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文檔簡介
神經(jīng)病學(xué)診療指南
威海市立醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)1科
目錄
第一章腦血管疾病
第一節(jié)腦出血
第二節(jié)蛛網(wǎng)膜下腔出血
第三節(jié)短暫性腦缺血發(fā)作
第四節(jié)腦梗死
第五節(jié)靜脈竇血栓形成
第二章中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染
第一節(jié)急性細(xì)菌性腦膜炎
第二節(jié)急性病毒性腦膜炎
第三節(jié)單純皰疹病毒性腦炎
第四節(jié)結(jié)核性腦膜炎
第三章運動障礙疾病
第一節(jié)帕金森病
第四章中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病
第一節(jié)多發(fā)性硬化
第五章癲癇
第六章頭痛
第一節(jié)偏頭痛
第二節(jié)緊張型頭痛
第八章脊髓疾病
第一節(jié)急性脊髓炎
第九章周圍神經(jīng)疾病
第一節(jié)三叉神經(jīng)痛
第二節(jié)貝耳麻痹
第三節(jié)吉蘭-巴雷綜合征
第四節(jié)慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病
第十章肌肉和神經(jīng)肌肉接頭疾病
第一節(jié)重癥肌無力
第二節(jié)周期性癱瘓
第十一章神經(jīng)系統(tǒng)遺傳及變性病
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第一節(jié)多系統(tǒng)萎縮
第二節(jié)運動神經(jīng)元病
第三節(jié)阿爾茨海默病和相關(guān)疾病
—癡呆
二阿爾茨海默病
三血管性認(rèn)知功能障礙
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第一章腦血管疾病
第一節(jié)腦出血
【概述】腦出血是指原發(fā)于腦實質(zhì)內(nèi)的出血,故稱為自發(fā)性腦出血;高血壓
性小動脈硬化和破裂是本病最常見的原因,故也稱作高血壓性腦出血。腦淀粉樣
血管病、動靜脈畸形、動脈瘤、血液病、凝血功能異常、腦動脈炎、藥物濫用、
以及腫瘤和腦梗死為其他的腦內(nèi)出血原因。自發(fā)性腦出血的出血部位以殼核最多
見,其次為丘腦、尾狀核、半球白質(zhì)、腦橋、小腦和腦室等。
【臨床表現(xiàn)】
一.i般癥狀
1.急性起病并出現(xiàn)局限性神經(jīng)功能缺損,一般可數(shù)小時內(nèi)達(dá)高峰。個別患者
因繼續(xù)出血和血腫擴大,臨床癥狀進(jìn)行性加重,持續(xù)時間6-12小時。
2.除小量腦出血外,大部分患者均有不同程度的意識障礙。意識障礙的程
度是判斷病情輕重和預(yù)后的重要指標(biāo)。
3.頭痛和嘔吐是腦出血最常見癥狀,它可單獨或合并出現(xiàn)。腦葉和小腦出
血頭痛最重,少量出血可以無頭痛。頭痛和嘔吐同時出現(xiàn)是顱內(nèi)壓增高的指征之
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4.血壓增高是腦出血常見的原因與伴發(fā)病。血壓增高和心跳及脈搏緩慢同
時存在,往往是顱壓高的重要指征。
5.腦出血者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作,癲癇發(fā)作多為局灶性和繼發(fā)性全身發(fā)作。以
腦葉出血和深部出血最多見。
二.局灶癥狀和體征:局灶癥狀與血腫的部位相關(guān),但定位診斷準(zhǔn)確性不如
神經(jīng)影像之結(jié)果。
1.殼核出血:為高血壓性腦出血最常見的類型。多為外側(cè)豆紋動脈破裂所
致。血腫可局限于殼核本身,也可擴延累及內(nèi)囊、放射冠、半卵園中心、顆葉或
破入腦室。血腫向內(nèi)壓迫內(nèi)囊出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)為對側(cè)輕偏癱或偏癱、感覺障
礙和偏盲。急性期伴有兩眼向血腫側(cè)凝視,位于優(yōu)勢半球可出現(xiàn)失語;非優(yōu)勢半
球可出現(xiàn)失用和失認(rèn),視野忽略和結(jié)構(gòu)性失用。
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2.丘腦出血:丘腦出血若出血體積較大,按血腫擴展的方向不同而出現(xiàn)不
同的臨床綜合征:向外擴張侵及內(nèi)囊;向內(nèi)破入腦室;向下侵及下丘腦和中腦背
側(cè);以及向上擴張侵及頂葉白質(zhì),因而出現(xiàn)各自的相應(yīng)癥狀和體征。但臨床常見
的臨床表現(xiàn)以多寡為序有:輕偏癱或偏癱、半身感覺缺失、上凝視麻痹、瞳孔異
常(瞳孔縮小和光反射消失)、失語、疾病感缺失、眼球向病灶側(cè)凝視(與殼核
出血同)、偏盲和緘默。若血腫直徑小于2cm,限局于丘腦本身時,因血腫在丘
腦內(nèi)的定位而出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn):(1)前外側(cè)型:輕度的前額葉癥狀、輕度的
感覺和運動障礙。(2)后外側(cè)型:嚴(yán)重的運動和感覺障礙,以及瞳孔縮小和上凝
視麻痹等,預(yù)后較差。(3)正中型:急性期出現(xiàn)意識障礙,急性期過后隨以前額
葉征,如主動性降低和注意力及記憶力障礙。(4)背側(cè)型:表現(xiàn)為頂枕葉征,優(yōu)
勢半球可出現(xiàn)失語,非優(yōu)勢半球可出現(xiàn)圖形記憶障礙。
3.尾狀核出血:尾狀核區(qū)出血,多見于尾狀核頭部,極易破入腦室,所以
最多見的臨床表現(xiàn)為急性發(fā)病的頭痛、嘔吐、頸僵直等腦膜刺激征,并伴有一定
程度意識障礙,短暫性近記憶力障礙,臨床上難與蛛網(wǎng)膜下腔出血鑒別。另外,
還可出現(xiàn)短暫性對側(cè)凝視麻痹,對側(cè)輕偏癱和短暫性偏身感覺缺失。偶可見同側(cè)
Homer綜合征,這些癥狀于出血向下和外向擴延時多見。偶可見出血從尾狀核頭
部擴延至丘腦前部,臨床表現(xiàn)為突出的短暫性近記憶力障礙。
4.腦葉出血(Lobarhemorrhage):腦葉出血是指皮質(zhì)下白質(zhì)出血。和其他
類型的腦出血不同的是除慢性高血壓是其主要病因外,多見的病因還有腦淀粉樣
血管病和動靜脈畸形等疾患。腦葉出血臨床表現(xiàn)常和血栓栓塞性腦梗死難以區(qū)
分。腦葉出血的神經(jīng)功能缺損因出血部位不同而表現(xiàn)各異:
(1)額葉出血:額葉出血可出現(xiàn)前額痛,以血腫側(cè)為重、對側(cè)偏癱、雙眼
向血腫側(cè)凝視、二便失禁、意識障礙及癲癇。
(2)頂葉出血:可造成對側(cè)偏身感覺缺失和對側(cè)視野忽略,也可出現(xiàn)對側(cè)
同向偏盲或象限盲,輕微的偏癱和疾病感缺失。
(3)顆葉出血:可造成對側(cè)1/4象限的視野缺失??沙霈F(xiàn)血腫側(cè)耳前或耳
周為主的頭痛,偶可出現(xiàn)激越性澹妄。優(yōu)勢半球可導(dǎo)致Wernicke失語。血腫波
及左潁-頂區(qū)可造成傳導(dǎo)性失語或完全性失語;非優(yōu)勢半球出血可有意識模糊和
認(rèn)知障礙。
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(4)枕葉出血:血腫同側(cè)眼眶部疼痛和對側(cè)同向偏盲,可有短暫性黑蒙和
視物變形,有時有感覺缺失、書寫障礙等。
5.腦橋出血:腦橋出血是腦干出血最高發(fā)的部位,是基底動脈的旁正中支
破裂所致。腦橋出血的臨床癥狀和體征因血腫的大小,定位,破入腦室與否和有
無腦積水而變異很大。腦橋少量出血癥狀較輕,臨床上較易與腔隙性梗死混淆。
原發(fā)性腦橋出血可分為三種臨床類型:
(1)重癥出血型(60%):出血量大,組織結(jié)構(gòu)破壞嚴(yán)重,癥狀很快達(dá)高峰,
表現(xiàn)為深度昏迷,呼吸異常,高熱,四肢癱瘓,去大腦強直,瞳孔可縮小至針尖
樣,但對光反應(yīng)良好,可有凝視麻痹,雙側(cè)錐體束征,因出血量大常波及鄰近結(jié)
構(gòu),特別是中腦和腦室系統(tǒng),而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和體征,預(yù)后不良,多死亡。
(2)半側(cè)腦橋綜合征(20%):出血累及單側(cè)腦橋基底部和頂蓋部,臨床
表現(xiàn)為輕偏癱、無意識障礙、眼球向病灶對側(cè)凝視、單側(cè)角膜反射消失、構(gòu)音障
礙、周圍面神經(jīng)麻痹、對側(cè)肢體和同側(cè)面部感覺減退。患者可存活,神經(jīng)功能缺
損亦可有所恢復(fù)。
(3)背外側(cè)頂蓋綜合征(20%):臨床表現(xiàn)為凝視麻痹或同側(cè)外展神經(jīng)麻
痹(或二者皆有)、眼球偏斜、單側(cè)角膜反射消失、單側(cè)面神經(jīng)麻痹、對側(cè)肢體
和同側(cè)面部感覺減退、構(gòu)音障礙。也可無運動障礙、意識狀態(tài)保持完整、偶有步
態(tài)或肢體共濟(jì)失調(diào)。多存活,神經(jīng)功能缺損可獲得相當(dāng)程度的恢復(fù)。
(4)腦橋出血也可造成急性閉鎖綜合征,但多累及腹側(cè)的結(jié)構(gòu)。
6.小腦出血:小腦出血發(fā)病可呈急性,亞急性或慢性,臨床表現(xiàn)因定位,
血腫大小,血腫的擴延,腦干受累,出血破入第四腦室與否,以及有無腦積水等
多種因素而變化很大。小腦出血最多發(fā)生在齒狀核。急性小腦出血臨床表現(xiàn)為突
然枕或額葉頭痛、頭暈、眩暈、惡心、反復(fù)嘔吐和不能站立和行走?;颊叨嘤熊|
干或肢體共濟(jì)失調(diào)、同側(cè)凝視麻痹、小瞳孔但對光反應(yīng)好。水平眼球震顫、面肌
無力常見。并不是所有小腦出血患者都表現(xiàn)有明顯的癥狀和體征,當(dāng)血腫小于
3cm直徑時,患者可只表現(xiàn)嘔吐,有或無頭痛,步態(tài)不穩(wěn)或肢體共濟(jì)失調(diào)有或不
明顯。大量出血時,血腫壓迫第四腦室和大腦導(dǎo)水管造成急性梗阻性腦積水和顱
內(nèi)壓急性升高,可導(dǎo)致腦疝和死亡,應(yīng)緊急處理。
7.腦室出血:原發(fā)性腦室出血在臨床上可表現(xiàn)為突然頭痛、嘔吐、迅速進(jìn)
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入昏迷,或昏迷逐漸加深,雙側(cè)瞳孔縮小,雙側(cè)病理反射陽性,可出現(xiàn)去大腦強
直等。頭顱CT可見各腦室系統(tǒng)充滿血液。
【診斷要點】
一.依靠典型臨床表現(xiàn)
50歲以上的高血壓患者,急性發(fā)病和病情進(jìn)展迅速,伴隨頭痛、意識障礙
外,并有局灶癥狀和體征者。
二.影像學(xué)檢查:頭顱CT可見出血改變者。早期CT檢查即可顯示密度增
高,可確定出血的大小、部位,出血周圍水腫成低密度改變,以排除非出血性疾
患。病情需要和有條件時可作MRI檢查。小腦出血者應(yīng)定期作CT檢查,至少
一周復(fù)查一次;病情變化時隨時復(fù)查,除注意觀察血腫本身的變化外,特別注意
觀察有無腦室對稱性擴大等腦積水的征象,以指導(dǎo)治療。
三.輔助檢查:
1.CT檢查能診斷。在沒有條件時可進(jìn)行腰椎穿刺協(xié)助診斷,但腦脊液正
常者不能否定腦出血的診斷。顱內(nèi)壓增高、腦干受壓者禁忌腰穿。
2.非高血壓性腦出血,應(yīng)注意血液學(xué)、免疫學(xué)及顱內(nèi)血管的檢查,以明確病
因。
【治療方案及原則】
一般治療:臥床休息2—4周,維持生命體征穩(wěn)定,維持水電解質(zhì)平衡,
保持大小便通暢,預(yù)防和及時治療褥瘡、泌尿道、呼吸道感染等。
二.控制血壓:腦出血急性期的血壓多增高。對血壓高的處理應(yīng)個體化,應(yīng)
參照患者原有無高血壓、有無顱壓高、年齡、發(fā)病的時間和原發(fā)疾病和合并疾病
具體確定。若顱內(nèi)壓高時,應(yīng)先降顱內(nèi)壓,再根據(jù)血壓情況決定是否進(jìn)行降血壓
治療。處理時,過高血壓有可能使破裂的小動脈繼續(xù)出血或再出血和血腫擴大;
而過低的血壓又會使腦灌注壓降低和加重腦損害,應(yīng)權(quán)衡利弊審慎處理一般對
原血壓正常,又無嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高的患者,將血壓控制在出血前原有水平或略高;
原有高血壓者將血壓控制在150—160mmHg/90-100mmHg為宜。血壓
N200/110mmHg時,在降顱壓的同時可慎重平穩(wěn)降血壓治療,使血壓維持在高于
發(fā)病前水平或180/105mmHg左右;收縮壓在170-200mmHg或舒張壓
100-1lOmmHg,暫時可不用降壓藥,先脫水降顱壓,并密切觀察血壓情況,必要
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時再用降壓藥。血壓增高是因顱內(nèi)壓增高引起時,應(yīng)以積極降低顱內(nèi)壓治療為主。
收縮壓<165mmHg或舒張壓<95mmHg,不宜降血壓治療。腦出血患者偶可見血
壓低下,應(yīng)積極尋找原因,并適當(dāng)給予增壓處理。
三.控制腦水腫降低顱內(nèi)壓:較大的腦內(nèi)血腫周圍會出現(xiàn)腦水腫,多于出血
后3—4天到達(dá)高峰,嚴(yán)重時造成顱內(nèi)壓過高和腦疝,可危及生命。治療顱內(nèi)壓
增高常用的藥物有:可選20%甘露醇125—250ml,靜脈滴注,每6-8h-次,注
意尿量、血鉀及心腎功能。也可應(yīng)用甘油果糖250-500ml靜脈滴注,每8—12小
時一次,也可適量應(yīng)用速尿。有條件時可選用白蛋白。應(yīng)用這些藥物時,應(yīng)注意
排尿量和應(yīng)控制出入水量。
四.控制體溫:頭顱局部降溫是腦出血的重要治療措施,但體溫不宜低于
34C,并發(fā)的肺炎等常造成體溫增高,應(yīng)積極抗感染治療。
五.癲癇發(fā)作的預(yù)防和處理:如出現(xiàn)癲癇發(fā)作,給予苯妥英鈉或卡馬西平等
一?線抗癲癇藥處理。
六.手術(shù)治療:
1.適應(yīng)證:大腦半球血腫30ml以上,小腦血腫10ml以上者,家屬要求和
同意下,可作神經(jīng)外科手術(shù)治療。明確動脈瘤、動靜脈畸形等量小于上述標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)
予手術(shù)治療。原發(fā)性腦室出血可考慮腦室引流治療。
2.禁忌證:癥狀較輕,病情穩(wěn)定者;出血標(biāo)準(zhǔn)或GCS“分者。
七.早期康復(fù)治療:早期將患肢置于功能位,急性期過后,及早進(jìn)行肢體功
能、言語障礙及心理的康復(fù)治療。
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第二節(jié)蛛網(wǎng)膜下腔出血
【概述】蛛網(wǎng)膜下腔出血(subarachnoidhemorrhage,SAH)是指顱內(nèi)血管
破裂后,血液流入蛛網(wǎng)膜下腔而言。顱腦損傷引起的稱為外傷性蛛網(wǎng)膜下腔出血。
因腦實質(zhì)出血,血液穿破腦組織而進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔者稱為繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出
血。本節(jié)只介紹原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血,簡稱SAHo蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因依
次為顱內(nèi)動脈瘤,顱內(nèi)血管畸形和高血壓性動脈硬化。少見的病因有腫瘤、血液
病、腦動脈炎、結(jié)締組織病、抗凝治療并發(fā)癥等。
【臨床表現(xiàn)】部分患者發(fā)病前有一定的誘發(fā)因素,如:體力勞動、咳嗽、排
便、奔跑、飲酒、情緒激動、性生活等。
急性期病者
多為急驟起病,主訴劇烈頭痛,位于前額、后枕或整個頭痛,并可延及頸肩
背腰等部位,頭痛發(fā)生率為70—100%。老年人頭痛較輕,偶可主訴頭昏或眩暈。
半數(shù)以上的患者伴惡心及嘔吐,多為噴射性嘔吐。約33—81%患者有意識障礙,
多為起病后立即發(fā)生,程度可從輕度意識模糊至昏迷。持續(xù)時間可自數(shù)分鐘至數(shù)
天。老年人意識障礙較重??捎械?、畏光、少動、言語減少等,有的患者出現(xiàn)
澹妄、幻覺、妄想躁動等。
部分病者有癲癇發(fā)作,可發(fā)生在出血時或出血后,表現(xiàn)為全身性或部分性
發(fā)作。個別患者可以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀。
體格檢查時可見頸項強直,Kernig征和Brudzinski征陽性。少數(shù)病者在發(fā)
病早期Kemig征可以陰性。
眼底檢查可見一側(cè)或雙側(cè)的玻璃體下出血,在發(fā)病數(shù)小時內(nèi)發(fā)現(xiàn),約于2
周內(nèi)逐漸吸收和消失。玻璃體下出血的發(fā)現(xiàn)有診斷價值??梢姷揭粋?cè)或雙側(cè)視乳
頭水腫。
止匕外,體格檢查中,可以見到不同程度的局限性神經(jīng)系統(tǒng)體征。如顱神經(jīng)麻
痹:以一側(cè)動眼神經(jīng)最多見,可有面神經(jīng)麻痹、視和聽神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)和外
展神經(jīng)麻痹。偏癱和偏身感覺障礙:可出現(xiàn)短暫的或持久的肢體單癱、偏癱、四
肢癱、偏身感覺障礙等局限性癥狀和體征。
亦可見到自主神經(jīng)和內(nèi)臟功能紊亂,如體溫升高、血壓升高、心電圖ST段
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降低,巨大0波改變以及應(yīng)激性潰瘍、呼吸功能紊亂或急性肺水腫等。
二.遲發(fā)性神經(jīng)功能缺損(delayedneurologicaldeficits):
遲發(fā)性神經(jīng)功能缺損或稱作后期并發(fā)癥:包括再出血、腦血管痙攣、急性非
交通性腦積水和正常顱壓腦積水等。再出血以5—11天為高峰,81%發(fā)生在一月
內(nèi)。臨床表現(xiàn)為,在病情穩(wěn)定好轉(zhuǎn)的情況下,突然發(fā)生劇烈頭痛、惡心嘔吐、意
識障礙加重、原有局灶癥狀和體征亦可重新出現(xiàn)。血管痙攣通常在出血后3-5天
發(fā)生,持續(xù)1—2周,表現(xiàn)為病情穩(wěn)定后有出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征和意識障礙。
腦血管痙攣嚴(yán)重時可導(dǎo)致腦梗死,主要表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血癥狀好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)
惡化或進(jìn)行性加重;意識狀態(tài)好轉(zhuǎn)后又加重至嗜睡或昏迷;出現(xiàn)偏癱、偏身感覺
障礙、失語等神經(jīng)系統(tǒng)局灶體征;出現(xiàn)頭痛嘔吐等顱內(nèi)壓升高癥狀;腰穿無再出
血的表現(xiàn)。蛛網(wǎng)膜下腔出血后一周左右,可見腦室開始擴大,發(fā)生急性或亞急性
腦室擴大和腦積水。晚期可出現(xiàn)正常顱壓腦積水表現(xiàn)為精神障礙、步態(tài)異常和尿
失禁。
【診斷要點】
(一)依靠典型臨床表現(xiàn),突然發(fā)生的劇烈頭痛和嘔吐、腦膜刺激征陽性、
癲癇發(fā)作、顱神經(jīng)損害,特別是動眼神經(jīng)麻痹,或輕偏癱等局限性體征,若眼底
檢查發(fā)現(xiàn)玻璃體下出血即可診斷SAHo
鑒別診斷包括腦膜炎、偏頭痛急性發(fā)作、高血壓腦病、腦實質(zhì)內(nèi)出血、腦室
出血、顱內(nèi)腫瘤等。
(二)腦脊液檢查:均勻血性腦脊液是蛛網(wǎng)膜下腔出血的特征性表現(xiàn),起病
一天后紅細(xì)胞開始破壞,腦脊液逐步變黃,持續(xù)2—3周,故腦脊液黃變提示蛛
網(wǎng)膜下腔陳舊出血可能。腦脊液壓力增高,白細(xì)胞計數(shù)輕度增高。
(三)影像學(xué)檢查:
1.CT檢查可以顯示蛛網(wǎng)膜下腔、腦池、腦溝內(nèi)的高密度影的蛛網(wǎng)膜下腔出
血以及繼發(fā)顱內(nèi)血腫、腦室出血、腦積水、腦水腫、腦梗死等,顱底、鞍上池、
側(cè)裂等處可見高密度影,在發(fā)病開始后5天內(nèi)陽性率較高。MR1診斷蛛網(wǎng)膜下
腔出血的實用價值沒有CT高,但磁共振血管造影MRA可發(fā)現(xiàn)動脈瘤等。CT
和MRI也可排除非動脈瘤SAH的病因,如腫瘤或血管畸形等。
2.腦血管造影:數(shù)字減影動脈造影(DSA)和磁共振血管造影(MRA)已
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廣為應(yīng)用,是確定蛛網(wǎng)膜下腔出血病因的重要手段,可確定出血的病因、部位、
性質(zhì),如動脈瘤、動靜脈畸形及血管痙攣等。MRA可在任何時候進(jìn)行,DSA選
擇出血3天內(nèi)或3周后進(jìn)行為宜。
【治療原則及方案】治療原則為盡早明確病因,對因治療,防止繼發(fā)性血管
痙攣,降低顱內(nèi)壓,減輕腦水腫,防止再出血和并發(fā)癥等。
1.一般治療:絕對臥床休息,避免情緒激動和用力,維持生命體征穩(wěn)定,
維持水電解質(zhì)平衡,保持大小便通暢。應(yīng)盡早請神經(jīng)外科會診,完成病因檢查和
積極早期介入或手術(shù)治療。沒有條件的地區(qū)和醫(yī)院應(yīng)當(dāng)立即告知病情的危險性,
并絕對臥床3-4周。
2.控制血壓:血壓過高是再出血的危險因素之一,過低可致腦缺血,故應(yīng)
使血壓控制在正常偏低(參考腦出血章節(jié))。
3.控制顱內(nèi)壓:可予20%甘露醇125—250mL靜脈滴注,每6—8h一次,
注意尿量、血鉀及心腎功能。也可應(yīng)用果糖甘油250—500ml慢滴,每8—12小時
一次,注意血糖和血鈉。也可適量應(yīng)用速尿(參考腦出血章節(jié))。
4.抗纖溶藥物:為防止血塊溶解引起的再出血,應(yīng)用較大劑量的抗纖溶藥
物,常用包括:6—氨基己酸、止血芳酸、止血環(huán)酸等。但抗纖溶藥物易引起深
靜脈血栓形成、肺動脈栓塞和腦積水,以及誘發(fā)和加重腦血管痙攣等。近年來,
對該類藥物的應(yīng)用尚有爭議。
5.預(yù)防和治療腦血管痙攣:,可應(yīng)用鈣通道拮抗劑如尼莫地平緩慢靜滴治療
14天。在手術(shù)處理動脈瘤后,在保證無再出血的情況下,可在嚴(yán)密觀察下進(jìn)行
短期擴容、增高血壓和增加心排出量的治療。
6.對癥處理:止痛,控制煩躁不安、改善睡眠和防止便秘等。
7.外科處理:動脈瘤應(yīng)外科處理包括外科手術(shù)或介入治療,應(yīng)在發(fā)病72
小時或在2-3周后進(jìn)行。腦內(nèi)血腫應(yīng)手術(shù)清除。急性非交通性腦積水嚴(yán)重時,可
行腦室穿刺引流術(shù),正常顱壓腦積水可行腦室腹腔分流術(shù)。
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第三節(jié)短暫性腦缺血發(fā)作
【概述】
短暫性腦缺血發(fā)作(TransientIschemicAttack,TIA)為局部性缺血造成的
短暫性腦或視網(wǎng)膜的神經(jīng)功能缺陷,臨床表現(xiàn)為缺血部位的相應(yīng)癥狀和體征,
每次發(fā)作持續(xù)時間為數(shù)分鐘至1小時;可反復(fù)發(fā)作;無任何急性梗死的證據(jù)發(fā)現(xiàn)。
TIA不是良性疾病,它預(yù)示患者處于發(fā)生腦梗死、心肌梗死和其他血管意外的高
度危險中,應(yīng)予積極處理,以減少發(fā)生腦梗死的機率。
【臨床表現(xiàn)】
TIA的臨床表現(xiàn)隨受累的血管不同而表現(xiàn)不同。
1.短暫性單眼盲(transientmonocularblindnessoramaurosisfugax):又稱
發(fā)作性黑蒙,短暫的單眼失明是頸內(nèi)動脈分支,眼動脈缺血的特征性癥狀。
2.頸動脈系統(tǒng)TIA:以偏側(cè)肢體或單肢的發(fā)作性輕癱最常見,通常以上肢
和面部較重;主側(cè)半球的頸動脈系統(tǒng)缺血可表現(xiàn)失語、偏癱、偏身感覺障礙和偏
盲。
3.椎-基底動脈系統(tǒng)TIA:常見癥狀有眩暈和共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、構(gòu)音障礙、
吞咽困難、交叉性或雙側(cè)肢體癱瘓或感覺障礙、皮質(zhì)性盲和視野缺損。另外,還
可以出現(xiàn)猝倒癥。
【診斷要點】
(-)臨床診斷:TIA患者就醫(yī)時多發(fā)作已過,因此,診斷只能依靠病史。
在對TIA患者作出臨床診斷之后,應(yīng)同時對患者進(jìn)行神經(jīng)影像學(xué)檢查,以除外
可導(dǎo)致短暫性神經(jīng)功能缺損的非血液循環(huán)障礙性疾病。
(二)病因診斷
1.血液成分:包括血常規(guī)、血沉、凝血象、血生化等。有條件時,可作抗
磷脂抗體、以及凝血前狀態(tài)(prothromboticstate)的檢查,如凝血酶時間、同型
(半)胱氨酸(homocyst(e)ine)的測定。
2.心臟:心電圖、超聲心動圖檢查,有必要時可做24小時心電監(jiān)測以了
解心臟節(jié)律的變化。
3.供應(yīng)腦的大動脈和腦動脈的檢查:頸部多普勒超聲、經(jīng)顱多普勒超聲
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(TCD)o有條件和必要時可做磁共振血管造影(MRA)等,以及數(shù)字減影動
脈血管造影(DSA)檢查。
4.血流動力學(xué)變化:主要是尋找可以導(dǎo)致腦血流量下降的因素,如低血壓、
脫水、心臟功能差、大動脈狹窄或阻塞導(dǎo)致其供血區(qū)的血流量下降等。
(三)鑒別診斷:TIA應(yīng)與可以導(dǎo)致短暫性神經(jīng)功能障礙發(fā)作的疾病相鑒別,
如伴先兆的偏頭痛、部分性癲癇、顱內(nèi)結(jié)構(gòu)性損傷(如腫瘤、血管畸形、慢性硬
膜下血腫、巨動脈瘤等)、多發(fā)性硬化、迷路病變、代謝性疾病(如低血糖發(fā)作、
高鈣血癥、低鈉血癥等)、心理障礙等;發(fā)作性黑蒙應(yīng)與青光眼等眼科疾病相鑒
別。
【治療方案及原則】
(-)治療目的及原則:TIA患者處于發(fā)生腦梗死、心肌梗死和其他血管意外
的高度危險中,應(yīng)予積極處理,以減少發(fā)生腦梗死的機率。于TIA后發(fā)生腦梗
死的機率很高,發(fā)作后第一個月為4-8%,第一年為12-13%,5年內(nèi)為24—29%。
頻發(fā)性TIA(CrescendoTIA)定義為24小時內(nèi)發(fā)作2次或2次以上者,應(yīng)予急
診處理。
(二)藥物治療
1.一旦發(fā)生TIA之后,應(yīng)及時就醫(yī),并進(jìn)行系統(tǒng)的病因?qū)W檢查,以制定TIA
的治療策略。
2.抗血小板聚集劑:腸溶阿司林50-150mg/日、氯2格雷(Clopidogrel)75mg,每日一
次。
3.抗凝治療:不作為TIA常規(guī)治療,對于伴發(fā)房顫、風(fēng)濕性心瓣膜病的缺
血性卒中和TIA患者建議使用口服華法林抗凝治療。必要時可用靜脈肝素或低
分子肝素皮下注射。
4.鈣離子拮抗劑:能阻止細(xì)胞內(nèi)鈣超載,防止血管痙攣,增加血流量,改善
微循環(huán),尼莫地平20-40mg每日3次;氟桂利嗪5-10mg每晚1次。
5.其他:可應(yīng)用中醫(yī)中藥,改善血液循環(huán)。.
(三)病因治療
(四)外科手術(shù)治療:當(dāng)發(fā)現(xiàn)頸動脈粥樣硬化狹窄在70%以上時,在患者和家
屬同意下,可考慮行頸動脈內(nèi)膜剝除術(shù)?;颊吒啐g,體質(zhì)較差者可考慮血管內(nèi)介
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入治療。應(yīng)當(dāng)在設(shè)備較好和該項手術(shù)熟練和有經(jīng)驗的醫(yī)院進(jìn)行。
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第四節(jié)腦梗死
【概述】
腦梗死或稱腦梗塞是指腦部供血中斷,又無充分的側(cè)枝循環(huán)代償供血時導(dǎo)致
的腦組織的缺血和缺氧性壞死和腦軟化。而產(chǎn)生的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀群。不包括全腦
性缺血和缺氧性壞死,如窒息和心跳和呼吸暫停引起的全腦病損。
【臨床表現(xiàn)】
腦梗死的臨床表現(xiàn)和受累的血管的部位、范圍、次數(shù)、原發(fā)病因和側(cè)支循環(huán)
以及患者的年齡和伴發(fā)疾病等諸多因素有關(guān)。以下介紹典型的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。
(-)腦梗死的臨床分類(TOAST分類):
1.大動脈動脈粥樣動脈硬化(large-arteryatherosclerosis)
2.心源性腦栓塞(cardioembolism)
3.小血管閉塞(small-vesselocclusion)(包括無癥狀腦梗死)
4.其他病因確定的腦梗死(strokeofotherdeterminedetiology)
5.病因不能確定的腦梗死(strokeofundeterminedetiology)
(二)不同血管系受累的臨床表現(xiàn):
動脈粥樣硬化性血栓性腦梗死、腦栓塞、腔隙性腦梗死是缺血性腦卒中最常
見的類型。其中動脈粥樣硬化性血栓性腦梗死約占缺血性腦卒中的60%-80%,
起病相對較慢,常在數(shù)分鐘、數(shù)小時甚至1-2天達(dá)到高峰,不少患者在睡眠中發(fā)
病,約15%的患者以往經(jīng)歷過TIA。腦梗死主要的臨床表現(xiàn)可區(qū)分為前循環(huán)和后
循環(huán),或稱頸動脈系統(tǒng)和椎-基底動脈系統(tǒng)的癥狀。
1.頸動脈系統(tǒng)腦梗死:主要表現(xiàn)為病變對側(cè)肢體癱瘓或感覺障礙;主半球
病變常伴不同程度的失語,非主半球病變可出現(xiàn)失用或認(rèn)知障礙等高級皮質(zhì)功能
障礙。其他少見的臨床表現(xiàn)包括意識障礙、共濟(jì)失調(diào)、不隨意運動及偏盲等。
2.椎-基底動脈系統(tǒng)腦梗死:累及枕葉可出現(xiàn)皮質(zhì)盲、偏盲;累及到顆葉內(nèi)
側(cè)海馬結(jié)構(gòu),可出現(xiàn)近記憶力下降;累及腦干或小腦可以出現(xiàn)眩暈、復(fù)視、吞咽
困難、霍納綜合征、雙側(cè)運動不能、交叉性感覺及運動障礙、共濟(jì)失調(diào)等。累及
到腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)容易出現(xiàn)意識障礙。
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3.腔隙梗死(Lacunarinfarcts):
腔隙梗死是指腦或腦干深部血管直徑100-400mm的穿通動脈梗塞所引起的
缺血性小梗死,大小介于直徑為021.5立方毫米之間,多由穿通動脈阻塞所致,
主要累及前脈絡(luò)膜動脈,大腦中動脈,大腦后動脈或基底動脈的深穿支。
腔隙梗死主要見于高血壓患者。受累部位以多寡為序:有殼核、腦橋基底、
丘腦、內(nèi)囊后肢和尾狀核;另外也可累及內(nèi)囊前肢、皮質(zhì)下白質(zhì)、小腦白質(zhì)和肌
臟體。腔隙梗死預(yù)后良好。但多次發(fā)生腔隙梗死而產(chǎn)生的多發(fā)性腔隙梗死或稱腔
隙狀態(tài)可導(dǎo)致假性球麻痹和血管性認(rèn)知功能障礙。腔隙梗死表現(xiàn)至少有20種臨
床綜合征,但以下列四型為最常見。
(1)純運動偏癱(Puremotorhemiparesis):多由于內(nèi)囊、放射冠或腦橋基底
部腔隙梗死所致。臨床表現(xiàn)為一側(cè)輕偏癱或偏癱,主要累及面及上肢,下肢受累
很輕,可伴有輕度構(gòu)音障礙,但不伴失語、失用或失認(rèn)、沒有感覺,視野或高級
皮質(zhì)神經(jīng)功能障礙。
(2)純感覺卒中(Puresensorystroke):亦稱作純偏身感覺卒中,多是由于丘
腦腹后外側(cè)核腔隙梗死所致。臨床表現(xiàn)為偏身麻木、感覺異常、累及面、上肢、
軀干和下肢。主觀感覺障礙比客觀發(fā)現(xiàn)的感覺障礙要重。放射冠或頂葉皮質(zhì)的缺
血梗死,腦橋內(nèi)側(cè)丘系的腔隙梗死也可表現(xiàn)純感覺卒中。中腦背外側(cè)小出血若只
局限于背側(cè)脊髓丘腦束也可表現(xiàn)為純感覺中風(fēng)。
(3)偏輕癱共濟(jì)失調(diào)(ataxichemiparesis):又稱同側(cè)共濟(jì)失調(diào)和足輕癱
(Homolateralataxiaandcruralparesis)o由于內(nèi)囊后支或腦橋基底部的腔隙梗死
所致。臨床表現(xiàn)為病變對側(cè)下肢為主的輕癱,并伴有癱瘓同側(cè)上下肢的共濟(jì)失調(diào)、
足跖反射伸性、但無構(gòu)音障礙,面肌受累罕見。該綜合征也可見于丘腦內(nèi)囊,紅
核病損;也見于大腦前動脈表淺支阻塞造成的旁中央?yún)^(qū)病損。
輕偏癱和共濟(jì)失調(diào)同時發(fā)生在一側(cè)肢體的解剖學(xué)基礎(chǔ)尚不完全肯定。同側(cè)上
肢共濟(jì)失調(diào)認(rèn)為是由于累及皮質(zhì)-腦橋-小腦束致使小腦功能低下所致,而以足受
累為主的輕偏癱是由于放射冠上部病損所致,因為曾發(fā)現(xiàn)由于左側(cè)大腦前動脈供
應(yīng)區(qū)的旁中央?yún)^(qū)的皮質(zhì)下梗死造成的右輕偏癱和共濟(jì)失調(diào)患者的左外側(cè)額葉皮
質(zhì)和右側(cè)小腦半球的血流皆降低,被認(rèn)為是交叉大腦-小腦神經(jīng)機能聯(lián)系不能
(diaschisis)所致。
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(4)構(gòu)音障礙-手笨拙綜合征(Dysarthria-Clumsyhandsyndrome):多由腦橋
上1/3和下2/3之間的基底深部的腔隙梗死所致。臨床特征是核上性面肌無力、
伸舌偏斜、構(gòu)音障礙、吞咽困難、手精細(xì)運動控制障礙和足跖反射伸性。內(nèi)囊部
位的腔隙梗死也可造成這種綜合征。另外,殼核和內(nèi)囊膝部的腔隙梗死和小的出
血除可造成構(gòu)音障礙-手笨拙綜合征外尚伴有小字征(micrographia)。
以上所述四型臨床綜合征實際上只是解剖學(xué)意義的綜合征,缺血性腔隙梗死
和皮質(zhì)下或腦干的局限小出血也可造成這些綜合征。
[診斷要點]
(-)腦梗死的臨床診斷
1脈粥樣硬化性血栓性腦梗死
1)常于安靜狀態(tài)下發(fā)病。
2)大多數(shù)發(fā)病時無明顯頭痛和嘔吐。
3)發(fā)病較緩慢,多逐漸進(jìn)展或呈階段性進(jìn)行,多與動脈粥樣硬化有關(guān),
也可見于動脈炎、血液病等。
4)意識清楚或輕度障礙。
5)有頸內(nèi)動脈系統(tǒng)和(或)椎-基底動脈系統(tǒng)癥狀和體征。
6)頭部CT或MRI檢查:可發(fā)現(xiàn)和癥狀和體征相一致的責(zé)任病灶。影像
學(xué)表現(xiàn)需符合缺血性改變。
7)腰穿腦脊液正常。
2.腦栓塞
1)急性發(fā)病,在數(shù)秒、數(shù)分鐘內(nèi)到達(dá)高峰。
2)多數(shù)無前驅(qū)癥狀。
3)意識清楚或有短暫性意識障礙。大塊栓塞時可伴有病側(cè)頭痛、惡心和嘔
吐。偶有局部癲癇樣表現(xiàn)。
4)有頸動脈系統(tǒng)或椎-基底動脈系統(tǒng)的癥狀和體征。
5)腰穿腦脊液檢查正?;蛴醒裕粲屑t細(xì)胞可考慮出血性腦梗死。
6)栓子的來源可分為心源性或非心源性。
7)頭部CT或MRI檢查可發(fā)現(xiàn)梗死灶。
3.腔隙性梗死
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1)發(fā)病多由于高血壓動脈硬化引起,呈急性或亞急性起病。
2)多無意識障礙。
3)可進(jìn)行MRI檢查明確診斷。
4)臨床神經(jīng)癥狀較輕。
5)腰穿腦脊液(CSF)正常。
(-)腦梗死的病因?qū)W診斷
1.病因檢查
1)血液成分包括血常規(guī)、血沉、凝血像、血生化等。根據(jù)患者的臨床情
況可適當(dāng)?shù)脑黾酉鄳?yīng)的檢查項目,如凝血酶時間、同型(半)胱氨酸
(homocyst(e)ine)的測定。
2)心臟首先可做心電圖、超聲心動圖檢查,有必要時可做24小時心電監(jiān)
測心臟節(jié)律的變化,必要和有條件時可做經(jīng)食道超聲心動圖檢查以了解反常栓子
的來源。
3)腦動脈和腦血流的檢查可做頸部多普勒超聲、經(jīng)顱多普勒超聲(TCD)、
磁共振血管造影(MRA或MRV)等。必要時可行數(shù)字減影腦血管造影(DSA)。
4)血流動力學(xué)檢查尋找可以導(dǎo)致腦血流量下降的因素,如低血壓、脫水、
心臟功能差、大動脈狹窄或梗阻。
2.全身情況的檢查:心臟、血生化、血氣、各種免疫指標(biāo)、胸片及腹部B
超等。腦栓塞患者更應(yīng)對心臟功能的檢查。
(三)腦梗死的鑒別診斷:腦梗死需與腦出血鑒別,特別是小量腦出血易與腦
梗死混淆。但頭部CT的普遍應(yīng)用,缺血性腦卒中與出血性腦卒中的鑒別診斷已
不再困難。如患者有意識障礙,則應(yīng)與其他引起昏迷的疾病相鑒別(如代謝性腦
病、中毒等)。
[治療方案及原則]
(-)治療原則:急性腦梗死的治療與“時間窗'’密切相關(guān)。急性腦梗死可分為
三個階段,即超早期(指發(fā)病1-6小時以內(nèi))、急性期(1-2周)和恢復(fù)期(>2
周一6個月。要特別重視超早期和急性期的處理,要注意全身綜合治療與個體化
相結(jié)合,針對不同病情、不同病因采取有針對性的治療措施。
1.盡早恢復(fù)腦缺血區(qū)的血液供應(yīng)。
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2.防治缺血性腦水腫。
3.加強監(jiān)護(hù)和護(hù)理,預(yù)防和治療并發(fā)癥。
4.早期給予系統(tǒng)化及個體化的康復(fù)治療,
(二)具體治療方案
1.急性期的般治療:
(1)保持呼吸道通暢,減輕腦缺氧,監(jiān)測血氣,預(yù)防和治療褥瘡、呼吸
道感染及尿路感染,預(yù)防肺栓塞、下肢深靜脈血栓形成等。
(2)調(diào)整血壓腦梗死急性期降壓藥要慎用。如平均動脈壓(收縮壓加
舒張壓乘2除以3)>130mmHg或收縮壓>220mmHg,并參考患者原先血壓和治
療情況,可慎用降壓藥物,并應(yīng)緊密觀察,注意避免血壓過低或血容量不足。
(3)血糖急性期血糖過高或低血糖對腦組織皆有害,可參考原先血糖情
況給予相應(yīng)處理,一般維持血糖在120mg/dl水平為宜。
(4)顱內(nèi)高壓和腦水腫腦水腫?般在發(fā)病后3-5天達(dá)到高峰。腦水腫的
處理原則,減輕顱內(nèi)壓,維持足夠腦血液灌注,避免缺血惡化,預(yù)防腦疝。腦梗
死的急性期應(yīng)限制液體入量,5%的葡萄糖液體可能加重腦水腫,故應(yīng)慎用。可
能增加顱內(nèi)壓的某些因素(如缺氧、高二氧化碳血癥及高熱等)應(yīng)予糾正。降低
顱內(nèi)壓力常用的方法有甘露醇、果糖甘油、速尿(具體使用參考腦出血章節(jié))。
皮質(zhì)激素治療腦梗死后的腦水腫及顱內(nèi)壓增高尚有爭議。大腦半球或小腦大面積
梗死壓迫腦干時,應(yīng)及時進(jìn)行去骨瓣減壓,可挽救生命。
(5)體溫控制無論任何原因引起的體溫增高,都應(yīng)積極處理,維持體溫
在正常范圍。亞低體溫治療的效果和不良效應(yīng)有評價,不宜常規(guī)應(yīng)用。
(6)大腦主干動脈梗死造成的腦梗死常有癇性發(fā)作。有癲癇發(fā)作者可用
抗癲癇藥,丙戊酸鈉和卡馬西平。
(7)加強護(hù)理加強全身和皮膚護(hù)理,防治褥瘡;床頭保持30-45度以防
止吸入性肺炎;保證充足的熱量及均衡的營養(yǎng),保持正常的水、電解質(zhì)及酸堿平
衡。
(8)伴發(fā)疾病和合并癥的處理可伴發(fā)有急性或慢性心臟病,糖尿病、慢
阻肺、睡眠呼吸暫停綜合征、肥胖、腎病、以及某些使腦血流量下降的疾患,如
低血壓、休克、心衰等均應(yīng)積極相應(yīng)處理。
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2.溶栓治療包括靜脈溶栓及動脈內(nèi)溶栓;藥物有尿激酶和tPA。治療的“時
間窗”應(yīng)嚴(yán)格控制在3-4.5小時之內(nèi),并應(yīng)按要求嚴(yán)格選擇適應(yīng)證。該治療法有引
發(fā)腦出血和其他的副作用。
3.抗凝治療:一般不推薦急性缺血性卒中后急性期應(yīng)用抗凝藥物預(yù)防卒中
復(fù)發(fā),阻止病情惡化或改善預(yù)后。-?般推薦對于長期臥床,特別是合并高凝狀態(tài)
有形成深靜脈血栓和肺栓塞的趨勢者,可以使用低分子肝素預(yù)防治療。對于心房
纖顫的患者可以使用法華令治療。
4.抗血小板凝聚:常用的有腸溶阿司匹林、氯毗格雷。急性腦梗死患者發(fā)
病48小時之內(nèi)服用阿司匹林100-325mg/d,但一般不在溶栓后24小時之內(nèi)應(yīng)用
阿司匹林,以免增加出血風(fēng)險。
5.降纖酶治療:國內(nèi)應(yīng)用降纖酶治療急性腦梗死較廣泛,肯定降低纖維蛋
白原的效果,但應(yīng)用的時間窗、劑量及纖維蛋白原降低是否與臨床改善相一致,
近期和遠(yuǎn)期的療效和不良反應(yīng)等尚有待進(jìn)一步研究。
6.外科治療:大腦半球的動脈主干造成的腦梗死,出現(xiàn)嚴(yán)重的腦水腫危及
生命,或小腦大面積梗死壓迫腦干時,手術(shù)減壓可以降低病死率,但遠(yuǎn)期療效待
定。
7.血管危險因素的處理發(fā)現(xiàn)血管危險因素,給予相應(yīng)的處理,如供應(yīng)腦
的大血管和腦動脈的病變、血液成分異常、心臟疾病及血流動力學(xué)異常的原因;
常見的血管危險因素主要有高血壓、心臟病、高血脂、糖尿病、吸煙、肥胖等。
病因和危險因素多為數(shù)種并存,應(yīng)同時處理。當(dāng)發(fā)現(xiàn)頸動脈粥樣硬化狹窄在70%
以上時,視患者全身情況和年齡,在患者本人和家屬同意下,可考慮行頸動脈內(nèi)
膜剝除術(shù)或支架治療。
8.盡早進(jìn)行神經(jīng)功能障礙的康復(fù)治療。
20
第五節(jié)腦靜脈和靜脈竇血栓形成
1概述】
腦靜脈和靜脈竇血栓形成(thrombosisofthecerebralveinsandsinuses,
TCVS)和腦動脈卒中不同,多見于年輕人,臨床表現(xiàn)和疾病過程變化很大,
其發(fā)病機制、診斷手段和治療也與動脈血栓形成不同。
【臨床表現(xiàn)】
(-)臨床癥狀
1.頭痛頭痛是靜脈竇血栓形成最常見的癥狀,但頭痛又是最無特征性
的癥狀。成人的發(fā)生率在90%以上。頭痛一般是逐漸加重,數(shù)天內(nèi)到達(dá)頂峰;
也可突然發(fā)病,歷時幾秒鐘,貌似蛛網(wǎng)膜下腔出血。
2.腦病變和神經(jīng)系統(tǒng)體征見于1/2的患者。特征的體征是輕偏癱和失
語,幾天內(nèi)出現(xiàn)對側(cè)半球癥狀和體征,這是因上矢狀竇血栓形成造成的兩側(cè)皮
質(zhì)病變所致。
3.癲癇發(fā)作見于約40%的患者,明顯高于動脈卒中患者。50%的癲癇
發(fā)作形式為局限性發(fā)作,也出現(xiàn)全身性發(fā)作到危及生命的癲癇持續(xù)狀態(tài)。
4.丘腦病變癥狀深部靜脈系統(tǒng)血栓形成,如直竇和其分支血栓形成,
將造成中央定位的、多為雙側(cè)的丘腦病變,從而出現(xiàn)精神行為障礙,諸如澹
妄、遺忘和緘默,這些癥狀可以是直竇血栓形成的唯一表現(xiàn)。
5.神志障礙和腦疝大的單側(cè)梗死或出血壓迫間腦和腦干,若處理不及
時,患者可出現(xiàn)昏迷或死于腦疝?;杳缘钠渌蜻€有丘腦病變和全身性癲癇
發(fā)作。
6.感染癥狀感染性海綿竇血栓形成的臨床特征為頭痛、發(fā)熱、眶周水
腫、眼球突出、球結(jié)膜血管充血和水腫,以及由于累及動眼神經(jīng)、展神經(jīng)和滑
車神經(jīng)麻痹導(dǎo)致的眼球運動障礙。
7.顱內(nèi)壓增高單純的顱內(nèi)壓增高只有頭痛.無其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,但
可出現(xiàn)復(fù)視。雙側(cè)展神經(jīng)受累,無定位價值。視乳頭水腫嚴(yán)重時可出現(xiàn)短暫性
視力障礙。
(二)病理機制
為了解TCVS的癥狀和體征,必須了解和區(qū)別兩個不同的但同時發(fā)生的
機制:
1.大腦靜脈血栓形成造成靜脈梗阻而導(dǎo)致的腦局部損害。
2.主要靜脈竇血栓形成造成顱內(nèi)壓增高。
21
(三)TCVS的發(fā)生率
最常見的為橫竇(86%)和上矢狀竇(62%),但多數(shù)患者的血栓形成發(fā)
生在一個以上靜脈竇。
(四)原因和危險因素
1.遺傳性血栓形成前(prothrombotic)狀態(tài)
(1)抗凝血酶缺乏。
(2)蛋白C和蛋白S缺乏。
(3)V因子Leiden突變。
(4)凝血酶原突變(于20210位G替換A)。
(5)遺傳性同型半胱氨酸血癥(homocysteinemia):是由于甲基四氫葉酸
降解酶(methylenetrahydrofolatereductase)基因突變所致。
2.獲得性血栓形成前狀態(tài)
(1)腎病綜合征。
(2)抗磷脂抗體。
(3)同型半胱氨酸血癥。
(4)妊娠。
(5)產(chǎn)褥期。
3.感染
(1)中耳炎,乳突炎,鼻竇炎。
(2)腦膜炎。
(3)系統(tǒng)感染性疾病。
4.炎性疾病
(1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
(2)Wegener肉芽腫。
(3)結(jié)節(jié)?。╯arcoidosis)。
(4)炎性腸病(inflammatoryboweldisease)?
(5)Behcet病。
5.血液疾病
(1)紅細(xì)胞增多癥:原發(fā)性和繼發(fā)性。
(2)血小板增多癥。
(3)血液惡性?。╞looddyscrasias):如白血病、凝血?。╟oagulopa-
thies)o
(4)貧血:包括陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥(paroxysmalnocturnalhemo-
globinuria)o
6.藥物
(1)避孕藥。
(2)門冬酰胺酶(asparaginase)。
7.機械性原因
(1)頭顱外傷。
(2)顱內(nèi)靜脈竇和頸靜脈插管。
(3)神經(jīng)外科手術(shù)。
(4)顱內(nèi)腫瘤局部侵犯,如腦膜瘤。
(5)腰椎穿刺。
8.其他
(1)脫水,特別是兒童。
(2)癌瘤和副腫瘤綜合征。
(3)繼發(fā)于AVM和AVF的高血流血管病變。
【診斷要點】
(―)診斷
高度變異,對以下情況應(yīng)提高警惕:
1.青年人和中年人,最近發(fā)生的原因不清的頭痛。
2.青年人和中年人,在無任何血管危險因素的情況下出現(xiàn)卒中樣癥狀。
3.顱內(nèi)壓增高的患者。
4.CT發(fā)現(xiàn)出血性梗死,特別是梗死是多發(fā)的,而不局限于動脈血管分布
領(lǐng)域。
<-)影像學(xué)檢查
1.最敏感的檢查技術(shù)是MRI和核磁靜脈圖(magneticresonancevenogra-
phy,MRV)O
2.MRI表現(xiàn)于TiWI和T?WI,血栓形成的靜脈竇表現(xiàn)為高信號,信號
的特征因血栓的年齡而有不同,在血栓形成后頭5天和1個月之后,T】WI表
現(xiàn)為等信號。
3.MRI表現(xiàn)有靜脈竇的異常信號,同時于MRV發(fā)現(xiàn)有相應(yīng)的血流缺失
可確診為血栓形成,在這方面需放射科和臨床醫(yī)生合作,結(jié)合臨床和積累經(jīng)驗
以避免診斷和技術(shù)上的失誤。
4.若MRI不能立即檢查,應(yīng)行CT檢查,CT檢查可排除急性腦疾病,
如動脈瘤破裂所致的蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血、腦梗死、腫瘤等;也能顯示靜
脈造成的梗死和出血,但CT可完全正常。
5.高分辨度CT可顯示靜脈竇內(nèi)的血栓形成影像,甚或可顯示皮質(zhì)靜脈
內(nèi)的血栓形成(繩索征,cordsign)。
6.CT靜脈圖(CTvenography,CTV)能顯示腦靜脈系統(tǒng)的影像。
7.腦血管造影若MRI和CTV仍不能肯定診斷,應(yīng)行腦血管造影。腦
血管造影能詳細(xì)顯示腦靜脈的情況,因此在某些罕見的病例,如孤立的皮質(zhì)靜
脈血栓形成,無靜脈竇血栓形成時也能診斷。動脈造影也可顯示擴展和彎曲的
靜脈影像(螺絲錐),是靜脈竇血栓形成下游的影像學(xué)表現(xiàn)。但解釋動脈造影
結(jié)果很困難,因為解剖變異很大,如橫竇常有單側(cè)發(fā)育不良或缺如。
【治療方案及原則】
(-)一般處理
1.大靜脈竇血栓形成和急性顱內(nèi)壓增高是危險的,患者可于幾小時內(nèi)死
于腦疝。意識障礙和腦出血是預(yù)后不良的指征。
2.急性期處理是對癥治療和穩(wěn)定患者的狀況,特別是預(yù)防腦疝的發(fā)生。
3.積極查找病原和危險因素,予以相應(yīng)的處理,特別是有無感染疾病,
應(yīng)同時予以積極處理。
(二)抗凝治療
抗凝治療的目的是阻止血栓形成的繼續(xù)發(fā)展,以及預(yù)防肺栓塞。但抗凝治
療有可能使靜脈梗死,變?yōu)槌鲅怨K?,約40%的靜脈竇栓塞患者在抗凝治
療前有出血性梗死。使用時應(yīng)斟酌利弊,在嚴(yán)密觀察的情況下使用。肝素比低
分子肝素的出血危險性更大。
(三)溶栓治療
血管內(nèi)溶栓治療(endovascularthrombolysis)是企圖將溶栓酶(常用的
為尿激醉)直接注入到靜脈竇以溶解血栓,有時和機械性血栓抽吸合并進(jìn)行。
但療效尚有待證實。目前此類療法只能限于在有條件和有經(jīng)驗的醫(yī)療中心進(jìn)
行,且應(yīng)限于病情嚴(yán)重和預(yù)后不良的患者。
(四)皮質(zhì)激素
急性期使用皮質(zhì)激素能否改善預(yù)后不能肯定。
(五)積極處理顱內(nèi)壓增高
1.急性顱內(nèi)壓增高要求給予甘露醇、甘油果糖和乙酰嗖胺等利尿劑以
降低顱內(nèi)壓,手術(shù)清除出血性梗死,或降壓性偏側(cè)顱骨切除術(shù)(decompressive
hemicraniectomy)。
2.慢性顱內(nèi)壓增高對只表現(xiàn)為慢性顱內(nèi)壓增高的患者,首先應(yīng)除外顱
內(nèi)占位病變,并需確定靜脈竇栓塞為其原因;另外無大的梗死或出血時,可進(jìn)
行反復(fù)腰椎穿刺治療。其目的是降低顱內(nèi)壓,緩解頭痛,減輕視乳頭水腫,保
護(hù)視力。
口服乙酰嘎胺(acetazolamide)500~1000mg/d,一般患者對該藥耐受良
好,可連續(xù)服用數(shù)周至數(shù)月。若反復(fù)腰椎穿刺和口服乙酰理胺在2周內(nèi)不能控
制顱內(nèi)壓增高,則應(yīng)外科行腦脊液引流術(shù),常為腰腹膜短路術(shù)。若視力和視野
惡化,則應(yīng)考慮視神經(jīng)鞘開窗術(shù)(fenestrationoftheoptibnervesheet),這兩
種手術(shù)皆伴有合并癥,各自的長期療效也有待證實。
25
第二章中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染
第一節(jié)急性細(xì)菌性腦膜炎
【概述】急性細(xì)菌腦膜炎引起腦膜、脊髓膜和腦脊液化膿性炎性改變,又
稱急性化膿性腦膜炎,多種細(xì)菌如流感嗜血桿菌(Haemophilusinfluenzae)>肺炎
球菌(Streptococcuspneumoniae)、腦膜炎雙球菌或腦膜炎奈瑟球菌(Nisseria
meningitidis)為最常見的引起急性腦膜炎者。
【臨床表現(xiàn)】
(-)一般癥狀和體征呈急性或爆發(fā)性發(fā)病,病前常有上呼吸道感染、肺炎
和中耳炎等其他系統(tǒng)感染。患者癥狀體征可因具體情況表現(xiàn)不同,成人多見發(fā)熱、
劇烈頭痛、惡心、嘔吐和畏光,頸強直和Kemig征和Brudzinski征等,嚴(yán)重時
出現(xiàn)不同程度意識障礙,如嗜睡、精神混亂或昏迷?;颊叱霈F(xiàn)腦膜炎癥狀前,如
患有其他系統(tǒng)較嚴(yán)重的感染性疾病,并已使用抗生素。但所用抗菌素劑量不足或
不敏感,患者可能只發(fā)生亞急性起病的意識水平下降作為腦膜炎的唯一-癥狀。
嬰幼兒和老年人患細(xì)菌性腦膜炎時腦膜刺激征可表現(xiàn)不明顯或完全缺如,
嬰幼兒臨床只表現(xiàn)發(fā)熱、易激惹、昏睡和喂養(yǎng)不良等非特異性感染癥狀,老年人
可因其他系統(tǒng)疾病掩蓋腦膜炎臨床表現(xiàn),須高度警惕,需腰穿方可確診。
腦膜炎雙球菌腦膜炎可出現(xiàn)暴發(fā)型腦膜腦炎型,是因腦部微血管先痙攣后
擴張,大量血液聚集和炎性細(xì)胞滲出,導(dǎo)致嚴(yán)重腦水腫和顱內(nèi)壓增高。爆發(fā)型腦
膜炎病情進(jìn)展極迅速,患者于發(fā)病數(shù)小時內(nèi)死亡。華-佛綜合征
(Waterhouse-Friderichsensyndrome)發(fā)生于10%-20%的患者,表現(xiàn)融合成片的皮
膚瘀斑、休克及腎上腺皮質(zhì)出血,多合并彌散性血管內(nèi)凝血(DIC),皮膚瘀斑
首先見于手掌和腳掌,可能是免疫復(fù)合體沉積的結(jié)果.
(-)非腦膜炎的體征如可發(fā)現(xiàn)紫瘢和淤斑,被認(rèn)為是腦膜炎雙球菌感染疾
病的典型體征,心臟雜音的發(fā)現(xiàn)應(yīng)考慮心內(nèi)膜炎的可能,應(yīng)進(jìn)一步檢查,特別是
血培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)為肺炎球菌和金黃色葡萄球菌時更應(yīng)注意;蜂窩織炎,鼻竇炎,肺炎,
中耳炎和化膿性關(guān)節(jié)炎;面部感染。
(三)神經(jīng)系統(tǒng)合并癥:細(xì)菌性腦膜炎病程的過程中可出現(xiàn)局限性神經(jīng)系癥狀
26
和體征時。
1.神經(jīng)麻痹:炎性滲出物在顱底積聚和藥物毒性反應(yīng)可造成多數(shù)顱神經(jīng)麻
痹,特別是前庭耳蝸損害,以外展神經(jīng)和面神經(jīng)多見。
2.腦皮質(zhì)血管炎性改變和閉塞:表現(xiàn)為輕偏癱,失語和偏盲??捎诓〕淘?/p>
期或晚期腦膜炎性病變過程結(jié)束時發(fā)生。
3.癲癇發(fā)作:局限和全身性發(fā)作皆可見。包括局限性腦損傷,發(fā)燒,低血糖,
電解質(zhì)紊亂(如低血鈉),腦水腫和藥物的神經(jīng)毒性,如青霉素和亞胺培南
(Imipenem),均可能為其原因。癲癇發(fā)作在疾病后期,腦膜炎經(jīng)處理已控制的情況
下出現(xiàn),則意味著患者存有繼發(fā)性合并癥。
4.急性腦水腫:細(xì)菌性腦膜炎可出現(xiàn)腦水腫和顱內(nèi)壓增高,嚴(yán)重時可導(dǎo)致腦
疝.顱內(nèi)壓增高必須積極處理,如給予高滲脫水劑,抬高頭部,過度換氣和必要時腦
室外引流。
(5)其他:腦血栓形成和顱內(nèi)靜脈竇血栓形成,硬膜下積膿和硬膜下積液,
腦膿腫形成甚或破裂.長期的后遺癥除神經(jīng)系功能異常外,10%-20%的患者還可出
現(xiàn)精神和行為障礙,以及認(rèn)知功能障礙.少數(shù)兒童患者還可遺留有發(fā)育障礙.
【診斷要點】
(-)根據(jù)患者呈急性或爆發(fā)性發(fā)病,表現(xiàn)高熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、皮膚瘀
點或瘀斑等全身性感染中毒癥狀,頸強直及Kernig征等,可伴動眼神經(jīng)、外展神
經(jīng)和面神經(jīng)麻痹,嚴(yán)重病例出現(xiàn)嗜睡、昏迷等不同程度意識障礙,腦脊液培養(yǎng)發(fā)
現(xiàn)致病菌方能確診。
(二)輔助檢查①外周血像:白細(xì)胞增高和核左移,紅細(xì)胞沉降率增高;②
血培養(yǎng):應(yīng)作為常規(guī)檢查,常見病原菌感染陽性率可達(dá)75%,若在使用抗生素2
小時內(nèi)腰穿,腦脊液培養(yǎng)不受影響;③腰穿和腦脊液檢查:是細(xì)菌性腦膜炎診斷
的金指標(biāo),可判斷嚴(yán)重程度、預(yù)后及觀察療效,腰穿對細(xì)菌性腦膜炎幾乎無禁忌
證,相對禁忌證包括嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高、意識障礙等;CSF典型為膿性或渾濁外觀,
細(xì)胞數(shù)1000?10000X1()6/L,早期中性粒細(xì)胞占85?95%,后期以淋巴細(xì)胞及漿
細(xì)胞為主;蛋白增高,可達(dá)1?5g/L;糖含量降低,氯化物亦常降低,致病菌培養(yǎng)
陽性,革蘭染色陽性率達(dá)60%?90%,有些病例早期腦脊液離心沉淀物可發(fā)現(xiàn)大
量細(xì)菌,特別是流感桿菌和肺炎球菌;④頭顱CT或MRI等影像學(xué)檢查,早期可
27
與其他疾病鑒別,后期可發(fā)現(xiàn)腦積水(多為交通性)、靜脈竇血栓形成、硬膜下積
液或積膿、腦膿腫等
【治療原則和方案】
(一)未確定病原菌:三代頭泡菌素的頭泡曲松或頭跑I?月虧通常作為化膿性腦
膜炎首選用藥。
(-)確定病原菌抗生素選擇:
(1)肺炎雙球菌:可選用大劑量青霉素,成人每日劑量為2000萬?2400
萬u,分次靜脈滴入,對青霉素過敏、耐藥者,可選用頭袍曲松,必要時聯(lián)合萬
古霉素治療。2周為一療程,通常開始抗生素治療后24-36小時內(nèi)復(fù)查腦脊液,
以評估治療效果。
(2)腦膜炎球菌:首選青霉素,耐藥者應(yīng)用頭預(yù)曝月虧或頭泡曲松,可于氨
茉青霉素或氯霉素連用。
(3)革蘭氏陰性桿菌:對銅綠假單胞菌引起的腦膜炎可使用頭抱他喘,其
他革蘭氏陰性桿菌腦膜炎使用頭抱曲松、頭抱曝月虧或頭孑包他嗟,療程為3周。
(三)皮質(zhì)類固醇的應(yīng)用通??山o予地塞美松(dexamethasone),10mg靜
脈滴注
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