兒童腦白質(zhì)病的診斷

兒童腦白質(zhì)病的診斷一般表現(xiàn)T1低、T2高信號(hào),不特異

根據(jù)病變部位、形態(tài)進(jìn)行鑒別診斷兒童腦白質(zhì)發(fā)育過程兒童腦白質(zhì)病得診斷與成人相比有一定得特殊性,因?yàn)閶胗變喊踪|(zhì)有髓鞘化得過程,為漸進(jìn)性、對(duì)稱性得,依照一定規(guī)律進(jìn)行,表現(xiàn)為白質(zhì)出現(xiàn)T1高信號(hào)、T2低信號(hào),1歲到2歲后髓鞘化完成。所以對(duì)于1歲到2歲得兒童評(píng)價(jià)其MR表現(xiàn)時(shí)應(yīng)結(jié)合髓鞘化過程來進(jìn)行,同時(shí)應(yīng)注意在MR圖像中T1WI與T2WI所示得髓鞘化得速度就是不同得。1、5到2歲白質(zhì)發(fā)育與成人相似。髓鞘化過程得一般規(guī)律:由下向上、由后向前。T1與T2圖像上不完全平行正常變異室管膜下T2高信號(hào)血管周圍間隙(Virchow-Robinspaces)丘腦頂葉束(thalamoparietaltract)

主要類型腦白質(zhì)病包括兩大類疾病:髓鞘形成不良性疾病(dysmyelinatingdisease)與脫髓鞘性疾病(demyelinatingdisease)。髓鞘形成不良性疾病就是不能形成正常髓鞘。又稱白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。脫髓鞘疾病指已經(jīng)形成得正常髓鞘被破壞,分原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性脫髓鞘疾病常見得有多發(fā)性硬化(MS)與急性播散性腦脊髓炎(ADEM)。繼發(fā)性脫髓鞘疾病就是全身性疾病得一部分。新技術(shù)MR對(duì)于腦白質(zhì)病得診斷敏感性很高,但定性診斷得特異性欠佳。MR技術(shù)得進(jìn)展為腦白質(zhì)病得診斷提供了更多得信息,可增加診斷準(zhǔn)確度。MRS就是一種無(wú)創(chuàng)性得活體組織得生化檢查手段,可幫助鑒別水腫、脫髓鞘與髓鞘不全修復(fù)區(qū),MRS得一個(gè)重要得臨床應(yīng)用就是觀察病程及對(duì)治療得反應(yīng)。MT可反映游離水與結(jié)合水得不同,可幫助檢出病灶,在其基礎(chǔ)上得增強(qiáng)掃描對(duì)有些更敏感。DWI可反映分子得運(yùn)動(dòng)特性,也可以幫助診斷。二、MRI表現(xiàn)MR對(duì)于腦白質(zhì)病得檢查就是其在中樞神經(jīng)系統(tǒng)應(yīng)用得一個(gè)重要方面,有時(shí)就是唯一能顯示得影像檢查手段,在絕大多數(shù)情況下優(yōu)于CT,有時(shí)MR可先于臨床表現(xiàn)發(fā)現(xiàn)疾病。MRS得臨床應(yīng)用可發(fā)現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)得代謝異常,更有助于腦白質(zhì)病得檢出與定性診斷。白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良最常見得髓鞘發(fā)育延遲得原因就是營(yíng)養(yǎng)不良。營(yíng)養(yǎng)狀況改善后可恢復(fù)。另外,約10%發(fā)育落后得嬰幼兒就是原發(fā)性發(fā)育遲滯。MR表現(xiàn)都就是髓鞘化得時(shí)間落后,即MR圖像中腦白質(zhì)得T1高信號(hào)、T2低信號(hào)出現(xiàn)得位置落后于正常嬰幼兒。白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良

兒童彌漫性腦白質(zhì)病多數(shù)由于特定得酶缺乏導(dǎo)致白質(zhì)髓鞘進(jìn)行性破壞,絕大多數(shù)在10歲以前出現(xiàn)癥狀,除腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良與PM病外,Alexander病、Krabbe病、Canavan病與異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良均為常染色體隱性遺傳。MR共同表現(xiàn)就是白質(zhì)彌漫性、進(jìn)展性病變,晚期有腦萎縮。腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良只見于男孩,病變累積腦、脊髓與腎上腺?；?yàn)檢查有血液中長(zhǎng)鏈脂肪酸增多。MR表現(xiàn)有特異性,為側(cè)腦室三角區(qū)旁白質(zhì)對(duì)稱性T1低信號(hào)、T2高信號(hào),可通過胼胝體融合,似蝴蝶形。增強(qiáng)掃描活動(dòng)性病變有強(qiáng)化。部分患者可有鈣化,此時(shí)MR顯示不如CT。大家學(xué)習(xí)辛苦了，還是要堅(jiān)持繼續(xù)保持安靜異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良臨床分四型,以嬰兒晚期型最多?；?yàn)檢查尿與外周血白細(xì)胞可見硫酸腦苷脂增多(芳香硫酯酶缺陷)。MR表現(xiàn)為廣泛得白質(zhì)病變從額葉向后發(fā)展,皮層下弓形纖維與基底節(jié)白質(zhì)不受累。小腦可有病變。Krabbe病Krabbe病臨床表現(xiàn)分為明顯得三個(gè)階段,病理可見球形細(xì)胞,實(shí)際就是內(nèi)含髓鞘代謝產(chǎn)物半乳糖腦苷(半乳糖苷酶缺陷)得巨噬細(xì)胞。MR表現(xiàn)為腦室旁白質(zhì)對(duì)稱性T1低信號(hào)、T2高信號(hào),累及基底節(jié)與半卵圓中心。Pelizaeus-Merzbacher病Pelizaeus-Merzbacher病就是性連鎖隱性遺傳性疾病,只見于男孩。其MR改變很顯著且非常有特異性,就是少數(shù)幾種MR能定性診斷得腦白質(zhì)病之一。表現(xiàn)為完全沒有髓鞘形成,患兒得腦MR影像類似新生兒。其臨床表現(xiàn)為生后較早出現(xiàn)癥狀,進(jìn)行性加重,預(yù)后不良。Canavan病Canavan病主要就是皮層下弓形纖維受累,MR表現(xiàn)為皮層下白質(zhì)對(duì)稱性T1低信號(hào)、T2高信號(hào),內(nèi)囊不受累。脫髓鞘疾病組織病理學(xué)表現(xiàn) 脫髓鞘 白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良髓鞘生成 正常 異常分布 不均勻 均勻,彌漫邊界 清晰 不清U纖維 可能不規(guī)則受累 常不受累(少數(shù)受累)神經(jīng)膠質(zhì)化 多形態(tài) 同一形態(tài)軸索 通常不受累 早期受累脫髓鞘疾病脫髓鞘正常不均勻清晰可能不規(guī)則受累多形態(tài)通常不受累組織病理學(xué)表現(xiàn)髓鞘生成分布邊界U纖維神經(jīng)膠質(zhì)化軸索白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良異常均勻,彌漫不清常不受累(少數(shù)受累)同一形態(tài)早期受累感染性脫髓鞘病毒感染本身可直接破壞腦白質(zhì),也可通過免疫介導(dǎo)得反應(yīng)破壞腦白質(zhì)。前者主要有進(jìn)展性多灶性腦白質(zhì)病(PML)與亞急性硬化性全腦炎(SSPE),后者以急性播散性腦脊髓炎(ADEM)為代表。PML就是有乳頭瘤病毒引起得,MR表現(xiàn)為雙側(cè)不對(duì)稱得斑片狀脫髓鞘,病灶主要分布在皮質(zhì)下白質(zhì)與顳葉,增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化。SSPE病原就是麻疹慢反應(yīng)病毒。MR表現(xiàn)為腦室周圍白質(zhì)水腫,早期有占位效應(yīng),晚期有腦萎縮。免疫介導(dǎo)白質(zhì)病多發(fā)生于病毒感染后,臨床表現(xiàn)有自限性,激素治療有效。自身免疫性多發(fā)性硬化患者有15%為20歲以下,女性多見。病程表現(xiàn)有特征性,反復(fù)發(fā)作、恢復(fù),激素治療有效。CSF分析有寡蛋白帶與IgG增多。MR表現(xiàn)為T2高信號(hào)出現(xiàn)于胼胝體周圍與胼胝體,垂直于側(cè)腦室,矢狀為圖像效果更佳。急性期增強(qiáng)掃描可見病灶環(huán)行或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化,反復(fù)發(fā)作得患者可新老病灶并存。ADEM得MR表現(xiàn)為皮層下白質(zhì)不對(duì)稱得異常信號(hào),可累及灰質(zhì)。暴發(fā)性ADEM可有出血。缺血缺氧性腦病缺血缺氧性腦病可發(fā)生在宮內(nèi)或