兒童泌尿系統(tǒng)疾病的臨床表現及診治（兒科學課件）

兒童泌尿系統(tǒng)特點目錄生理特點解剖特點排尿及尿液特點尿道女——短，且靠近肛門→易感染男——常有包莖、包皮過長→上行感染膀胱位置較高，充盈時頂部可在恥骨聯(lián)合之上腎相對大而重，位置低，2歲以內腹部觸診可觸及輸尿管長而彎曲→尿潴留與膀胱連接處結構發(fā)育不成熟→膀胱輸尿管反流解剖特點腎臟生理功能B腎小管的重吸收和排泄功能C濃縮和稀釋功能D調節(jié)酸堿平衡功能E內分泌功能A腎小球的濾過功能腎小球濾過率20ml/min80-120ml/minGFR↓→不能有效排出過多的水分和溶質腎小管重吸收及排泄功能01鈉的吸收和排泄：新生兒醛固酮↑→水鈉潴留02生后10天排鉀能力差03新生兒葡萄糖、氨基酸腎閾低濃縮和稀釋功能濃縮髓袢短、尿素量少、ADH不足濃縮功能較成人差脫水稀釋與成人接近GFR↓輸液過量或過快水腫酸堿平衡兒童排酸保堿能力有限代謝性酸中毒HCO3-腎閾值低保留HCO3-能力差腎小管分泌NH3、H+能力差尿中排出磷酸鹽量少腎臟內分泌功能A腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)(RAAS)B激肽-緩激肽-前列腺素系統(tǒng)C1,25（OH）2維生素D31-α羥化酶D促紅細胞生成素EPO排尿次數生后幾天4~5次/日7天以后20~25次/日1歲15~16次/日學齡前期、學齡期6~7次/日93%生后24h排尿99%生后48h排尿尿量液體入量、氣溫、食物種類、活動量、精神因素尿量新生兒嬰兒幼兒學齡前學齡期正常1~3ml/kg.h400~500500~600600~800800~1400少尿<1ml/kg.h<200<300<400無尿<0.5ml/kg.h<30~50ml/d多尿>正常尿量3倍正常每日尿量（ml）≈（年齡-1）x100+400顏色比重滲透壓細胞管型尿蛋白pH正常5~7，呈中性或弱酸性定性：陰性定量：≤100mg/(m2·d)淡黃色，透明500~800mmol/L1歲接近成人1.003~0.030RBC＜3個/HPWBC＜5個/HP偶見透明管型尿液檢查①外觀：有紅褐色沉淀（尿酸鹽）、寒冷季節(jié)可呈乳白色②酸堿度：開始酸性強（尿酸鹽高），以后中性或弱酸性③尿滲透壓和尿比重尿液性質尿滲透壓尿比重新生兒240mmol/L1.006~1.008嬰兒500~600mmol/L兒童500~800mmol/L1.003~0.030④尿蛋白尿液性質正常異常（蛋白尿）蛋白含量≤100mg/m2.24h尿蛋白/尿肌酐≤0.2>150mg/d>4mg/(m2.h)>100mg/L定性陰性陽性尿蛋白主要來自血漿蛋白，大部分是白蛋白⑤尿沉渣（尿細胞和管型）尿液性質正常新鮮尿液12h尿細胞計數（Addis計數）紅細胞＜3個/HP＜50萬白細胞＜5個/HP＜100萬管型偶見透明＜5000個RBCWBC透明管型（S染色）急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎（AGN）定義：指一組不同病因所致的感染后免疫反應引起的急性兩側腎臟彌漫性腎小球非化膿性炎性病變臨床以水腫/少尿、血尿/蛋白尿及高血壓/腎功能不全為主要表現年齡：5~14歲（3~8歲）為發(fā)病高峰男:女=2:1發(fā)病季節(jié)：1~2月（呼吸道感染）；9~10月（皮膚感染）概述病因急性腎小球腎炎AGN急性鏈球菌感染后腎小球腎炎APSGN非鏈球菌感染后腎小球腎炎A組β溶血性鏈球菌引起的免疫復合物性腎小球腎炎

感染后腎炎的發(fā)生率為0~20%年發(fā)病率1~2/10萬（2005年）感染引起的疾病:

上呼吸道感染或扁桃體炎>膿皮病、猩紅熱等APSGN病理內皮細胞增生上皮下駝峰狀電子致密物沉積系膜細胞增生（ECPGN）病理正常腎小球毛細血管內增生性腎小球腎炎滲出的中性粒細胞病理發(fā)病機制誘發(fā)自身免疫，循環(huán)免疫復合物，原位免疫復合物腎小球局部免疫炎癥反應毛細血管內增生腎小球基底膜完整性受損腎小球濾過率↓水、鈉排出↓尿少血容量↑靜脈壓↑間質容量↑循環(huán)負荷↑水腫高血壓血尿蛋白尿管型尿A組β溶血性鏈球菌致腎炎菌株(Ag?IgG)激活補體ASO↑C3↓球-管失衡前驅期感染呼吸道或皮膚感染史1~3周后出現非特異癥狀典型表現典嚴重表現非典型表現水腫/少尿血尿高血壓嚴重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎功能不全無癥狀性急性腎炎腎外癥狀性急性腎炎以腎病綜合征為表現的急性腎炎臨床表現臨床表現-前驅期感染前驅感染史咽部：6-14d（10d）化扁、猩紅熱皮膚：14-28d（20d）膿皮病、猩紅熱70%出現最常見的主訴癥狀下行性從眼瞼及面部開始重者2~3天蔓延至全身出現漿膜腔積液非凹陷性水腫臨床表現-典型表現1.水腫水腫可出現少尿，但發(fā)展至無尿者為少數2.少尿尿量新生兒嬰兒幼兒學齡前學齡期少尿<1ml/kg.h<200<300<400無尿<0.5ml/kg.h<30~50ml/d一般1~2周出現尿量可增多，水腫消失臨床表現-典型表現肉眼血尿:50%~70%3.血尿酸性尿堿性尿一般1~2周轉為鏡下血尿臨床表現-典型表現鏡下血尿：幾乎100%RBC>3個/HP腎小球性血尿多3~6個月消失臨床表現-典型表現3.血尿均一性血尿非均一性血尿非腎小球性血尿蛋白尿：一般不重，只有20%達到腎病水平時間短：2~3周轉為少量，2~3月消失尿蛋白：定性+~+++，定量<3g/d臨床表現-典型表現3.血尿4.高血壓30%~80%出現一般1~2周血壓恢復正常血壓升高程度與腎實質損害程度呈正比臨床表現-典型表現嚴重表現1~2周內01.嚴重循環(huán)充血02.高血壓腦病03.急性腎功能不全臨床表現-嚴重表現1.嚴重循環(huán)充血（1周內）水鈉儲留、循環(huán)容量↑→循環(huán)充血、心力衰竭、肺水腫肺循環(huán)充血：煩躁不安，氣急、端坐呼吸、胸悶、咳嗽、端坐呼吸、心率加快、咳粉紅色泡沫樣痰、肺底細濕羅音、奔馬律體循環(huán)充血：頸靜脈怒張、肝腫大伴壓痛、水腫加重臨床表現-嚴重表現血壓急劇升高→腦血管痙攣或腦血管高度充血→腦水腫顱高壓癥狀：頭痛、惡心、嘔吐，復視或一過性失明，伴嗜睡及煩躁，嚴重者可出現驚厥、昏迷查體：淺反射及腱反射減弱，病理反射陽性2.高血壓腦病臨床表現-嚴重表現腎小球濾過率下降↓急性腎衰竭

少尿/無尿氮質血癥代謝性酸中毒電解質紊亂（高鉀血癥）BUN>6.4mmol/L，Cr>62.0mmol/L3.急性腎功能不全臨床表現-嚴重表現臨床表現-非典型表現01無癥狀型僅鏡下血尿無水腫等癥狀02腎外癥狀型水腫、高血壓明顯尿檢正常鏈球菌感染史+C3降低03腎病型水腫和蛋白尿顯著伴低蛋白血癥和高膽固醇血癥尿常規(guī)：鏡下血尿實驗室檢查尿常規(guī)：鏡下血尿，白細胞或管型，輕/中度蛋白尿血常規(guī)：輕度貧血，WBC↑血沉：顯著增高，2~3個月恢復正常ASO：10～14天開始升高，3～5周高峰，3～6月恢復

補體C3：2周內↓↓，6～8周恢復實驗室檢查其他檢查實驗室檢查肝功能：有無白蛋白下降腎功能：有無腎功能不全血氣分析：有無酸中毒血電解質：了解鈉、鉀、氯等離子乙肝三項：排除乙肝病毒相關性腎小球腎炎抗核抗體：協(xié)助排除狼瘡性腎炎泌尿系B超：了解腎臟大小、質地等診斷要點起病1～3周有鏈球菌的前驅期感染0

1出現水腫、少尿、血尿、高血壓0

2尿檢有蛋白、RBC、管型0

3血清C3↓，伴或不伴ASO↑0

4診斷其它病原體感染引起的急性腎小球腎炎：HBV繼發(fā)性腎小球腎炎：SLE，HSPIgA腎病：血尿為主，常在上感1~2天后，無其他癥狀慢性腎炎急性發(fā)作：病程長，病情較重，預后差腎炎型腎病綜合征鑒別診斷自限性疾病無特效治療，休息和對癥治療糾正其病理生理過程，如水鈉潴留、血容量過大防治急性期并發(fā)癥、保護腎功能，以利其自然恢復治療原則治療1.一般治療休息絕對臥床休息：急性期，2~3周內下床：水腫消失、血壓正常、肉眼血尿消失上學：血沉正常體育課：尿檢（Addis計數）正常低鹽飲食：急性期NaCl60mg/kg.d水腫消失、血壓正常后逐漸過渡至正常飲食一般不限水低蛋白飲食：水腫、少尿、氮質血癥優(yōu)質蛋白0.5g/kg.d飲食治療2.抗感染治療清除感染灶、阻斷抗原-抗體反應青霉素類（紅霉素），10-14天禁用腎毒性藥物治療3.對癥治療：一般治療無效的基礎上利尿

降壓

低鹽飲食后仍水腫、少尿后氫氯噻嗪、呋塞米休息、利尿、低鹽、限水后硝苯地平、卡托普利治療4.嚴重病例治療嚴重循環(huán)充血：應用強利尿劑（靜脈用呋塞米）、控制肺水腫、透析治療

高血壓腦病：首選硝普鈉降壓（避光）、鎮(zhèn)靜止驚等

急性腎功能不全嚴格限制液體出入量，糾正水、電解質酸堿、平衡紊亂透析治療預防防治鏈球菌感染及時復查尿常規(guī)

預后及預防預后急性腎衰竭1~3年恢復掌握

急性腎小球腎炎病因臨床表現與分型輔助檢查診斷與鑒別診斷治療執(zhí)考知識點男，10歲，患急性腎炎住院治療4周，出院時水腫消退，血沉正常，尿沉渣鏡檢紅細胞3~5個/HP，尿蛋白（-）。正常出院醫(yī)囑是（2016）A正常生活B可上學，不能劇烈活動C可輕微活動，不上學D臥床休息2周E休學半年執(zhí)考真題腎病綜合征腎病綜合征（NS）：是一組由多種原因引起的腎小球濾過膜通透性增高，致使大量血漿蛋白質從尿中丟失，從而引起一系列病理生理改變的一種臨床綜合征。概述2431大量蛋白尿低蛋白血癥高脂血癥不同程度的水腫各年齡組均可見，學齡前期為發(fā)病高峰，男：女=3.7：1概述腎病綜合征原發(fā)性繼發(fā)性先天性生后3個月以內起病，除外繼發(fā)所致基因突變等過敏性紫癜SLE乙型肝炎等90%病因與發(fā)病機制免疫機制抗原抗體免疫復合物原位抗原復合物T細胞免疫遺傳人種、環(huán)境尚未明確發(fā)病機制腎小球基底膜通透性增加血清白蛋白降低（低蛋白血癥）血漿膠體滲透壓降低腎小球損傷間質液增多（水腫）腎鈉重吸收增加大量蛋白尿周圍毛細血管回流減少高脂血癥肝臟合成脂蛋白增多病理生理01大量蛋白尿最主要的病理生理改變導致其他特點的根本原因03高脂血癥實驗室特征02低蛋白血癥病理生理改變的中心環(huán)節(jié)04水腫主要臨床表現病理生理感染體液免疫功能下降高凝狀態(tài)抗凝血酶Ⅲ丟失Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子、纖維蛋白原增多激素、微量元素減少鈣結合蛋白降低結合型甲狀腺素（T3、T4）、血清鐵、鋅、銅等↓轉鐵蛋白↓→小細胞低色素性貧血其他病理類型病理兒童成人微小病變80%23%局灶性節(jié)段性腎小球硬化7&12%膜增生性腎炎7%7%系膜增生性腎炎5%27%膜性腎病1%28%兒科學（第9版）兒童原發(fā)性腎病綜合征以微小病變型為主微小病變型正常足細胞足突足突融合病理臨床表現高血壓多數血壓正常15%有輕度高血壓

凹陷性水腫眼瞼——全身

尿尿量減少，顏色變深腎小管功能障礙低血磷性佝僂病腎性糖尿氨基酸尿酸中毒前驅感染約30%有病毒感染或細菌感染發(fā)病史70%腎病復發(fā)與病毒感染有關腹水、陰囊水腫凹陷性水腫眼瞼顏面水腫臨床表現并發(fā)癥低鈉血癥、低鉀血癥、低鈣血癥低血容量性休克電解質紊亂和低血容量5%的微小病變型可并發(fā)急性腎衰竭急性腎衰竭上呼吸道感染最多見病毒、肺炎鏈球菌、結核分枝桿菌感染腎靜脈血栓形成常見血栓形成實驗室檢查白蛋白、膽固醇、腎功能、補體、自身免疫抗體、血栓和高凝狀態(tài)檢查血液檢查經皮腎穿刺組織病理學檢查腎活檢尿常規(guī)、蛋白定量尿液檢查尿蛋白定性＞3+尿液分析尿液外觀無變化±在黑色背景下可見極輕度渾濁，<300mg/L+白色輕度渾濁，但無顆粒出現，300~900mg/L++明顯白色渾濁，有顆粒出現，但無絮狀沉淀，1000~2990mg/L+++更明顯的渾濁，有片狀的絮狀沉淀，無凝固塊，3000~9990mg/L++++有絮狀渾濁，凝固成塊下沉；>10000mg/L腎炎性腎病可見紅細胞及管型尿液分析尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）＞0.224小時尿蛋白定量≥50mg/kg尿蛋白定量血液檢查血漿蛋白、膽固醇和腎功能測定血漿總蛋白＜50g/L，清蛋白＜30g/L血漿膽固醇↑（>5.7mmol/L）腎炎性腎?。築UN、Cr↑

>血清補體測定

腎炎性腎病補體多下降

>自身抗體檢查抗核抗體、抗ds-DNA抗體、Smith抗體等>高凝狀態(tài)和血栓形成檢查血小板↑、血漿纖維蛋白原↑、尿纖維蛋白裂解產物↑超聲、DSA檢查>經皮腎穿刺組織病理學檢查適應癥糖皮質激素耐藥或頻繁復發(fā)者對有證據支持的腎炎型腎病或繼發(fā)性腎病綜合征者一般初發(fā)患者不需要診斷標準大量蛋白尿1周內3次尿蛋白+++~++++24h尿蛋白定量≥50mg/kg尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）≥2.0血漿白蛋白<25g/L血膽固醇>5.7mmol/L不同程度水腫前兩項時必備條件診斷分型

只有上述表現的診斷為單純性大量蛋白尿（1周內3次尿蛋白+++~++++，24h尿蛋白定量≥50mg/kg，尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）≥2.0）血漿白蛋白<25g/L血膽固醇>5.7mmol/L不同程度水腫單純型腎病具備以上4項之一的腎病綜合征診斷為腎炎型2周內分別3次以上離心尿檢查RBC≥10/HPF，并證實為腎小球源性血尿反復或持續(xù)高血壓，學齡兒童≥130/90mmHg，學齡前兒童≥120/80mmHg，并出外糖皮質激素等所致腎功能不全，并除外血容量不足所致持續(xù)低補體血癥腎炎性腎病鑒別診斷急性腎炎單純性腎病病因感染后免疫損傷具體不詳病理毛細血管內增生性微小病變水腫非指凹性指凹性蛋白尿+—+++++—++++血尿明顯無高脂血癥不高高補體C3降低不變并發(fā)癥急性循環(huán)充血、高血壓腦病、急性腎功能不全感染、低鈉、血栓腎病原發(fā)性繼發(fā)性先天性單純性過敏性紫癜性紅斑狼瘡性乙肝病毒相關性藥源性腎炎性鑒別診斷01盡快誘導緩解02控制水腫、消除蛋白尿03防止復發(fā)04防治并發(fā)癥05盡可能減輕藥物副作用以腎上腺皮質激素為主的綜合性治療措施治療除水腫顯著或并發(fā)感染，或嚴重高血壓外，一般不需要臥床休息。病情緩解后可逐漸增加活動量。休息01顯著水腫和嚴重高血壓應短期內限制水鈉攝入。病情緩解后不必要繼續(xù)限鹽?；顒悠诓±}1~2g/d，蛋白質1.5-2g/（kg·d）。補充維生素D及Ca劑。飲食02不主張預防性應用抗生素。

防治感染03一般不用，如需用則選首氫氯噻嗪。利尿消腫04一般治療

本病病情遷延，易復發(fā)，要求家長和患兒樹立信心，堅持系統(tǒng)而正規(guī)的治療一般治療患兒的治療更多依靠家庭護理，增加家屬對本病的認知，可有效提高治療依從性，改善患兒生活質量良好的醫(yī)患溝通能明顯減輕腎病綜合征患兒家屬的焦慮、抑郁情緒，消除患兒的恐懼心理和孤獨感，增加患兒對糖皮質激素治療的依從性73糖皮質激素治療鞏固維持階段誘導緩解階段2mg/kg/d（≤60mg/d）分次口服尿蛋白轉陰后：每晨頓服，≥4周若4周內轉陰，鞏固2周后開始減量若4周內未轉陰，繼續(xù)至轉陰后2周，一般用藥8周（≤12周）隔晨頓服1.5mg.kg，共6周如尿蛋白持續(xù)陰性，每2~4周減量2.5~5mg至0.5~1.0mg/kg時維持3個月以后每2周減量2.5~5mg直至停藥潑尼松為首選藥，始量足、減量慢、足療程（9~12個月）按糖皮質激素初治療效應分型（潑尼松每日2mg/kg治療4周，以1周內連續(xù)檢查尿蛋白3次的結果為準）：激素敏感型：治療≤8周，尿蛋白完全轉陰激素耐藥型：治療8周，尿蛋白仍陽性激素依賴型：激素敏感，連續(xù)2次減量或停藥2周內復發(fā)復發(fā)標準復發(fā)：連續(xù)3天，尿蛋白由陰轉+++或++++，或24h尿蛋白≥50mg/（kg.d），

或尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）≥2.0頻復發(fā)：半年內復發(fā)≥2次或1年內復發(fā)≥3次74分型75非頻復發(fā)腎病治療尋找誘因控制感染重新誘導緩解感染時增加激素維持量激素治療02病因治療01頻復發(fā)和激素依賴性腎病調整激素調整激素劑量療程更換激素類型腎上腺皮質功能改善腎上腺皮質功能進一步診治腎活檢免疫抑制劑尋找影響因素血栓、感染、