臨床藥物治療學(xué)（第2版）課件 模塊三項目六 血液系統(tǒng)疾病的藥物治療

項目六血液系統(tǒng)疾病的藥物治療學(xué)習(xí)目標(biāo)知識目標(biāo)：能識別缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞貧血和再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)；能闡釋缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞貧血和再生障礙性貧血的治療原則。能歸納缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞貧血和再生障礙性貧血常用治療藥物的作用特點及應(yīng)用注意事項。技能目標(biāo)：會收集缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞貧血和再生障礙性貧血患者的疾病基本信息；能根據(jù)缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞貧血和再生障礙性貧血患者病情和用藥處方，完成處方審核并開展用藥指導(dǎo)；能針對缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞貧血和再生障礙性貧血患者情況實施相關(guān)知識和生活管理的健康指導(dǎo)。素質(zhì)目標(biāo)：認(rèn)識常見血液系統(tǒng)疾病的危害，提升服務(wù)人類健康的責(zé)任感和使命感；認(rèn)識血液系統(tǒng)疾病治療新藥物給患者帶來的福音，樹立創(chuàng)新探索精神。目錄缺鐵性貧血巨幼紅細(xì)胞貧血再生障礙性貧血任務(wù)一缺鐵性貧血崗位模擬：

患者，男，38歲。近半年來常感頭昏、乏力，食欲不振，心煩急躁，失眠。查體發(fā)現(xiàn)：心肺無異常，肝脾不大，皮膚黏膜無出血點，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜不黃，面色、口唇蒼白，指甲扁平粗糙。血象：Hb57g/L，RBC2.90×1012/L，WBC6.0×109/L，PLT120×109/L，鐵蛋白3.5μg/L。大便隱血（＋）。

1.請根據(jù)患者疾病情況，給出貧血控制的方案建議。

2.請結(jié)合患者基本情況，擬定健康指導(dǎo)的具體內(nèi)容。是由于機(jī)體對鐵的需求與供給失衡，導(dǎo)致人體內(nèi)儲存鐵缺乏，影響血紅蛋白合成引起的小細(xì)胞低色素性貧血。缺鐵性貧血【認(rèn)識疾病】【認(rèn)識疾病】病因鐵的需求與供給失衡

儲存鐵缺乏血紅蛋白合成減少組織缺鐵含鐵酶活性降低小細(xì)胞低色素性貧血【認(rèn)識疾病】鐵攝入不足處于生長發(fā)育期的嬰幼兒、青少年、妊娠和哺乳期婦女鐵吸收障礙鐵丟失過多發(fā)病機(jī)制胃部手術(shù)、胃酸分泌不足、慢性腹瀉等胃腸功能紊亂慢性失血如消化性潰瘍、胃腸道惡性腫瘤、痔瘡、月經(jīng)過多等【認(rèn)識疾病】活動后心悸、乏力、面色蒼白、氣促、眼花、耳鳴等貧血癥狀臨床表現(xiàn)兒童生長發(fā)育遲緩、注意力不集中、皮膚干燥、毛發(fā)脫落、指甲易破碎、扁平甲、舌痛、口角炎、精神行為異常等。組織缺鐵和含鐵酶活性降低有關(guān)的癥狀異食癖是缺鐵性貧血的特殊表現(xiàn)?！咀R別藥物作用特點】口服鐵劑硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、枸櫞酸鐵銨、硫酸亞鐵緩（控）釋片、琥珀酸亞鐵、多糖鐵復(fù)合物（力蜚能）等。注射鐵劑右旋糖酐鐵、蔗糖鐵、葡萄糖酸鐵鈉不良反應(yīng)包括惡心、嘔吐、腹瀉、牙齒染色、口腔金屬異味、便秘等。不良反應(yīng)有皮膚局部疼痛與變色、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、頭痛、肌痛、蕁麻疹等。個別有過敏反應(yīng)?！纠斫馑幬镞x用原則】口服鐵劑3.血象恢復(fù)正常后仍需繼續(xù)服用3～6個月。2.為減少胃腸道反應(yīng)，可飯后服用。1.在明確診斷及查明病因的前提下，糾正缺鐵病因的同時首選口服鐵劑治療?！纠斫馑幬镞x用原則】注射鐵劑1.適應(yīng)癥：①需要迅速獲得療效者如妊娠晚期；②胃大部切除和慢性腹瀉導(dǎo)致吸收障礙者；③不能耐受口服鐵劑者如消化性潰瘍。注射鐵劑禁用于過敏體質(zhì)、肝、腎功能不全等。2.應(yīng)緩慢深部肌內(nèi)注射，避免靜脈給藥。避免嬰兒肌內(nèi)注射鐵劑?！纠斫馑幬锸褂米⒁馐马棥靠诜F劑：惡心、嘔吐、便秘等胃腸道反應(yīng)茶水、谷類、乳類等同服抑制吸收魚、肉類、維生素C和稀鹽酸促進(jìn)吸收注射鐵劑：注射局部皮膚疼痛與變色、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、頭痛等過敏反應(yīng)，用前做過敏試驗，備好急救措施不宜同時口服鐵劑，加重不良反應(yīng)，甚至中毒任務(wù)二巨幼紅細(xì)胞貧血崗位模擬：

患者，男，51歲。因“頭暈、乏力、四肢麻木3年”入院。病人既往有素食史。入院時血常規(guī)提示：WBC1.63×109/L，中性粒細(xì)胞0.97，Hb67g/L，平均紅細(xì)胞體積（MCV）120.1fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白（MCH）42.1pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）351g/L。

1.請根據(jù)患者疾病情況，給出藥物治療的方案建議。

2.請結(jié)合患者基本情況，擬定健康指導(dǎo)的具體內(nèi)容。是指葉酸和（或）維生素B12缺乏，或遺傳和某些藥物影響核苷酸代謝導(dǎo)致細(xì)胞核DNA合成障礙所致的一類貧血。巨幼紅細(xì)胞貧血【認(rèn)識疾病】任務(wù)二巨幼紅細(xì)胞貧血【認(rèn)識疾病】病因葉酸二氫葉酸還原酶四氫葉酸維生素B12合成DNA葉酸和（或）維生素B12缺乏,DNA合成受阻，細(xì)胞質(zhì)仍在繼續(xù)發(fā)育成熟，形成巨幼細(xì)胞形態(tài)。任務(wù)二巨幼紅細(xì)胞貧血【認(rèn)識疾病】臨床表現(xiàn)乏力、疲倦、心悸、頭暈、氣促、面色蒼白等貧血癥狀食欲減退、腹瀉、腹脹、便秘等，舌炎表現(xiàn)突出，舌質(zhì)紅、舌痛、舌面光滑、舌乳頭萎縮，俗稱“牛肉舌”消化道癥狀對稱性遠(yuǎn)端肢體麻木、感覺障礙、行走困難、共濟(jì)失調(diào)等，部分出現(xiàn)精神異常神經(jīng)系統(tǒng)癥狀任務(wù)二巨幼紅細(xì)胞貧血【識別藥物作用特點】葉酸不良反應(yīng)較少，罕見過敏反應(yīng)。大量服用可引起黃色尿。有些病人長期服用葉酸可能出現(xiàn)厭食、惡心、腹脹等胃腸道癥狀。維生素B12常用藥物有維生素B12、甲鈷胺、腺苷鈷胺。肌注維生素B12偶可引起皮疹、瘙癢、腹瀉及過敏性哮喘，嚴(yán)重可發(fā)生過敏性休克。任務(wù)二巨幼紅細(xì)胞貧血【理解藥物選用原則】合理選用藥物3.惡性貧血或胃全切除的維生素B12缺乏性巨幼紅細(xì)胞貧血者需終生使用維生素B12。2.單純維生素B12缺乏特別是惡性貧血時，單用葉酸加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。1.盡量針對患者所缺乏物質(zhì)用藥。無法區(qū)分何者缺乏，可二者并用。任務(wù)二巨幼紅細(xì)胞貧血用藥注意1．葉酸不宜單獨用于惡性貧血，需與維生素B12合用，可防治神經(jīng)癥狀。

2．痛風(fēng)病人使用維生素B12，可能誘發(fā)痛風(fēng)

3.應(yīng)用維生素B12需要監(jiān)測鉀離子水平，嚴(yán)重患者需及時補(bǔ)充鉀鹽。任務(wù)二巨幼紅細(xì)胞貧血【理解藥物使用注意事項】任務(wù)三再生障礙性貧血崗位模擬：

患者，女，20歲。因齒齦潰瘍、頭暈、乏力入院。查體：皮膚結(jié)膜蒼白，貧血貌，皮膚散在出血點，無發(fā)熱、腹脹等不適。血常規(guī)：Hb65g/L，RBC2.14×1012/L，WBC0.21×109/L，PLT6×109/L。骨髓檢查：骨髓組織增生低下，粒細(xì)胞系增生低下，脂肪組織增多，紅細(xì)胞缺如，巨核細(xì)胞未見。診斷為：再生障礙性貧血。

1.請根據(jù)患者疾病情況，給出藥物治療的方案建議。

2.針對患者的基本情況，請問適合患者的一線治療方案是什么？

3.請結(jié)合患者基本情況，為患者給出具體用藥指導(dǎo)。任務(wù)三再生障礙性貧血是由多種原因引起的骨髓造血功能衰竭的一組貧血。目前認(rèn)為再障與物理、化學(xué)、生物學(xué)因素造成造血干細(xì)胞缺陷、造血微環(huán)境及免疫功能異常有關(guān)。再生障礙性貧血【認(rèn)識疾病】【認(rèn)識疾病】再生障礙性貧血獲得性再障先天性再障重型再障非重型再障（一）病因物理因素化學(xué)因素生物因素造血干細(xì)胞缺陷造血微環(huán)境異常免疫功能異常外周血全血細(xì)胞減少貧血、感染、出血任務(wù)三再生障礙性貧血【認(rèn)識疾病】起病急，進(jìn)展快，病程短，以出血和感染為主要表現(xiàn)，不易控制嚴(yán)重可出現(xiàn)顱內(nèi)出血和嚴(yán)重感染重型再障（二）臨床表現(xiàn)起病緩，進(jìn)展較慢，病程較長，常表現(xiàn)為貧血，出血感染癥狀較輕非重型再障任務(wù)三再生障礙性貧血【認(rèn)識疾病】第三節(jié)再生障礙性貧血【識別藥物作用特點】1雄激素:司坦唑醇（康力龍）、達(dá)那唑、十一酸睪酮、丙酸睪酮、長效睪酮等2免疫抑制劑：抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）、抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）、環(huán)孢素A（CsA）、腎上腺皮質(zhì)激素等3造血生長因子：粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）、粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子（GM-CSF）、促紅細(xì)胞生成素（EPO）等不良反應(yīng)1．雄激素：長期用藥有肝毒性，可能引起黃疸、誘發(fā)肝癌，女性可能出現(xiàn)月經(jīng)紊亂，停藥后自行緩解。2．ALG和ATG：可能發(fā)生血清病反應(yīng)、過敏反應(yīng)及感染傾向加重等多種不良反應(yīng)。

3.環(huán)孢素A：消化道反應(yīng)、齒齦增生、肌肉震顫、色素沉著等，最常見腎毒性。第三節(jié)再生障礙性貧血【識別藥物作用特點】【理解藥物選用原則】合理選用藥物3.糖皮質(zhì)激素用于重型再障可采用靜脈滴注氫化可的松或地塞米松，用于非重型再障可口服強(qiáng)的松。2.重型再障單用雄激素?zé)o效，但作為ATG的基礎(chǔ)治療，可提高療效。1.雄激素用于治療非重型再障，一般連用3～6個月顯效，總療程在2年以上。第三節(jié)再生障礙性貧血【理解藥物選用原則】聯(lián)合用藥1.對無HLA相合同胞供者和年齡>40歲的患者首選免疫抑制治療（IST）[（ATG/ALG）+環(huán)孢素A]聯(lián)合促血小板生成素受體激動劑（TPO-RA）和（或）其他促造血的治療。方案第三節(jié)再生障礙性貧血2.環(huán)孢素A可單獨或聯(lián)合雄激素用于非重型