小兒川崎病課件

川崎病

(KawasakidiseaseKD)

小兒川崎病

急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大為特點(diǎn)的血管炎綜合征。又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征。常累及心血管系統(tǒng)，是兒童期缺血性心臟病的主要原因

50%在2y內(nèi)發(fā)病,80%病例在5y內(nèi)四季均可發(fā)病,4-5月份和11-1月份發(fā)病相對(duì)較多小兒川崎病

病因

病因及發(fā)病機(jī)制未明

（一）免疫亢進(jìn)免疫調(diào)節(jié)異常單核巨噬細(xì)胞、Ｔ、Ｂ淋巴細(xì)胞、ＮＫ細(xì)胞等激活，分泌各類細(xì)胞因子（ＩＬ、ＴＮＦ、ＩＦＮ）、ＩｇＥ等（二）超抗原學(xué)說(shuō)葡萄球菌內(nèi)毒素、鏈球菌紅斑毒素，不經(jīng)抗原提呈細(xì)胞處理既能直接激活Ｔ細(xì)胞，釋放大量淋巴因子小兒川崎?。ㄈ嵝菘说鞍祝╤eatshockprotein，HSP）人類HSP與細(xì)菌HSP具有顯著相關(guān)和同源性，尤其是HSP65具有極強(qiáng)的免疫活性，引起免疫反應(yīng)，損傷內(nèi)皮細(xì)胞及形成血管炎（四）淋巴細(xì)胞凋亡延遲研究發(fā)現(xiàn)Il-6能抑制淋巴細(xì)胞P52基因喪失表達(dá)，凋亡時(shí)間延遲，免疫細(xì)胞過(guò)度活化小兒川崎病病理

主要病理變化為血管炎Ⅰ期0~9天小動(dòng)脈全層炎、中大動(dòng)脈周圍炎常見(jiàn)，同時(shí)可見(jiàn)全心炎Ⅱ期10~25天微血管炎和心臟炎減輕，中動(dòng)脈全層炎，冠狀動(dòng)脈最明顯，動(dòng)脈瘤血栓栓塞Ⅲ期28~40天中動(dòng)脈肉芽組織增生、內(nèi)膜增厚動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張、血栓形成，心肌梗塞Ⅳ期40天后心肌瘢痕形成，中動(dòng)脈狹窄、鈣化，出現(xiàn)缺血性心臟病小兒川崎病臨床表現(xiàn)

(一)主要癥狀和體征

1、發(fā)熱：95%稽流熱或弛張熱，１－２周。

2、雙側(cè)眼球結(jié)膜充血:90%發(fā)熱3-4天后出現(xiàn)

3、口腔粘膜改變：90%口唇皸裂、結(jié)痂、潮紅；舌乳頭突起，呈楊梅舌；口腔咽部粘膜彌漫性充血

4、不定形皮疹：95%發(fā)熱1-3天后出現(xiàn)軀干部多，熱退后皮疹退，不發(fā)生水皰和痂皮

小兒川崎病

5、

四肢末端變化：{急性期}75%手足廣泛性硬性水腫，90%掌及指趾端皮膚潮紅，或呈現(xiàn)紅斑；{恢復(fù)期}98%甲床皮膚移行處膜樣脫皮川崎病的典型臨床特點(diǎn)6、非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大50-70%單側(cè)或雙側(cè)，堅(jiān)硬、觸痛，表面不紅、不化膿

小兒川崎病(二)心血管癥狀和體征

1、心臟和冠狀動(dòng)脈受累：冠脈炎、冠脈擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤栓塞致死亡心包炎或心包積液心肌炎

2、冠狀動(dòng)脈受累體征：收縮期雜音、奔馬律、心音低鈍、心律不齊、心臟擴(kuò)大多在起病１－６周，甚至數(shù)月至數(shù)年。

3、心電圖：P-R、Q-T延長(zhǎng)、異常Q波、低電壓、ST-T改變、心律失常

4、2DE：心包積液、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張小兒川崎?。ㄈ┢渌到y(tǒng)癥狀1、消化系統(tǒng)：腹瀉嘔吐、腹痛腸梗阻、膽囊腫大、黃疸2、神經(jīng)系統(tǒng)：精神意識(shí)障礙、驚厥、無(wú)菌性腦膜炎3、泌尿系統(tǒng)：蛋白尿、尿道炎4、肺部損害：肺動(dòng)脈炎、間質(zhì)性肺炎5、關(guān)節(jié)病變：關(guān)節(jié)炎小兒川崎病實(shí)驗(yàn)室檢查

(一)血液：

白細(xì)胞增高，中性為主

血小板升高

血沉、Ｃ－反應(yīng)蛋白增高

α2球蛋白增高

CD３、CD４減少，IgE、IgM、IgA增高小兒川崎病(二)心血管系統(tǒng)檢查

心電圖：ＳＴ－Ｔ改變，Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ間期延長(zhǎng)；心律失常，低電壓。

超聲心動(dòng)圖：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，動(dòng)脈瘤形成。(三)尿液：白細(xì)胞增多，膿尿。

腦脊液：白細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞為主。小兒川崎病

診斷

診斷標(biāo)準(zhǔn)：１、持續(xù)發(fā)熱５天以上

２、結(jié)合膜充血

３、口唇鮮紅、皸裂、楊梅舌

４、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮

５、多形性紅斑樣皮疹

６、頸淋巴結(jié)腫大

符合５項(xiàng)（需包括發(fā)熱）可確診小兒川崎病符合3或4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)超聲心動(dòng)圖或心血管造影檢查證明有冠狀動(dòng)脈瘤超聲心動(dòng)圖見(jiàn)冠狀動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)排除其他感染也可診斷川崎病小兒川崎病不典型川崎病診斷（１）卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑、陰囊腫脹、肛周皮膚潮紅（２）血小板數(shù)顯著增多（３）C反應(yīng)蛋白和血沉明顯增加（４）超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)（５）聽(tīng)到心臟雜音和心包摩擦音（６）出現(xiàn)低蛋白血癥小兒川崎病

鑒別診斷

猩紅熱、敗血癥、兒童類風(fēng)濕病

滲出性多形紅斑

小兒川崎病

治療

減輕血管炎癥、抗血小板凝集、退熱

1、阿斯匹林30—50mg/kg·d，熱退后減為５－１0mg/kg·d。至癥狀消失，血沉正常。共８－１２周。

冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張：加潘生丁3－5mg/kg·d

維生素Ｅ20-30mg/kg·d

小兒川崎病

2、大劑量丙種球蛋白靜脈滴注。減少冠狀動(dòng)脈病變

400mg/kg·d，連續(xù)５天輸注。

或２ｇ/kg，一次輸注。作用機(jī)理（1）阻斷fc受體介導(dǎo)的免疫反應(yīng)（2）提供特異性抗體，中和抗原和毒素（3）修復(fù)抗獨(dú)特型抗體，維持免疫應(yīng)答的穩(wěn)定小兒川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤的高危因素(1)男孩,<1歲(2)發(fā)熱>16天或反復(fù)發(fā)熱(3)白細(xì)胞>30x109/L(4)ESR>100mm/h(5)CRP明顯增高(6)ESR和ESR反復(fù)增加(7)心電圖Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST-T異常、深Q波小兒川崎病3、皮質(zhì)激素的應(yīng)用需謹(jǐn)慎并發(fā)嚴(yán)重心肌炎應(yīng)用靜脈丙種球蛋白后高熱不退可應(yīng)用皮質(zhì)激素，不宜單獨(dú)使用4、其他治療（1）抗血小板聚集（2）對(duì)癥治療補(bǔ)液、控制