鐵代謝障礙性貧血的相關檢驗課件

鐵代謝障礙性貧血的相關檢驗學習目標掌握鐵代謝檢查項目意義；缺鐵性貧血的診斷標準、實驗室檢查、臨床意義和鑒別診斷。熟悉鐵粒幼細胞貧血的診斷標準、實驗室檢測項目和臨床意義。了解慢性病性貧血的診斷標準、實驗室檢測項目和臨床意義。能力1、具有相關鐵代謝常用檢查項目的檢測能力。2、能夠正確選擇鐵代謝障礙性貧血的實驗室檢查項目，并根據(jù)檢驗結果作出初步診斷和鑒別診斷。CONTENTS目錄概述01缺鐵性貧血02鐵粒幼細胞性貧血03慢性病性貧血04概述

01概述——紅細胞鐵代謝與功能1、鐵的代謝（1）鐵的來源與吸收：每天的膳食，只有約10%的鐵（即1mg）被吸收。在消化道的十二指腸和空腸上段腸黏膜吸收。（2）鐵的轉運及利用：進入血漿中的Fe2+，經(jīng)銅藍蛋白氧化作用變?yōu)镕e3+，與運鐵蛋白結合運行至身體各組織中。（3）鐵的貯存及排泄：以鐵蛋白及含鐵血黃素的形式貯存。孕婦和兒童的排泄量高出成人數(shù)倍。概述——紅細胞鐵代謝與功能概述——紅細胞鐵代謝與功能2、鐵的功能（1）合成血紅蛋白（2）合成含鐵酶（3）參與重要代謝：如兒茶酚胺的代謝、線粒體內氧化還原反應中酶系的電子傳遞和DNA的合成（4）貯存鐵：以鐵蛋白和含鐵血黃素為主（5）合成肌紅蛋白概述——紅細胞鐵代謝與功能3、鐵代謝障礙

鐵的攝入和排泄、利用和損耗靠自身進行動態(tài)調節(jié)與平衡，任何因素破壞其動態(tài)平衡過程，則發(fā)生鐵的代謝障礙。鐵的攝入不足或需要增加時植物性食物、胃腸部分切除術后、腸道寄生蟲病如鉤蟲病急性或慢性溶血亦可引起繼發(fā)性缺鐵遺傳性鐵粒幼細胞貧血紅細胞內的吡哆醇代謝或ALA合成酶有缺陷引起血紅蛋白合成障礙腸黏膜吸收鐵的調節(jié)功能失常，體內積累大量的鐵，以含鐵血黃素形式沉著，即血色病。概述——鐵代謝檢驗1、血清鐵測定

【原理】血清鐵以Fe3+形式與轉鐵蛋白（Tf）結合成復合物，降低介質pH及加入還原劑（如抗壞血酸、羥胺鹽酸鹽等）能將Fe3+還原為Fe2+，則轉鐵蛋白對鐵離子的親和力降低而解離，解離出的Fe2+與顯色劑反應，生成有色絡合物，同時作標準對照，計算出血清鐵的含量。【參考值】成年男性11.6～31.3μmol/L，女性9.0~30.4μmol/L。概述——鐵代謝檢驗1、血清鐵測定

【臨床意義】血清鐵降低見于缺鐵性貧血、失血、營養(yǎng)缺乏、感染和慢性病。增高見于肝臟疾病、造血不良、無效性增生、慢性溶血、反復輸血和鐵負荷過重。概述——鐵代謝檢驗2、血清鐵蛋白測定

【原理】常采用固相放射免疫法?！緟⒖贾怠砍扇四行?5～200μg/L，女性12～150μg/L，小兒低于成人；青春期至中年，男性高于女性?！九R床意義】降低見于缺鐵性貧血早期、失血、營養(yǎng)缺乏和慢性貧血等。增高見于肝臟疾病、血色病、急性感染和惡性腫瘤。概述——鐵代謝檢驗3、血清總鐵結合力測定【原理】通常情況下，僅有1/3的運鐵蛋白與鐵結合。在血清中加入已知過量的鐵標準液，使血清中全部的Tf與鐵結合達到飽和狀態(tài)，再用吸附劑除去多余的鐵。再按上法測定血清鐵含量，其結果為總鐵結合力，如再減去先測的血清鐵，則為未飽和鐵結合力（UIBC）。【參考值】TIBC：男性50～77μmol/L，女性54～77μmol/L；UIBC：25.1～51.9μmol/L。概述——鐵代謝檢驗3、血清總鐵結合力測定

【臨床意義】增高見于缺鐵性貧血、紅細胞增多癥。降低或正常見于肝臟疾病、惡性腫瘤、感染性貧血、血色病和溶血性貧血，顯著降低者見于腎病綜合征。概述——鐵代謝檢驗4、轉鐵蛋白飽和度測定【原理】轉鐵蛋白飽和度（TS）（%）＝血清鐵/總鐵結合力×100%【參考值】20%～50%（均值男性34%，女性33%）?！九R床意義】降低見于缺鐵性貧血（TS小于15%）、炎癥等。增高見于鐵利用障礙，如鐵粒幼細胞貧血、再障；鐵負荷過重，如血色病早期，貯存鐵增加不顯著，但血清鐵已增加。概述——鐵代謝檢驗5、轉鐵蛋白測定【原理】免疫散射比濁法，目前還有放射免疫法和電泳免疫擴散法?！緟⒖贾怠?8.6～51.9μmol/L（220～400mg/dl）【臨床意義】增高見于缺鐵性貧血、妊娠。降低見于腎病綜合征、肝硬化、惡性腫瘤、炎癥。概述——鐵代謝檢驗6、血清轉鐵蛋白受體測定【原理】一般采用酶聯(lián)免疫雙抗體夾心法?！緟⒖贾怠扛鲗嶒炇覒鶕?jù)試劑說明書上的參考值進行判斷。【臨床意義】

1）升高：常見于缺鐵性貧血和溶血性貧血。2）降低：見于再障、慢性病貧血、腎功能衰竭等。3）用于臨床觀察骨髓增生狀況和治療反應。如腫瘤化療后骨髓重建情況，以及用促紅細胞生成素（EPO）治療各類貧血過程中的療效觀察和劑量調整等。缺鐵性貧血02

缺鐵性貧血（IDA）1、缺鐵性貧血的分期儲鐵缺乏期：貯存鐵下降，早期出現(xiàn)血清鐵蛋白下降；缺鐵性紅細胞生成期：貯存鐵更進一步減少，鐵蛋白減少，血清鐵和轉鐵蛋白飽和度下降，總鐵結合力增高和游離原卟啉升高，出現(xiàn)一般癥狀；缺鐵性貧血期：除上述特點外，尚有明顯紅細胞和血紅蛋白減少，并出現(xiàn)多個系統(tǒng)癥狀。

缺鐵性貧血（IDA）2、常見癥狀Hb下降所引起的癥狀：疲乏、困倦、乏力、皮膚黏膜蒼白。含鐵酶活性下降引起的癥狀：口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮，吞咽困難，皮膚干燥，毛發(fā)無光澤，指甲脆薄，反甲。精神行為：異食癖，易激動，注意力不集中。10％脾大。

缺鐵性貧血3、實驗室檢查

（1）血象：血紅蛋白、紅細胞均減少，以血紅蛋白減少更為明顯。白細胞計數(shù)及分類一般正常。血小板計數(shù)一般正常。輕度貧血時紅細胞形態(tài)無明顯異常，中度以上貧血時紅細胞體積減小，中心淡染區(qū)擴大，嚴重時紅細胞可呈環(huán)狀，并有嗜多色性紅細胞及點彩紅細胞增多。

缺鐵性貧血3、實驗室檢查

（1）血象

缺鐵性貧血3、實驗室檢查

（2）骨髓象：增生明顯活躍。粒紅比值降低。紅細胞系明顯增生，以中、晚幼紅細胞為主。幼紅細胞體積小，邊緣不規(guī)整，胞核小而致密，胞漿量少，因血紅蛋白合成不足而著色偏堿。成熟紅細胞體積小，中心淡染區(qū)擴大，嚴重時可呈環(huán)狀紅細胞。易見嗜多色性紅細胞。粒細胞系相對減少，但各階段比例及細胞形態(tài)大致正常。巨核細胞系正常。

缺鐵性貧血3、實驗室檢查

（2）骨髓象

缺鐵性貧血3、實驗室檢查

（3）鐵染色與鐵代謝的檢查特點：骨髓鐵染色顯示鐵消失，鐵粒幼細胞＜15%。血清鐵蛋白（SF）＜14μg/L，轉鐵蛋白飽和度＜15%，血清鐵＜8.95μmol/L，總鐵結合力＞64.44μmol/L，紅細胞游離原卟啉＞0.9μmol/L（全血）。

缺鐵性貧血3、實驗室檢查

（3）鐵染色與鐵代謝的檢查

缺鐵性貧血——診斷與鑒別診斷

（一）診斷1、貯存鐵缺乏診斷：滿足一條即可。

（1）血清鐵蛋白<12ug/L。

（2）骨髓鐵染色顯示，骨髓小粒可染鐵消失。

缺鐵性貧血——診斷與鑒別診斷

（一）診斷

2、缺鐵性紅細胞生成診斷：

(1)轉鐵蛋白飽和度＜0.15

(2)骨髓鐵染色顯示：骨髓小粒鐵消失，鐵粒幼紅細胞<15%

(3)紅細胞游離原卟啉＞0.9μmol/L或血液鋅原卟啉＞0.96μmo1/L或鋅卟啉＞3.0μg/gHb

(4)血清可溶性運鐵蛋白受體濃度>26.5nmol/L

缺鐵性貧血——診斷與鑒別診斷

（一）診斷3、缺鐵性貧血的診斷標準

(1)小細胞低色素性貧血?！匾獥l件(2)有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。(3)血清(血漿)鐵<8.95μmol/L，總鐵結合力>64.44μmol/L。(4)運鐵蛋白飽和度<0.15。(5)骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細胞<15%。

缺鐵性貧血——診斷與鑒別診斷

（一）診斷3、缺鐵性貧血的診斷標準(6)紅細胞游離原卟啉＞0.9μmol/L或血液鋅原卟啉＞0.96μmo1/L或ZPP＞3.0μg/gHb。(7)血清鐵蛋白＜14μg/L。(8)血清可溶性運鐵蛋白受體濃度>26.5nmol/L(9)鐵治療有效。符合第1條和2～9條中任何兩條以上者可診斷為缺鐵性貧血。

缺鐵性貧血——診斷與鑒別診斷

（二）鑒別診斷1、珠蛋白合成障礙性貧血家族史，脾大，靶形紅細胞細胞內、外鐵增加血清鐵、鐵蛋白、轉鐵蛋白飽和度增加異常血紅蛋白帶

缺鐵性貧血——診斷與鑒別診斷

（二）鑒別診斷2、慢性病貧血多為正細胞正色素性或小細胞正色素性貧血細胞內鐵減少，細胞外鐵增加血清鐵蛋白常增加3、鐵粒幼細胞性貧血細胞內鐵、外鐵增加，血清鐵蛋白增高鐵粒幼細胞性貧血03鐵粒幼細胞性貧血（SA）多種原因引起的鐵利用障礙性貧血高鐵血癥;紅細胞無效生成，呈低色素性貧血;骨髓紅系增生，細胞內、外鐵明顯增多，并伴隨大量環(huán)形鐵粒幼紅細胞；鐵粒幼細胞貧血分為遺傳性和獲得性兩大類。

鐵粒幼細胞性貧血

實驗室檢查

（1）血象不同程度的貧血，為低色素或正色素，呈雙相性改變。嗜堿性點彩紅細胞可增多。網(wǎng)織紅細胞多正?；蜉p度增加。白細胞和血小板正?；驕p低。

鐵粒幼細胞性貧血

實驗室檢查

（1）血象

鐵粒幼細胞性貧血

實驗室檢查

（2）骨髓象紅系明顯增生，以中幼紅為主，可伴巨幼樣改變，出現(xiàn)雙核、核固縮，胞質呈泡沫狀伴空泡。粒細胞相對減少，原發(fā)性患者可見粒系病態(tài)造血.巨核細胞一般正常.

鐵粒幼細胞性貧血

實驗室檢查

（3）鐵染色與鐵代謝的檢查特點鐵染色顯示細胞外鐵增多，鐵粒幼細胞百分數(shù)增加、鐵顆粒增多變粗；環(huán)形鐵粒幼細胞，此種細胞常占幼紅細胞15%以上，為本病特征和重要診斷依據(jù)。在成熟紅細胞中也常見鐵粒（鐵粒紅細胞）。

鐵粒幼細胞性貧血

實驗室檢查

（3）鐵染色與鐵代謝的檢查特點

血清鐵、血清鐵蛋白增高紅細胞游離原卟啉多增高，亦有少數(shù)降低血清總鐵結合力多減低，故運鐵蛋白飽和度明顯增高，甚至達到完全飽和。

細胞外鐵增加環(huán)形鐵粒幼細胞環(huán)形鐵粒幼細胞

鐵粒幼細胞性貧血——診斷與鑒別診斷（一）診斷小細胞低色素或呈雙相性貧血。骨髓紅系明顯增生，細胞內、外鐵明顯增加，并伴有大量環(huán)形鐵粒幼細胞出現(xiàn)，血清鐵和鐵蛋白、轉鐵蛋白飽和度增高，總鐵結合力減低。診斷為鐵粒幼細胞貧血后，還需結合病史和臨床表現(xiàn)區(qū)分其臨床類型，并與相關疾病進行鑒別。

鐵粒幼細胞性貧血——診斷與鑒別診斷（二）鑒別診斷1、珠蛋白生成障礙性貧血：環(huán)形鐵粒幼紅細胞2、缺鐵性貧血3、紅白血?。汗撬梃F染色鐵粒幼紅細胞不增多

慢性病性貧血04慢性病性貧血

是指繼發(fā)于其他系統(tǒng)疾病，如慢性感染、惡性腫瘤、肝臟病、慢性腎功能不全、肺結核、類風濕性關節(jié)炎等，主要表現(xiàn)：鐵利用障礙基礎疾病，持續(xù)1-2個月以上直接或間接影響造血組織而導致的一組慢性貧血。發(fā)病機制：

（一）紅細胞壽命縮短

（二）骨髓對貧血狀態(tài)的反應障礙

（三）鐵的釋放及利用障礙

慢性病性貧血

實驗室檢查

（1）血象：多為正細胞正色素性貧血。網(wǎng)織紅細胞增加，白細胞、血小板正常。（2）骨髓象：骨髓鐵染色時細胞外鐵增多，但是鐵粒幼紅細胞數(shù)量減少。（3）其他：血清鐵降低，總鐵結合率降低。血清鐵蛋白增高。血清EPO水平降低。慢性病性貧血

診斷1、常伴有基礎疾病，輕中度貧血，為正細胞正色素性或小細胞低色素性貧血。2、骨髓鐵染色：骨髓細胞外鐵增加，鐵粒幼細胞減少。3、血清鐵及總鐵結合力均低于正常，轉鐵蛋白飽和度正?；蛏缘停彖F蛋白增高。小結小結1、什么是貧血，如何判斷貧血是否存在？2、怎么尋找貧血的病因？練習題

患者，女性，31歲。自覺疲倦、乏力、食欲缺乏近2年。平時月經(jīng)量多，生育1胎，小孩1歲半，自己哺乳喂養(yǎng)。無其他疾病史。練習題

RBC3.15×1012/L，Hb75g/L，MCV69fl，網(wǎng)織紅細胞1.8%，白細胞5.3×109/L，血小板