兒童免疫性血小板-黃郁波

兒童免疫性血小板減少癥診治新進(jìn)展有關(guān)定義免疫性血小板減少癥（immunethrombocy-topenia)是兒童最常見的出血性疾病。過去也稱特發(fā)性血小板減少性紫癜或免疫性血小板減少性紫癜。新診斷名稱更強(qiáng)調(diào)其免疫相關(guān)的發(fā)病機(jī)制。但仍保留ITP的縮寫。ITP是正常血小板被免疫性破壞的自身免疫性疾病，常由不明原因的刺激而產(chǎn)生。包括原發(fā)性和繼發(fā)性。原觀點(diǎn)：ITP的血小板產(chǎn)生增多現(xiàn)觀點(diǎn)：ITP的血小板產(chǎn)生也可下降診斷皮膚、粘膜出血，血小板＜100×109/L國(guó)外學(xué)者不主張常規(guī)骨髓細(xì)胞學(xué)檢查，但國(guó)內(nèi)專家肯定了骨髓檢查對(duì)于ITP的鑒別診斷價(jià)值。其他：血小板相關(guān)抗體、血小板生成素（TPO）分型分期（原發(fā)性）新診斷的ITP：病程＜3個(gè)月持續(xù)性ITP：病程3~12個(gè)月慢性ITP：病程＞12個(gè)月重型ITP：血小板＜10×109/L，且就診時(shí)存在需治療的出血癥狀；或治療中癥狀反復(fù)，需加大劑量或加用其他藥物。療效標(biāo)準(zhǔn)完全緩解（CR）：血小板≧100×109/L緩解（R）：血小板≧30×109/L激素依賴：需要持續(xù)使用皮質(zhì)激素，使血小板＞30×109/L或避免出血。無效（NR）：血小板＜30×109/L難治性ITP：脾切除無效或復(fù)發(fā)沒有脾切除的患者，不能診斷為難治性ITP，只能分為藥物有效和藥物無效。兒童患者一般不能耐受脾切除或未行脾切除，故建議只分藥物有效和藥物無效。治療目的：提供安全的血小板計(jì)數(shù)以預(yù)防大出血，而不是將血小板提高至正常水平。鑒于藥物的不良反應(yīng)，盡量避免無出血癥狀的患兒使用藥物?，F(xiàn)有指南均建議出現(xiàn)出血癥狀后再治療，而基于血小板數(shù)量的治療存在爭(zhēng)議。血小板＜30×109/L或伴有出血癥狀患兒，可予藥物治療。一線治療藥物糖皮質(zhì)激素：潑尼松2mg/kg.d×2W，逐漸減量至3~4W，4W無效應(yīng)迅速減量停用。大劑量地塞米松，40mg/d鑒于糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)，應(yīng)盡量避免長(zhǎng)期使用靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）：0.4~1g/kg.d，連用2~5天?？笵免疫球蛋白二線治療脾切除：小于5歲患兒不適合抗CD20單抗TPO和TPO受體激動(dòng)劑硫唑嘌呤環(huán)孢素A達(dá)那唑長(zhǎng)春堿類預(yù)后75%~82%的兒童ITP6個(gè)月內(nèi)可獲得緩解3~12個(gè)月慢性率2