Reye 綜合征全套課件

Reye

綜合征

（急性腦病合併內(nèi)臟脂肪變性）

Reye綜合征

（瑞氏綜合征）

（急性腦病合併內(nèi)臟脂肪變性）臨床特點(diǎn)：急性顱內(nèi)壓增高（急性腦?。?，實(shí)驗(yàn)室檢查肝功異常病理特徵：急性腦水腫+內(nèi)臟脂肪變性病變基礎(chǔ)：腦、肝等多臟器線粒體功能受損傷死亡率約10%，主要死亡原因腦疝

病因

尚不清楚，有關(guān)因素病毒感染：多種（B型流感病毒、水痘、腸道病毒、E-B病毒等）藥物：水楊酸鹽毒素：黃麯黴素病理變化以肝臟為主內(nèi)臟（肝、腎、心肌、胰）彌漫性脂肪變性嚴(yán)重細(xì)胞內(nèi)腦水腫、甚至腦疝發(fā)生所有臟器細(xì)胞線粒體腫脹變性、脂質(zhì)空泡、糖原消耗、過(guò)氧化小體增多均無(wú)細(xì)胞浸潤(rùn)或組織壞死現(xiàn)象彌漫性腦水腫和內(nèi)臟的脂肪變性發(fā)病機(jī)理

急性線粒體損傷能量、氨基酸、脂肪、糖代謝障礙氨不能轉(zhuǎn)化為尿素高氨血癥脂肪酸氧化受阻脂肪在肝臟和重要髒沉積器三羧酸迴圈中氧化磷酸化受阻ATP減少肝糖原減少低血糖腦功能障礙肝功異常臨床表現(xiàn)起病任何年齡、多在6月-4歲間大多有輕微呼吸或消化道感染癥狀前驅(qū)疾病恢復(fù)期病情突然加重反復(fù)嘔吐、進(jìn)行性意識(shí)障礙、驚厥臨床表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙行為改變：煩躁、淡漠、反應(yīng)遲鈍意識(shí)障礙：嗜睡、昏睡、昏迷頻繁驚厥去皮質(zhì)強(qiáng)直或去腦強(qiáng)直無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征

去皮質(zhì)強(qiáng)直去腦強(qiáng)直臨床表現(xiàn)急性顱內(nèi)壓增高頻繁嘔吐腦疝枕骨大孔疝(小腦扁桃體疝）表現(xiàn)：生命體征紊亂、頸強(qiáng)直、呼吸節(jié)律不規(guī)則（呼吸驟停發(fā)生早）、意識(shí)障礙小腦幕切跡疝（顳葉溝回疝）表現(xiàn)：瞳孔不等大、意識(shí)障礙、去腦強(qiáng)直臨床表現(xiàn)

肝臟輕-中度增大；或正常無(wú)明顯黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查肝功能異常：轉(zhuǎn)氨酶增高、高氨血癥、高游離脂肪酸血癥，凝血功能障礙、低血糖腦脊液：壓力增高，其他正常外周血：白細(xì)胞總數(shù)增高、中性粒細(xì)胞為主腦電圖：廣泛性慢波診斷診斷要點(diǎn)--“臨床象腦病、生化象肝病、病理肝腦俱全”前期感染急性腦病癥狀顯著肝功異常腦脊液無(wú)炎性改變鑒別診斷顱內(nèi)感染：腦脊液炎性改變、無(wú)明顯肝功異常感染中毒性腦?。涸l(fā)病極期、無(wú)高氨血癥肝性腦病：黃疸、持續(xù)性肝功異常治療

積極降低顱內(nèi)壓，防治腦疝發(fā)生

20%甘露醇：1-2g/Kg/次，每4-8小時(shí)一次甘油：0.5-2g/Kg/次，每8-12小時(shí)一次地塞米松：0.25-0.5mg/Kg/天呼吸機(jī)過(guò)度換氣

治療維持水電解質(zhì)平衡，糾正代謝紊亂糾正低血糖：10-15%葡萄糖溶液邊補(bǔ)邊脫，60-80ml/kg.d

糾正酸中毒治療

對(duì)癥治療止驚：魯米那、安定出血傾象：VitK/成分輸血保護(hù)肝功能：控制高氨、血漿交換其他：避免使用水楊酸類(lèi)、吩噻嗪類(lèi)藥物預(yù)後

病程經(jīng)過(guò)自限性：大多起病後3-5天