特發(fā)性肺纖維化的病因及臨床表現(xiàn)許草學校安徽衛(wèi)生健康職業(yè)講解_第1頁
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特發(fā)性肺纖維化的病因及臨床表現(xiàn)主講人：許草學校：安徽衛(wèi)生健康職業(yè)學院特發(fā)性肺纖維化的病因目前為止有關IPF的病因仍不清楚。但是認識到遺傳易感、衰老、吸煙、環(huán)境暴露、病原微生物、慢性吸入等增加IPF發(fā)生的風險。一、特發(fā)性肺纖維化的病因一、特發(fā)性肺纖維化的病因01端粒酶基因變異、端?？s短，導致老化加速；03成纖維細胞增生激活轉變?yōu)榧〕衫w維細胞，產生過量的細胞外基質沉積，導致纖維瘢痕與蜂窩囊形成，肺結構破壞和功能喪失。肺臟巨噬細胞M1型向M2型轉化、MUC5B和

TOLLIP基因變異、微生態(tài)改變以及宿主對微生物的反應在肺纖維化形成中發(fā)揮了重要作用。IPF的發(fā)病機制還不十分清楚。目前認為IPF起源于肺泡上皮反復微小損傷后的異常修復。02肺泡上皮損傷和異常激活，細胞自噬降低，產生促纖維化因子如轉化生長因子β（TGF-β)、血小板源生長因子（PDGF）等形成局部促纖維化微環(huán)境，干擾上皮再生；特發(fā)性肺纖維化臨床表現(xiàn)75%的病人有吸煙史。約半數病人可見杵狀指，90%的病人可在雙肺基底部聞及吸氣末細小的Velcro啰音。在疾病晚期可出現(xiàn)明顯發(fā)紺、肺動脈高壓和右心功能不全征象。特發(fā)性肺纖維化多于50歲以后發(fā)病，常隱匿起病，主要表現(xiàn)為活動性呼吸困難，漸進性加重，常伴干咳。全身癥狀不明顯，可以有不適、乏力和體重

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