痛性眼肌麻痹2

痛性眼肌麻痹(THS)

Tolosa-HuntSyndrome

（陶魯沙-亨特綜合征）概述痛性眼肌麻痹是海綿靜脈竇、眶上裂或眼尖部非特異性炎癥所致頭和眶周眶內(nèi)疼痛及眼球運(yùn)動(dòng)障礙為主且伴三叉神經(jīng)受累的一組臨床綜合征。最早由Tolosa于1954年報(bào)告1例并做了尸檢;Hunt于1961年報(bào)告6例并提出了診斷標(biāo)準(zhǔn)；1966年Smith等追加5例并命名為

Tolosa-HuntSyndrome（THS）。流行病學(xué)發(fā)病率低，無確切統(tǒng)計(jì)學(xué)數(shù)據(jù)，據(jù)所查文獻(xiàn)我統(tǒng)計(jì)國內(nèi)迄今共報(bào)道近600例。發(fā)病年齡多為中老年無顯著性別差異，男略多于女病因和發(fā)病機(jī)制（1）一、多傾向于免疫介導(dǎo)的非特異性炎癥反應(yīng)形成肉芽腫累及相應(yīng)神經(jīng)。可能與眶部特發(fā)性炎癥（假腫瘤）相似：眶部炎癥部位更靠后方累及海綿竇或眶上裂而致THS。支持點(diǎn)：

1、病檢（見后）2、激素治療敏感性3、血沉多增快4、血象正常5、CSF蛋白細(xì)胞正常，僅少數(shù)輕度增高。

病因和發(fā)病機(jī)制（2）二、自身免疫性機(jī)制；三、變態(tài)反應(yīng)性疾病，病毒感染、免疫缺陷；四、巨細(xì)胞性血管炎、膠原組織病等。解剖與病理（1）解剖：頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段及第VI顱神經(jīng)行經(jīng)海綿竇內(nèi)，第III、IV、V1、V2在海綿竇外側(cè)壁通過。肉眼：病變?yōu)楹＞d竇區(qū)灰色腫塊，質(zhì)硬，邊界清，血供不豐富。常累及一側(cè)海綿竇、眶尖及鄰近硬腦膜。頸內(nèi)動(dòng)脈的海綿竇段不規(guī)則狹窄、變平、移位排列不整齊。解剖與病理（2）鏡下：以纖維原細(xì)胞的增殖及竇壁淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞的滲透為特征形成的慢性肉芽腫，沒有壞死，沒有分頁核細(xì)胞發(fā)現(xiàn)。頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)外膜炎，動(dòng)脈官腔不規(guī)則狹窄，受累神經(jīng)粗糙，與炎性腫塊粘連。視神經(jīng)偶受累及。輔助檢查（MRI）1、增強(qiáng)約1/2~2/3陽性發(fā)現(xiàn)。起病1月后陽性率高；3、軟組織影增強(qiáng)前后同炎癥信號(hào)改變一致；4、強(qiáng)化程度低于動(dòng)脈瘤和腦膜瘤；5、鄰近眶尖病灶和受累硬腦膜也明顯強(qiáng)化；6、病灶激素治療后體積縮小信號(hào)降低。MRI(1)圖1橫切位T2W象，右側(cè)眶上裂顱腔面模糊班片壯軟組織影。呈中等信號(hào)，同側(cè)顳極部腦膜增厚（箭頭）圖2為圖1橫切位脂肪抑制增強(qiáng)圖象，右側(cè)眶上裂顱腔面軟組織影及鄰近增厚的腦膜明顯強(qiáng)化（箭頭）MRI(2)

MRI(3)圖3橫切位三維成像，左側(cè)眶上裂區(qū)小結(jié)節(jié)影，鄰近結(jié)構(gòu)受累不明顯（箭頭）圖4為圖3橫切位脂肪抑制增強(qiáng)圖象，左側(cè)眶上裂區(qū)小結(jié)節(jié)影明顯強(qiáng)化，與左側(cè)海綿竇之間有強(qiáng)化軟組織影相連（箭頭）造影

DSA&MRA:部分患者可見頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段不規(guī)則狹窄、粗糙.

眶靜脈造影：部分可見患側(cè)眼上靜脈第三段和同側(cè)海綿竇梗阻，可解釋部分患者眶周腫脹、流淚、結(jié)膜充血等癥狀。其他檢查1、CSF:大都正常，少數(shù)細(xì)胞蛋白輕度增高（如CSF異常持續(xù)存在影質(zhì)疑THS的診斷）；4、血沉：部分增快；2、血象:正常；3、免疫：偶有體液免疫異常，如IgA、IgM、抗“O”輕度升高，無特異性或?yàn)楹喜⑵渌庖咝约膊。?、病理活檢：難度大。診斷

1988國際頭痛協(xié)會(huì)：1、單次發(fā)作或多次發(fā)作的單側(cè)眼眶疼痛，未經(jīng)治療平均持續(xù)8周；2、III、IV、VI及V1或V2腦神經(jīng)受累，與疼痛同時(shí)或在疼痛發(fā)作2周內(nèi)出現(xiàn)；3、糖皮質(zhì)激素治療后72H內(nèi)疼痛緩解；4、神經(jīng)影像學(xué)和頸動(dòng)脈造影除外其他原因所致的損害；

鑒別診斷動(dòng)脈瘤多病側(cè)瞳孔散大、光鈍。主要借助MRA、DSA等鑒別。海綿竇血栓形成多為感染性，病前有鼻竇炎、中耳炎、牙齦炎或眼部蜂窩組織炎的癥狀如發(fā)熱血象高等。頸動(dòng)脈海綿竇瘺少劇烈頭痛，多有眼部癥狀如突眼、球結(jié)膜充血、眼內(nèi)壓高及視網(wǎng)膜血管異常。糖尿病性眼肌麻痹多有糖尿病病史，為糖尿病微血管病變、常累及眼外肌，眼內(nèi)肌不受累，部分患者可有眼痛或眶周痛。激素治療無效。海綿竇腦膜瘤等腫瘤激素治療疼痛癥狀仍可改善但腦神經(jīng)損害和影像學(xué)無改善，需查腫標(biāo)和手術(shù)病檢證實(shí)，轉(zhuǎn)移瘤篩查原發(fā)灶。各種特異性或非特異性感染均可累及眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)表現(xiàn)為眼肌麻痹。顱底的炎癥常直接損害腦神經(jīng)，引起眼肌麻痹，常合并有其他腦神經(jīng)損害的表現(xiàn)。治療1、自限性疾病：未經(jīng)治療者癥狀多在數(shù)周至數(shù)月后逐漸消退；2、糖皮質(zhì)激素：地米10~20mg/d,5~7d,后強(qiáng)的松60mg/d,每周減10mg，小劑量維持，療程2~3月；3、氨甲喋呤和葉酸：有報(bào)道對激素治療無效的使用氨甲喋呤（20mg/周）和葉酸（4月）治療取得較好效果。4、輔以B族維生素等營養(yǎng)神經(jīng)藥物5、神經(jīng)阻滯、針刺、中藥預(yù)后一般預(yù)后良好，頭痛恢復(fù)較快，顱神經(jīng)較慢，不能完全治愈，但可明顯好轉(zhuǎn)。約1/3復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)間隔時(shí)間可數(shù)月到數(shù)年。復(fù)發(fā)可位于同側(cè)、對側(cè)或雙眼交替，復(fù)發(fā)時(shí)使用激素治療仍然有效。有認(rèn)為初始大劑量及長療程維持激素治療可減少復(fù)發(fā)。本院近期1例病歷摘要

神內(nèi)56床，住院號(hào)1191491，住院日2008.4.29—5.9

癥狀：患者劉XX,男，73歲，因“左頭痛1+月，加重伴左上瞼下垂10+天，復(fù)視1周”入院。頭痛為枕顳額部脹痛，眶周眶內(nèi)燒灼痛。

PE:左上瞼下垂，左眼上、下、內(nèi)運(yùn)動(dòng)受限，外展可，瞳孔雙側(cè)圓形等大光敏，視物呈左上右下雙影，左眼遠(yuǎn)近視力均為0.1，左眶下面頰腫脹光亮，左眶周針刺感覺減退。

輔查：OGTT、VEP、MRI+MRA,CSF均未查見異常。免疫(提示非特異性炎癥)IgA10600.00mg/L↑,IgM528.00mg/L↓,IgE245.75IU/L↑。ESR17.0mm/h↑。DSA:左椎動(dòng)脈及右頸外動(dòng)脈開口重度狹窄，右椎動(dòng)脈開口輕度狹窄。

診斷：痛性眼肌麻痹。

處理：予以地塞米松10mg/divgtt-5d,輔以營養(yǎng)神經(jīng)和鎮(zhèn)痛鎮(zhèn)靜藥物及補(bǔ)鉀補(bǔ)鈣護(hù)胃監(jiān)測血糖血壓等。

轉(zhuǎn)歸：治療第二天頭痛眼痛明顯緩解，出院日疼痛完全好轉(zhuǎn)，眶周腫脹及不適完全消失，上瞼可大部分上提，左眼球上下內(nèi)可部分轉(zhuǎn)動(dòng)，復(fù)視角減小，帶藥口服強(qiáng)的松出院繼續(xù)治療門診隨訪。參考文獻(xiàn)1、管小亭，丁血英，藏大維，等。Tolosa-Hunt綜合征的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)研究及病因分析。中華神經(jīng)科雜志，2001，34：280-2822、HaqueTL,Miki,YashiiS,etal.DynamicMRimaginginTolosa-Huntsyndrome.EurJRadiol,2004,51(3):19-223、LeeJH,LeeHK,ParkJK,etal.Cavernoussinussyndrome:clinicalfeaturesanddifferentialdiagnosiswithMRimaging