重癥肌無力與麻醉

01020304重癥肌無力是一種主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體(acetylcholinereceptor，AchR)的自身免疫性疾病。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息和膽堿酯酶抑制劑治療后癥狀減輕。發(fā)病率為8～20/10萬，患病率為50/10萬，女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。與胸腺疾病有關(guān)。胸腺切除術(shù)是治療成人重癥肌無力的有效方法之一。概述01手術(shù)前準備02麻醉前評估03術(shù)前特殊藥物治療麻醉前處理手術(shù)前應(yīng)重點檢查有無延髓支配肌群受累，有無咀嚼、吞咽困難，構(gòu)音障礙，有無呼吸肌麻痹；導(dǎo)嘔反射（gagreflex）是否健全，觀察吐出的能力，以及咳嗽力量。術(shù)前肺功能檢測，用以指導(dǎo)術(shù)后是否需要機械呼吸支持。一、手術(shù)前準備性別01年齡02發(fā)病時間03病程04營養(yǎng)狀況05肌無力的程度06對呼吸的影響等07二、麻醉前評估I級：僅累及眼外肌IIA級：進展緩慢，只有輕度肌無力IIB級：全身中度肌無力和/或球麻痹，病程進展較快，癥狀較重III級：為急性暴發(fā)性肌無力和/或呼吸功能不全，特點是起病急驟并迅速惡化，死亡率高IV級：由I、II級發(fā)展而來的晚期重癥肌無力Ossermann分級III級和IV級均屬高危病人II級病人年齡＞60歲，肺活量＜2L，有球麻痹和呼吸肌麻痹，胸腺腫瘤等，為術(shù)后易發(fā)生呼吸功能不全的高危病人0102高危病人Leventhal高危因素評分累積評分≥10為高危病人膽堿酯酶抑制藥血漿置換激素三、術(shù)前特殊藥物治療1有效減輕重癥肌無力病人的癥狀2減少膽堿酯酶抑制藥的用量，4術(shù)前6~12月中連續(xù)使用激素超過1個月者，麻醉誘導(dǎo)后應(yīng)給予補充適量激素3不增加術(shù)后肺部并發(fā)癥（一）激素增加神經(jīng)肌肉傳遞，改善臨床癥狀對于輕度和局限性重癥肌無力療效較好對大多數(shù)重癥及進展性的重癥肌無力療效甚微對舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人療效差（二）膽堿酯酶抑制藥術(shù)前是否需要停用AchE抑制藥副交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮。需用阿托品拮抗。01抑制血漿膽堿酯酶活性。影響酯類局麻藥和某些肌松藥的降解02增加重癥肌無力病人對非去極化肌松藥的耐量。03不停用AchE抑制藥的缺點是導(dǎo)致肌肉乏力01突發(fā)呼吸衰竭的潛在威脅02對術(shù)前未行血漿置換的病人術(shù)后不具備呼吸支持條件時AchE抑制藥應(yīng)用至手術(shù)當(dāng)日晨03停用AchE抑制藥是治療嚴重重癥肌無力病人的安全有效的治療方法。術(shù)前以新鮮冰凍血漿或人體白蛋白替代病人的血漿可使45％病人癥狀明顯改善，并可減少或停用AchE抑制藥。一個療程的血漿置換其作用可維持4~12天。030201（三）血漿置換麻醉方法的選擇肌松劑的選擇麻醉恢復(fù)期的處理麻醉前用藥麻醉藥物的選擇麻醉中管理麻醉處理01鎮(zhèn)靜劑02足量阿托品（一）麻醉前用藥A原則:對呼吸和循環(huán)功能影響較小，術(shù)后清醒快，肌力及呼吸功能恢復(fù)快。B硬膜外麻醉+全身麻醉。C靜、吸復(fù)合麻醉。（二）麻醉方法選擇原則：對呼吸道無刺激性，無呼吸抑制作用或作用較輕，無箭毒樣作用，誘導(dǎo)迅速，蘇醒快等。芬太尼﹢丙泊酚+肌松藥。芬太尼﹢丙泊酚和氣管內(nèi)表面麻醉。（三）麻醉藥物選擇01去極化肌松藥。02非去極化肌松藥03神經(jīng)-肌肉傳遞功能監(jiān)測（四）肌松藥選擇02維持期重復(fù)使用去極化肌松藥后出現(xiàn)的“II相阻滯”，其阻滯程度和阻滯時間卻明顯延長。01誘導(dǎo)期不能有效地使運動終板去極化，而呈現(xiàn)“拮抗”。琥珀膽堿的ED50及ED95分別為正常人的20和26倍。在重癥肌無力病人常需要較大誘導(dǎo)劑量的琥珀膽堿方能實施氣管內(nèi)插管。1、去極化肌松藥反應(yīng)具有雙重性術(shù)前用膽堿酯酶抑制藥治療，可明顯降低血漿膽堿酯酶活性，而琥珀膽堿的作用時間與病人血漿膽堿酯酶活性呈線性負相關(guān)術(shù)畢琥珀膽堿的殘余作用不能用膽堿酯酶抑制藥拮抗。對于術(shù)前未停用膽堿酯酶抑制藥，術(shù)后仍需要繼續(xù)使用膽堿酯酶抑制藥的病人而言，這一缺陷尤為突出。近年來國內(nèi)多數(shù)麻醉學(xué)者已不選用去極化肌肉松弛藥。010203非去極化肌松藥重癥肌無力病人對非去極化肌松藥特別敏感，即使是局限于眼部的輕度肌無力，盡管正常受體的數(shù)量尚可維持神經(jīng)-肌肉傳遞，但其“安全閾”減損，猶如注入“預(yù)注劑量”的肌松藥。據(jù)報告，很小劑量的肌肉松弛藥（維庫溴銨1-2mg/70Kg，卡肌寧3-5mg/70Kg）就可導(dǎo)致肌肉松弛。01常用藥物：維庫溴銨、卡肌寧和美維松等。選用藥物應(yīng)注意不同藥物的代謝途徑以減少藥物的蓄積。02常用劑量：誘導(dǎo)：為正常誘導(dǎo)劑量的1/5~1/4，或正常ED95的40~50％，且起效時間較正常人相比無明顯延長維持：在肌松監(jiān)測儀的監(jiān)測下可適量追加肌松藥。麻醉中使用肌肉松弛藥，應(yīng)常規(guī)監(jiān)測神經(jīng)-肌肉傳遞功能。01鑒于重癥肌無力病人頭面部肌群對肌肉松弛藥的敏感性與外周肌群有差異，使用刺激面神經(jīng)，監(jiān)測眼輪匝肌肌力的方法更有利于重癥肌無力病人023、神經(jīng)-肌肉傳遞功能監(jiān)測所有患者術(shù)中均維持滿意的麻醉深度,術(shù)后無不良記憶及痛感。應(yīng)用硬膜外麻醉應(yīng)控制好麻醉平面避免對呼吸循環(huán)造成不良影響。術(shù)中定時吸痰,有痰及時吸出。保持呼吸通暢是預(yù)防危象發(fā)生的關(guān)鍵之一。麻醉中用藥禁用肌松劑如箭毒、β受體阻滯劑如心得安、去極化劑如胺酰膽堿、膜穩(wěn)定劑如普魯卡因胺、奎寧;禁用嗎啡等具有呼吸抑制作用的止痛劑，以及某些具有突觸阻滯作用的抗生素如慶大霉素、鏈霉素、新霉素、卡那霉素、多粘菌素、金霉素等類藥物,以免加重MG患者的呼吸困難,誘發(fā)肌無力危象肌無力危象與膽堿能危象。（五）麻醉中管理（六）麻醉恢復(fù)期的處理麻醉恢復(fù)期，重癥肌無力病人呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率遠較一般病人為高。呼吸衰竭多發(fā)生于術(shù)后早期24h。有報道，胸腺切除術(shù)后，50％以上的重癥肌無力病人需要機械通氣支持。病情Leventhal積分≥10分者，術(shù)后常需要3h以上的機械通氣。僅有7.4％的病人術(shù)后需要長時間的通氣支持；多見于OssermannIII、IV的病人，常有呼吸衰竭史。殘余麻醉藥及鎮(zhèn)痛藥的作用吸入麻醉時，麻醉期間溶入組織的藥物分子逐漸釋放入血，其作用時間可長達術(shù)后數(shù)小時。術(shù)中大劑量使用芬太尼可有明顯蓄積作用是導(dǎo)致術(shù)后呼吸抑制延長的主要因素之一。影響因素對中、短效非去極化肌松藥的殘余作用，術(shù)畢可以用膽堿酯酶抑制藥拮抗。常用藥物為新斯的明0.02~0.04mg／Kg靜脈注射，同時靜脈注射阿托品0.01~0.02mg/Kg。拮抗時，應(yīng)注意神經(jīng)肌肉阻滯不宜過深，手術(shù)結(jié)束后若對神經(jīng)刺激無肌肉收縮反應(yīng)，不應(yīng)進行藥物拮抗。拮抗時機以肌顫搐高度（TH）＞25%,四個成串刺激（TOF）出現(xiàn)第四次收縮反應(yīng)，出現(xiàn)自主呼吸為佳。3殘余肌松藥的作用由于機體各種肌群的神經(jīng)肌肉阻滯恢復(fù)速率不同，?？沙霈F(xiàn)在外周神經(jīng)刺激下，神經(jīng)肌肉阻滯恢復(fù)良好，而與維特呼吸道通暢直接有關(guān)的頸部、舌咽、喉肌仍軟弱無力，這種現(xiàn)象在重癥肌無力病人更為常見01術(shù)前即有球麻痹及呼吸肌麻痹的病人，甚至可能出現(xiàn)外周肌群肌力完全恢復(fù)卻仍不易保持呼吸道通暢及正常的自主呼吸。01恢復(fù)期特點：脫開呼吸機后呼吸空氣5～15min,SpO2穩(wěn)定在95%以上。呼吸頻率＜30次／min潮氣量>15ml/Kg病人完全清醒T4/T1＞75%.吸氣力≥-25cmH2O持續(xù)抬頭5s嚴格掌握拔管指征。拔管指征患者，男，43歲。間斷性胸痛一月，眼瞼下垂6天入院。01初步診斷：胸腺瘤，重癥肌無力（全身型）02典型病例討論麻醉前訪視。01VASⅡ級。02Ossermann分級：ⅡA級。03新斯的明1㎎，每天一次，肌肉注射。04疑難病例討論。05麻醉前評估疑難病