiomyopathy(HOCM)隱匿梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病2024/8/1444臨床表現(xiàn)癥狀：勞力性呼吸困難、乏力、勞力性胸痛、心悸，嚴(yán)重者猝死流出道梗阻者運(yùn)動(dòng)時(shí)可出現(xiàn)黑朦、暈厥體征（梗阻性肥厚型心肌?。盒募鈪^(qū)內(nèi)側(cè)或胸骨左緣中下段收縮期雜音，運(yùn)動(dòng)、強(qiáng)心藥物、含服硝酸甘油可使雜音增強(qiáng)；?阻滯劑、下蹲和下肢被動(dòng)抬高等可使雜音減弱2024/8/1445輔助檢查心電圖：在II、III、aVF及胸導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)Q波心尖肥厚型心肌?。鹤笫腋唠妷骸⒆笮貙?dǎo)聯(lián)ST段壓低、顯著T波倒置動(dòng)態(tài)心電圖：房顫，50％病人室性心律失常2024/8/1446超聲心動(dòng)圖：主要方法

室間隔肥厚，室間隔/左室游離壁>1.3，二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)(SAM)，左室流出道狹窄伴壓力階差升高主動(dòng)脈瓣收縮中期部分關(guān)閉47484950輔助檢查2024/8/1451磁共振心肌顯像顯示心室壁肥厚、室腔變窄或特殊部位心肌肥厚心內(nèi)膜心肌活檢心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂治療藥物治療：?受體阻滯劑：抑制心臟交感神經(jīng)興奮，減慢心率，降低左心室收縮力和室壁張力，降低心肌需氧量，減輕流出道梗阻鈣拮抗劑：抑制鈣離子內(nèi)流，降低細(xì)胞內(nèi)鈣的利用度和結(jié)合力，減少心肌細(xì)胞ATP的消耗，降低心肌收縮力，減輕左室流出道梗阻，改善左室順應(yīng)性胺碘酮：主要用于控制嚴(yán)重心律失常、預(yù)防猝死2024/8/1452治療

非藥物治療：起搏治療：心尖部起搏經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融術(shù)：減低壓力階差無(wú)水酒精外科手術(shù)：室間隔部分切除ICD植入，預(yù)防猝死2024/8/1453預(yù)后年病死率2-4%，多為猝死，兒童和有暈厥史者預(yù)后較差2024/8/145455限制型心肌病RestrictiveCardiomyopathy2024/8/1456定義：心室壁僵硬度增加，舒張功能降低和充盈受限而產(chǎn)生臨床右心衰為特征2024/8/1457病因約一半為特發(fā)性另一半為病因清楚的特殊類型，最多的為淀粉樣變2024/8/1458分類浸潤(rùn)性：細(xì)胞內(nèi)或細(xì)胞間有異常物質(zhì)或代謝產(chǎn)物推積，包括淀粉樣變(Amyloidosis)、結(jié)節(jié)病(Sarcoidosis)、血色病、糖原貯積癥、戈謝病、Fabry病非浸潤(rùn)性：包括特發(fā)性RCM心內(nèi)膜病變性:累積心內(nèi)膜為主，如心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、高嗜酸細(xì)胞綜合征、類癌樣心臟病等2024/8/1459病理和病理生理病理：心肌纖維化、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和心內(nèi)膜面疤痕形成病理生理：心室壁僵硬、充盈受限、心室舒張功能減低，心房后負(fù)荷增加，心房逐漸增大，靜脈回流受阻，靜脈壓升高2024/8/1460臨床表現(xiàn)癥狀：活動(dòng)耐力下降、乏力、呼吸困難、水腫等體征：頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、下肢或全身浮腫、第三心音或奔馬律、肺部濕啰音等2024/8/1461輔助檢查心電圖：非特異性，可有病理性Q波，各種心律失常。

淀粉樣變：低電壓胸片：心影正?；蜉p中度增大，肺淤血，心內(nèi)膜鈣化影超聲心動(dòng)圖：雙心房擴(kuò)大，室壁增厚。

淀粉樣變：心肌呈磨玻璃樣改變。2024/8/146263輔助檢查心導(dǎo)管檢查、心肌活檢（有價(jià)值）心臟磁共振核素顯像

淀粉樣變：采用特殊的顯像劑2024/8/1464鑒別診斷應(yīng)與縮窄性心包炎鑒別縮窄性心包炎：有活動(dòng)性心包炎或心包積液病史，胸部X線可見(jiàn)心包鈣化，超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)心包增厚、室間隔抖動(dòng)癥2024/8/1465治療原發(fā)性：以對(duì)癥為主特異性：病因治療預(yù)后不良2024/8/146667心肌炎Myocarditis2024/8/1468心肌炎是心肌的炎癥性疾病

感染性：病原微生物感染

非感染性：過(guò)敏、變態(tài)反應(yīng)、物理化學(xué)因素及藥物引起2024/8/1469感染病源細(xì)菌、病毒、螺旋體、真菌、寄生蟲(chóng)等病毒性心肌炎：最常見(jiàn)柯薩奇B組和A組，其次是埃可病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒、腺病毒等

2024/8/1470病毒性心肌炎發(fā)病機(jī)制病毒感染，直接心肌損害病毒介導(dǎo)免疫損傷：T細(xì)胞免疫多種致炎細(xì)胞因子介導(dǎo)心肌損害和微血管損傷2024/8/1471病理可累及心肌細(xì)胞、間質(zhì)及血管、心瓣膜、心包，甚至整個(gè)心臟結(jié)構(gòu)心肌損傷為主表現(xiàn)心肌細(xì)胞溶解、壞死等；間質(zhì)損傷為主表現(xiàn)炎性細(xì)胞的浸潤(rùn)2024/8/14722024/8/1473圖示：心肌活檢標(biāo)本：心肌細(xì)胞溶解、壞死，淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)摘自：Braunwald’sHeartDisease,9thedition臨床表現(xiàn)多數(shù)患者發(fā)病前1-3周有上呼吸道和消化道病毒感染亞臨床型：無(wú)自覺(jué)癥狀輕癥