非肝硬化性門脈高壓的診斷要點(diǎn)

非肝硬化性門脈高壓的診斷要點(diǎn)賈繼東

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院肝病中心

整理ppt提要門脈高壓的定義門脈高壓的分類常見非肝硬化性門脈高壓整理ppt門

脈

系

統(tǒng)整理ppt門脈高壓的定義正常門脈壓:5to10mmHg(7-14cmH2O)門脈高壓:PVP≥25mmHg(30cmH20)WHVP或PVP高于IVC5mmHg脾內(nèi)壓≥l5mmHgP

Q×RHVPG=WHVP-FHVP整理ppt門脈高壓的分類肝（竇）前性

PVPWHVPN,HVPGN肝（竇）內(nèi)性

PVPWHVP,HVPG肝（竇）后性

PVPWHVP,HVPGN整理ppt肝（竇）前性門脈高壓整理ppt肝（竇）前性門脈高壓的病因肝內(nèi)血流

動(dòng)－靜脈瘺脾大（非肝臟原因）門脈或脾靜脈血栓形成或堵塞肝內(nèi)竇前性特發(fā)性門脈高壓，先天性肝纖維化血吸蟲病整理ppt先天性肝纖維化常染色體隱性遺傳，竇前性門脈高壓肝實(shí)質(zhì)正常,肝功正常,腹水少見30~70%有消化道出血脾大、脾亢匯管區(qū)大纖維帶，包含多個(gè)小膽管先天性膽板發(fā)育異常對(duì)動(dòng)脈低血壓敏感，大出血可誘導(dǎo)肝硬化整理ppt先天性肝纖維化整理ppt先天性肝纖維化整理ppt先天性肝纖維化整理ppt特發(fā)性門脈高壓整理ppt特發(fā)性門脈高壓(IPH)曾應(yīng)用的名稱Banti'ssyndrome,Noncirrhoticportalhypertension(NCPH)Noncirrhoticportalfibrosis(NCPF)HepatoportalsclerosisPortalvenopathy.應(yīng)排除:肝硬化肝外門靜脈梗阻血吸蟲病整理ppt特發(fā)性門脈高壓（IPH）在日本(IPH):多見于中年女性（75%）,平均36歲.主要表現(xiàn)為消化道出血、脾大、貧血.在印度(NCPF):多見于青年男性（80%），平均30歲以消化道出血為主，貧血和脾大不常見在美國:男女相同，年齡較大,消化道出血常為首發(fā)表現(xiàn)。肝功基本正常，常見貧血和白細(xì)胞減少.整理pptIPH肝內(nèi)門靜脈硬化或閉塞肝門處門靜脈可有增厚、狹窄門脈造影顯示門靜脈末梢狹窄和稀少整理pptIPHP整理ppt肝內(nèi)（竇性）門脈高壓整理ppt可導(dǎo)致肝內(nèi)性門脈高壓的肝臟疾病急性酒精性肝炎／脂肪肝暴發(fā)型肝炎／急性肝衰竭慢性病毒性酒精性砷、氯乙烯、銅鹽中毒所致的肝病AIH／PBC／PSCWilson?。。痑1AT缺乏胰腺囊性纖維化,結(jié)節(jié)病，淀粉樣變肝轉(zhuǎn)移癌＊肝內(nèi)竇前性整理ppt淀粉樣變肝臟巨大AKP/GGT

心、腎、皮膚、神經(jīng)整理pptWilson’sdisease原因不明肝功能障礙肝硬化急性肝衰竭膽紅素尿銅AKP血清銅藍(lán)蛋白

急性溶血腎功能不全角膜K-F環(huán)血液濾過肝移植整理ppt血色病APrussianblueironstain血清鐵

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度

鐵蛋白

整理ppta1-抗胰蛋白酶缺乏癥Theperiportalredhyalineglobulesseenherewithperiodicacid-Schiff(PAS)stainarecharacteristicforalpha-1-antitrypsindeficiency整理ppt肝后（竇后）性門脈高壓整理ppt下腔／肝靜脈／肝小靜脈的病變肝小靜脈阻塞性疾?。╒OD）肝靜脈血栓形成下腔靜脈血栓形成／蹼性病變心臟疾病心肌病心瓣膜病縮窄性心包炎肝后性門脈高壓的病因整理pptBudd-Chiari綜合征大的肝靜脈或下腔靜脈肝段阻塞主要表現(xiàn)為明顯肝大、腹痛、腹水,可有輕度黃疸慢性梗阻者因側(cè)枝循環(huán)形成，腹水可不明顯診斷主要靠US、CT、MRI及造影嚴(yán)重右心衰者可有類似表現(xiàn)，但不診斷為Budd-Chiari綜合征整理pptBudd-ChiariSyndrome整理ppt急性肝靜脈系統(tǒng)血栓形成>60％肝靜脈血栓形成病例與易栓疾病有關(guān)>50%有原發(fā)性骨髓增殖性疾病.口服避孕藥和妊娠是促發(fā)因素整理ppt臨床表現(xiàn)靜脈炎綜合征，肝竇壓力

、肝竇血液灌注

腹痛、發(fā)熱，肝大且痛，急性門脈高壓，

大量腹水可伴功能性腎衰偶有腦病和肝衰竭轉(zhuǎn)氨酶升高5倍以上，通常高于20倍凝血因子水平顯著降低，低于50%正常值，通常低于30%正常值膽紅素幾天后升高，可因基礎(chǔ)血液病或腎衰竭而極度升高整理ppt診斷和治療要點(diǎn)急性肝衰竭、肝大、腹水超聲多普勒，MRI顯像CT增強(qiáng)、肝靜脈造影（損害腎功能）和肝活檢（出血）有一定風(fēng)險(xiǎn)肝素抗凝、放腹水、擴(kuò)容、抗感染局部溶栓及介入治療TIPS肝移植整理ppt肝小靜脈阻塞性疾?。╒OD）肝內(nèi)的小靜脈受累，非血栓性病變常有毒物或物理損傷暴露史骨髓移植可導(dǎo)致VOD，與射及化療藥有關(guān)可發(fā)生于骨髓移植后一個(gè)月及數(shù)月內(nèi)接受免疫抑制劑的腎移植者亦可發(fā)生VOD整理pptVOD整理ppt臨床表現(xiàn)與診斷與Budd-Chiarisyndrome相似可突然出現(xiàn)腹水和肝大可發(fā)生于骨髓移植后一個(gè)月及數(shù)月內(nèi)診斷主要靠肝組織病理學(xué)檢查整理ppt13/197例(6.6%)發(fā)生VOD,10(77%)嚴(yán)重.33/197(17%)死亡,其中8(24%)與VOD有關(guān)突發(fā)頑固腹痛、部位不清，酷似急腹癥肝大、體重增加體檢可無明顯腹水，但超聲可見腹水膽紅素幾天后升高TransplantationProceedings2005;37,2285–2289造血干細(xì)胞移植與VOD整理pptActinomycinDandVODEuropJCancer2001;37:1141–1148天整理ppt門脈高壓的診斷病史體檢實(shí)驗(yàn)室檢查生化免疫病毒血液學(xué)肝活檢病理檢查肝臟影像學(xué)肝靜脈造影選擇性內(nèi)臟動(dòng)脈造影US／CT／MRI整理ppt門脈高壓的常見病因肝（竇）前性－脾大、肝功受損