2020 CSCO兒童及青少年淋巴瘤診療指南解讀(淋巴母細胞淋巴瘤)

2020CSCO兒童及青少年淋巴瘤診療指南解讀|淋巴母細胞淋巴瘤兒童及青少年患者中，淋巴母細胞淋巴瘤（LBL）患者占NHL患者約25-35%，其中，B-LBL約占20-25%，T-LBL約占70-80%。其臨床具有高度侵襲性，常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)及骨髓，且T-LBL易伴有縱隔腫物及胸腔積液。1.治療前評估由于國內(nèi)各機構(gòu)PET-CT檢測技術(shù)存在差異，因此該項僅納入II級推薦。其中骨髓檢查強調(diào)應(yīng)包括兩部位骨穿和骨髓活檢。2.病理分型由于CD99特異性較差，為精確診斷T-LBL，建議以CD2/3/5/7作為檢測標志物，同時也可將CD4/8共表達/共不表達作為診斷依據(jù)。3.臨床分期兒童及青少年LBL主要根據(jù)修訂版國際兒童NHL分期系統(tǒng)（IPNHLSS）進行臨床分期。此分期系統(tǒng)中，針對腹腔內(nèi)或腹膜后病變，包括肝、脾、腎和／或卵巢，強調(diào)不考慮是否切除。骨髓侵犯定義：作為高度侵襲性腫瘤，LBL通常會侵犯患者骨髓。本次指南中對于骨髓侵犯的定義與MICM類似，強調(diào)融合形態(tài)學、免疫學、細胞遺傳學和分子生物學檢測結(jié)果。中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯的定義：目前國內(nèi)大部分醫(yī)院以形態(tài)學檢測判斷患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯情況，部分醫(yī)院采用流式進行診斷，而精度更高的熒光原位雜交（FISH）以及分子生物學技術(shù)并未得到普及。若此后能夠擴大FISH及分子生物學檢測的應(yīng)用，則中樞神經(jīng)侵犯的診斷率會有所提高。4.危險度分層對兒童及青少年LBL患者的危險度分層主要從患者的臨床分期及應(yīng)答狀態(tài)進行評估。5.治療LBL的治療方案正在經(jīng)歷階段性發(fā)展。早期治療通常采用NHL方案，但其療效并不理想。盡管NHL方案能夠在短期產(chǎn)生一定效果，但患者很快會發(fā)生骨髓侵犯，并進展為白血病。之后的BFM-90方案建議采用放療以對中樞神經(jīng)系統(tǒng)進行預防治療，但由于其療效不明顯而副作用嚴重，因此隨后改為BFM-95方案，放棄了放療。當前國內(nèi)各中心及醫(yī)院的治療通常以BFM-90/95方案為基本框架，根據(jù)患者不同的臨床表現(xiàn)對給藥劑量進行微調(diào)。與其他類型的NHL不同，治療B-LBL除誘導化療外還需要一定的鞏固治療和強化治療，并需要后續(xù)的維持治療，總療程大約需要持續(xù)24個月。難治及復發(fā)的治療既往治療結(jié)果顯示，復發(fā)的患者往往很難通過高強度化療達到完全緩解（CR），相關(guān)文獻也顯示LBL的復發(fā)率大約為10-20%，而再次接受治療后患者生存率僅為10-30%。因此，復發(fā)/難治性LBL患者的生存率不容樂觀。方案中I級推薦在挽救