小兒先天性心臟病的診斷思路及治療新進展2

小兒先天性心臟病的診斷思路及治療新進展

精品課件概況先心的早期診斷、適時矯治手術或介入性治療已成為小兒心內外科的首要責任。精品課件有創(chuàng)性診斷技術1959年初楊思源教授報導心導管術診斷先心的經(jīng)驗1965年心血管造影術應用于先心1980年代開展心導管經(jīng)皮穿刺法精品課件無創(chuàng)性檢查超聲心電圖

二維超聲心電圖合并彩色多普勒技術—對VSD診斷的正確率高達99.5%—對大動脈畸形有較高的診斷價值—三維超聲由于立體成像,有利于外科手術的判斷心血管放射影像學

放射性檢查計算機斷層掃描(CT)磁共振成像(MRI)精品課件介入性治療經(jīng)導管介入治療始于50-60年代,分為血管的擴張及堵塞國內改革開放來,介入治療方面迅猛發(fā)展——上海二醫(yī)大新華醫(yī)院對321例PDA進行可回收彈簧圈及Amplatzer堵塞均獲成功——國產(chǎn)PDA堵閉器已應用于大批患者，并獲得成功——廣東心血管病研究所報告用Amplatzer堵閉ASD193例，10.9%發(fā)生并發(fā)癥，但無致殘或死亡——Amplatzer堵閉VSD已有不少成功報道精品課件發(fā)展前景經(jīng)導管將正?；驅胗僧惓；蛩纬傻木哂挟惓９δ艿幕谓M織以治療先天性畸形或家族遺傳性疾病,這將是我們奮發(fā)努力的方向。精品課件左向右分流先心常見表現(xiàn)有：

1.呼吸困難、反復咳嗽、肺炎

2.生長發(fā)育遲緩、心雜音

3.易并發(fā)心衰

右向左分流型先心：

1.青紫、缺氧發(fā)作

2.生長發(fā)育遲緩，杵狀指趾

3.心雜音可不明顯精品課件各年齡階段特點：

新生兒：青紫、心衰。

嬰兒：心衰、反復肺炎、缺氧發(fā)作。

幼兒：心雜音、青紫、蹲踞、生長發(fā)育遲緩。

年長兒：心悸、心前區(qū)痛、胸悶、昏厥（少

見）精品課件先心病的臨床表現(xiàn)

一、呼吸困難

表現(xiàn)為呼吸短促，頻率增快，深度變淺，吸奶費力或停頓。

1、大量左向右分流先心伴肺高壓

2、伴發(fā)肺炎

3、青紫先心精品課件

呼吸困難幾種特殊表現(xiàn)

1）端坐呼吸：采取坐位緩解窘迫，機理坐位使下

肢靜脈回血量減少，肺瘀血減輕

2）陣發(fā)性呼吸困難：夜間易發(fā)生，機理是夜間

平臥時，周圍血回心血量入肺循環(huán)增多，引起急性

肺水腫

3）心源性哮喘：機理是急性左心衰、重度肺水

腫時常伴支氣管，細支氣管充血水腫和平滑機痙攣

所致精品課件

二、反復咳嗽肺炎

左向右分流先心最早最常見的癥狀

充血基礎易發(fā)生肺炎，甚至心衰

精品課件三、心衰大型VSD，PDA或多種心血管畸形存在大量左向右分流易在新生兒晚期或嬰兒期發(fā)生急性心衰精品課件診斷：

參照1981年Rowe標準結合臨床診斷的參考意見不明原因煩躁或萎糜，哺乳困難，體重不增安靜時心率

150次/分，呼吸

60次/分，或不明原因的心率呼吸減慢甚至暫停心音低鈍或有奔馬律肺部干羅音或濕羅音（排外肺炎）精品課件肝肋下

3厘米或短期內進行性增大面部或四肢水腫，可出現(xiàn)皮膚發(fā)花，濕冷等周圍循環(huán)衰竭征象X線平片顯示心影增大（心胸比

0.6）或肺淤血，肺水腫精品課件新生兒心衰特點不典型，進展快全心受累，以周圍訓環(huán)衰竭多見，病死率高精品課件1993年根據(jù)國內臨床資料結合國外Berson等資料綜合而成提示心衰須具備四項中的三項1）心動過速160次/分2）呼吸急促60次/分3）心臟增大（X線，心超），心胸比

0.6或心超提示心臟增大4)兩肺底不固定的濕羅音，X線肺血多，兩肺斑片狀模糊陰影，可見肺葉積液現(xiàn)象精品課件

確診心衰，除具備以上三項，還須加以下任何一項或四項中兩項加以下兩項：肝臟腫大

3厘米，短期內進行性肝腫大，治療后縮小。奔馬律發(fā)生于各項原因引期的心力衰竭明顯水腫嚴重心衰：出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭精品課件四、青紫

1.皮膚粘膜青紫、暗紅色

2.青紫與皮膚粘膜淺表毛細血管內還原血紅蛋白的

含量有關。

(1)動脈血氧飽和度下降到75%，還原血紅蛋白增加到5.25g%，臨床

出現(xiàn)青紫

(2)貧血患兒血紅蛋白量不到5%，既使動脈血氧飽和度極低，血紅

蛋白都為還原血紅蛋白，也不致出現(xiàn)青紫

(3)對于青紫型先心血紅蛋白有代償性增多，雖動脈血氧飽和度不很

低，但血中還原血紅蛋白已超過5g%，青紫十分明顯

精品課件青紫分中央性、周圍性和差異性

1、中央性青紫：由動脈血氧飽和度下降引起，

見于右→左分流型先心，，青紫表現(xiàn)較重，

血氧飽和度<85%

2、周圍性青紫：由組織取氧率增加引起，見于

休克、充血性心衰，青紫較輕，動脈血氧飽

和度在正常范圍

3、差異性青紫：表現(xiàn)為上下肢青紫程度有別，

如動脈導管未閉伴肺高壓時，下肢紫而上肢

不紫，完全性大動脈錯位伴肺動脈高壓，出

現(xiàn)上肢紫，而下肢不紫精品課件五、缺氧發(fā)作

1.喂乳，啼哭或排便時，突然發(fā)生呼吸困難，常

見于肺血少的青紫性心臟病，法洛四聯(lián)癥最為

常見

2.機理右心流出道梗阻使肺循環(huán)流量突然減少

精品課件六、蹲踞

青紫先心特殊體位，多見于法洛四聯(lián)癥

機理：

1、壓迫下肢動脈，使體循環(huán)阻力增高，右向左分流量

減少，入肺血量增多

2、壓迫股動脈，使主動脈血流向下肢受阻，相對流向

頭部血量增多，改善腦缺氧精品課件七、杵狀指趾

手指腳趾末端增寬增厚，機理指趾未端組織缺氧，引起代償性毛細血管增生，血管袢擴張，局部血流量增多，組織肥大，結締組織增生

八、生長發(fā)育遲緩

活動耐力減退，由于缺氧，活動耐力差，稍活動即感疲勞，青春期推遲精品課件九、脈搏和血壓改變

心臟病重要體征

1、脈搏細弱、血壓偏低見于左室發(fā)育不良綜合征

2、脈搏增強，脈壓差增大見于動脈導管未閉

3、上肢脈搏增強，血壓很高，下肢脈搏弱，血壓低見

于主動脈縮窄

4、上肢脈搏摸不到見于大動脈炎，故檢查血壓和脈搏

應四肢均要測。精品課件十、紅細胞增多，血液粘滯

出血傾向

1.見于青紫型先心，因動脈血氧不足刺激骨髓造血，代

償增生所致

2.常表現(xiàn)粘膜瘀點瘀斑，咯血、嘔吐、便血

3.血常規(guī)檢查紅細胞增至500-700萬/mm，血紅蛋白增生

17-24g%，紅細胞壓積在53-70%之間精品課件先天性心臟病分類非青紫型

左→右分流型：VSD、ASD、PDA

表現(xiàn)：體循環(huán)血量↓

肺血多

胸骨左緣雜音P2↑

易肺炎、心衰

無異常通道：PS、AS、右位心

精品課件青紫型（右→左分流）

肺血流量↓：F4、Abst畸形

肺血流量↑：完全性大血管錯位，永存動脈干

表現(xiàn):發(fā)紺，杵狀指，趾蹲踞,缺氧發(fā)作

精品課件

診斷及鑒別診斷精品課件步驟有無心臟病與后天性鑒別先天性鑒別（包括類型及程度）精品課件診斷方法病史

—家族史、死胎史,雜音、青紫、氣促、心衰

—左→右分流：喘、吵、多汗、喂養(yǎng)困難、體

重不增、聲嘶

精品課件體檢

全身表現(xiàn)：發(fā)育落后、青紫、杵狀指趾、浮腫呼吸：氣促、鼻扇、三凹征、肺羅音

心臟：

外觀：心前區(qū)隆起心音：P2亢進、減弱

雜音：位置、性質、時限、響度、傳導、震顫血壓：脈壓差>40mg,周圍血管征陽性

精品課件X線檢查

了解:心房、室、大血管位置、大小、

形態(tài)、肺血多少。

位置：前后位、左前斜位、右前斜位

特殊心影：梨形（ASD）火腿心（PDA）

靴形（F4）

球形（三尖瓣下移）

蛋形（大血管易位）

精品課件心電圖

反映：心臟位置、房室大小、

心臟傳導系統(tǒng)

精品課件右房大：P波高尖，振幅﹥2.5mm

右室收縮期負荷↑:電軸右偏，右室壁厚RV1↑SV5深，TV1直立右室舒張期負荷↑：右偏，右室腔大V1呈

rSR’.TV1倒左房大：P波增寬切跡左室收縮期負荷增加：左偏，左室腔大V5呈高R波或qR、T波倒置左室舒張期負荷↑：左偏，左室腔大，RV5↑Q深、T高尖、對稱

精品課件超聲心動圖：無損傷性檢查

M型：瓣膜活動、腔室內徑、壁厚度、左室功能

二維：顯示心臟血管結構，空間方位及瓣膜活動

多普勒彩超：進一步確定雜音部位，不正常血流

三維超聲：由于立體成像,有利于外科手術的判斷精品課件心導管檢查

了解異常通道

各腔室的壓力變化

不同部位血氧含量

精品課件心血管造影術:

了解心腔血管結構、大小、位置

異常通道：狹窄、閉鎖

靜脈造影適用右→左分流

動脈造影適用左→右分流精品課件同位素心血管造影：

確定心腔形態(tài)

血管大小

探測心內分流及解剖異常

精品課件分類 臨床 X線 EKG常見疾病

非發(fā)紺組反復呼吸道肺血增加

右室大

ASD、VSDP.D.A

肺多血感染，呼吸左→右分流左室大心內膜墊缺損等

急促、費力

或合并PH時

心前區(qū)雜音雙室大冠狀動脈瘺

P2亢進精品課件分類臨床X線EKG 常見疾病

肺少血輕度無癥狀肺血減少右室大肺動脈瓣狹窄

或正常重度可心衰或左室大二尖瓣狹窄

相應部位雜音正常主動脈瓣狹窄 P2↓主動脈縮窄

二尖瓣關閉不全精品課件分類 臨床X線EKG常見疾病

發(fā)紺組反復呼吸道肺血增加右室肥大左室發(fā)育

肺多血感染左室大或不良綜合癥，

呼吸困難，雙室大完全性肺靜脈

脈搏細弱，異位引流，

發(fā)紺、完全性大血管錯位

早發(fā)心衰單心室，

左胸心雜音三尖瓣閉鎖

P2亢或單一完全性大血管錯位+

可見心衰體征室間隔缺損

永存動脈干

艾森曼格綜合征精品課件

分類臨床X線EKG常見疾病

肺少血發(fā)紺、發(fā)育肺血減少右室肥大法洛四聯(lián)癥

落后、Hb↑左室大或雙室大肺動脈狹窄

血流粘稠、P2↓伴有或不伴VSD

永存動脈干+

肺動脈發(fā)育不良

完全性大血管錯位+

肺動脈瓣狹窄

右室雙出口+

肺動脈瓣狹窄精品課件并發(fā)癥肺炎、心衰——左→右分流型多見

—發(fā)病率高低取決于缺損大小

分流量多少、梗阻程度

感染性心內膜炎

腦栓塞與腦膿腫（青紫型先心?。┤毖醢l(fā)作

精品課件治療內科方面：

宣傳教育，建立戰(zhàn)勝疾病的意志一般治療：接受預防注射,合理治療，防感染，防脫水藥物治療：消炎痛關閉PDA前列腺E1E2使動脈導管開放

精品課件并發(fā)癥處理：積極控制感染，防治心衰肺炎等肺高壓或慢性心衰者服地高辛隨訪

缺氧發(fā)作處理：吸O2、鎮(zhèn)靜取膝胸位、心得安腦栓塞者：肝素

精品課件

介入治療：介入性導管術適應癥：球囊房隔造口術經(jīng)皮球囊瓣膜及血管成形術周圍血管堵塞術血管內支架安置術動脈導管未閉堵塞術房間隔缺損堵塞術室間隔缺損堵塞術精品課件介入性心導管術相對的禁忌癥為：

發(fā)熱或敗血癥明顯的心功能不全未控制的室性心律失常未糾正的低