【頭頸】腦后部可逆性腦病綜合征課件

病例討論case1女，25歲，以“停經(jīng)34周，浮腫2周，發(fā)現(xiàn)血壓高1小時(shí)”主訴入院。查體:T:37.2℃，P:90次/分，R:20次/分，BP:160/110mmHg。

簡(jiǎn)要病史次日出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍，言語(yǔ)含糊，血壓180/110mmHg，行急診剖宮產(chǎn)術(shù)；術(shù)後出現(xiàn)煩躁、言語(yǔ)含糊、頭痛；行急診CT掃描。根據(jù)CT表現(xiàn)；需要進(jìn)一步做什麼檢查。需要考慮什麼診斷，進(jìn)一步做什麼檢查。急診CTV靜脈竇未見(jiàn)明顯異常.T2WIT1-WIFLAIRDWIADC從FLAIR、DWI和ADC圖像可以判斷病變性質(zhì)是：細(xì)胞毒性水腫？血管源性水腫？最終診斷是？脫水、降顱壓、降壓冶療後意識(shí)轉(zhuǎn)清，癥狀緩解。治療後一周復(fù)查。case女性，27歲，足月分娩後3天，反復(fù)抽搐半天伴頭痛。BP:170/110mmHg。T2WIT1-WIFLAIRDWIMRV脫水、降顱壓、降壓冶療後一周復(fù)查。腦後部可逆性腦病綜合征又稱之為可逆性後部白質(zhì)腦病綜合征、頂枕部腦病、可逆性腦白質(zhì)綜合征、可逆性後部腦水腫綜合征等。主要累及後迴圈，主要表現(xiàn)為頭痛、噁心、嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀，多有視野異常以及癲癇發(fā)作。病因高血壓腦病妊娠毒血癥化療、免疫球蛋白治療血栓形成性血小板減少性紫癜膠原性血管（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎）獲得性免疫缺陷綜合征機(jī)制交感神經(jīng)系統(tǒng)在腦血管自我調(diào)節(jié)機(jī)制中發(fā)揮重要的控制保護(hù)作用。椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)缺少豐富交感神經(jīng)支配，血管自我調(diào)節(jié)能力差易受高灌注壓的影響。突然血壓升高導(dǎo)致了血管反射性舒張，使血漿和血細(xì)胞漏入腦皮層和白質(zhì)組織間隙，引起血管源性水腫。

影像表現(xiàn)大腦後迴圈供血區(qū)（如頂枕顳葉）廣泛性白質(zhì)異常，最常見(jiàn)部位為雙枕葉但可累及腦幹、小腦、丘腦及其他部位。主要表現(xiàn)血管源性水腫（FLAIR/DWI/ADC)病變具有可逆性，如未及時(shí)干預(yù)可進(jìn)一步發(fā)展為細(xì)胞毒性水腫及腦梗死。鑒別診斷靜脈竇血栓線粒體腦肌病腦梗死病毒性腦炎女性，46歲，人工流產(chǎn)術(shù)後，突發(fā)右側(cè)肢體無(wú)力10小時(shí)餘，肢體抽搐1次。

鑒別診斷1T：37.6℃，P：80次/分，R20次/分，BP：左120/80mmHgDWI靜脈竇血栓形成

男，62歲，突發(fā)左側(cè)肢體無(wú)力1天，四肢抽搐1次。

靜脈性腦梗死鑒別診斷2男性，50歲，頭痛2周，發(fā)作性四肢抽搐5天。鑒別診斷2靜脈性出血性腦梗死男，34歲，胡言亂語(yǔ)、行為異常1個(gè)月，加重4天

鑒別診斷3查體：T36.6℃，P108次/分，R21次/分，BP125/88

mmHg線粒體腦肌病

基因監(jiān)測(cè)：檢測(cè)到一個(gè)與MELAS相符合的致病突變。男性、46歲，發(fā)熱、頭痛6天，精神異常2天。鑒別診斷4：病毒性腦炎總結(jié)誘發(fā)因素（多以高血壓為基礎(chǔ)）大腦後迴圈區(qū)域多見(jiàn)，對(duì)稱性分佈，以血管源性水腫為主。及時(shí)降壓治療可迅速逆轉(zhuǎn)。早期為可逆性血管源性腦水腫，但延誤治療可造成神經(jīng)細(xì)胞進(jìn)一步損害而不可逆死亡。case2簡(jiǎn)要病史男，45歲，頭痛10天，呈持續(xù)性脹痛，顳額部明顯，立位或頭部轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)加劇，無(wú)視物模糊、視物旋轉(zhuǎn)。查體：T36.1℃，P70次/分，R19次/分，BP138/78mmHg。T2WIT1WIDWIFLAIRFLAIRCE-T1WICE-T1WI診斷硬膜下血腫腦膜炎腦膜轉(zhuǎn)移癌低顱壓綜合征以上都不是使用腰穿針於椎間隙垂直進(jìn)針，穿透黃韌帶有落空感，再輕柔進(jìn)針，穿破硬脊膜再次感到落空感。緩慢抽出針芯可見(jiàn)少量淡黃色液體，不能流出，囑患者腹部用力，增大腹壓，可見(jiàn)極少量淡黃色液體，但不能滴下。診斷低顱壓綜合征治療後復(fù)查治療後復(fù)查治療後復(fù)查低顱壓綜合征腦脊液壓力低於60mmH2O時(shí)產(chǎn)生一系列表現(xiàn)的臨床綜合征。正常顱內(nèi)壓的範(fàn)圍，腰椎穿刺測(cè)定應(yīng)在80～120mmH2O之間。臨床常用腦脊液的壓力來(lái)表示顱內(nèi)壓。臨床表現(xiàn)體位性頭痛（站立位時(shí)出現(xiàn)或加重,臥位時(shí)減輕或消失）;伴有噁心嘔吐、眩暈、耳鳴、視力障礙、頸項(xiàng)強(qiáng)直等。腦脊液改變無(wú)特異性,可有輕度WBC升高,淋巴細(xì)胞增多。病因和發(fā)病機(jī)制

病因原發(fā)性：原因不明；繼發(fā)性：腰穿、腦室和脊髓腔的過(guò)度引流、頭外傷、脊髓神經(jīng)根的撕裂、顱腦手術(shù)後以及脫水、休克、惡液質(zhì)、中毒、尿毒癥、慢性巴比妥中毒等。病因和發(fā)病機(jī)制可能機(jī)制：脈絡(luò)膜分泌障礙腦脊液產(chǎn)生過(guò)少;

蛛網(wǎng)膜顆粒吸收過(guò)度;

腦脊液從腦(脊)膜小的撕裂口漏出。影像表現(xiàn)硬腦膜彌漫性線樣強(qiáng)化,累及幕上及幕下硬膜下積液顱內(nèi)靜脈及靜脈竇擴(kuò)張垂體增大腦下垂機(jī)制：硬膜靜脈血流增加以補(bǔ)償腦脊液的丟失。硬腦膜內(nèi)層由硬腦膜壁細(xì)胞缺乏緊密聯(lián)結(jié),而蛛網(wǎng)膜和軟腦膜上壁細(xì)胞緊密聯(lián)結(jié)；導(dǎo)致對(duì)比劑增強(qiáng)僅限硬腦膜。硬腦（脊）膜增厚，線樣均勻強(qiáng)化，軟腦膜不受累薄新月形,常雙側(cè)對(duì)稱性,無(wú)占位效應(yīng)，額頂部多見(jiàn)。機(jī)制：硬腦膜擴(kuò)張不足以維持顱內(nèi)容量時(shí)發(fā)生。硬膜下積液硬膜下血腫：橋靜脈破裂形成小腦扁桃體下移；橋前池變窄或消失;視交叉向下移位;蛛網(wǎng)膜下腔變小;發(fā)生在嚴(yán)重腦脊液容量不足的患者。腦組織下垂垂體增大、脈竇充血：代償性靜脈或靜脈竇充血治療前治療後一年鑒別診斷腦膜強(qiáng)化的鑒別腦膜炎、腦膜轉(zhuǎn)移癌外傷性硬膜下積液腦結(jié)構(gòu)移位的鑒別

Chiari畸形鑒別診斷：結(jié)核性腦膜炎腦底池多見(jiàn)，腦膜線狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，結(jié)核性肉芽呈環(huán)狀強(qiáng)化，腦積水。鑒別診斷：隱球菌性腦膜炎

軟腦膜受累為主，軟腦膜增厚/強(qiáng)化鑒別診斷：化膿性腦膜炎男性，55歲，“頭痛1月餘，言語(yǔ)含糊、發(fā)熱1天”女性，56歲，“發(fā)熱1周，人事不省4天”鑒別診斷：病毒性腦膜腦炎鑒別診斷：肥厚性硬腦膜炎硬腦膜炎性反應(yīng)致纖維增生所致；硬腦膜彌漫性增厚強(qiáng)化。顱底、小腦幕以及大腦鐮等部位。鑒別診斷：腦膜轉(zhuǎn)移癌原發(fā)腫瘤史，腦膜不均勻增厚、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)可有轉(zhuǎn)移灶鑒別診斷：外傷性硬膜下積液外傷史/占位效應(yīng)/無(wú)腦膜強(qiáng)化鑒別診斷：Chiari畸形無(wú)腦膜強(qiáng)化，靜脈充血，可伴有脊髓空洞癥?？偨Y(jié)臨床表現(xiàn)有一定特徵，體位性頭痛，直立位時(shí)明顯。MRI尤其是增強(qiáng)MRI有一定特徵。腰穿檢查。Case3簡(jiǎn)要病史女性，56歲，右眶外側(cè)部疼痛伴行走不穩(wěn)半年，加重1月。查體：T36.2℃，P78次/分，R19次/分，BP135/88

mmHg。右指鼻試驗(yàn)（+），右跟膝脛試驗(yàn)（+），雙巴氏征陰性，克氏征陰性。T1WIT2WIFLAIRDWIADCCE-T1WICE-T1WICE-T1WICT+CTA診斷三叉神經(jīng)鞘瘤腦膜瘤膽脂瘤動(dòng)脈瘤海綿狀血管瘤手術(shù)記錄顯微鏡下切開(kāi)病變處顱底硬腦膜達(dá)天幕緣，見(jiàn)腫瘤呈淡黃色蠟樣，瘤內(nèi)無(wú)血供，局部中顱底骨質(zhì)及右側(cè)巖骨骨質(zhì)部分被破壞。腫瘤沿巖骨背側(cè)向右側(cè)橋小腦角延伸，顯微鏡下剪開(kāi)面聽(tīng)神經(jīng)、三叉神經(jīng)周圍的蛛網(wǎng)膜，暴露橋小腦角區(qū)腫瘤，見(jiàn)腫瘤包繞面聽(tīng)神經(jīng)、三叉神經(jīng)。送檢組織為角化物，符合膽脂瘤改變。

病理上鏡下囊壁由角化或未角化鱗狀上皮作同心圓排列而成，囊內(nèi)可見(jiàn)角質(zhì)碎屑、固態(tài)膽固醇結(jié)晶及其他類脂質(zhì)成分。最常見(jiàn)於橋小腦角，鞍旁次之。分葉狀或不規(guī)則形，呈塑形或填充式生長(zhǎng)，有包繞或在正常神經(jīng)結(jié)構(gòu)中緩慢生長(zhǎng)的趨勢(shì)。鞍旁表皮樣囊腫CT多為低密度，稍高於腦脊液密度．偶見(jiàn)少許邊緣鈣化；增強(qiáng)大多未見(jiàn)強(qiáng)化，繼發(fā)感染部分囊壁見(jiàn)強(qiáng)化，鄰近骨質(zhì)受壓變形變薄。MR上T1加權(quán)呈低信號(hào)，T2加權(quán)呈高信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈混雜低信號(hào)，DWI呈高信號(hào)改變。鞍旁表皮樣囊腫鑒別診斷三叉神經(jīng)鞘瘤腦膜瘤海綿狀血管瘤動(dòng)脈瘤其他來(lái)源腫瘤鑒別診斷：三叉神經(jīng)鞘瘤起源於三叉神經(jīng)半月神經(jīng)節(jié)，騎跨於中後顱窩之間呈啞鈴狀。神經(jīng)鞘瘤好囊變，囊變時(shí)呈環(huán)形或不規(guī)則強(qiáng)化，實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊變部分未見(jiàn)增強(qiáng)。鑒別診斷：三叉神經(jīng)鞘瘤鑒別診斷：腦膜瘤T1WI等或稍低信號(hào)，T2WI等或稍高信號(hào)；均勻顯著強(qiáng)化；腦膜尾征，局部骨質(zhì)改變。CT平掃呈等密度或稍高密度，均勻顯著強(qiáng)化。鑒別診斷：腦膜瘤大小不等、高度擴(kuò)張血管團(tuán)組成，切面海綿狀或蜂窩狀。鑒別診斷：海綿狀血管瘤啞