再障臨床表現(xiàn)

再障臨床表現(xiàn)演講人：日期：目錄CATALOGUE再障概述貧血表現(xiàn)出血傾向及表現(xiàn)感染風(fēng)險及防控策略診斷方法及鑒別診斷要點(diǎn)治療原則及方案選擇依據(jù)01再障概述PART定義再生障礙性貧血（簡稱再障）是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征。發(fā)病機(jī)制以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。定義與發(fā)病機(jī)制發(fā)病原因尚未明確，可能與化學(xué)藥物、放射線、病毒感染及遺傳因素有關(guān)。危險因素長期接觸化學(xué)藥物或放射線、家族遺傳等可能會增加發(fā)病風(fēng)險。發(fā)病原因及危險因素較為罕見，但屬于嚴(yán)重的血液疾病之一。發(fā)病率主要見于青壯年，發(fā)病高峰期有2個，即15～25歲的年齡組和60歲以上的老年組。年齡分布男性發(fā)病率略高于女性。性別分布發(fā)病率與年齡性別分布010203根據(jù)骨髓衰竭的嚴(yán)重程度和臨床病程進(jìn)展情況分為重型和非重型再障以及急性和慢性再障。分類重型再障起病急驟，病情嚴(yán)重，需積極治療；非重型再障起病緩慢，病情相對較輕，但長期不愈可能演變?yōu)橹匦驮僬希患毙栽僬喜∏檫M(jìn)展迅速，慢性再障則進(jìn)展緩慢，但均需長期治療。病程特點(diǎn)分類及病程特點(diǎn)02貧血表現(xiàn)PART患者可能僅有疲乏、無力、頭暈等癥狀，容易被忽略。輕度貧血中度貧血重度貧血癥狀較為明顯，包括面色蒼白、心慌、氣短、耳鳴、失眠等。癥狀嚴(yán)重，可出現(xiàn)呼吸困難、心率加快、食欲下降、精神萎靡等，甚至危及生命。貧血程度與癥狀再障患者骨髓造血功能衰竭，導(dǎo)致紅細(xì)胞生成減少。紅細(xì)胞數(shù)量減少可能出現(xiàn)小紅細(xì)胞、大紅細(xì)胞、異形紅細(xì)胞等。紅細(xì)胞形態(tài)異常紅細(xì)胞攜氧能力下降，無法滿足身體組織對氧氣的需求。紅細(xì)胞功能異常紅細(xì)胞形態(tài)及功能異常輸血依賴性再障患者通常需要長期依賴輸血以維持正常的血紅蛋白水平。輸血風(fēng)險輸血過程中可能出現(xiàn)發(fā)熱反應(yīng)、過敏反應(yīng)、溶血反應(yīng)等，甚至可能傳播疾病。輸血依賴性與風(fēng)險體力下降貧血導(dǎo)致身體缺氧，使肌肉組織得不到足夠的氧氣供應(yīng)，從而影響體力。精神萎靡長期貧血可能導(dǎo)致精神萎靡、注意力不集中、記憶力減退等。心肺功能受損長期貧血可能加重心臟和肺部的負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致心肺功能受損。免疫系統(tǒng)功能下降貧血可能導(dǎo)致免疫系統(tǒng)功能下降，增加感染的風(fēng)險。貧血對生活質(zhì)量影響03出血傾向及表現(xiàn)PART常見且易察覺的出血方式，多為瘀斑、紫癜和瘀點(diǎn)，遍布全身。皮膚出血如口腔、鼻腔、消化道等黏膜部位出血，表現(xiàn)為牙齦出血、鼻衄、胃腸道出血等。黏膜出血較少見但危險，如顱內(nèi)出血、肺出血等，可能危及生命。內(nèi)臟出血出血部位與特點(diǎn)010203再生障礙性貧血患者外周血血小板數(shù)量減少，止血功能受損。血小板減少血小板功能異常凝血因子缺乏即便血小板數(shù)量正常，其功能也可能異常，導(dǎo)致止血困難。再生障礙性貧血患者凝血因子生成減少，凝血過程受阻。止血困難原因分析預(yù)防措施與治療方法預(yù)防性治療避免可能引起出血的因素，如劇烈運(yùn)動、使用非甾體抗炎藥等。出血時止血措施輕微出血可采用壓迫止血、冰敷等方法；嚴(yán)重出血需輸血或血小板治療。病因治療針對再生障礙性貧血的病因進(jìn)行治療，如免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植等。01反映病情嚴(yán)重程度出血的嚴(yán)重程度和部位可反映再生障礙性貧血的病情嚴(yán)重程度。出血對病情評估意義02評估治療效果通過觀察出血癥狀的改善情況，可評估治療的效果和造血功能的恢復(fù)情況。03預(yù)測疾病進(jìn)展持續(xù)或加重的出血癥狀可能預(yù)示疾病進(jìn)展或轉(zhuǎn)化為重型再障。04感染風(fēng)險及防控策略PART再障患者由于白細(xì)胞減少，容易遭受細(xì)菌侵襲，其中最常見的是革蘭氏陰性桿菌，如大腸埃希菌、銅綠假單胞菌等。細(xì)菌感染再障患者真菌感染的發(fā)生率較高，尤其是肺曲霉菌感染，病情嚴(yán)重，病死率高。真菌感染再障患者容易感染各種病毒，如巨細(xì)胞病毒、EB病毒等，這些病毒對骨髓造血功能有抑制作用，可加重再障病情。病毒感染感染類型與發(fā)生率再障患者T細(xì)胞數(shù)量和功能異常，導(dǎo)致細(xì)胞免疫功能低下，難以清除體內(nèi)病原體。細(xì)胞免疫缺陷免疫功能低下原因分析再障患者B細(xì)胞數(shù)量和功能也受到影響，導(dǎo)致體液免疫功能低下，容易感染。體液免疫異常再障患者存在免疫功能紊亂，自身免疫反應(yīng)增強(qiáng)，可能攻擊自身造血細(xì)胞，導(dǎo)致病情加重。免疫功能紊亂抗生素治療針對細(xì)菌感染，應(yīng)根據(jù)藥敏試驗(yàn)結(jié)果選用敏感抗生素，盡早控制感染?？拐婢委煂τ谡婢腥荆瑧?yīng)及時進(jìn)行抗真菌治療，如氟康唑、伊曲康唑等。抗病毒治療對于病毒感染，可給予抗病毒治療，如阿昔洛韋、利巴韋林等。免疫調(diào)節(jié)劑可應(yīng)用免疫調(diào)節(jié)劑，如胸腺肽、丙種球蛋白等，增強(qiáng)患者免疫力?？垢腥局委煷胧┻x擇預(yù)防措施建議個人衛(wèi)生患者應(yīng)保持良好的個人衛(wèi)生習(xí)慣，勤洗手、戴口罩，避免去人群密集的場所。飲食衛(wèi)生注意飲食衛(wèi)生，避免食用不潔食物，減少胃腸道感染的風(fēng)險。預(yù)防性抗感染治療對于粒細(xì)胞缺乏的患者，可預(yù)防性使用抗生素和抗真菌藥物，以降低感染風(fēng)險。疫苗接種對于適宜接種的疫苗，如流感疫苗、肺炎球菌疫苗等，應(yīng)及時接種，增強(qiáng)免疫力。05診斷方法及鑒別診斷要點(diǎn)PART骨髓象骨髓增生減低或重度減低，粒、紅系及巨核細(xì)胞明顯減少，淋巴細(xì)胞及非造血細(xì)胞比例增高，骨髓小?？仗?。骨髓活檢在骨髓象檢查基礎(chǔ)上，可進(jìn)一步觀察骨髓造血組織結(jié)構(gòu)和造血細(xì)胞的分布，有助于再障的診斷。血常規(guī)呈現(xiàn)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減低，淋巴細(xì)胞比例增高，血小板計數(shù)減少。臨床表現(xiàn)結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象檢查是再障的主要診斷依據(jù)，也是與其他血液病鑒別的重要方法。確診再障通過骨髓增生程度和造血細(xì)胞減少情況，可初步判斷病情輕重，為臨床治療提供依據(jù)。判斷病情輕重經(jīng)治療后，骨髓象的改善情況是判斷療效的重要指標(biāo)。評估治療效果骨髓象檢查在診斷中價值010203鑒別診斷思路梳理陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿表現(xiàn)為慢性血管內(nèi)溶血，骨髓紅系增生顯著，尿潛血陽性，骨髓鐵染色顯示鐵粒幼細(xì)胞增多。低增生性急性白血病雖然骨髓增生減低，但原始細(xì)胞比例明顯增高，常伴肝脾腫大和淋巴結(jié)腫大等。骨髓增生異常綜合征表現(xiàn)為一系或多系病態(tài)造血，外周血原始細(xì)胞增多，骨髓象有典型的病態(tài)造血表現(xiàn)。誤診誤治風(fēng)險提示誤診為缺鐵性貧血由于再障時骨髓造血功能衰竭，常伴缺鐵性貧血，但單純補(bǔ)鐵無法糾正貧血，需針對原發(fā)病治療。誤診為慢性病性貧血誤診為惡性血液病再障時貧血癥狀較重，易誤診為慢性病性貧血，但后者多有明確慢性病病史，且骨髓象無明顯造血功能衰竭表現(xiàn)。如急性白血病、骨髓增生異常綜合征等，由于臨床表現(xiàn)相似，易誤診誤治，需通過骨髓象檢查等手段進(jìn)行鑒別。06治療原則及方案選擇依據(jù)PART針對不同類型再障治療方案采用免疫抑制治療+造血干細(xì)胞移植，免疫抑制治療包括抗淋巴細(xì)胞球蛋白或抗胸腺細(xì)胞球蛋白等。重型再障以雄激素和免疫抑制劑治療為主，如環(huán)孢素、司坦唑醇等，雄激素可促進(jìn)造血，免疫抑制劑可抑制異常免疫功能。以雄激素和免疫抑制劑治療為主，同時可加用造血生長因子，如粒細(xì)胞集落刺激因子、促紅細(xì)胞生成素等，促進(jìn)造血。非重型再障病情進(jìn)展迅速，需盡早給予免疫抑制治療和支持治療，如輸血、抗感染等，以控制病情。急性再障01020403慢性再障01評估指標(biāo)血象、骨髓象、免疫學(xué)指標(biāo)等，定期監(jiān)測以評估治療效果。藥物治療效果評估及副作用處理02副作用處理針對免疫抑制劑的副作用，如肝腎功能損害、骨髓抑制等，需采取相應(yīng)措施進(jìn)行預(yù)防和減輕。03劑量調(diào)整根據(jù)治療效果和副作用情況，適時調(diào)整藥物劑量，以達(dá)到最佳療效和最小副作用。對于重型再障、常規(guī)治療無效或復(fù)發(fā)的患者，可考慮造血干細(xì)胞移植。適應(yīng)證移植前需進(jìn)行HLA配型，確保供者與患者HLA高度相合；移植過程中需采用大劑量化療和放療預(yù)處理，以清除患者體內(nèi)的異常免疫細(xì)胞和造血細(xì)胞；移植后需定