醫(yī)學(xué)課件心臟瓣膜病6

心臟瓣膜病

(ValvularHeartDisease)

瓣膜解剖瓣膜結(jié)構(gòu)：瓣葉、瓣環(huán)、腱索或乳頭肌發(fā)病機(jī)理炎癥、粘液變性、退行性變、先天畸形缺血壞死、創(chuàng)傷瓣膜瓣葉、瓣環(huán)、腱索、乳頭肌功能或結(jié)構(gòu)異常纖維化、鈣化致僵硬、增厚、融合、粘連瓣口狹窄和/或關(guān)閉不全風(fēng)濕性最常見二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣

二尖瓣疾?。獍戟M窄(mitralstenosis)

病因風(fēng)濕熱：多數(shù)患者青少年期可有游走性關(guān)節(jié)腫痛史或反復(fù)扁桃體炎史；急性風(fēng)濕熱后，至少需2年始形成明顯二尖瓣狹窄，主動脈瓣常同時受累其他病因少見：先天性畸形或結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡心內(nèi)膜炎為二尖瓣狹窄的罕見病因病因與病理幾乎均為風(fēng)濕性,女性多見反復(fù)鏈球菌感染(扁桃體炎,咽峽炎)風(fēng)濕熱瓣膜纖維化、增厚、僵硬、鈣化瓣葉粘連融合瓣口狹窄和開放受限病理生理瓣口狹窄(輕度

2cm2)---中度

1.5cm2)---瓣口狹窄(重讀狹窄

1cm2)左房壓輕度增加 左房壓明顯增加跨瓣壓差、湍流 跨瓣壓差明顯增加心排血量正常、活動時增加 心排血量減少右室肥厚擴(kuò)大右室后負(fù)荷增加 肺靜脈、肺壓、肺動脈壓增高

肺淤血、間質(zhì)水腫、肺血管壁增厚右心衰臨床表現(xiàn)癥狀(瓣口面積<1.5cm2出現(xiàn)明顯癥狀)呼吸困難:勞力性、靜息時、端坐呼吸 陣發(fā)性夜間呼吸困難、肺水腫咯血:大咯血(支氣管靜脈同時回流入體和肺靜脈循環(huán))、血性痰、粉紅泡沫痰、肺梗死伴咯血咳嗽:支氣管粘膜淤血水腫、支氣管炎、左房壓迫支氣管聲嘶:擴(kuò)大左房和肺動脈壓迫喉返神經(jīng)體征重度二尖瓣狹窄常有“二尖瓣面容”，雙顴紺紅二尖瓣狹窄體征①心尖搏動正?；虿幻黠@；②心尖區(qū)可聞第一心音亢進(jìn)和開瓣音，提示前葉柔順、活動度好；如瓣葉鈣化僵硬，則第一心音減弱，開瓣音消失；③心尖區(qū)有低調(diào)的隆隆樣舒張中晚期雜音，局限，不傳導(dǎo)，?？捎|及舒張期震顫肺動脈高壓和右心室擴(kuò)大的心臟體征右心室擴(kuò)大時可見心前區(qū)心尖搏動彌散，肺動脈高壓時肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)或伴分裂。當(dāng)肺動脈擴(kuò)張引起相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全時，可在胸骨左緣第2肋間聞及舒張早期吹風(fēng)樣雜音，稱GrahamSteell雜音二尖瓣狹窄體征:

心尖搏動正?；虿幻黠@

心尖區(qū)第一心音亢進(jìn)或開瓣音

心尖區(qū)隆隆樣舒張中晚期雜音,舒張起震顫肺動脈高壓和右心大體征:

右室收縮期抬舉樣搏動

P2亢進(jìn)(肺動脈高壓)

Graham-Steel雜音(肺動脈擴(kuò)張)輔助檢查

X線檢查為“梨形心”

、間質(zhì)性肺水腫(KerleyB線)心電圖“二尖瓣型P波”，P波寬度>0.12s，伴切跡，PV1終末負(fù)性向量增大。QRS波群示電軸右偏和右心室肥厚表現(xiàn)。超聲心動圖為明確和量化診斷二尖瓣狹窄的可靠方法M型示二尖瓣城墻樣改變；二維超聲心動圖可顯示狹窄瓣膜的形態(tài)和活動度；經(jīng)食管超聲有利于左心耳及左心房附壁血栓的撿出心導(dǎo)管檢查考慮介入或手術(shù)治療時

X線檢查

左房大:左心緣變直,右心緣雙房影.食道下段后移右室大.肺動脈擴(kuò)大

右室大.肺動脈突出.左房大左房擴(kuò)大.食道后移心電圖二尖瓣P(guān)波:增寬、粗頓+切跡電軸右偏、右室肥厚、房顫診斷和鑒別診斷診斷中青年+癥狀+心尖區(qū)隆隆樣舒張期雜音左房增大證據(jù)心電圖、X線+超聲心動圖鑒別診斷先心病、高動力循環(huán)發(fā)熱、貧血(二尖瓣口的血流增加)

AustinFlint雜音見于嚴(yán)重主動脈瓣關(guān)閉不全左房粘液瘤:雜音可隨體位改變并發(fā)癥（1）心房顫動進(jìn)一步減少心輸出量，呼吸困難癥狀加重，甚至誘發(fā)急性肺水腫

（2）急性肺水腫（3）血栓栓塞體循環(huán)栓塞；危險因素：心房顫動、左心房(直徑>55mm)、栓塞史或心排血量明顯降低（4）右心衰竭為晚期常見并發(fā)癥（5）感染性心內(nèi)膜炎較少見（6）肺部感染常見治療一般治療預(yù)防風(fēng)濕熱:芐星青霉素肌注120萬U一次/月預(yù)防心內(nèi)膜炎:進(jìn)行一般手術(shù)和操作之前,口服或肌注抗生素限制和避免體力活動限鈉、利尿劑、

受體阻滯劑擴(kuò)血管，選用靜脈擴(kuò)張劑；洋地黃僅于快速室率房顫時使用，單純二尖瓣狹窄病人竇性心律時禁用心房顫動控制心室率爭取恢復(fù)竇律預(yù)防房顫復(fù)發(fā)預(yù)防血栓拴塞抗凝治療適應(yīng)征為

慢性和頻發(fā)陣發(fā)性

拴塞

左房血栓應(yīng)長期服用阿司匹林、華法令

治療介入和手術(shù)治療當(dāng)二尖瓣口有效面積<1.5cm2，伴有癥狀；如肺動脈高壓明顯，即使癥狀不重，也應(yīng)及早干預(yù)。(一)經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)單純二狹首選(二)閉式分離術(shù)(三)直視分離術(shù)瓣葉嚴(yán)重鈣化、病變累及腱索和乳頭肌、左心房內(nèi)有血栓(四)人工瓣膜置換術(shù)經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)(PBMV)股靜脈穿刺--房間隔穿刺--特制頂端帶氣囊導(dǎo)管--經(jīng)左房至左室--氣囊置于狹窄瓣口--充盈球囊使狹窄瓣口打開單純二狹首選18

閉式分離術(shù)和人工瓣膜置換術(shù)閉式分離術(shù)很少使用人工瓣膜置換術(shù)適應(yīng)證：嚴(yán)重瓣葉和瓣下結(jié)構(gòu)鈣化、畸形，不宜作分離術(shù)者；二尖瓣狹窄合并明顯二尖瓣關(guān)閉不全者；嚴(yán)重肺動脈高壓增加手術(shù)風(fēng)險，但非手術(shù)禁忌預(yù)后

取決于

瓣膜狹窄程度

并發(fā)癥有無

治療方法選擇(藥物、PBMV、手術(shù)換瓣)

治療效果死亡原因:心力衰竭、血栓拴塞、心內(nèi)膜炎二尖瓣關(guān)閉不全

(mitralincompetence)病因與病理風(fēng)濕性炎癥、二尖瓣脫垂、心內(nèi)膜炎左室擴(kuò)大、先天畸形瓣膜纖維化、增厚、僵硬、腱索和乳頭肌融合、縮短

瓣葉、瓣環(huán)、乳頭肌功能障礙二尖瓣關(guān)閉不全病因與病理一、慢性風(fēng)心病二尖瓣脫垂冠心病腱索斷裂二尖瓣環(huán)和環(huán)下部鈣化感染性心內(nèi)膜炎左心室顯著擴(kuò)大病因與病理二、急性腱索斷裂感染性心內(nèi)膜炎損傷瓣葉或致腱索斷裂急性心肌梗死致乳頭肌急性缺血、壞死或斷裂創(chuàng)傷損害二尖瓣結(jié)構(gòu)病理生理急性二尖瓣關(guān)閉不全左房和左室容量負(fù)荷增加左室舒張末壓增加左房壓升高肺淤血、肺水腫、肺動脈高壓、右心衰慢性二尖瓣關(guān)閉不全左房和左室容量負(fù)荷增加左房擴(kuò)大.左室代償性離心性肥厚左房、左室舒張末壓增加肺淤血、肺動脈高壓、右心衰臨床表現(xiàn)癥狀表現(xiàn)為乏力(心排血量↓)﹑胸悶(肺淤血﹑肺水腫),與返流程度和發(fā)展速度有關(guān)。輕度二尖瓣返流者可終身無癥狀；急性嚴(yán)重返流(多見于乳頭肌斷裂)很快發(fā)生急性左心衰或心源性休克；慢性病變者癥狀出現(xiàn)晚臨床表現(xiàn)-體征慢性心尖搏動高動力型，向左下移位心音S1減弱，可聞及S3。二尖瓣脫垂時可有收縮中期喀喇音。心臟雜音全收縮期吹風(fēng)樣高調(diào)一貫型雜音，在心尖區(qū)最響。可向左腋下和左肩胛下傳導(dǎo)。腱索斷裂時雜音可似海鷗或音樂性急性心尖搏動為高動力性；S4常見；非全收縮期雜音，低調(diào)，呈遞減型實驗室和其他檢查X線左房,室增大，左心衰者可見肺淤血

心電圖左房增大，左室肥厚及非特異性ST-T改變超聲心動圖脈沖式多普勒超聲和彩色多普勒血流顯像可于二尖瓣心房側(cè)和左心房內(nèi)探及收縮期反流束，診斷敏感性幾乎達(dá)100％放射性核素心室造影

左心室造影為半定量反流程度的“金標(biāo)準(zhǔn)”X線左房、左室增大、肺淤血診斷與鑒別診斷診斷心尖區(qū)有典型雜音伴左心房增大，確診有賴超聲心動圖鑒別診斷三尖瓣關(guān)閉不全，室間隔缺損,主、肺動脈狹窄等依靠超聲心動圖鑒別鑒別診斷三尖瓣關(guān)閉不全胸骨左緣第4、5肋間最清楚，伴有頸靜脈收縮期搏動和肝收縮期搏動室間隔缺損胸骨左緣第4、5、6肋間最清楚，不向腋下傳導(dǎo)，常伴有胸骨旁收縮期震顫主、肺動脈瓣狹窄主動脈瓣狹窄的雜音位于胸骨右緣第2肋間；肺動脈瓣狹窄的雜音位于胸骨左緣第2肋間；肥厚型梗阻型心肌病的雜音位于胸骨左緣第3、4肋間并發(fā)癥心房顫動感染性心內(nèi)膜炎較二尖瓣狹窄常見體循環(huán)栓塞見于左心房擴(kuò)大、慢性心房顫動的患者，較二尖瓣狹窄少見心力衰竭在急性者早期出現(xiàn)，慢性者晚期發(fā)生二尖瓣脫垂并關(guān)閉不全的患者除上述并發(fā)癥外尚有猝死發(fā)生治療急性擴(kuò)血管(硝普鈉)強(qiáng)心利尿外科瓣膜置換慢性預(yù)防心內(nèi)膜炎治療房顫抗凝治療治療心衰外科瓣膜置換預(yù)后急性嚴(yán)重反流伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定者，如不及時手術(shù)干預(yù)，死亡率極高單純二尖瓣脫垂無明顯反流，無收縮期雜音者大多預(yù)后良好年齡>50歲、有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、瓣葉冗長增厚、左心房左心室增大者預(yù)后較差主動脈瓣疾病主動脈瓣由瓣環(huán)和三個半月瓣構(gòu)成主動脈瓣和二尖瓣間不但瓣環(huán)有共用，主動脈的左冠瓣與二尖瓣的基部間還直接相連，因此一些象變性和感染性病變常累及兩瓣主動脈瓣狹窄－病因和病理風(fēng)濕性炎癥、先天畸形、退形性變心內(nèi)膜炎等瓣葉纖維化鈣化、增厚、僵硬、攣縮、畸形瓣口狹窄左室后負(fù)荷增加室壁向心性肥厚心腔擴(kuò)大心肌缺血、心衰病理生理主動脈狹窄→左室收縮期壓力負(fù)荷↑→左室肥厚及擴(kuò)張→左心衰(呼吸困難).主動脈狹窄→左室排血量↓→心﹑腦﹑腎缺血(頭昏﹑暈厥﹑乏力﹑心絞痛)心肌缺血機(jī)制：①左心室壁增厚、心室收縮壓升高和射血時間延長，增加心肌氧耗；②左心室肥厚，心肌毛細(xì)血管密度相對減少；③舒張期心腔內(nèi)壓力增高，壓迫心內(nèi)膜下冠狀動脈；④左心室舒張末壓升高致舒張期主動脈－左心室壓差降低，冠狀動脈灌注壓降低臨床表現(xiàn)癥狀呼吸困難心絞痛暈厥或暈厥先兆體征雜音時期：收縮期部位：胸骨右緣2，左3性質(zhì)：噴射性．吹風(fēng)性．粗糙．遞增－遞減型傳導(dǎo)：頸部．心尖部震顫：有第二心音減弱或消失實驗室和其他檢查X線主動脈瓣鈣化，主動脈根部狹窄后擴(kuò)張心電圖左室肥厚及非特異性ST-T改變超聲心動圖心導(dǎo)管檢查以左心室－主動脈收縮期壓差判斷狹窄程度，平均壓差>50mmHg或峰壓差≥70mmHg為重度狹窄X線左室大，靴型心心電圖41

左心肥厚、繼發(fā)ST改變、阻滯心律失常診斷和鑒別診斷診斷病史.癥狀.雜音.超聲心動圖鑒別診斷二．三間瓣關(guān)閉不全,室間隔缺損,左室流出道梗阻疾病依靠超聲心動圖鑒別與左心室流出道梗阻疾病的鑒別先天性主動脈瓣上狹窄的雜音最響在右鎖骨下，雜音和震顫明顯傳導(dǎo)至胸骨右上緣和右頸動脈甚至右上臂，噴射音少見先天性主動脈瓣下狹窄難以與主動脈瓣狹窄鑒別。前者常合并輕度主動脈瓣關(guān)閉不全，無噴射音粳阻性肥厚型心肌病有收縮期二尖瓣前葉前移，致左心室流出道梗阻，產(chǎn)生收縮中或晚期噴射性雜音，胸骨左緣最響，不向頸部傳導(dǎo)，有快速上升的重搏脈并發(fā)癥心律失常房顫(10%)．傳導(dǎo)阻滯．室性心律失常心臟性猝死無癥狀者發(fā)生猝死少見感染性心內(nèi)膜炎較主動脈瓣關(guān)閉不全少見

體循環(huán)栓塞少見心力衰竭發(fā)生后病情多很快惡化胃腸道出血因特發(fā)性或胃腸道(右半結(jié)腸)血管發(fā)育不良，可合并胃腸道出血治療－內(nèi)科治療

主要目的為為有手術(shù)指征的患者選擇合理手術(shù)時間預(yù)防心內(nèi)膜炎和風(fēng)濕熱抗心律失常試用硝酸脂類藥物（心絞痛）治療心衰：慎用利尿劑．避免用動脈擴(kuò)張劑；β受體阻滯劑等負(fù)性肌力藥物亦應(yīng)避免應(yīng)用治療－外科、介入治療人工瓣膜置換術(shù)重度狹窄(平均跨瓣壓差>50mmHg)伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術(shù)的主要指征兒童和青少年的非鈣化性先天性主動脈瓣嚴(yán)重狹窄，可在直視下行瓣膜交界處分離術(shù)經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形與經(jīng)皮球囊二尖瓣成形不同，經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形的臨床應(yīng)用范圍局限外科治療

瓣膜分離：非鈣化性先天性狹窄人工瓣膜置換經(jīng)皮球囊主動脈瓣成型術(shù)股動脈穿刺--特制頂端帶氣囊導(dǎo)管--經(jīng)主動脈根部至左室--氣囊置于狹窄瓣口--充盈球囊使狹窄瓣口打開預(yù)后癥狀出現(xiàn)后平均壽命只有３年死亡原因：心衰．猝死．心內(nèi)膜炎人工瓣膜置換可改善預(yù)后主動脈瓣關(guān)閉不全（AorticIncompetence）一、急性感染性心內(nèi)膜炎致主動脈瓣瓣膜穿孔或瓣周膿腫創(chuàng)傷穿通或鈍挫性胸部創(chuàng)傷致升主動脈根部、瓣葉支持結(jié)構(gòu)和瓣葉破損或瓣葉急性脫垂主動脈夾層人工瓣撕裂二、慢性(一)主動脈瓣疾病風(fēng)心病感染性心內(nèi)膜炎先天性畸形①二葉主動脈瓣；②室間隔缺損時由于無冠瓣失去支持可引起主動脈脈瓣關(guān)閉不全主動脈瓣粘液樣變性致瓣葉舒張期脫垂人左心室強(qiáng)直性脊柱炎瓣葉基底部和遠(yuǎn)端邊緣增厚伴瓣葉縮短(二)主動脈根部擴(kuò)張引起瓣環(huán)擴(kuò)大，瓣葉舒張期不能對合。梅毒性主動脈炎主動脈炎致主動脈根部擴(kuò)張馬方綜合征(Marfan綜合征)為遺傳性結(jié)締組織病，通常累及骨、關(guān)節(jié)、眼、心臟和血管強(qiáng)直性脊柱炎升主動脈彌漫性擴(kuò)張。特發(fā)性升主動脈擴(kuò)張嚴(yán)重高血壓和(或)動脈粥樣硬化導(dǎo)致升主動脈瘤。病因與病理主動脈疾病

主動脈根部擴(kuò)張

風(fēng)濕性炎癥 梅毒性主動脈炎心內(nèi)膜炎 馬凡氏綜合癥先天畸形 強(qiáng)直性脊柱炎粘液樣變性 嚴(yán)重高血壓或動脈硬化↓↓瓣葉纖維化鈣化、增厚、僵硬升主動脈擴(kuò)張攣縮、畸形、破損、穿孔 瓣環(huán)擴(kuò)大

主動脈關(guān)閉不全病理生理主動脈瓣關(guān)閉不全左室舒張末期容量增加左室舒張末期壓增加左室離心性肥厚心腔擴(kuò)大心肌缺血、心衰病理生理急性左心室的急性代償擴(kuò)張能力有限→左心室舒張壓急劇↑→左心房壓↑→肺淤血、肺水腫；左心室舒張末容量僅能有限增加，心排血量↓慢性左心室對慢性容量負(fù)荷過度的代償反應(yīng)為左心室舒張末容量↑，總的左心室心搏量↑；運動時外周阻力降低和心率增快伴舒張期縮短，使反流減輕

臨床表現(xiàn)心悸﹑頭部搏動感(脈壓差↑)﹑頭昏﹑乏力﹑心前區(qū)不適。主動脈瓣區(qū)舒張期潑水樣雜音，遞減型，向心尖傳導(dǎo)。心尖部AustinFlint雜音。周圍血管征水沖脈﹑槍擊音﹑毛細(xì)血管搏動征等。一、癥狀急性輕者可無癥狀，重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓。慢性可多年無癥狀，甚至可耐受運動。晚期始出現(xiàn)左心室衰竭表現(xiàn)。心絞痛較主動脈瓣狹窄時少見。常有體位性頭暈，暈厥罕見。二、體征1.急性脈壓稍增大、心動過速常見2.慢性血壓SBP↑、DBP↓、脈壓差↑周圍血管征水沖脈、槍擊音、毛細(xì)血管搏動S1減弱，S2主動脈瓣成分減弱或消失雜音：時期：舒張早期或全舒張期部位：胸骨左中下緣性質(zhì)：高調(diào)哈氣性.遞減型;粗糙傳導(dǎo)：坐位前傾或深吸氣易聽及實驗室和其他檢查X線左室大、左房大、升主動脈擴(kuò)張心電圖左心肥厚勞損、阻滯、心律失常超聲心動圖二維超聲顯示瓣膜和主動脈根部形態(tài)改變，彩色多普勒確診返流和程度放射性核素心室造影磁共振顯像診斷主動脈疾病如主動脈夾層主動脈造影診斷診斷病史、癥狀、雜音、脈壓大、周圍血管征、超聲心動圖并發(fā)癥心內(nèi)膜炎常見、室性心律失常、心性猝死少見、心力衰竭在急性者出現(xiàn)早，慢性者于晚期始出現(xiàn)預(yù)后出現(xiàn)癥狀者，內(nèi)科治療的5年存活率為75%，10年存活率50%治療急性外科治療為根本措施，個別患者，心功能代償良好，手術(shù)可延緩硝普鈉內(nèi)科治療預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎和風(fēng)濕熱舒張壓>90mmHg應(yīng)用降壓藥無癥狀的輕或中度反流者，應(yīng)限制重體力活動嚴(yán)重主動脈瓣關(guān)閉不全和左心室擴(kuò)張者ACEI，以延長無癥狀和心功能正常時期，推遲手術(shù)時間心力衰竭ACEI、利尿劑、洋地黃類藥物心絞痛硝酸酯類藥物心房顫動等心律失常主動脈瓣關(guān)閉不全患者耐受這些心律失常的能力極差感染應(yīng)早積極控制三尖瓣和肺動脈瓣疾病

最常見病因為風(fēng)心病病理改變與二尖瓣狹窄相似三尖瓣狹窄常伴關(guān)閉不全、二尖瓣和主動脈瓣損害三尖瓣關(guān)閉不全功能性三尖瓣關(guān)閉不全風(fēng)濕性二尖瓣病、先天性心血管病(肺動脈瓣狹窄、艾森門格綜合征)和肺心病等。器質(zhì)性三尖瓣關(guān)閉不全較少見。三尖瓣下移畸形(Ebstein畸形)、風(fēng)心病、三尖瓣脫垂、感染性心內(nèi)膜炎、冠心病、類癌綜合征、心內(nèi)膜心肌纖維化等臨床表現(xiàn)癥狀心排血量低引起疲乏，體循環(huán)淤血致腹脹體征頸靜脈擴(kuò)張胸骨左下緣有三尖瓣開瓣音胸骨左緣第4、5肋間或劍突附近弱而短的舒張期隆隆樣雜音，伴舒張期震顫。雜音和開瓣音均在吸氣時增強(qiáng)，呼氣時減弱肝大伴收縮期前搏動腹水和全身水腫。診斷和鑒別診斷診斷