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Vogt小柳原田綜合征發(fā)病規(guī)律本病多見于黃種人易反復(fù)發(fā)作,病程長(zhǎng)達(dá)數(shù)年乃至十余年。發(fā)病年齡以30-40居多,10歲以下及50歲以上均少見。無性別差異。發(fā)病機(jī)制三種學(xué)說臨床表現(xiàn)分型一、Vogt-小柳型(V-K型)以滲出性虹膜睫狀體炎為主二、原田型(H型)以滲出性脈絡(luò)膜炎為主兩型的共同點(diǎn):1.在眼部病變之前,均可出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、項(xiàng)強(qiáng)、Kernig征陽性、腦脊液壓增高等癥狀和體征。2.腦脊液檢查:淋巴細(xì)胞及蛋白含量增高3.腦電圖檢查:有病理性改變以上表現(xiàn),H型(90%)比V-K型(50%)更為常見和嚴(yán)重。4.發(fā)病后2-3個(gè)月均有聽力障礙、毛發(fā)變白、皮膚脫色斑等??扇砍霈F(xiàn),或僅出現(xiàn)1-2個(gè)。發(fā)生率V-K型多于H型。V-K型臨床表現(xiàn)1.發(fā)病之初,雙眼有強(qiáng)烈畏光、流淚、眼痛、視力急劇下降2.眼部查體:睫狀充血、KP(灰白色乃至羊脂狀密集的)、Tyndall(+++)、虹膜水腫暗污、瞳孔縮小、虹膜后粘連、對(duì)阿托品不敏感并很快被灰白色滲出物覆蓋。表現(xiàn)為急性虹膜睫狀體炎癥。3.眼底無從了解,如患者訴有閃光,則提示炎癥波及脈絡(luò)膜。患者賈某,男,22歲左眼,“強(qiáng)散”前左眼,“強(qiáng)散”后右眼,“強(qiáng)散”前右眼,“強(qiáng)散”后H型臨床表現(xiàn)1.雙眼同時(shí)或間隔數(shù)日后先后發(fā)病。2.脈絡(luò)膜首先侵犯,主訴有視力急劇下降、閃光感及變視癥。眼部查體:有玻璃體混濁,但可透見眼底,視乳頭充血、境界朦朧,視網(wǎng)膜靜脈充盈迂曲;視網(wǎng)膜水腫混濁由視盤周圍及黃斑的放射狀皺褶,隨著脈絡(luò)膜大量滲出,逐漸延伸至整個(gè)視網(wǎng)膜呈灰白色,出現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離。脫離常位于下方,呈波浪形或半球狀隆起。3.病程晚期,脈絡(luò)膜色素細(xì)胞及視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞受到嚴(yán)重破壞脫失,眼底呈夕陽西下時(shí)的紅色,稱晚霞樣眼底。4.病程之初,前葡萄膜炎癥輕微;炎癥進(jìn)一步加重,部分病例可出現(xiàn)睫狀充血、KP、Tyndall現(xiàn)象、Koeppe結(jié)節(jié)和虹膜后粘連。楊某,男,20歲,整個(gè)視網(wǎng)膜呈灰白色,出現(xiàn)滲出性視網(wǎng)膜脫離造影后期表現(xiàn)多發(fā)滲漏點(diǎn),大片高熒光區(qū),視網(wǎng)膜下液,診斷標(biāo)準(zhǔn)1999年10月,美國(guó)洛杉磯,第一屆Vogt-小柳-原田氏病國(guó)際研討會(huì)Vogt-小柳-原田氏病診斷標(biāo)準(zhǔn):一、完全性二、不完全性三、可疑一、完全性Vogt-小柳-原田氏病以下1-5均出現(xiàn)3.雙眼發(fā)?。S就診時(shí)病程階段的不同a或b至少出現(xiàn)一項(xiàng))a.早期表現(xiàn):⑴彌漫性脈絡(luò)膜炎癥(伴或不伴有前葡萄膜炎、玻璃體炎癥或視盤充血)伴有以下兩項(xiàng)之一①限局性視網(wǎng)膜下液②大泡性漿液性視網(wǎng)膜脫離⑵原因不明的眼底改變,同時(shí)出現(xiàn)以下兩項(xiàng):①FFA示:局部脈絡(luò)膜血管灌注延遲,多發(fā)滲漏點(diǎn),大片高熒光區(qū),視網(wǎng)膜下液及視神經(jīng)染色②脈絡(luò)膜彌漫性增厚,經(jīng)超聲檢查,排除后鞏膜炎。
⑴病史提示曾出現(xiàn)過:3a,b⑵+b⑶或b⑶表現(xiàn)⑵眼部脫色素(以下兩項(xiàng)出現(xiàn)一項(xiàng)即可)①晚霞樣眼底②Sugiura征(角膜緣周圍脫色素,常發(fā)生于葡萄膜炎后1月內(nèi),亞洲人多見)⑶其他眼部表現(xiàn):①錢幣形脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜脫色素痕②視網(wǎng)膜色素上皮聚集和/或游走③慢性或反復(fù)發(fā)作性前葡萄膜炎4.神經(jīng)系統(tǒng)或聽覺異常(就診時(shí)可能已緩解)a.假性腦膜炎(單獨(dú)或聯(lián)合出現(xiàn)身體不適、發(fā)熱、頭痛、惡心、頸強(qiáng),但若只出現(xiàn)頭痛,則不支持)5.皮膚表現(xiàn):(發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)和眼部癥狀之后)二、不完全性Vogt-小柳-原田氏病至少出現(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)1-3結(jié)合4,或者結(jié)合5表現(xiàn)1.首次發(fā)生葡萄膜炎之前無眼球穿通傷及內(nèi)眼手術(shù)史;;與上述完全性V-K-H病相同5.皮膚表現(xiàn);與上述完全性V-K-H病相同三、可疑Vogt-小柳-原田氏病單獨(dú)出現(xiàn)眼部異常,必須出現(xiàn)標(biāo)準(zhǔn)1-3表現(xiàn)1.首次發(fā)生葡萄膜炎之前無眼球穿通傷及內(nèi)眼手術(shù)史;3.雙眼受累;與上述完全性V-K-H病相同治療1.糖皮質(zhì)激素大劑量沖擊,炎癥控制后,劑量遞減。靜止后,仍需服用維持量3-6個(gè)月。2.炎癥嚴(yán)重,糖皮質(zhì)激素難以湊效時(shí),加用免疫抑制劑,如環(huán)孢素A或環(huán)磷酰胺。(2%環(huán)孢素A溶液點(diǎn)眼,2-3次/日)3.V-K型虹膜睫狀體炎癥強(qiáng)烈,強(qiáng)擴(kuò)瞳劑和糖皮質(zhì)激素點(diǎn)眼。必要時(shí)可用強(qiáng)效散瞳劑(0.5%阿托品液0.5ml+地塞米松0.5ml+1‰腎上腺素1滴+2%利多卡因0.3ml)角膜周圍結(jié)膜下注射。4.對(duì)前段炎癥反應(yīng)輕微的H型,用弱擴(kuò)瞳劑即可5.中藥應(yīng)用:清熱利濕解毒中藥,促進(jìn)炎癥的吸收,減少免疫抑制劑的副作用。糖皮質(zhì)激素用藥方案推薦·kg-1·d-1,晨起頓服。隨炎癥的減輕,逐漸減量,每7
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