【胸部】大動(dòng)脈炎分型及CT診斷課件

大動(dòng)脈炎分型及CT診斷概念及流行病學(xué)病理學(xué)改變臨床表現(xiàn)臨床診斷及分型CTA表現(xiàn)鑒別診斷治療概念大動(dòng)脈炎是一種非特異性炎性動(dòng)脈疾病，以節(jié)段性侵犯主動(dòng)脈及其主要分支和肺動(dòng)脈為特徵1908年日本人MikitoTakayasu報(bào)導(dǎo)了第一例日本、中國、印度等青年女性常見的疾病，但近年來美國、歐洲、非洲等國家的發(fā)生率也日漸增多流行病學(xué)多為女性患者(71%～100%)，起病和確診的平均年齡<40歲，患病率1/20萬人，有上升趨勢(shì)病因目前仍不清楚與螺旋體、結(jié)核桿菌、鏈球菌等感染有關(guān)，以及一些免疫性疾病相關(guān)病理學(xué)改變

以大中動(dòng)脈動(dòng)脈壁中膜損害為主的非特異性全層動(dòng)脈炎。中膜以彈力纖維和平滑肌細(xì)胞損害為主，繼發(fā)內(nèi)膜和外膜廣泛性纖維增厚病理學(xué)改變?cè)缙谥心せ|(zhì)粘液性變，膠原纖維腫脹、變性及纖維素性壞死；彈力纖維和平滑肌細(xì)胞變性、腫脹和壞死晚期全層彌漫性或不規(guī)則增厚和纖維化臨床表現(xiàn)發(fā)病大多較緩慢，偶有自行緩解者。受累血管部位、程度和範(fàn)圍不同，癥狀輕重不一全身癥狀在發(fā)病早期少數(shù)大動(dòng)脈炎患者有全身不適、發(fā)熱、出汗、肌痛、嚴(yán)重胸痛或頸部疼痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀臨床表現(xiàn)局部癥狀和體征頭臂幹或鎖骨下動(dòng)脈：無脈癥,上肢無力、發(fā)涼,脈搏微弱,血壓低頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈：眩暈、視力減退甚至?xí)炟始澳X卒中,頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失;視網(wǎng)膜萎縮、色素沉著及靜脈擴(kuò)張臨床表現(xiàn)胸腹主動(dòng)脈血管雜音（肩胛骨間或臍周可），下肢動(dòng)脈搏動(dòng)及血壓減弱或消失腎動(dòng)脈高血壓（腎血管性），蛋白尿、腎功能減低肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈高壓，

心悸、氣短，低氧血癥甚至呼吸衰竭臨床診斷臨床診斷臨床診斷臨床診斷實(shí)驗(yàn)室檢查血沉增快，C-反應(yīng)蛋白增高、正細(xì)胞性色素性貧血等，血沉是最常用於判斷疾病活動(dòng)性的指標(biāo)，但缺乏特異性，1/3活動(dòng)期患者血沉正常血清抗主動(dòng)脈抗體（陽性率達(dá)90%以上），尚未廣泛應(yīng)用於臨床臨床診斷對(duì)大多數(shù)患者而言，早期癥狀缺乏特異性，影像表現(xiàn)也不典型，診斷較為困難中晚期患者所累血管管壁及管腔會(huì)有明顯的改變，臨床表現(xiàn)結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)能使診斷較為明確分型分型Ⅰ型累及主動(dòng)脈弓及弓上分支Ⅱ型Ⅱa：累及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及其分Ⅱb：累及升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓及其分支，胸降主動(dòng)脈分型Ⅲ型累及胸降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和或腎動(dòng)脈Ⅳ型僅僅累及腹主動(dòng)脈或腎動(dòng)脈V型Ⅱb型+Ⅳ型，最常見合併：肺動(dòng)脈,冠狀動(dòng)脈受累影像學(xué)檢查CTAMRADSAPET/CT超聲最常用有創(chuàng)成本高CTA表現(xiàn)管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞管壁鈣化管腔擴(kuò)張及動(dòng)脈瘤側(cè)枝迴圈其他表現(xiàn)累及肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腦動(dòng)脈CTA表現(xiàn)最常見環(huán)形均勻增厚，管腔狹窄狹窄範(fàn)圍較廣，呈節(jié)段患者，女，34歲，反復(fù)頭暈眼花、上肢無力1月腹主動(dòng)脈受累腹主動(dòng)脈受累腎動(dòng)脈受累CTA表現(xiàn)管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞管壁鈣化管腔擴(kuò)張及動(dòng)脈瘤側(cè)枝迴圈其他表現(xiàn)累及肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腦動(dòng)脈CTA表現(xiàn)此病晚期管壁可出現(xiàn)鈣化，應(yīng)與主動(dòng)脈粥樣硬化鑒別CTA表現(xiàn)管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞管壁鈣化管腔擴(kuò)張及動(dòng)脈瘤側(cè)枝迴圈其他表現(xiàn)累及肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腦動(dòng)脈CTA表現(xiàn)少見徵象，阻塞性病變後輕度擴(kuò)張和局部的小囊狀膨凸，少數(shù)可見病變血管明顯擴(kuò)張、動(dòng)脈瘤表現(xiàn)，有時(shí)呈串珠樣表現(xiàn)CTA表現(xiàn)管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞管壁鈣化管腔擴(kuò)張及動(dòng)脈瘤側(cè)枝迴圈其他表現(xiàn)累及肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腦動(dòng)脈CTA表現(xiàn)局部管腔閉塞，側(cè)枝迴圈逐漸形成，觀察側(cè)枝迴圈的形成情況，對(duì)於治療方案的選擇非常重要CTA表現(xiàn)管壁環(huán)形增厚，管腔狹窄與閉塞管壁鈣化管腔擴(kuò)張及動(dòng)脈瘤側(cè)枝迴圈其他表現(xiàn)累及肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、腦動(dòng)脈CTA表現(xiàn)累及肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈受累肺動(dòng)脈受累CTA表現(xiàn)累及冠狀動(dòng)脈CTA表現(xiàn)累及冠狀動(dòng)脈累及腦動(dòng)脈急性腦梗塞其他影像學(xué)檢查MRA主動(dòng)脈弓分支管壁均勻增厚，增強(qiáng)強(qiáng)化其他影像學(xué)檢查MRA主動(dòng)脈弓管壁增厚並延遲強(qiáng)化延遲強(qiáng)化其他影像學(xué)檢查超聲右側(cè)頸總動(dòng)脈激素治療三個(gè)月後其他影像學(xué)檢查PET/CT1年後復(fù)發(fā)初次診斷3年後PET/CTPET/CT其他影像學(xué)檢查DSA頭臂幹，左側(cè)頸總動(dòng)脈，左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈狹窄其他影像學(xué)檢查DSA鑒別診斷動(dòng)脈粥樣硬化主動(dòng)脈壁間血腫主動(dòng)脈縮窄及離斷血栓性閉塞性脈管炎結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良慢性肺動(dòng)脈血栓鑒別診斷動(dòng)脈粥樣硬化50歲以上，管壁不規(guī)則增厚，局部可伴潰瘍及鈣化，年齡較大的大動(dòng)脈炎患者可伴發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化鑒別診斷主動(dòng)脈壁間血腫新月形增厚，平掃密度較高，慢性血腫可為低密度鑒別診斷主動(dòng)脈縮窄先天性，多見於男性，胸主動(dòng)脈峽部狹窄，全身無炎癥活動(dòng)改變鑒別診斷主動(dòng)脈離斷鑒別診斷血栓性閉塞性脈管炎吸煙史，年輕男性，周圍慢性血管閉塞性炎癥鑒別診斷結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎多發(fā)生於內(nèi)臟中小動(dòng)脈，表現(xiàn)為多發(fā)瘤樣擴(kuò)張呈串珠樣鑒別診斷腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良不明原因的節(jié)段性、非動(dòng)脈粥樣硬化性、非炎癥性血管疾病腎動(dòng)脈中遠(yuǎn)段，串珠樣腎動(dòng)脈狹窄鑒別診斷慢性肺動(dòng)脈血栓一般呈附壁改變，而大動(dòng)脈炎一般呈環(huán)形管壁增厚治療內(nèi)科保守治療大劑量激素治療免疫抑制劑抗血小板抑制劑對(duì)癥治療治療外科治療介入支架置入外科旁路移植手術(shù)處於活動(dòng)期患者不宜外科手術(shù)治療隨訪介入支架置入術(shù)後左側(cè)頸總動(dòng)脈腹主動(dòng)脈左腎動(dòng)脈隨訪血管旁路置換術(shù)前術(shù)後：降主動(dòng)脈原血管旁路血管術(shù)前術(shù)後兩年總結(jié)年輕女性（一般40歲以下），有大血管明顯管壁較均勻環(huán)形增厚，