糖代謝-糖原的合成與分解（生物化學(xué)）

糖代謝生物化學(xué)糖原的合成與分解生物化學(xué)肌糖原，250~400g，氧化供能。肝糖原，70~100g，維持血糖。一、糖原的概述

糖原(glycogen)是體內(nèi)糖的儲存形式之一，是機體能迅速動用的能量儲備。糖原儲存1.葡萄糖殘基以α-1,4-糖苷鍵形成長鏈。2.約10個葡萄糖殘基處形成分枝，分枝處葡萄糖以α-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。3.每條鏈都終止于一個非還原端。非還原端增多，以利于其被酶分解。糖原的結(jié)構(gòu)特點及其意義

部位：

肝臟、肌肉組織等細(xì)胞的胞漿中。二、糖原合成

（一）概念與部位概念：由單糖合成糖原的過程稱為糖原的合成(glycogenesis)。（二）反應(yīng)過程

1、葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖ATPADP葡萄糖激酶(or已糖激酶)Mg2+葡萄糖6-磷酸葡萄糖2、6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖3、尿苷二磷酸葡萄糖的生成1-磷酸葡萄糖UTPUDPG焦磷酸化酶

尿苷二磷酸葡萄糖(uridinediphosphateglucose,UDPG)OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHPPP尿苷P尿苷PPPPiH2O2Pi4、UDPG中的葡萄糖連接到糖原引物上尿苷二磷酸葡萄糖(UDPG)糖原引物(Gn)糖原合酶糖原(Gn+1)UDP5.分支酶催化糖原不斷形成新分支鏈糖原引物糖原合酶分枝酶糖原合成的限速酶

1.糖原n為原有的細(xì)胞內(nèi)的較小糖原分子，稱為糖原引物(primer)，作為UDPG上葡萄糖基的接受體。

2.糖原合酶(glycogensynthase)是糖原合成過程的關(guān)鍵酶。

3.糖原合成是消耗能量的過程需要消耗2個高能磷酸鍵的能量。4.分支酶催化糖原不斷形成新分支鏈。(三)糖原合成反應(yīng)的特點三、糖原分解(一)反應(yīng)過程

糖原n+1糖原n+1-磷酸葡萄糖

磷酸化酶

1.糖原分解為1-磷酸葡萄糖

1-磷酸葡萄糖

6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖變位酶

2.1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸葡萄糖

3.6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖

葡萄糖-6-磷酸酶

（肝，腎）葡萄糖

6-磷酸葡萄糖脫枝酶的作用GG-1-PPi脫枝酶具有:α-1,4-葡聚糖轉(zhuǎn)移酶α-1,6-葡萄糖苷酶的雙重作用脫枝酶脫枝酶在幾個酶的共同作用下，最終產(chǎn)物中的85％為1-磷酸葡萄糖，15％為游離葡萄糖。糖原的合成與分解總圖UDPG焦磷酸化酶

G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶

磷酸葡萄糖變位酶

己糖(葡萄糖)激酶

糖原nPi磷酸化酶

葡萄糖-6-磷酸酶（肝）

糖原n四、糖原合成與分解的意義

(一)糖原是葡萄糖的一種儲存形式。當(dāng)糖供應(yīng)豐富及能量充足時，一部分糖可合成糖原儲存。當(dāng)糖的供應(yīng)不足或能量需求增加時，儲存的糖原可分解為6-磷酸葡萄糖，為機體氧化供能。

(二)因肝、腎有葡萄糖-6-磷酸酶，故肝糖原可分解為葡萄糖，釋放入血，維持血糖濃度。

(三)肌肉組織無葡萄糖-6-磷酸酶，所生成的6-磷酸葡萄糖不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖釋放入血，只能氧化供能。

五、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)糖原合成：糖原合酶

糖原分解：糖原磷酸化酶

對關(guān)鍵酶調(diào)節(jié)(一)

共價修飾調(diào)節(jié)

3.調(diào)節(jié)有級聯(lián)放大作用，效率高；1.兩種酶磷酸化或去磷酸化后活性變化相反；2.此調(diào)節(jié)為酶促反應(yīng)，調(diào)節(jié)速度快；4.受激素調(diào)節(jié)。腺苷環(huán)化酶（無活性）腺苷環(huán)化酶（有活性）

激素（胰高血糖素、腎上腺素等）+受體

ATP

cAMP

PKA(無活性)

磷酸化酶b激酶

糖原合酶

糖原合酶-P

PKA(有活性)

磷酸化酶b

磷酸化酶a-P

磷酸化酶b激酶-P

Pi

PKA：蛋白激酶A抑制糖原合成增強糖原分解1.糖原合酶與糖原磷酸化酶都是變構(gòu)酶，可受代謝物的變構(gòu)調(diào)節(jié)。2.6-磷酸葡萄糖可激活糖原合酶b，使之轉(zhuǎn)變?yōu)榛钚缘奶窃厦竌，加速糖原合成。3.AMP濃度升高時，可使糖原磷酸化酶b變構(gòu)而易形成有活性的糖原磷酸化酶a，加速糖原分解。4.ATP是糖原磷酸化酶a的變構(gòu)抑制劑，抑制糖原分解。(二)變構(gòu)調(diào)節(jié)六、糖原累積癥

糖原累積癥：是一類遺傳性代謝病，特點為體內(nèi)某些器官組織中有大量糖原堆積。

病因：糖原代謝有關(guān)的酶類先天性缺乏。糖原累積癥分型

型別缺陷的酶受害器官糖原結(jié)構(gòu)

Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶肝、腎正常

Ⅱ溶酶體

-葡萄糖苷酶所有組織正常

Ⅲ

-1，6葡萄糖苷酶肝、肌肉分支多

Ⅳ分枝酶所有組織分支少

Ⅴ肌糖原磷酸化酶肌肉正常

Ⅵ肝糖原磷酸化酶肝正常

Ⅶ磷酸果糖激酶-1