神經(jīng)病學(xué)量表手冊3

H—、Yanagihara面神經(jīng)麻痹分級系統(tǒng)

1.介紹

Yanagihara提出了一個(gè)評估面神經(jīng)麻痹的分級系統(tǒng)，可用于在一段時(shí)間內(nèi)對功能的恢復(fù)

進(jìn)行監(jiān)測。

評估指標(biāo)：

(1)靜止?fàn)顟B(tài)下的外觀

⑵皺額

⑶眨眼

⑷輕閉眼

(5)緊閉眼

(6)受累側(cè)眼睛的閉合

⑺皺鼻

(8)吹口哨

(9)露齒笑

(10)咬下唇

Versions:

⑴3級量表

⑵5級量表

2.內(nèi)容

功能分級得分(3級)得分(5級)

完全麻痹00

嚴(yán)重的功能障礙n.a.1

中度的功能障礙22

輕度的功能障礙n.a.3

正常44

總分=10個(gè)評估指標(biāo)的得分之和

3.解釋

(1)最低分：0

(2)最高分:40

(3)較理想的結(jié)果是從面神經(jīng)麻痹開始的99天期間分?jǐn)?shù)236。

4.參考文獻(xiàn)

1)EngstromM,JonssonL,etal.House-BrackmannandYanagiharagradingscoresinrelationto

electroneurographicresultsinthetimecourseofBell'spalsy.ActaOtolaryngol(Stockholm).1998;

118:783-789.

2)HouseJW.Facialnervegradingsystems.Laryngoscope.1983;93:1056-1()69.(TableVII,page

1059)

3)SmithIM,MurrayJAM,etal.Acomparisonoffacialgradingsystems.ClinOtolaryngol.1992;

17:303-307.

4)YanagiharaN.Gradingoffacialpalsy,pages533-536.IN:FischU(editor),FacialNerve

Surgery.ProceedingsoftheThirdInternationalSymposiumonFacialNerveSurgery.Zurich,1976.

KuglerMedicalPublications;AesculapiusPublishingCo.1977.

(張彤)

十二、Ross等面神經(jīng)分級系統(tǒng)

1.介紹

Ross等人提出的面神經(jīng)分級系統(tǒng)是一個(gè)針對面神經(jīng)損傷的簡單易行且敏感的分級系

統(tǒng)，可用于對患者的最初評估及在一段時(shí)間內(nèi)進(jìn)行連續(xù)監(jiān)測。

2.量表內(nèi)容

（1）靜止?fàn)顟B(tài)下的對稱性評分：受累側(cè)與正常側(cè)比較

（2）隨意運(yùn)動(dòng)評分：肌肉運(yùn)動(dòng)的程度與正常側(cè)比較

（3）聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)評分：與每個(gè)表情相關(guān)的非隨意的肌肉收縮

2.內(nèi)容

指標(biāo)臨床表現(xiàn)（只有1分）得分

眼正常0

窄1

寬1

做過眼瞼手術(shù)1

面頰（鼻唇溝）正常0

不明顯變淺1

非常明顯變淺1

消失2

口唇正常0

口角下垂1

cornerpulledup1

comerpullrdout1

靜止?fàn)顟B(tài)下對稱性評分=以上3個(gè)指標(biāo)的得分之和x5

隨意運(yùn)動(dòng)臨床表現(xiàn)得分

皺額無運(yùn)動(dòng)（不能開始）1

開始輕微運(yùn)動(dòng)2

開始偏離中線的運(yùn)動(dòng)3

差不多完成4

完成5

輕閉眼無運(yùn)動(dòng)（不能開始）1

開始輕微運(yùn)動(dòng)2

開始偏離中線的運(yùn)動(dòng)3

差不多完成4

完成5

張嘴笑無運(yùn)動(dòng)（不能開始）1

開始輕微運(yùn)動(dòng)2

開始偏離中線的運(yùn)動(dòng)3

差不多完成4

完成5

大叫無運(yùn)動(dòng)（不能開始）1

開始輕微運(yùn)動(dòng)2

開始偏離中線的運(yùn)動(dòng)3

差不多完成4

完成5

撅嘴無運(yùn)動(dòng)（不能開始）1

開始輕微運(yùn)動(dòng)2

開始偏離中線的運(yùn)動(dòng)3

差不多完成4

完成5

隨意運(yùn)動(dòng)評分=以上5個(gè)運(yùn)動(dòng)的得分之和X4

指標(biāo)臨床表現(xiàn)得分

皺額無0

輕度1

中度2

重度3

緊閉眼無0

輕度1

中度2

重度3

張嘴笑無0

輕度1

中度2

重度3

大叫無0

輕度1

中度2

重度3

撅嘴無0

輕度1

中度2

重度3

（1）聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)評分=以上5個(gè)運(yùn)動(dòng)的得分之和

（2）綜合分=隨意運(yùn)動(dòng)評分一靜止?fàn)顟B(tài)下對稱性評分一聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)評分

3.解釋

（1）靜止?fàn)顟B(tài)下對稱性評分的最低分：0,靜止?fàn)顟B(tài)下對稱性評分的最高分：20。

（2）隨意運(yùn)動(dòng)評分的最低分：20,隨意運(yùn)動(dòng)評分的最高分：100。

（3）聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)評分的最低分：0,聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)評分的最高分：15。

（4）最低綜合分：理論上為-15,實(shí)際中可為0,最高綜合分：100。

（5）分?jǐn)?shù)越高，功能越好。

（6）操作中作者發(fā)現(xiàn)這種分級系統(tǒng)可以敏感地發(fā)現(xiàn)?段時(shí)間內(nèi)或治療中臨床上重要的變化。

（7）局限性：若為雙側(cè)面神經(jīng)損傷，則無法進(jìn)行受累側(cè)與正常側(cè)的比較，但這種情況很少

見。

4.參考文獻(xiàn)

I）BrachJS,VanSwearingenJ,etal.Impairmentanddisabilityinpatientswithfacial

neuromusculardysfunction.OtolaryngolHeadNeckSurg.1997:117:315-321.

2）RossBGFradetG,NedzelskiJM.Developmentofasensitiveclinicalfacialgradingsystem.

OtolaryngolHeadNeckSurg.1996;114:380-386.

（張彤）

十三、May面神經(jīng)麻痹分級系統(tǒng)

1.介紹

May提出了一個(gè)針對面神經(jīng)麻痹患者的分級系統(tǒng)。

觀察指標(biāo)：

(1)肌張力

(2)皺額(面神經(jīng)的最高支)

(3)緊閉眼(眼輪匝肌，作為保護(hù)反射)

(4)眨眼(眼輪匝肌，輔助淚腺系統(tǒng))

(5)皺鼻(觀察面中部)

(6)露齒笑(中下面部)

(7)吹口哨(中下面部)

(8)鼓腮(中下面部)

(9)咬下唇(下頜支)

(10)拉緊頸部肌肉(面神經(jīng)的頸支)

2.內(nèi)容

觀察結(jié)果得分

正常10

減弱5

消失0

總分=以上10項(xiàng)的得分之和

3.解釋

(1)最低分：0

(2)最高分：100

(3)分?jǐn)?shù)越高，面神經(jīng)的功能越好

總分其他表現(xiàn)Shambaugh等人

W10完全麻痹

>15和W80不完全麻痹

>80無可見的聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)完全康復(fù)

(4)Shambaugh未給出不完全麻痹的上限分?jǐn)?shù)，本文中根據(jù)康復(fù)標(biāo)準(zhǔn)將其定為80。

(5)存在可見的聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)會(huì)影響完全康復(fù)。本文中將總分大于80且有可見的聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)定為

不完全康復(fù)，總分低于80且無可見的聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)也可定為不完全康復(fù)。

(6)聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)是與每個(gè)表情動(dòng)作相關(guān)的非隨意的肌肉收縮。

4.參考文獻(xiàn)

1)MayM.Facialparalysis,peripheraltype:Aproposedmethodofreporting.TheLaryngoscope.

1970;80:331-390.

2)ShambaughG,AdourK,etal.PanelDiscussionNo1kManagementofBell'sPalsy,pages

382-396(Table1,page382;testpage383):FischU.FacialNerveSurgery.Proceedingsofthe

ThirdInternationalSymposiumonFacialNerveSurgery,August,1976,Zurich,Switzerland.

KuglerMedicalPublicationsBV;AesculapiusPublishingCo.1977.

3)AdourK,MilesiA,etal.PanelDiscussionNo.18:Classificationandstandardized

documentationofsurgicalresults,pages527-554(page529).IN:FischU.FacialNerveSurgery.

ProceedingsoftheThirdInternationalSymposiumonFacialNerveSurgery,August,1976,Zurich,

Switzerland.KuglerMedicalPublicationsBV;AesculapiusPublishingCo.1977.

(張彤)

十四、Ardour-Swanson面神經(jīng)麻痹恢復(fù)簡表(FPRP)和指數(shù)(FPRI)

1.介紹

Adour和Swandson設(shè)計(jì)了一個(gè)用于監(jiān)測貝爾麻痹患者的面神經(jīng)功能恢復(fù)情況的分級系

統(tǒng)，稱為面神經(jīng)麻痹恢復(fù)簡表(FPRP)和指數(shù)(FPRI)。

2.內(nèi)容

該系統(tǒng)包括：

(1)針對面部三個(gè)位置的面神經(jīng)麻痹恢復(fù)簡表

(2)并發(fā)癥(早期和晚期)的負(fù)數(shù)得分

(3)嚴(yán)重并發(fā)癥的得分

位置功能水平得分

前額消失0

1-25%1

26-50%1

51-75%2

76?100%2

眼消失0

1-25%1

26?50%2

51-75%3

76?100%4

U消失0

1-25%1

26?50%2

51-75%3

76~100%4

參考文獻(xiàn)的表格中有重疊部分(如25~50%,50~75%)?

面神經(jīng)麻痹恢復(fù)簡表=3個(gè)部位的得分之和

疾病階段并發(fā)癥負(fù)數(shù)得分

早期疼痛1

溢淚(眼淚溢出)1

味覺缺失(味覺受損)1

流淚減少1

聽覺過敏(聽覺特別敏銳)1

晚期攣縮1

聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)(表情動(dòng)作同時(shí)引起非隨意的肌肉收縮)1

鱷魚淚(吃東西和咀嚼的同時(shí)有淚液分泌)1

面部肌肉抽搐1

瞼下垂1

負(fù)數(shù)得分部分=所有負(fù)分之和

在參考文獻(xiàn)中負(fù)分被列為“-1”，但本文中采用的方法是減去本部分的總分而得出最后分?jǐn)?shù),

故將其列為“+1”。

本文將病程分為早期和晚期，并相應(yīng)地對5個(gè)并發(fā)癥進(jìn)行分級。

嚴(yán)重但少見的并發(fā)癥：每個(gè)得分為4分

（1）角膜潰瘍形成

（2）facialsling

（3）瞼緣縫合術(shù)（需要縫合全部或部分上下眼瞼）

嚴(yán)重并發(fā)癥得分=以上3個(gè)少見并發(fā)癥的得分之和

面神經(jīng)麻痹恢復(fù)指數(shù)=（面神經(jīng)麻痹恢復(fù)簡表）-（負(fù)數(shù)得分）-（嚴(yán)重并發(fā)癥得分）

3.解釋

（1）面神經(jīng)麻痹恢復(fù)簡表最低分：0

（2）面神經(jīng)麻痹恢復(fù)簡表最高分：10

（3）負(fù)數(shù)得分最低分：0

（4）負(fù)數(shù)得分最高分：5（若作為負(fù)數(shù)則為-5）

（5）嚴(yán)重并發(fā)癥得分最低分：0

（6）嚴(yán)重并發(fā)癥得分最高分：12（若作為負(fù)數(shù)則為-12）

（7）面神經(jīng)麻痹恢復(fù)指數(shù)最低分：一5（典型的）；—17（包括所有少見并發(fā)癥的）

（8）面神經(jīng)麻痹恢復(fù)指數(shù)最高分：10

（9）恢復(fù)指數(shù)為提示完全恢復(fù)，無并發(fā)癥。

4.參考文獻(xiàn)

1）AdourKK,SwansonPJJr.Facialparalysisin403consecutivepatients.Emphasisontreatment

responseinpatientswithBells'spalsy.TransAmAcadOphthalmolandOtolaryngol.1971;75:

1284-1301

2）AdourKK,WingerdJ,etal.Prednisonetreatmentforidiopathicfacialparalysis（Bell'spalsy）.

NEnglJMed.1972:287;1268-1272.

3）AdourK,MilesiA,etal.PanelDiscussionNo.18:Classificationandstandardized

documentationofsurgicalresults,pages527-554（page531）.IN:FischU.FacialNerveSurgery,

ProceedingsoftheThirdInternationalSymposiumonFacialNerveSurgery,August,1976,Zurich,

Switzerland.KuglerMedicalPublicationsBV:AesculapiusPublishingCo.1977.

4）LewisBI,AdourKK.AnanalysisoftheAdour-SwansonandHoue-Brackmanngradingsystems

forfacialnerverecovery.EurArchOtorhinolaryngol.1995;252:265-269.

5）SmithIM,MurrayJAM,etal.Acomparisonoffacialgradingsystems.ClinOtolaryngol.1992;

17:303-307.（Appendix5,page306）.

（張彤）

十五、面部對稱詳細(xì)評價(jià)（DEFS）

1.介紹

Pillsbury和Fisch設(shè)計(jì)了一個(gè)測定面神經(jīng)損傷患者面部對稱性的系統(tǒng)，可用于對其他

的面神經(jīng)功能分級系統(tǒng)進(jìn)行補(bǔ)充，該系統(tǒng)稱為面部對稱詳細(xì)評價(jià)（DEFS）o

2.內(nèi)容

應(yīng)用以下5個(gè)動(dòng)作對面部對稱性進(jìn)行分級：

（1）靜止?fàn)顟B(tài)時(shí)的面部

（2）抬眉并皺額

（3）閉眼

①用最小努力

②用最大努力

（4）微笑

（5）撅嘴并吹口哨

面部對稱性臨床表現(xiàn)得分

靜止?fàn)顟B(tài)時(shí)的面部完全麻痹（無功能）0

面部活動(dòng)更接近完全麻痹（保留功能的30%）6

面部活動(dòng)更接近正常的對稱性（保留功能的70%）14

對稱性正常（全部功能）20

皺額完全麻痹（無功能）0

面部活動(dòng)更接近完全麻痹（保留功能的30%）3

面部活動(dòng)更接近正常的對稱性（保留功能的70%）7

對稱性正常（全部功能）10

閉眼完全麻痹（無功能）0

面部活動(dòng)更接近完全麻痹（保留功能的30%）9

面部活動(dòng)更接近正常的對稱性（保留功能的70%）21

對稱性正常（全部功能）30

微笑完全麻痹（無功能）0

面部活動(dòng)更接近完全麻痹（保留功能的30%）9

面部活動(dòng)更接近正常的對稱性（保留功能的70%）21

對稱性正常（全部功能）30

吹口哨完全麻痹（無功能）0

面部活動(dòng)更接近完全麻痹（保留功能的30%）3

面部活動(dòng)更接近正常的對稱性（保留功能的70%）7

對稱性正常（全部功能）1()

DEFS得分=以上5個(gè)動(dòng)作的得分之和

3.解釋

(1)最低分：0

(2)最高分：100

(3)分?jǐn)?shù)越高，面部對稱性越正常。

操作：Correlationwithglobalevaluation:0.98,withexcellentagreementin87%oftestcases.

4.參考文獻(xiàn)

I)FischU.SurgeryforBell'spalsy.ArchOtolaryngol.1981;107:1-11.

2)PillsburyHC,FischU.Extratemporalfacialnervegraftingandradiotherapy.ArchOtolaryngol.

1979;105:441-446.

3）RickenmannJ,JaquenodC,etal.Comparativevalueoffacialnervegradingsystems.

OtolaryngolHeadNeckSurg.1997;117:322-325.

（張彤）

十六、Stennert面神經(jīng)麻痹評分

1.介紹

Stennert設(shè)計(jì)了一個(gè)對面神經(jīng)損傷后麻痹程度進(jìn)行評估的評分系統(tǒng)，該評分標(biāo)準(zhǔn)明確,

使用起來簡單快捷，可用于對恢復(fù)期患者的觀察。

2.內(nèi)容

觀察區(qū)域：

⑴前額(占得分的10%)

⑵眼部區(qū)域(占得分的40%)

(3)口部區(qū)域(占得分的50%)

檢測指標(biāo)：

(1)靜止時(shí)張力

⑵能動(dòng)性

靜止時(shí)張力的測定：

(1)瞼裂大小(用靜止時(shí)上下瞼緣之間的距離表示)

(2)瞼外翻(眼瞼向外翻，導(dǎo)致瞼結(jié)膜暴露在外)

(3)鼻唇溝消失(正常側(cè)鼻唇溝是否存在)

(4)口角下垂

能動(dòng)性的測定：

(1)皺眉(至少達(dá)到正常側(cè)的50%)

(2)在最少的神經(jīng)支配下眼瞼閉合不全

(3)在最大的神經(jīng)支配下眼瞼閉合不全

(4)上下犬牙暴露(見圖2)

(5)上排第二門牙整個(gè)寬度完全暴露

(6)吹口哨(與正常側(cè)相比，人中與口角之間的距離減?。灰妶D3)

測定表現(xiàn)負(fù)分

瞼裂大小<3mm0

N3mm1

瞼外翻Jc0

有1

鼻唇溝消失在正常側(cè)不存在0

無0

有1

口角卜垂<3mm0

23mm1

蹙眉(至少達(dá)到正常側(cè)的50%)可能0

不可能1

在最少的神經(jīng)支配下眼瞼閉合不全無0

有1

在最大的神經(jīng)支配下眼瞼閉合不全無0

有1

上下犬牙暴露可見0

看不見1

上排第二門牙整個(gè)寬度完全暴露可見0

看不見1

吹口哨（與正常側(cè)相比，人中與口角之間的距離減?。?50%0

<50%1

麻痹評分=10x(10個(gè)測定指標(biāo)的得分之和)

3.解釋

(1)最低分：0

(2)最高分：100

(3)分?jǐn)?shù)越高，而神經(jīng)麻痹的程度越重。

4.參考文獻(xiàn)

1)AdourK,MilesiA,etal.PanelDiscussionNo.18:Classificationandstandardized

documentationofsurgicalresults,pages527-554(548).IN:FischU.FacialNerve

Surgery.ProceedingsoftheThirdInternationalSymposiumonFacialNerveSurgery,August,

1976,Zurich,Switzerland.KuglerMedicalPublicationsBV;AesculapiusPublishingCo.1977.

2)HouseJW.Facialnervegradingsystems.Laryngoscope.1983;93:1056-1069(TablesVIII

andIX,page1060).

3)SmithIM,MurrayJAM,etal.Acomparisonoffacialgradingsystems.ClinOtolaryngol.1992;

17:303-307.(Appendix5,page306).

(張彤)

十七、Stennert繼發(fā)損害面神經(jīng)麻痹評分

1.介紹

Stennert提出的針對面神經(jīng)損傷患者的繼發(fā)損害評分可以確定面神經(jīng)麻痹的并發(fā)癥，用

于對恢復(fù)期患者進(jìn)行觀察并評估是否會(huì)遺留殘疾。

測定指標(biāo)(計(jì)分)：

⑴聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)(與每個(gè)表情相關(guān)的非隨意的肌肉收縮；indicateaberrantsprouting)

(2)肌肉抽搐

(3)流淚

(4)攣縮

(5)鱷魚淚(吃東西或咀嚼時(shí)流淚)

其他測定指標(biāo)(由于功能相對不太重要，故不計(jì)分)

(6)聽覺過敏

(7)味覺受損

觀察聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)的區(qū)域：

(1)前額

⑵眼

(3)鼻唇溝

(4)口角

⑸須

2.內(nèi)容

測定指標(biāo)臨床表現(xiàn)得分

聯(lián)帶運(yùn)動(dòng)無0

存在于1~3個(gè)部位1

存在于3個(gè)部位以上2

抽搐無0

輕度到中度1

明顯存在2

有困難3

流淚，正常的30%0

>0%且〈正常的30%,伴眼瞼完全閉合1

>0%且〈正常的30%,伴眼瞼閉合不全2

0%伴眼瞼完全閉合2

0%伴眼瞼閉合不全3

攣縮無0

有1

鱷魚淚無0

有1

繼發(fā)損害評分=10X以上各繼發(fā)損害的得分之和

3.解釋

(1)最低分：0

(2)最高分：100

(3)分?jǐn)?shù)越高，并發(fā)癥越多。

4.參考文獻(xiàn)

1)AdourK,MilesiA,etal.PanelDiscussionNo.18:Classificationandstandardized

documentationofsurgicalresults,pages527-554(548).IN:FischU.FacialNerve

Surgery.ProceedingsoftheThirdInternationalSymposiumonFacialNerveSurgery,August,

1976,Zurich,Switzerland.KuglerMedicalPublicationsBV;AesculapiusPublishingCo.1977.

2)HouseJW.Facialnervegradingsystems.Laryngoscope.1983;93:1056-1069

3)SmithIM,MurrayJAM,etal.Acomparisonoffacialgradingsystems.ClinOtolaryngol.1992;

17:303-307.

(張彤)

十八、揚(yáng)森面神經(jīng)麻痹量表

1.介紹

Janssen設(shè)計(jì)了一個(gè)量表，是根據(jù)與各種表情功能相關(guān)的不同面部區(qū)域的相對重要性來

評估手術(shù)后的面神經(jīng)麻痹。該量表可用于觀察恢復(fù)期的患者。

2.內(nèi)容

方法：觀察者將面部受累側(cè)與未受累側(cè)比較，并評估受累區(qū)域保留的功能占正常功能的

百分比。

觀察區(qū)域：

(1)靜止?fàn)顟B(tài)時(shí)的面部

⑵前額

⑶眼

(4)口

功能百分比=0.30X靜止?fàn)顟B(tài)時(shí)面部保留功能占正常功能的百分比+0.10X前額保留

功能占正常功能的百分比+0.30X眼部保留功能占正常功能的百分比+0.30X口部保留功能

占正常功能的百分比

3.解釋

(1)最低值：0%(完全麻痹)

(2)最高值：100%

(3)百分比越高，功能越正常。

4.參考文獻(xiàn)

1)AdourK,MilesiA,etal.PanelDiscussionNo.18:Classificationandstandardized

documentationofsurgicalresults,pages527-554(536).IN:FischU.FacialNerve

Surgery.ProceedingsoftheThirdInternationalSymposiumonFacialNerveSurgery,August,

1976,Zurich,Switzerland.KuglerMedicalPublicationsBV;AesculapiusPublishingCo.1977.

2)HouseJW.Facialnervegradingsystems.Laryngoscope.1983;93:1056-1069(TablesVI,page

1059).

3)JanssenFP.Overdepostoperativefacialis.Verlamming-Thesis,UniversityofAmsterdam.

1963.

4)SmithIM,MurrayJAM,etal.Acomparisonoffacialgradingsystems.ClinOtolaryngol.1992;

17:303-307.

（張彤）

第五章炎癥和損傷

一、Rhombo腦炎的分級

1.介紹

Rhombo腦炎是一種病毒感染或其他感染可引起的累及腦干的腦炎，其病情嚴(yán)重程度不

等，可以很輕，也可以危及生命，根據(jù)臨床表現(xiàn)可對該病進(jìn)行分級。

2.內(nèi)容

臨床表現(xiàn)分級

全身肌陣攣性抽搐I

震顫和/或共濟(jì)失調(diào)

肌陣攣II

顱神經(jīng)受累

短暫性肌陣攣III

心肺衰竭

昏迷，玩偶眼反射消失，呼吸暫停

3.解釋

(1)顱神經(jīng)受累包括以下兩者或其中之一：

①視覺障礙：眼震，斜視，凝視麻痹

②延髓麻痹：吞咽困難，構(gòu)音障礙，發(fā)音困難，面肌無力

(2)心肺衰竭包括：

①呼吸窘迫

②紫縉

③急性肺水腫

④外周灌注不足

⑤休克

(3)磁共振檢查T2相顯示腦干處高密度病灶。

4.參考文獻(xiàn)

HuangCC,LiuCC,etal.Neurologiccomplicationsinchildrenwithenterovirus71infection.N

EnglJMed.1999;341:936-942.

(張彤)

二、脊髓灰質(zhì)炎后綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)(PPS)

1.介紹

脊髓灰質(zhì)炎后綜合征(PPS)是指在急性脊髓前角灰質(zhì)炎發(fā)病后多年出現(xiàn)的一種綜合

征。該病診斷困難，且需要排除其他原發(fā)疾病。

2.內(nèi)容

(1)既往有麻痹性脊髓灰質(zhì)炎的病史，且遺留有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)缺損。

(2)在一段時(shí)期的神經(jīng)恢復(fù)期后出現(xiàn)神經(jīng)和功能的穩(wěn)定期，此期通常》15年。

(3)逐漸或突然出現(xiàn)一種或多種以下情況：

①新近出現(xiàn)的肌無力或異常的肌肉疲勞(耐受力下降)

②肌肉萎縮

③全身乏力

(4)除外可解釋(3)中現(xiàn)象的其他疾病。

?患者有典型的病史、神經(jīng)系統(tǒng)檢查或電診斷的輔助檢查，可以證明既往得過存髓灰質(zhì)炎，

且遺留有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)缺損。

?穩(wěn)定期可持續(xù)8-71年不等。

?需排除其他情況包括神經(jīng)系統(tǒng)疾病、醫(yī)源性及整形手術(shù)引起的異常。

Halstead和Rossi(1987)在以上標(biāo)準(zhǔn)(2)(3)的基礎(chǔ)上對該標(biāo)準(zhǔn)做了以下輕微改動(dòng):

(2)神經(jīng)恢復(fù)包括部分及完全的神經(jīng)和功能恢復(fù)。

(3)在穩(wěn)定期出現(xiàn)后以下兩個(gè)或多個(gè)問題發(fā)生：

①無法習(xí)慣的疲勞、肌肉和/或關(guān)節(jié)疼痛

②新近出現(xiàn)肌肉無力(包括以前受累和/或未受累的)

③功能缺失

④對寒冷不耐受

⑤新的萎縮

3.解釋

4.參考文獻(xiàn)

1)AgreJC,RodriguezAA,SperlingKB.Symptomsandclinicalimpressionsofpatientsseenina

Postpolioclinic.ArchPhysMedRehabil.1989;70:367-370.

2)HalsteadLS,RossiCD.Post-PolioSyndrome:Clinicalexperiencewith132consecutive

outpatients,pages13-27.IN:HalsteadLS,WichersDO(editors).ResearchandClinicalAspects

oftheLateEifectsofPoliomyelitis.BirthDefectsOriginalArticleSeries.1987;23(4).

3)JubeltB,DruckerJ.Chapter34:PoliomyelitisandthePost-PolioSyndrome,pages381-395

(386).IN:YoungerDS(editor).MotorDisorders.LippincottWilliams&Wilkins.

1999.

4)JubeltB,AgreJC.CharacteristicsandmanagementofPostpolioSyndrome.JAMA.2000;284:

412-414.

5)MulderDW,RosenbaumRA,LaytonDDJr.Lateprogressionofpoliomyelitisorformefruste

amyotrophiclateralsclerosis?MayoClinProc.1972;47:756-761.

(張彤)

三、脊髓灰質(zhì)炎后綜合征進(jìn)展的危險(xiǎn)因素

1.介紹

某些危險(xiǎn)因素的存在與脊髓灰質(zhì)炎后綜合征(PPS)會(huì)進(jìn)一步發(fā)展的可能性增大有關(guān)。

2.內(nèi)容

與脊髓灰質(zhì)炎后綜合征進(jìn)展有關(guān)的危險(xiǎn)因素：

(1)脊髓灰質(zhì)炎及其導(dǎo)致的麻痹較嚴(yán)重，患者可能會(huì)：

①需要住院治療

②四肢全部癱瘓

③需要人工呼吸機(jī)輔助呼吸

(2)脊髓灰質(zhì)炎的發(fā)病年齡

①Halstead和Rossi認(rèn)為發(fā)病年齡在7歲或7歲以上是危險(xiǎn)因素

②青少年和成年得病傾向于比嬰幼兒病情更嚴(yán)重，這可以部分解釋與年齡相關(guān)的危險(xiǎn)性

(3)恢復(fù)的程度

恢復(fù)的越多，脊髓灰質(zhì)炎后綜合征越可能出現(xiàn)(可能提示了當(dāng)時(shí)病情更嚴(yán)重)

(4)過度的鍛煉或過量活動(dòng)

(5)疾病、損傷或手術(shù)后一段時(shí)期的制動(dòng)

3解釋

4.參考文獻(xiàn)

1)AgreJC,RodriguezAA,SperlingKB.Symptomsandclinicalimpressionsofpatientsseenina

Postpolioclinic.ArchPhysMedRehabil.1989;70:367-370.

2)HalsteadLS,RossiCD.Post-PolioSyndrome:Clinicalexperiencewith132consecutive

outpatients,pages13-27(20).IN:HalsteadLS,WichersDO(editors).Researchand

ClinicalAspectsoftheLateEffectsofPoliomyelitis.BirthDefectsOriginalArticle

3)JubeltB,AgreJC.CharacteristicsandmanagementofPostpolioSyndrome.JAMA.2000;284:

412-414.

4)JubeltB,DruckerJ.Chapter34:PoliomyelitisandthePost-PolioSyndrome,pages381-395.

IN:YoungerDS(editor).MotorDisorders.LippincottWilliams&Wilkins.1999.

(張彤)

四、進(jìn)行性髓鞘破壞的危險(xiǎn)因素

1.介紹

若存在某些危險(xiǎn)因素，則髓鞘破壞很可能發(fā)生。因此了解這些危險(xiǎn)因素有助于防止這一

嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)病變的發(fā)生。

2.內(nèi)容

危險(xiǎn)因素：

⑴低鈉血癥超過48小時(shí)

(2)對于慢性低鈉血癥患者，輸注生理鹽水引起每日血清鈉水平上升超過8mmol/L

(3)低鈉血癥患者存在慢性肝臟疾病

(4)低鈉血癥患者存在原位肝移植病史

3.解釋

對于有原位肝移植病史的患者，其危險(xiǎn)因素是否與低鈉血癥無關(guān)不太確定。

4.參考文獻(xiàn)

I)AdrogueHJ,MadiasNE.Hyponatremia.NEnglJMed.2000;342:1581-1589.

2)LaurenoR,KarpBLMyelinolysisaftercorrectionofhyponatremia.AnnInternMed.1997;126:

57-62.

(張彤)

五、髓鞘破壞的臨床表現(xiàn)

1.介紹

髓鞘破壞是以發(fā)生于低鈉血癥糾正后的髓磷脂變性為特點(diǎn)的腦部病變，其性質(zhì)不同于脫

髓鞘，對神經(jīng)細(xì)胞組成成分的影響程度相對較輕。多數(shù)情況下病變累及腦干，但腦部的其他

區(qū)域也可受累。預(yù)防和早期診斷有助于降低嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率。

2.內(nèi)容

(1)既往有低鈉血癥且經(jīng)常伴有快速的鈉離子置換的病史

(2)臨床表現(xiàn)與受累位置相符

(3)發(fā)生于低鈉血癥糾正后數(shù)天

(4)MRI顯示受累區(qū)域有增強(qiáng)信號，通常是對稱的(CT掃描結(jié)果經(jīng)常是陰性的)

受累位置：

(1)腦干：腦橋中央髓鞘溶解

(2)延髓，中腦，腦橋的大腦腳蓋：extrapontinemyelinolysis

腦橋受累的癥狀：

(1)緘默癥和構(gòu)音障礙

(2)冷淡和情感的改變

(3)強(qiáng)直性四肢麻痹

(4)假性球麻痹

extrapontine髓鞘破壞的癥狀

(1)瞳孔及動(dòng)眼神經(jīng)異常(中腦)

(2)意識水平下降及顱神經(jīng)受累體征(腦橋的大腦腳蓋)

(3)共濟(jì)失調(diào)

(4)運(yùn)動(dòng)失調(diào)(parkisonian,張力障礙，其他)

患者可能死亡，遺留后遺癥或完全康復(fù)。

3.解釋

(1)精神疾病

(2)與低鈉血癥相關(guān)的腦炎

(3)alcoholicwithdrawal

4.參考文獻(xiàn)

LaurenoR,KarpBLMyelinolysisaftercorrectionofhyponatremia.AnnInternMed.1997;126:

57-62.

(張彤)

六、頸部脊髓運(yùn)動(dòng)損傷評價(jià)

1.介紹

從患者肌肉功能的表現(xiàn)形式可以推斷出頸髓損傷水平。

2.內(nèi)容

脊髓節(jié)段肌肉功能

C3,C4,C5膈肌呼吸

C5,C6肱二頭肌，肱肌屈肘

C6,C7槎側(cè)腕長伸肌和槎側(cè)腕短伸肌伸腕

C7,C8肱三頭肌伸肘

C8,T1骨間肌，小魚際肌群手的固有運(yùn)動(dòng)

以上所有肌肉（除隔肌外）是由2個(gè)神經(jīng)節(jié)或神經(jīng)根支配。

若2個(gè)神經(jīng)節(jié)均有功能，則肌肉肌力正常。

若1個(gè)神經(jīng)節(jié)有功能，則肌力弱。

若2個(gè)神經(jīng)節(jié)均無功能，則肌肉癱瘓。

損傷水平正常肌肉力弱的肌肉無功能的肌肉

C1或C2膈肌

C3或C4膈肌肘部屈肌

C5膈肌肘部屈肌腕部伸肌

C6肘部屈肌腕部伸肌肘部伸肌

C7腕部伸肌肘部伸肌手部固有肌

C8