血栓性血小板減少性紫癜

血栓性血小板減少性紫癜

血栓性血小板減少性紫癜

ThromboticThrombocytopenicPurura(TTP)

總述

血栓性血小板減少性紫癜又稱血栓性微血管病性溶血性貧血、血小板血栓形成綜合征等。為一種不常見的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性貧血?；静±砀淖?yōu)槭人嵝晕锼ㄈ?dòng)脈（纖維蛋白）可發(fā)生在各個(gè)器官。臨床特征為發(fā)熱，血小板減少性紫癜，微血管病性溶性性貧血，多種神經(jīng)系統(tǒng)損傷和腎損害等。其病因不明，可能與血管因素、感染以及藥物過敏等有關(guān)。起病急驟，病情嚴(yán)重，2/3病例在3個(gè)月內(nèi)死亡，少數(shù)病例較緩慢，病程可達(dá)數(shù)月至數(shù)年。作為一種少見疾病、臨床與實(shí)驗(yàn)室征象又缺乏特異性，TTP是血液科醫(yī)生最難做出診斷的疾病之一過去10年有許多關(guān)于血栓性血小板減少性紫癜（TTP）病理生理的研究，TTP是一種危及生命的疾病TTP可發(fā)生在任何年齡，以10～40歲較多見，女性約占60％，黑色人種及肥胖人群高發(fā)?？蔀橥话l(fā)性，或反復(fù)發(fā)作。少數(shù)情況下一個(gè)家族內(nèi)可出現(xiàn)多個(gè)TTP患者。ITP:特發(fā)性血小板減少性紫癜ITP：是一種器官特異性自身免疫性出血性疾病，是小兒最常見的出血疾病。兒童ITP的發(fā)病可能與病毒感染密切相關(guān)。病前1-6周有病毒感染史，如上呼吸道感染，麻疹，水痘。出血特點(diǎn)：皮膚粘膜廣泛出血，多為散在性針頭大小的皮內(nèi)或皮下出血點(diǎn)，形成瘀斑或瘀點(diǎn)，四肢較多。通常無脾大。TTP的病因和發(fā)病機(jī)制

先天性TTP（2%~3%）:

遺傳性vWF-CP基因缺乏TTP特發(fā)性TTP（大多數(shù)）：無病因可尋。繼發(fā)性TTP：如感染、藥物、腫瘤、骨髓移植與妊娠等。

繼發(fā)性和獲得性TTP主要是由于機(jī)體產(chǎn)生抗vWF-CP（血管性血友病因子裂解酶)的抗體，抑制了vWF-CP活性。VWF增高：VWF是一種急性時(shí)相反應(yīng)蛋白，很多情況下都增高，常見于血栓性疾病，如心肌梗死等，腎小球疾病，妊高征及大手術(shù)后。約90%以上的血栓性血小板減少性紫癜無明顯的病因或潛在疾病，部分是繼發(fā)性的，多繼發(fā)于下列疾?。?1)藥物過敏，如青霉素、磺胺類、碘、氯喹、阿斯匹林、口服避孕藥；(2)中毒(CO、染料、漆等)及蜂蟄、狗咬等；(3)免疫性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性大動(dòng)脈炎、干燥綜合征；(4)妊娠后期；(5)抗腫瘤治療，絲裂霉素、柔紅霉素及環(huán)孢菌素A、注射疫苗等。(6)某些感染，如細(xì)菌、立克次體、病毒和支原體等的感染。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)有:五聯(lián)癥

1發(fā)熱

90%以上患者有發(fā)熱，在不同病期均可,原因尚未確定，可能與下丘腦體溫調(diào)節(jié)中樞損害、組織壞死、溶血、白細(xì)胞釋放致熱產(chǎn)物及繼發(fā)感染等有關(guān)。2血小板減少引起的出血約25％的患者PLT＜20×109/L。由于本病同時(shí)有微血管損害，出血通常不與血小板的減少相關(guān)，而可能表現(xiàn)的更嚴(yán)重。主要表現(xiàn)為皮膚的瘀點(diǎn)瘀斑，亦可發(fā)生鼻出血、胃腸道出血、血尿及視網(wǎng)膜出血。3溶血

40％的患者出現(xiàn)溶血，間接膽紅素增高，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，外周血涂片見破碎紅細(xì)胞，有核紅細(xì)胞易見。多數(shù)患者有不同程度的貧血約有1/2的病例出現(xiàn)黃疸、20%有肝脾腫大，少數(shù)情況下有Raynaud現(xiàn)象。。外周血涂片4神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

90％的患者有神經(jīng)精神癥狀。表現(xiàn)多變，如頭痛、意識(shí)障礙、神志模糊、癱瘓、抽搐，昏迷等。與大腦皮質(zhì)或腦干小血管的病變有關(guān)。5腎臟損害約85％的患者有蛋白尿、血尿及管型尿的表現(xiàn)，少數(shù)可發(fā)生腎皮質(zhì)壞死導(dǎo)致急性腎衰。有典型“五聯(lián)征”的占TTP總數(shù)的40％，出現(xiàn)溶血、神經(jīng)損害及血小板減少性紫癜“三聯(lián)征”占75％。

血栓性血小板減少性紫癜可并發(fā)嚴(yán)重的溶血性貧血；極少數(shù)由于腎皮質(zhì)缺血壞死而出現(xiàn)少尿、尿閉和急性腎功能衰竭。心臟的血栓可引起心肌梗死、累及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)可導(dǎo)致嚴(yán)重的心律失常、心跳驟停而死亡等。TTP的主要診斷依據(jù)血栓性血小板減少性紫癜的檢查大多采取實(shí)驗(yàn)室檢查：間接膽紅素升高，表現(xiàn)為蛋白尿，鏡下血尿和管型尿，40%～80%有輕度氮質(zhì)血癥，肌酐清除率下降。

1、外周血：患者均有貧血的表現(xiàn)，為正細(xì)胞正色素性，1/3的患者血紅蛋白<60g/L，血象中可見變形紅細(xì)胞及碎片者占95%，并可見球形紅細(xì)胞。有核紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高(>30%)，持續(xù)性血小板減少者92%，中位數(shù)(8～40.4)×109/L。白細(xì)胞增高者占60%類白血病反應(yīng)少見，但可有明顯左移，并可見幼稚粒細(xì)胞。

2、骨髓象：紅細(xì)胞系統(tǒng)顯著增生，巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，多數(shù)為幼稚巨核細(xì)胞，呈成熟障礙。

3、出凝血檢查：出血時(shí)間正常、血塊收縮不佳、束臂試驗(yàn)陽性，凝血酶原時(shí)間可延長，占20%，部分凝血活酶時(shí)間延長，占8%。⑴貧血：正細(xì)胞、正色素性中重度貧血⑵微血管病性溶血：①黃疸，高膽紅素血癥，間膽為主；尿膽紅素陰性②血片中破碎紅細(xì)胞＞2%,偶見有核紅及幼稚粒細(xì)胞③網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高④骨髓紅系高度增生，粒/紅比下降⑤血漿結(jié)合珠蛋白下降，LDH升高⑴PLT計(jì)數(shù)明顯降低，血片中可見巨大PLT。⑵皮膚和/或其它部位的出血。⑶骨髓巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟龆?，伴成熟障礙。⑷PLT壽命縮短。輔助診斷根據(jù)：

組織病理學(xué)檢查可作為診斷的輔助條件。治療原則1、消除病因和誘因。2、糖皮質(zhì)激素治療。3、輸注血漿或血漿置換。4、使用抗血小板藥物。5、脾切除。

6、對(duì)癥支持療法。血栓性血小板減少性紫癜易誤診，早期診斷早期治療為治療關(guān)鍵，一般用聯(lián)合療法（輸新鮮血漿＋抗血小板聚集藥＋免疫抑制劑）可獲得病情緩解，有條件病人可進(jìn)行血漿置換術(shù)，脾切除術(shù)對(duì)部分病人亦有效。護(hù)理心理護(hù)理神經(jīng)精神癥狀的觀察和護(hù)理出血病狀的觀察及護(hù)理防止感染的護(hù)理腎臟損害的護(hù)理血漿置換的護(hù)理治愈標(biāo)準(zhǔn)達(dá)到下列標(biāo)準(zhǔn)、持續(xù)６個(gè)月以上者為治愈。

（一）一切臨床癥狀、體征消失。

（二）血紅蛋白恢復(fù)到正常范圍。

（三）血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)到正常范圍。

（四）尿常規(guī)、血尿素氮、肌酐恢復(fù)正常。

（五）其他異常表現(xiàn)消失。

預(yù)后以往血栓性血小板減少性紫癜的預(yù)后差，病程短，病死率達(dá)80%～90%。妊娠病死率特別高，圍產(chǎn)兒病死率高達(dá)69%，死亡原因以中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血或血栓性病變?yōu)橹?，其次為腎功能衰竭，也有部分緩解者在數(shù)月、數(shù)年內(nèi)復(fù)發(fā)，少數(shù)完全緩解后12年再復(fù)發(fā)，高度激活免疫系統(tǒng)者預(yù)后差。預(yù)防積極治療原發(fā)病，避免或減少服用磺胺類藥物，