常見(jiàn)風(fēng)濕病診治指南

［中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕分會(huì)］常見(jiàn)風(fēng)濕病診治指南

為方便廣大友友了解常見(jiàn)風(fēng)濕病的診斷和治療，特將中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕分會(huì)的風(fēng)濕病診治指南

整理如下，希望大家了解風(fēng)濕病，正確認(rèn)識(shí)風(fēng)濕病，規(guī)范風(fēng)濕病的診斷和治療。

白塞病成人斯蒂爾病大動(dòng)脈炎多發(fā)性肌炎和皮肌炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎強(qiáng)直

性脊柱炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡風(fēng)濕熱原發(fā)性痛風(fēng)干燥綜合征混合性結(jié)締組織病

系統(tǒng)性硬化癥結(jié)節(jié)多動(dòng)脈炎韋格納肉芽腫骨關(guān)節(jié)炎賴特綜合征！

【概述】

白塞病(Bechet'sdisease,BD)是一種慢性血管炎癥性疾病，主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性

口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)，消化道、關(guān)節(jié)、肺、

腎、附睪等器官，為一系統(tǒng)性疾病。大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)及大血管受累者預(yù)

后不佳。EB病毒、單純皰疹病毒、鏈球菌、結(jié)核菌感染，以及免疫遺傳因素(HLA-B51)

可能與本病發(fā)病有關(guān)?約半數(shù)患者抗人口腔粘膜抗體陽(yáng)性及循環(huán)免疫復(fù)合物存在?；颊咄庵?/p>

血淋巴細(xì)胞亞群比例失調(diào),CD4+/CD8+比例倒置,CD45RA+細(xì)胞缺乏,淋巴細(xì)胞自分泌TNF-

a、IL-6、IL-8以及IL-1B可溶性IL-2受體增加，均表明本病有自體免疫和細(xì)胞免疫異常。

與其他血管炎疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以靜脈受累最多。組織病理學(xué)

改變是血管周圍淋巴單核細(xì)胞浸潤(rùn)，血管壁可有IgG、IgM和C3沉積，大靜脈血栓形成，

大動(dòng)脈由于變性、壞死而形成的血管瘤。血管炎有滲出和增生兩種病變，滲出性改變?yōu)檠?/p>

腔出血.，管壁水腫，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，纖維蛋白沉積等，增生性病變是內(nèi)皮細(xì)胞和外膜細(xì)胞增

生，管壁增厚，有時(shí)有肉芽腫形成。

本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，被稱為絲綢之路病。我國(guó)發(fā)病率無(wú)確切資料?，

任何年齡均可患病，發(fā)病高峰年齡為16~40歲。我國(guó)以女性居多，男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)

及眼受累較女性多且病情重。

【臨床表現(xiàn)】

本病全身各系統(tǒng)均可受累，但多種臨床表現(xiàn)較少同時(shí)出現(xiàn)，有時(shí)須經(jīng)歷數(shù)年甚至更長(zhǎng)的時(shí)間

才相繼出現(xiàn)。

口腔潰瘍

幾乎所有的患者均有類似口瘡性口炎的復(fù)發(fā)性、疼痛性口腔潰瘍(Aphthousulceration,

阿弗他潰瘍)，多數(shù)患者以此征為首發(fā)癥狀。潰瘍可以發(fā)生在口腔的任何部位，多位于舌緣、

頰、唇、軟腭、咽、扁桃體等處?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，米?；螯S豆大小，圓形或橢圓

形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈伴有疼痛。約b2

周可自行消退不留疤痕。重癥者潰瘍深大愈合慢，偶可遺有疤痕。復(fù)發(fā)性口腔潰瘍?yōu)楸静〉?/p>

最基本必備癥狀。

2、生殖器潰瘍

約75%患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，

疼痛劇、愈合慢。受累部位為外陰、陰道、肛周、宮頸、陰囊、陰莖等處。陰道潰瘍可無(wú)疼

痛僅有分泌物增多。有患者可因潰瘍深而致大出血或陰囊靜脈壁壞死破裂出血…

約50%左右的病人受累。眼炎可以在起病后數(shù)月甚至幾年后出現(xiàn)。眼部病變表現(xiàn)為視

物模糊，視力減退，眼球充血，眼球痛，畏光流淚，異物感，飛蚊癥和頭痛等。通常表現(xiàn)為

慢性、復(fù)發(fā)性、進(jìn)行性病程，雙眼均可累及，眼受累致盲率可達(dá)25%,是本癥致殘的主

要原因。最常見(jiàn)的眼部病變?yōu)樯啬ぱ?uveitis)?眼球其余各組織均可受累。角膜炎、皰

疹性結(jié)膜炎、鞏膜炎、脈絡(luò)膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)乳頭炎、壞死性視網(wǎng)膜血管炎、眼底出

血等。前房積膿是色素膜炎的最嚴(yán)重形式。色素膜炎及視網(wǎng)膜血管炎為眼損害的特征性表現(xiàn)。

此外可有晶狀體出血或萎縮、青光眼、視網(wǎng)膜脫落。單獨(dú)視盤(pán)水腫提示腦靜脈血栓、顱內(nèi)病

變可導(dǎo)致視野缺損。

皮膚病變

皮損發(fā)病率高，可達(dá)80%,表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、皰疹、丘疹、座瘡樣皮疹，

多形紅斑、環(huán)行紅斑、壞死性結(jié)核疹樣損害、大皰性壞死性血管炎、Sweet病樣皮損、膿皮

病等。一個(gè)患者可有一種以上的皮損。而特別有診斷價(jià)值的體征是結(jié)節(jié)紅斑樣皮損和對(duì)微小

創(chuàng)傷(針刺)后的炎癥反應(yīng)。

25-60%的患者有關(guān)節(jié)癥狀。表現(xiàn)為相對(duì)輕微的局限性、非對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎。主要累及膝關(guān)

節(jié)和其他大關(guān)節(jié)。本病有時(shí)在HLA-B27陽(yáng)性病人中可累及舐器關(guān)節(jié)，與強(qiáng)直性脊柱炎表現(xiàn)

相似。

6、神經(jīng)系統(tǒng)損害

又稱神經(jīng)白塞病(neuro-Bechet'sdisease),發(fā)病率約為5%~50%。常于病后數(shù)月至數(shù)

年出現(xiàn)，少數(shù)(5%)可為首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)依受累部位不同而各異。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累

較多見(jiàn)，可有頭痛、頭暈，Horner綜合征、假性球麻痹、呼吸障礙、癲癇、共濟(jì)失調(diào)、無(wú)

菌性腦膜炎，視乳頭水腫，偏癱、失語(yǔ)、不同程度截癱、尿失禁、雙下肢無(wú)力，感覺(jué)障礙、

意識(shí)障礙、精神異常等。周圍神經(jīng)受累較少見(jiàn)，約為中樞病變的10%,表現(xiàn)較輕，僅有四

肢麻木無(wú)力，周圍型感覺(jué)障礙等。止匕外，當(dāng)出現(xiàn)非腦膜炎型的頭痛，嘔吐，顱壓增高的表現(xiàn)

時(shí)，應(yīng)考慮到有腦血栓的形成。

神經(jīng)系統(tǒng)損害亦有發(fā)作與緩解交替的傾向，可同時(shí)有多部位受累，神經(jīng)系統(tǒng)受累者多數(shù)

預(yù)后不佳，尤其是腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。

消化道損害

又稱腸白塞病(intestinalBechet,sdisease)?發(fā)病率為10%~50%。從口腔到肛門的全消

化道均可受累，潰瘍可為單發(fā)或多發(fā)，深淺不一，可見(jiàn)于食道下端、胃部、回腸遠(yuǎn)端、回盲

部、升結(jié)腸，但以回盲部多見(jiàn)。臨床可表現(xiàn)為上腹飽脹、曖氣、吞咽困難、中下腹脹滿、隱

痛、陣發(fā)性絞痛、腹瀉、黑便、便秘等。嚴(yán)重者可有潰瘍穿孔，甚至可因大出血等并發(fā)癥而

死亡。腸白塞病應(yīng)注意與炎性腸病及NSAIDs所致粘膜病變相鑒別，右下腹疼痛應(yīng)注意與闌

尾炎相鑒別，臨床上常常有因手術(shù)后傷口不愈合的病例。

血管損害

本病的基本病變?yōu)檠苎?，全身大小血管均可累及，約10%~20%患者合并大中血管炎，

是致死致殘的主要原因。動(dòng)脈系統(tǒng)被累及時(shí)，動(dòng)脈壁的彈力纖維破壞及動(dòng)脈管壁內(nèi)膜纖維增

生，造成動(dòng)脈狹窄、擴(kuò)張或產(chǎn)生動(dòng)脈瘤，臨床出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)，可有頭暈、頭痛、暈厥、無(wú)脈。

主動(dòng)脈弓及其分支上的動(dòng)脈瘤有高度破裂的危險(xiǎn)性。靜脈系統(tǒng)較動(dòng)脈系統(tǒng)受累多見(jiàn)。25%左

右患者發(fā)生表淺或深部的遷移性血栓性靜脈炎及靜脈血栓形成，造成狹窄與栓塞。下腔靜脈

及下肢靜脈受累較多?？沙霈F(xiàn)Budd-Chiari綜合征、腹水、下肢浮腫。上腔靜脈梗阻可有頜

面、頸部腫脹、上肢靜脈壓升高。淺表靜脈炎可引起遠(yuǎn)端肢體的結(jié)節(jié)。

肺部損害

肺部損害發(fā)生率較低，約5%~10%,但大多病情嚴(yán)重。肺血管受累時(shí)可有肺動(dòng)脈瘤形成,

瘤體破裂時(shí)可形成肺血管-支氣管瘦，致肺內(nèi)出血.；肺靜脈血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛細(xì)

血管周圍炎可使內(nèi)皮增生纖維化影響換氣功能。肺受累時(shí)患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困

難等。大量咳血可致死亡。

10、其他

腎臟損害較少見(jiàn)，可有間歇性或持續(xù)性蛋白尿或血尿，腎性高血壓，腎病理檢查可有IgA

腎小球系膜增殖性病變或淀粉樣變。

心臟受累較少。可有心肌梗塞、瓣膜病變、傳導(dǎo)系統(tǒng)受累、心包炎等。心腔內(nèi)可有附壁血栓

形成，少數(shù)病人心臟呈擴(kuò)心樣改變、縮窄性心包炎樣表現(xiàn)，心臟病變與局部血管炎有關(guān)。

附睪炎發(fā)生率約為4%~10%,較具特異性。急性起病，表現(xiàn)為單或雙側(cè)附果腫大疼痛和壓痛，

1~2周可緩解，易復(fù)發(fā)。

妊娠期可使多數(shù)病人病情加重。也有眼色素膜炎緩解的報(bào)道?？捎刑簩m內(nèi)發(fā)育遲緩，產(chǎn)后

病情大多加重。近10%的病人出現(xiàn)纖維肌痛綜合征樣表現(xiàn)，女性多見(jiàn)。

【診斷要點(diǎn)】

1、臨床表現(xiàn)

病程中有醫(yī)生觀察和記錄到的復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、眼炎、生殖器潰瘍以及特征性皮膚損害，

另外出現(xiàn)大血管或神經(jīng)系統(tǒng)損害高度提示BD的診斷。

2、實(shí)驗(yàn)室檢查

本病無(wú)特異性實(shí)驗(yàn)室異常?；顒?dòng)期可有血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高；部分患者冷球蛋白

陽(yáng)性。血小板凝集功能增強(qiáng)。HLA-B51陽(yáng)性率57%~88%,與眼、消化道病變相關(guān)。

3、特殊檢查

神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)輕度升高。腦CT及磁共振（MRD檢查對(duì)

腦、腦干及脊髓病變有一定幫助，急性期MRI的檢查敏感性高達(dá)96.5%,可以發(fā)現(xiàn)在腦干、

腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號(hào)。慢性期行MRI檢查應(yīng)注意與多發(fā)性硬化相鑒別。MRI

可用于神經(jīng)白塞病診斷及治療效果隨訪觀察。

胃腸飲劑造影及內(nèi)窺鏡檢查、血管造影、彩色Doppler有助診斷病變部位及范圍。

肺X線片可表現(xiàn)為單或雙側(cè)大小不一的彌漫性滲出或圓形結(jié)節(jié)狀陰影，肺栓塞時(shí)可表現(xiàn)為

肺門周圍的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均

有助于肺部病變?cè)\斷。

4、針刺反應(yīng)試驗(yàn)（Pathergytest）

用20號(hào)無(wú)菌針頭在前臂屈面中部垂直刺入約0.5cm沿縱向稍作捻轉(zhuǎn)后退出，24~48小時(shí)后

局部出現(xiàn)直徑＞2mm的毛囊炎樣小紅點(diǎn)或膿皰疹樣改變?yōu)殛?yáng)性。此試驗(yàn)特異性較高且與疾病

活動(dòng)性相關(guān)。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價(jià)值。

本病無(wú)特異性血清學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn)，診斷主要根據(jù)臨床癥狀，故應(yīng)注意詳盡的病史采集

及典型的臨床表現(xiàn)。為便于本病的診斷，國(guó)際白塞病研究組于1989年制定了白塞病國(guó)際分

類標(biāo)準(zhǔn)，見(jiàn)表1。

表1白塞病國(guó)際分類標(biāo)準(zhǔn)，

1、反復(fù)口腔潰瘍：1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。有醫(yī)生觀察到或有患者訴說(shuō)有阿弗他潰

瘍?

2、反復(fù)外陰潰瘍：有醫(yī)生觀察到或有患者訴說(shuō)外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。

3、眼病變：前和（或）后色素膜炎、裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)或由眼科

醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。

M4、皮膚病變：由醫(yī)生觀察到或患者訴說(shuō)的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿

皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的青春期后患者出現(xiàn)座瘡樣結(jié)節(jié)。

5、針刺試驗(yàn)陽(yáng)性：試驗(yàn)后24—48小時(shí)由醫(yī)生看結(jié)果。

有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項(xiàng)中2項(xiàng)以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾病。

其他與本病密切相關(guān)并有利于診斷的癥狀有：關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜

脈栓塞、動(dòng)脈栓塞和（或）動(dòng)脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史。

A

應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)時(shí)注意：國(guó)際研究組的標(biāo)準(zhǔn)并不能取代對(duì)個(gè)別患者的臨床判斷；對(duì)血管及神經(jīng)

系統(tǒng)病變的關(guān)注應(yīng)成為進(jìn)行疾病評(píng)價(jià)的一部分；患者的多種表現(xiàn)可以在幾年內(nèi)陸續(xù)出現(xiàn)，應(yīng)

有醫(yī)生的記錄作為診斷依據(jù)。

6、鑒別診斷

本病以某一系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn)者易誤診為其他疾病。以關(guān)節(jié)癥狀為主要表現(xiàn)者，應(yīng)注意與

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、賴特(Reiter)綜合征、強(qiáng)直性脊柱炎相鑒別；皮膚粘膜損害應(yīng)與多形紅斑、

結(jié)節(jié)紅斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson綜合征、尋常性瘞瘡、單純皰疹感染、熱帶口

瘡(Sprue)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、周期性粒細(xì)胞減少、AIDS病相鑒別；胃腸道受累應(yīng)與局限

性腸炎(Crohn病)和潰瘍性結(jié)腸炎相鑒別。神經(jīng)系統(tǒng)損害與感染性、變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓膜

炎、腦脊髓腫瘤、多發(fā)性硬化、精神病相鑒別；附睪炎與附睪結(jié)核相鑒別。

【治療方案及原則】

本病目前尚無(wú)公認(rèn)的有效根治辦法。多種藥物均有效，但停藥后大多易復(fù)發(fā)。治療的目的在

于控制現(xiàn)有癥狀，防治重要臟器損害，減緩疾病進(jìn)展。

1、一般治療；

急性活動(dòng)期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。如控制口、咽部感染、避免

進(jìn)刺激性食物。伴感染者可行相應(yīng)的治療。

2、局部治療：

口腔潰瘍可局部用糖皮質(zhì)激素膏、冰硼散、錫類散等，生殖器潰瘍用1：5000高缽酸鉀清洗

后加用抗生素軟膏；眼結(jié)、角膜炎可應(yīng)用皮質(zhì)激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎須應(yīng)用散瞳劑

以防止炎癥后粘連，重癥眼炎者可在球結(jié)膜下注射腎上腺皮質(zhì)激素。

3、全身治療

(1)非留類抗炎藥：具消炎鎮(zhèn)痛作用。對(duì)緩解發(fā)熱、皮膚結(jié)節(jié)紅斑、生殖器潰瘍疼痛

及關(guān)節(jié)炎癥狀有一定療效，常用藥物有布洛芬0.4~0.6,3/d；蔡普生，0.2-0.4,2/d；雙氯酚

酸鈉，25mg,3/d等，或其他COX-2選擇性抑制劑(見(jiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療)。

(2)秋水仙堿：可抑制中性粒細(xì)胞趨化，對(duì)關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口、陰潰瘍、眼色素膜

炎均有一定的治療作用，0.5mg,3/d。應(yīng)注意肝腎等不良反應(yīng)。

(3)獻(xiàn)胺哌咤酮(Thalidomide)：用于治療嚴(yán)重的口腔、生殖器潰瘍。宜從小劑量開(kāi)始，逐

漸增加至50mg,3/do注意妊娠婦女禁用，以免引起胎兒畸形，另外有引起神經(jīng)軸索變性的

副作用。

(4)腎上腺糖皮質(zhì)激素：對(duì)控制急性癥狀有效，停藥后易復(fù)發(fā)。故主要用于全身癥狀重、有

中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、內(nèi)臟系統(tǒng)的血管炎、口、陰巨大潰瘍及急性眼部病變。療程不宜過(guò)長(zhǎng)，

一般2周內(nèi)癥狀控制即可逐漸減量后停藥。有大靜脈炎時(shí)皮質(zhì)激素可能促進(jìn)血栓形成。長(zhǎng)期

應(yīng)用可加速視網(wǎng)膜血管的閉塞。常用量為強(qiáng)的松40~60mg/d,重癥患者如嚴(yán)重眼炎、中樞神

經(jīng)系統(tǒng)病變、嚴(yán)重血管炎患者可考慮采用靜脈應(yīng)用大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊，1000mg/d,3

天為一療程，同時(shí)配合免疫抑制劑效果更好。

(5)免疫抑制劑：重要臟器損害時(shí)應(yīng)選用此類藥。常與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用。此類藥物副作

用較大，用藥時(shí)間應(yīng)注意嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。

①苯丁酸氮芥(chlorambucil,CB1348)：用于治療視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及血管病變。用法

為2mg,3/d。持續(xù)使用數(shù)月直至病情控制至穩(wěn)定，然后逐漸減量至小量維持。病情完全緩

解半年后可考慮停藥。但眼損害應(yīng)考慮用藥2~3年以上，以免復(fù)發(fā)。用藥期間、應(yīng)定期眼

科就診檢查。副作用有繼發(fā)感染，長(zhǎng)期應(yīng)用有可能停經(jīng)或精子減少、無(wú)精。

②硫周噂吟(Azathioprine)：效果較苯丁酸氮芥差。用量0.1,2/d?？梢种瓶谇?、眼睛的病

變、關(guān)節(jié)炎。停藥后易復(fù)發(fā)。可與環(huán)抱素A聯(lián)用。7n$A9Xlp2C+a

③甲氨蝶吟(Methotrexate)：低劑量(每周7.5~15mg,口服或靜注)可用于治療神經(jīng)系統(tǒng)病

變及皮膚粘膜病變。停藥數(shù)月后病情可復(fù)發(fā)，故需要長(zhǎng)時(shí)間的治療。副作用有消化道及骨髓

抑制、肝損害等。

④環(huán)磷酰胺(Cyclophosphamide)：在急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害或肺血管炎、眼炎時(shí)，與強(qiáng)的

松配合使用，采用大劑量靜脈沖擊療法，每次用量0.5~1.0/m2體表面積。3~4周后重復(fù)使

用。使用時(shí)囑病人大量飲水，以避免出血性膀胱炎的發(fā)生，此外可有消化道反應(yīng)及白細(xì)胞減

少。對(duì)慢性病變作用有限。

⑤環(huán)抱素A(CyclosporineA)：治療對(duì)秋水仙堿或其他免疫抑制劑有抵抗的眼白塞病效果較

好。劑量為每天3~5mg/kg。應(yīng)用時(shí)注意監(jiān)測(cè)血壓和肝腎功能，避免不良反應(yīng)

(6)其他

①a干擾素：治療口腔損害、皮膚病及關(guān)節(jié)癥狀有一定療效，也可用于眼部病變的急性期治

療。

②Infliximab用于治療復(fù)發(fā)性色素膜炎療效肯定無(wú)明顯副作用.

③中藥雷公藤制劑對(duì)口腔潰瘍、皮下結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)病、眼炎有肯定療效。對(duì)腸道癥狀療效較差。

④抗凝劑(阿斯匹林、潘生丁)及纖維蛋白療法(尿激酶、鏈激的)亦可用于治療血栓疾病，

但不宜驟然停藥，以免反跳。

⑤如患者有結(jié)核病或有結(jié)核病史，如上述治療效果不滿意，可試行抗結(jié)核治療，三聯(lián)抗痛至

少半年以上，觀察療效。

4、手術(shù)治療

重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時(shí)可行手術(shù)治療，但腸白塞病術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%。復(fù)發(fā)與手

術(shù)方式及原發(fā)部位無(wú)關(guān)，故選擇手術(shù)時(shí)應(yīng)慎重。血管病變手術(shù)后也可于術(shù)后吻合處再次形成

動(dòng)脈瘤，故一般不主張手術(shù)治療，采用介入治療可減少手術(shù)并發(fā)癥。眼失明伴持續(xù)疼痛者可

手術(shù)摘除。手術(shù)后應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用免疫抑制劑治療可減少?gòu)?fù)發(fā)。

【預(yù)后】

本病一般呈慢性，易治療。緩解與復(fù)發(fā)可持續(xù)數(shù)周或數(shù)年，甚至長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年。在病程中可發(fā)

生失明，腔靜脈阻塞及癱瘓等。本病山于神經(jīng)系統(tǒng)、血管、胃腸道受累偶有致死。

成人斯蒂爾病診治指南

［概述］

斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎，但相似的疾病也可發(fā)生于成年人，稱為成人斯

蒂爾病(adultonsetstill'sdiseaseAOSD)?本病曾有過(guò)許多名稱，國(guó)內(nèi)有人長(zhǎng)期沿

用“變應(yīng)性亞敗血癥”，1987年以后統(tǒng)一稱為成人斯蒂爾病。

本病病因尚不清楚，臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫

大、中性粒細(xì)胞增多以及血小板增多，嚴(yán)重者伴系統(tǒng)損害。由于無(wú)特異診斷標(biāo)準(zhǔn)，常常需排

除感染、腫瘤后才考慮其診斷，因此，臨床上診斷成人斯蒂爾病十分因難。某些病人即便診

斷為成人斯蒂爾病，還需要在治療中密切隨診，以進(jìn)一步除外感染和/或腫瘤的發(fā)生。本病

男女罹病相近，散布世界各地，無(wú)地域差異，患病年令多在16-35歲，高齡發(fā)病可見(jiàn)到。

［臨床表現(xiàn)］

1、癥狀和體征

(1)發(fā)熱是本病最常見(jiàn)、最早出現(xiàn)的癥狀。其他一些表現(xiàn)如皮疹、關(guān)節(jié)肌肉癥狀、外周血

白細(xì)胞增高等表現(xiàn)可能在出現(xiàn)發(fā)熱數(shù)周甚至數(shù)月才陸續(xù)表現(xiàn)出來(lái).80%以上的患者發(fā)熱呈典

型的峰熱(spikingfever),通常於傍晚體溫驟然升高，伴或不伴寒戰(zhàn)，體溫39℃以上，但

未經(jīng)退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常。通常峰熱每日一次，每H二次者少見(jiàn)。

(2)皮疹是本病的另一主要表現(xiàn)，約見(jiàn)于85%以上病人，通常典型皮疹為橘紅色斑疹或斑

丘疹，有時(shí)皮疹形態(tài)多變，有的患者可呈尊麻疹樣皮疹。皮疹主要分布于軀干、四肢，也可

見(jiàn)于面部。本病皮疹的特征是常與發(fā)熱伴行，常在傍晚開(kāi)始發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，次日晨熱退后皮疹

亦常消失。呈時(shí)隱時(shí)現(xiàn)特征。另一皮膚異常是約1/3病人由于衣服、被褥皴折的機(jī)械刺激或

由于熱水浴，受刺激相應(yīng)部位皮膚呈彌漫紅斑并可伴有輕度瘙癢，這迎象即koebner現(xiàn)象。

(3)關(guān)節(jié)及肌肉癥狀幾乎100%患者表現(xiàn)有關(guān)節(jié)疼痛，有關(guān)節(jié)炎者也占90%以上。易受

累的關(guān)節(jié)為膝、腕關(guān)節(jié)，其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié)。近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)

亦可受累。發(fā)病早期受累關(guān)節(jié)少，為少關(guān)節(jié)炎，以后受累關(guān)節(jié)增多呈多關(guān)節(jié)炎。不少病人受

累關(guān)節(jié)的軟骨及骨組織可侵蝕破壞，故晚期關(guān)節(jié)有可能僵直、畸形。肌肉疼痛也很常見(jiàn)，約

占80%以上，多數(shù)患者發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)不同程度肌肉酸痛，部分患者出現(xiàn)肌無(wú)力及肌酶輕度增

高。

(4)咽痛多數(shù)病人有咽痛，常在疾病早期出現(xiàn)，有時(shí)存在于整個(gè)病程中，發(fā)熱時(shí)咽痛出

現(xiàn)或加重，退熱后緩解。咽部出血，咽后壁淋巴濾泡增生，扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，

抗菌素治療對(duì)咽痛無(wú)效。，

(5)其他臨床表現(xiàn)成人斯蒂爾病可有其他表現(xiàn)，如周圍淋巴結(jié)腫大、肝大、腹痛(少數(shù)

似急腹癥)，胸膜炎，心包積液、心肌炎、肺炎。較少見(jiàn)的有腎及中樞神經(jīng)異常，周圍神經(jīng)

損害。少數(shù)病人可出現(xiàn)急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、縮窄性心包炎、彌漫性血管

內(nèi)凝血(DIC)、嚴(yán)重貧血及壞死性淋巴結(jié)病。

2、實(shí)驗(yàn)檢查

(1)血常規(guī)90%以上患者中性粒細(xì)胞增高，80%左右的患者血白細(xì)胞計(jì)數(shù)》15X109/L。

約50%病人血小板計(jì)數(shù)升高，嗜酸粒細(xì)胞無(wú)改變?？珊厢懿⒄?xì)胞正色素性貧血。幾乎100%

病人血沉增快。

(2)部分患者肝酶輕度增高。

(3)血液細(xì)菌培養(yǎng)陰性。

(4)類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性，少數(shù)人可呈陽(yáng)性但滴度低。血補(bǔ)體水平正?；蚱?。

(5)血清鐵蛋白(serumferritinSF)本病SF水平增高，且其水平與病情活動(dòng)相關(guān)。因此

SF不僅有助于本病診斷，而且對(duì)觀察病情是否活動(dòng)及判定治療效果有一定意義。

(6)滑液和漿膜液白細(xì)胞增高，呈炎性改變，其中以中性粒細(xì)胞增高為主。

成人斯蒂爾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，其臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查見(jiàn)表1。

表1成人斯蒂爾病的臨床及實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)

特征呈陽(yáng)性患者/患者總數(shù)百分比

女性145/28351

關(guān)節(jié)痛282/283100.

關(guān)節(jié)炎249/26594

發(fā)熱》39℃258/26697

發(fā)熱力39.5℃54/6287

咽痛57/6292

皮疹248/28188

肌肉疼痛52/6284

體重減輕》10%41/5476

淋巴結(jié)病167/26463

脾大138/26552

腹痛30/6248

肝大108/25842

胸腹炎79/25931

心包炎75/25430

肺炎17/6227

脫發(fā)15/6224

實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)

ESR增快265/26799

WBC>10.000/mm3228/24892

WBC>15.000/mm350/6281

中性粒細(xì)胞280%55/6288

血清白蛋白＜3.5g/dl143/17781

［肝酶升高169/23273

貧血(HbW10g/dl)159/23368

血小板》40.0000/mm337/6062

杭核抗體陰性256/27892

類風(fēng)濕因子陰性259/28093

3、放射學(xué)表現(xiàn)

在關(guān)節(jié)炎者可有關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情發(fā)展，關(guān)節(jié)軟骨可破壞，

關(guān)節(jié)間隙變窄，此在腕關(guān)節(jié)最易見(jiàn)到這種改變。軟骨下骨也可破壞，最終可致關(guān)節(jié)僵直、畸

形。

［診斷及鑒別診斷］

1、診斷要點(diǎn)

對(duì)出現(xiàn)卜列臨床表現(xiàn)及相關(guān)的檢查，應(yīng)疑及本病。

（1）發(fā)熱是本病最突出的癥狀，出現(xiàn)也最早，典型的熱型呈峰熱。一般每日1次。

（2）皮疹于軀干及四肢多見(jiàn)，也可見(jiàn)于面部，呈橘紅色斑疹或斑丘疹，通常與發(fā)熱伴行，

呈一過(guò)性。

（3）通常有關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎，早期呈少關(guān)節(jié)炎，也可發(fā)展為多關(guān)節(jié)炎。肌痛癥狀也很常

見(jiàn).

（4）外周血白細(xì)胞顯著增高，主要為中性粒細(xì)胞增高，血培養(yǎng)陰性。

（5）血清學(xué)檢查，多數(shù)患者類風(fēng)濕因子和抗核體均陰性。

（6）多種抗菌素治療無(wú)效，而糖皮質(zhì)激素有效。

2、診斷標(biāo)準(zhǔn)

本病無(wú)特異性診斷方法，國(guó)內(nèi)外曾制定了許多診斷或分類標(biāo)準(zhǔn)，但至今仍未有公認(rèn)的統(tǒng)一標(biāo)

準(zhǔn)。推薦應(yīng)用較多的美國(guó)Cush標(biāo)準(zhǔn)和日本標(biāo)準(zhǔn)。

（1）Cush標(biāo)準(zhǔn)

必備條件發(fā)熱》39℃關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕因子＜1：80抗核抗體＜1：100另需具備下列任

何兩項(xiàng)血白細(xì)胞215X109/L皮疹胸膜炎或心包炎肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大

（2）日本初步診斷標(biāo)準(zhǔn)

主要條件發(fā)熱?39℃并持續(xù)一周以上關(guān)節(jié)痛持續(xù)二周以上典型皮疹白血細(xì)胞215X109/L

次要條件咽痛淋巴結(jié)和/或脾腫大肝功能異常類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性

此標(biāo)準(zhǔn)需排除：感染性疾病、惡性腫瘤、其他風(fēng)濕病。符合5項(xiàng)或更多條件（至少含兩項(xiàng)主

要條件），可做出診斷。

3、鑒別診斷

在診斷成人斯蒂爾病之前應(yīng)與下列疾病相鑒別：

（1）感染性疾?。翰《靖腥荆ㄒ腋尾《?、風(fēng)疹、微小病毒、可薩奇病毒、EB病毒、巨細(xì)胞

病毒、人類免疫缺陷病毒等），亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，腦膜炎球菌菌血癥，淋球菌菌血癥

及其它細(xì)菌引起的菌血癥或敗血癥，結(jié)核病，萊姆病（Lyme?。?，梅毒和風(fēng)濕熱等。

（2）惡性腫瘤：白血病，淋巴瘤，免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病。

（3）結(jié)締組織?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡，原發(fā)干燥綜合征，混合性結(jié)締組織病等。

（4）血管炎：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎，韋格內(nèi)肉芽腫，血栓性血小板減少性紫瘢，大動(dòng)脈炎等。

（5）其他疾?。貉宀?，結(jié)節(jié)病，原發(fā)性肉芽腫性肝炎，克隆氏?。–rohn氏?。┑取?/p>

［治療原則及方案］

本病尚無(wú)根治方法，但如能及早診斷，合理治療可以控制發(fā)作，防止復(fù)發(fā)，用藥方法同類風(fēng)

濕關(guān)節(jié)炎。

1、藥物治療：

常用的藥物有非漁類抗炎藥（NSAIDS）、腎上腺糖皮質(zhì)激素、改善病情抗風(fēng)濕藥（DMARDS）

等。+n6Z9m%P,G4z#e2H

（1）非密類抗炎藥（NSAIDs）

急性發(fā)熱炎癥期可首先使用NSAIDs,常用的NSAIDs見(jiàn)表2。

表2治療成人斯蒂爾病常用的NSAIDs

分類英文半衰期（h）每日總劑量（mg）每次用量（mg）次/日

丙酸衍生物

布洛芬ibuprofen21200-3200400-6003-4

1奈普生naproxen14500-1000250-5002

洛索洛芬loxoprofen1.2180603

苯酰酸衍生物

雙氯酚酸diclofenac275-15025-503-4

口引噪酰酸類

叫噪美辛indometacin3-1175253

舒林酸Sulindac184002002

阿西美辛acemetacin390-18030-603

毗喃竣酸類

依托度酸Etodolac8.3400-1000400-10001

非酸性類

蔡丁美酮nabumetone241000-200010001-2

息康類

炎痛息康piroxicam30-8620201

烯醇酸類

美洛昔康meloxicam20157.5-151

磺酰苯類

尼美舒利nimesulide2-5400100-2002

昔布類

塞來(lái)昔布celecoxib11200-400100-2001-2

羅非昔布rofecoxib1712.5-2512.5-251

近年，根據(jù)環(huán)氧化酶同功異構(gòu)體理論，又將NSAIDs區(qū)分為選擇性C0X-2抑制劑（如昔布

類等）與非選擇性NSAIDs。前者能明顯減少嚴(yán)重胃腸道等不良反應(yīng)。

在選擇使用NSAIDs時(shí)，有胃腸、肝、腎及其他器官疾病的病人應(yīng)優(yōu)先選用選擇性C0X-2

抑制劑。無(wú)論使用哪一種NSAIDs都應(yīng)遵循個(gè)體化和足量原則；不宜二種NSAIDs聯(lián)合使用；

一種NSAIDs足量使用1-2周無(wú)效可更換另一種。

成人斯蒂爾病患者約有1/4左右經(jīng)合理使用NSAIDs可以控制癥狀，使病情緩解，通常這類

病人予后良好。

腎上腺糖皮質(zhì)激素

對(duì)單用NSAIDs不起效，癥狀控制不好，或減量復(fù)發(fā)者，或有系統(tǒng)損害、病情較重者應(yīng)使用

糖皮質(zhì)激素。常用強(qiáng)的松l-2mg/公斤/日。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個(gè)月以后可逐漸減量。

然后以最小有效量維持。病情嚴(yán)重者可用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。通常劑量500-1000mg/次,

緩慢靜滴，可連用3天。必要時(shí)1-3周后可重復(fù)，間隔期和沖擊后繼續(xù)口服強(qiáng)的松。長(zhǎng)期服

用激素者應(yīng)注意感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。及時(shí)補(bǔ)充抗骨質(zhì)疏松的相關(guān)藥物，如抑制破骨細(xì)

胞的二磷酸鹽、調(diào)整鈣、磷代謝制劑及鈣劑。

（3）改善病情抗風(fēng)濕藥物（DMARDs）

用激素后仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復(fù)發(fā)者；或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應(yīng)盡早加用DMARDs。

常用的DMARDs見(jiàn)表3

表3.常用于治療成人斯蒂爾病的DMARDs

藥物起效時(shí)間常用劑量（mg）給藥途徑毒性反應(yīng)

甲氨蝶吟（MTX）1-2月7.5-15每周1次口服肌注靜注胃腸道癥狀,

口腔炎、皮疹、脫發(fā)、偶有骨髓抑制，肝臟毒性，肺間質(zhì)變（罕見(jiàn)但嚴(yán)重，可能危及生命）

柳氮磺毗唾（SASP）1-2月lOOOBidTid口服皮疹，偶有

骨髓抑制，胃腸道不耐受以磺胺過(guò)敏不宜服用

來(lái)氟米特（LEF）1-2月10-20Qd口服腹瀉、瘙癢，可逆

件轉(zhuǎn)氨酶升高，脫發(fā)、皮疹

氯喳2-4月250Qd口服頭暈、頭痛、皮疹、視網(wǎng)膜

毒性、偶有心肌損害，禁用于竇房結(jié)功能不全，傳導(dǎo)阻滯者

羥基氯喳（HCQ）24月200Bid口服偶有皮疹、腹

瀉，罕有視網(wǎng)膜毒性，禁用于竇房結(jié)功能不全，傳導(dǎo)阻滯者

金諾芬（auranofin）4-6月3Bid口服可有口腔炎、

皮疹、骨髓抑制、血小板減少、蛋白尿，但發(fā)生率低率，腹瀉常見(jiàn)。

青霉胺（D-penicillamine）3-6月250-750Qd口服皮疹、

口腔炎、味覺(jué)障礙、蛋白尿、骨髓抑制，偶有嚴(yán)重自身免疫病。

硫哇噤吟（AZA）2-3月50-150Qd口服骨髓抑制，

偶有肝毒性，早期流感樣癥狀（如發(fā)熱、胃腸道癥狀，肝功能異常）

環(huán)磷酰胺（CTX）小劑量用法：200mg隔日一次靜滴或400mg，醐1次惡

心嘔吐常見(jiàn)，骨髓抑制。致癌作用（與總劑量和療程有關(guān)，但近年有人認(rèn)為如不出現(xiàn)嚴(yán)重的

毒副作用不限總量），出血性膀胱炎及膀胱癌（我國(guó)較少見(jiàn)），肝損害、黃疸、脫發(fā)。感染、

帶狀皰疹，致畸和不育。高血壓，肝腎毒性，神經(jīng)系統(tǒng)損害，繼發(fā)感染，腫瘤及胃腸道反應(yīng),

齒齦增生、多毛等。

沖擊療法500-1000mg?m-2每3-4周1次靜滴

環(huán)抱素A（Cs）3-5mg/公斤/日2-3mg/公斤/日口服（維持量）高血壓、

肝腎毒性、神經(jīng)系統(tǒng)損害、繼發(fā)感染、腫瘤及胃腸道反應(yīng)、齒齦增生、多毛等。

使用DMARDs時(shí)，苜選甲氨蝶聆（MTX）,劑量7.5-15mg凋。病情較輕者也可用羥基氯喳。

對(duì)較頑固病例可考慮使用硫哇噂吟、環(huán)磷酰胺及環(huán)抱素A。使用環(huán)磷酰胺時(shí)，有沖擊療法及

小劑量用法，兩者相比較，沖擊療法副作用小。臨床上還可根據(jù)病情在使用MTX時(shí)基礎(chǔ)上

聯(lián)合使用其他DMARDs。當(dāng)轉(zhuǎn)入慢性期以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)時(shí)，可參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

DMARDs聯(lián)合用藥，如MTX+SASP；MTX+HCQ：MTX+青霉胺：MTX+金制劑。在多種

藥物治療難以緩解時(shí)也可MTX+CTX。如病人對(duì)MTX不能耐受可換用萊氟米特（LEF）,在

使用LEF基礎(chǔ)上可與其他DMARDs聯(lián)合。

用藥過(guò)程中，應(yīng)密切觀察所用藥物的不良反應(yīng)，如定期觀察血象、血沉、肝腎功能。還可定

期觀察鐵蛋白（SF）,如臨床癥狀和體征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，則

提示病情緩解。病情緩解后首先要減停激素，但為繼續(xù)控制病情防止復(fù)發(fā)，DMARDs應(yīng)繼

續(xù)應(yīng)用較長(zhǎng)時(shí)間，但劑量可酌減。

植物制劑

部分中草藥制劑，已在多種風(fēng)濕性疾病治療中應(yīng)用。本病慢性期，以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)時(shí)亦

可觀察使用。這些制劑見(jiàn)表4。

表4植物制劑

植物制劑劑量（mg）用法不良反應(yīng)

Y雷公藤多430-60/H分3次口服飯后用性腺抑制（精子生成減

少，男性不育和女性閉經(jīng)）。惡心、嘔吐腹痛、腹瀉，骨髓抑制（貧血白細(xì)胞及血小板減少），

可逆性肝酶升高和血肌酎清除率下降，皮疹、色素沉著、指甲變軟、脫發(fā)、口干、心悸、胸

悶、頭痛失眠。

青藤堿20-80/次每日3次飯前用，口服皮膚瘙癢，皮疹等過(guò)敏反

應(yīng)，少數(shù)病人白細(xì)胞減少

白藥總4600/次每日2-3次，口服大便次數(shù)增多，輕度腹痛、納

差。

其他藥物抗腫瘤壞死因子-a國(guó)外已有應(yīng)用。靜脈內(nèi)注射丙種球蛋白尚有爭(zhēng)議。

手術(shù)治療

進(jìn)入以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的成人斯蒂爾病患者應(yīng)定期對(duì)受累關(guān)節(jié)拍攝X照片，如有關(guān)節(jié)侵

蝕破壞或畸形者，應(yīng)參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的手術(shù)治療，行關(guān)節(jié)成形術(shù)、軟組織分解或修復(fù)術(shù)及

關(guān)節(jié)融合術(shù)，但術(shù)后仍需藥物治療。.

［預(yù)后］

，不同患者病情、病程呈多樣性，反應(yīng)本病的異質(zhì)性。少部分患者一次發(fā)作緩解后不再發(fā)作,

有自限傾向。多數(shù)患者緩解后易反復(fù)發(fā)作。還有慢性持續(xù)活動(dòng)的類型，最終出現(xiàn)慢性關(guān)節(jié)炎，

有軟骨和骨質(zhì)破壞，酷似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。

F須強(qiáng)調(diào)指出的是成人斯蒂爾病是一種排除性疾病，至今仍無(wú)特定的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)，即使在

確診后，仍要在治療、隨訪過(guò)程中隨時(shí)調(diào)整藥物，以改善預(yù)后并經(jīng)常注意排除感染、腫瘤和

其他疾病，從而修訂診斷改變治療方案。

大動(dòng)脈炎

【概述】

大動(dòng)脈炎（Takayasuarteritis,TA）是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異的炎性疾病。

病變位于主動(dòng)脈弓及其分支最為多見(jiàn)，其次為降主動(dòng)脈，腹主動(dòng)脈，腎動(dòng)脈。主動(dòng)脈的二級(jí)

分支，如肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈也可受累。受累的血管可為全層動(dòng)脈炎。早期血管壁為淋巴細(xì)胞、

漿細(xì)胞浸潤(rùn)，偶見(jiàn)多形核中性粒細(xì)胞及多核巨細(xì)胞。由于血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉

塞，少數(shù)病人因炎癥破壞動(dòng)脈壁中層，彈力纖維及平滑肌纖維壞死，而致動(dòng)脈擴(kuò)張、假性動(dòng)

脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤。

本病多發(fā)于年輕女性，30歲以前發(fā)病約占90%,40歲以后較少發(fā)病，國(guó)外資料患病率2.6/

百萬(wàn)。

病因迄今尚不明確，?般認(rèn)為可能由感染引起的免疫損傷所致。

【臨床表現(xiàn)】

1、全身癥狀

在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，少數(shù)病人可有全身不適、易疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心、

出汗、體重下降、肌痛、關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)紅斑等癥狀，可急性發(fā)作，也可隱匿起病。當(dāng)局部癥

狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失，部分病人則無(wú)上述癥狀。

2、局部癥狀體征

按受累血管不同，有不同器官缺血的癥狀與體征，如頭痛、頭暈、暈厥、卒中、視力減退、

四肢間歇性活動(dòng)疲勞，臂動(dòng)脈或股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，頸部、鎖骨上下區(qū)、上腹部、腎區(qū)

出現(xiàn)血管雜音，兩上肢收縮壓差大于10mmHgo

3、臨床分型

根據(jù)病變部位可分為四種類型：頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）；胸、腹主動(dòng)脈型；廣泛型

和肺動(dòng)脈型。

頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄和閉塞，可引起腦部不同程度的缺血，

出現(xiàn)頭昏、眩暈、頭痛、記憶力減退、單側(cè)或雙側(cè)視物有黑點(diǎn)，視力減退，視野縮小甚至失

明，嚼肌無(wú)力和咀嚼疼痛。少數(shù)患者因局部缺血產(chǎn)生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓潰瘍，牙齒脫

落和面肌萎縮。腦缺血嚴(yán)重者可有反復(fù)暈厥，抽搐，失語(yǔ)，偏癱或昏迷。上肢缺血可出現(xiàn)單

側(cè)或雙側(cè)上肢無(wú)力、發(fā)涼、酸痛、麻木甚至肌肉萎縮。頸動(dòng)脈、樓動(dòng)脈和肱動(dòng)脈可出現(xiàn)搏動(dòng)

減弱或消失（無(wú)脈征），約半數(shù)患者于頸部或鎖骨上部可聽(tīng)到二級(jí)以上收縮期血管雜音，少

數(shù)伴有震顫，但雜音響度與狹窄程度之間，并非完全成比例，輕度狹窄或完全閉塞的動(dòng)脈，

則雜音不明顯，如有側(cè)支循環(huán)形成，則血流經(jīng)過(guò)擴(kuò)大彎曲的側(cè)支循環(huán)時(shí)，可以產(chǎn)生連續(xù)性血

管雜音。

（2）胸主、腹主動(dòng)脈型由于缺血，下肢出現(xiàn)無(wú)力，酸痛、皮膚發(fā)涼和間歇性跛行等癥狀，

特別是能動(dòng)脈受累時(shí)癥狀最明顯。腎動(dòng)脈受累出現(xiàn)高血壓，可有頭痛、頭暈、心慌。合并肺

動(dòng)脈狹窄者，則出現(xiàn)心慌、氣短，少數(shù)患者發(fā)生心絞痛或心肌梗死。：r!w*D$W4I#'6Y;h

高血壓為本型的一項(xiàng)重要臨床表現(xiàn)，尤以舒張壓升高明顯，主要是腎動(dòng)脈狹窄引起的腎血管

性高血壓；此外胸降主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，使心排出血液大部分流向上肢而可引起的節(jié)段性高血

壓；主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致的收縮期高血壓等。在單純腎血管性高血壓中，其下肢收縮壓較

上肢高20~40mmHgoA

部分病人背部脊柱兩側(cè)或胸骨旁可聞及收縮期血管雜音，其雜音部位有助于判定主動(dòng)脈狹窄

的部位及范圍，如胸主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，于胸壁可見(jiàn)表淺動(dòng)脈搏動(dòng)，血壓上肢高于下肢。大約

80%患者于上腹部可聞及二級(jí)以上高調(diào)收縮期血管雜音。

如合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，于主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及舒張期吹風(fēng)樣雜音。

（3）廣泛型具有上述兩種類型的特征，屬多發(fā)性病變，多數(shù)患者病情較重。

（4）肺動(dòng)脈型本病合并肺動(dòng)脈受累并不少見(jiàn)，約占50%,上述三種類型均可合并肺動(dòng)脈

受累，而在各類型中伴有或不伴有肺動(dòng)脈受累之間無(wú)明顯差別，單純肺動(dòng)脈受累者罕見(jiàn)。腫

動(dòng)脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4,多為輕度或中度，重度則少見(jiàn)。臨床上出現(xiàn)心

悸、氣短較多。重者心功能衰竭，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)，肺

動(dòng)脈狹窄較重的一側(cè)呼吸音減弱。

4、實(shí)驗(yàn)室檢查：

無(wú)特異性血化驗(yàn)項(xiàng)目。

（1）紅細(xì)胞沉降率是反映本病病變活動(dòng)的一項(xiàng)重要指標(biāo)。疾病活動(dòng)時(shí)血沉增快，病情穩(wěn)

定血沉恢復(fù)正常。

（2）C反應(yīng)蛋白其臨床意義與血沉相同，為本病病變活動(dòng)的指標(biāo)之一。

（3）抗鏈球菌溶血素“0”抗體的增加僅說(shuō)明患者近期曾有溶血性鏈球菌感染，本病僅少

數(shù)患者出現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng)。

（4）抗結(jié)核菌素試驗(yàn)我國(guó)的資料提示，約40%的病人有活動(dòng)性結(jié)核，如發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性結(jié)核

灶應(yīng)抗結(jié)核治療。對(duì)結(jié)核菌素強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)的病人，要仔細(xì)檢查，如確認(rèn)有結(jié)核病的可能也應(yīng)

抗結(jié)核治療。

（5）其他少數(shù)患者在疾病活動(dòng)期白細(xì)胞增高或血小板增高，也為炎癥活動(dòng)的一種反應(yīng)。

可出現(xiàn)慢性輕度貧血，高免疫球蛋白血癥比較少見(jiàn)。

5、影像學(xué)檢查

（1）彩色多譜勒超聲檢查可探查主動(dòng)脈及其主要分支狹窄或閉塞（頸動(dòng)脈，鎖骨下動(dòng)脈，

腎動(dòng)脈等），但對(duì)其遠(yuǎn)端分支探查較困難。

（2）血管造影檢查

①數(shù)字減影血管造影（DSA）是一種數(shù)字圖像處理系統(tǒng)，為一項(xiàng)較好的篩選方法，本法優(yōu)

點(diǎn)為操作簡(jiǎn)便易行，檢查時(shí)間短，對(duì)病人負(fù)擔(dān)小，反差分辨率高，對(duì)低反差區(qū)域病變也可

顯示。對(duì)頭顱部動(dòng)脈，頸動(dòng)脈，胸腹主動(dòng)脈，腎動(dòng)脈，四肢動(dòng)脈，肺動(dòng)脈及心腔等均可進(jìn)行

造影，對(duì)大動(dòng)脈炎的診斷價(jià)值較大，一般可代替腎動(dòng)脈造影，本法缺點(diǎn)是對(duì)臟器內(nèi)小動(dòng)脈，

如腎內(nèi)小動(dòng)脈分支顯示不清，必要時(shí)仍需進(jìn)行選擇性動(dòng)脈造影。

②動(dòng)脈造影可直接顯示受累血管管腔變化，管徑的大小，管壁是否光滑，影響血管的范圍

和受累血管的長(zhǎng)度。

（3）電子計(jì)算掃描（CT）特別是增強(qiáng)CT可顯示部分受累血管的病變，特別是先進(jìn)的CT

機(jī)和核磁共振能顯示出受累血管壁的水腫情況，以助判斷疾病是否活動(dòng)。

【診斷要點(diǎn)】

1.臨床診斷，

典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)一項(xiàng)以上者，應(yīng)懷疑本病。

（1）單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測(cè)不出。

（2）腦動(dòng)脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，以及頸部血管雜音。

（3）近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級(jí)以上高調(diào)血管雜音。

（4）不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏

有異常改變者。

（5）無(wú)脈及有眼底病變者。

診斷標(biāo)準(zhǔn)

采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的分類標(biāo)準(zhǔn)：

（1）發(fā)病年齡＜40歲出現(xiàn)癥狀或體征時(shí)年齡＜40歲。

（2）肢體間歇性跛行活動(dòng)時(shí)一個(gè)或更多肢體出現(xiàn)乏力、不適或癥狀加重，尤以上肢明顯。

（3）肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。

（4）血壓差＞10mmHg雙側(cè)上肢收縮壓差＞10mmHg。

（5）鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音。

（6）動(dòng)脈造影異常主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或

節(jié)段性，且不是山動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。

符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。主要與先天性主動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓閉塞

性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎等疾病鑒別。

3.鑒別診斷

（1）先天性主動(dòng)脈縮窄多見(jiàn)于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無(wú)炎

癥活動(dòng)表現(xiàn)，胸主動(dòng)脈見(jiàn)特定部位（嬰兒在主動(dòng)脈峽部，成人型位于動(dòng)脈導(dǎo)管相接處）狹窄

（2）動(dòng)脈粥樣硬化常在50歲后發(fā)病，伴動(dòng)脈硬化的其他臨床表現(xiàn)，數(shù)字及血管造影有

助于鑒別。

（3）腎動(dòng)脈纖維肌結(jié)構(gòu)不良多見(jiàn)于女性，腎動(dòng)脈造影顯示其遠(yuǎn)端2/3及分支狹窄，無(wú)大

動(dòng)脈炎的表現(xiàn)。

（4）血栓閉塞性脈管炎（Buerger?。┖冒l(fā)于吸煙史的年輕男性，為周圍慢性血管閉塞

性炎癥。主要累及四肢中小動(dòng)脈和靜脈，下肢較常見(jiàn)。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行,

足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，游走性表淺動(dòng)脈炎，重癥可有肢端潰瘍或壞死等，與大動(dòng)脈炎鑒

別一般并不困難。

（5）結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎主要累及內(nèi)臟中小動(dòng)脈。與大動(dòng)脈炎表現(xiàn)不同。

（6）胸廓出口綜合征可有梯動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，隨頭頸及上肢活動(dòng)其搏動(dòng)有變化，并?？捎?/p>

上肢靜脈血流滯留現(xiàn)象及臂叢神經(jīng)受壓引起的神經(jīng)病，頸部X線相示頸肋骨畸型.

【治療方案及原則】

1、約20%是自限性的，在發(fā)現(xiàn)時(shí)疾病已穩(wěn)定，對(duì)這類病人如無(wú)合并癥可隨訪觀察。對(duì)發(fā)病

早期有上呼吸道、肺部或其他臟器感染因素存在，應(yīng)有效地控制感染，對(duì)防止病情的發(fā)展可

能有一定的意義。高度懷疑有結(jié)核菌感染者，應(yīng)同時(shí)抗結(jié)核治療。

2、腎上腺皮質(zhì)激素

激素對(duì)本病活動(dòng)仍是主要的治療藥物，及時(shí)用藥可有效改善癥狀，緩解病情。一般口服潑尼

松每日l(shuí)mg/kg,早晨頓服或分次服用，維持3~4周后逐漸減量，每10~15天減總量的

5%~10%,以血沉和C-反應(yīng)蛋白下降趨于正常為減量的指標(biāo)，劑量減至每日5mg~10mg時(shí)，

應(yīng)長(zhǎng)期維持一段時(shí)間。如用常規(guī)劑量潑尼松無(wú)效，可改用其他劑型，危重者甚至可大劑量靜

脈沖擊治療，但要注意激素引起的庫(kù)欣綜合征、易感染、繼發(fā)高血壓、糖尿病、精神癥狀和

胃腸道出血等不良反應(yīng)，長(zhǎng)期使用要防止骨質(zhì)疏松。

3、免疫抑制劑

單純腎上腺皮質(zhì)激素療效欠佳、或?yàn)樵黾盈熜Ш蜏p少激素用量可用免疫抑制劑，最常用的藥

物為：環(huán)磷酰胺、硫哇喋吟和甲氨喋吟。危重患者環(huán)磷酰胺和硫喋喋吟每口2mg~3mg/Kg,

環(huán)磷酰胺可沖擊治療，每4周0.5~1.0g/M2體表面積。每周甲氨喋吟5mg~25mg,靜脈、肌

肉注射和口服均可。新一代的免疫抑制劑，如：環(huán)抱霉素A、驍悉、來(lái)氟米特等尚無(wú)臨床大

樣本報(bào)道，療效有待證實(shí)。嚴(yán)重病例會(huì)危機(jī)生命和造成健康的重大危害，現(xiàn)多認(rèn)為大動(dòng)脈炎

一經(jīng)診斷，應(yīng)積極早口開(kāi)始免疫抑制劑與激素的聯(lián)合治療法。即使臨床緩解，免疫抑制劑維

持使用仍應(yīng)持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間，要注意藥物不良反應(yīng)。

4、擴(kuò)血管抗凝改善血循環(huán)！

使用擴(kuò)血管、抗凝藥物支持治療，能部分改善因血管狹窄較明顯病人的一些臨床癥狀，如：

地巴哇20mg,每II3次；妥拉晚林25mg~50mg、阿司匹林75mg~100mg,每I11次，雙喀

達(dá)莫（潘生丁）25mg,每日3次等。對(duì)血壓高的病人應(yīng)積極控制血壓。

5、經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)

為大動(dòng)脈炎的治療開(kāi)辟了一條新的途徑，目前已應(yīng)用治療腎動(dòng)脈狹窄及腹主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)

脈狹窄等，獲得較好的療效。

6、外科手術(shù)治療

手術(shù)目的主要是解決腎血管性高血壓及腦缺血。

（1）單側(cè)或雙側(cè)頸動(dòng)脈狹窄引起的腦部嚴(yán)重缺血或視力明顯障礙者，可行主動(dòng)脈及頸動(dòng)脈

人工血管重建術(shù)、內(nèi)膜血栓摘除術(shù)或頸部交感神經(jīng)切除術(shù)。

（2）胸或腹主動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄者，可行人工血管重建術(shù)。

(3)單側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄者，可行腎臟自身移植術(shù)或血管重建術(shù)，患側(cè)腎臟明顯萎縮者

可行腎切除術(shù)。

(4)頸動(dòng)脈竇反射亢進(jìn)引起反復(fù)暈厥發(fā)作者，可行頸動(dòng)脈體摘除術(shù)及頸動(dòng)脈竇神經(jīng)切除術(shù)。

(5)冠狀動(dòng)脈狹窄可行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)或支架置入術(shù)。

【預(yù)后】

本病慢性進(jìn)行性血管病變，受累后的動(dòng)脈由于側(cè)支循環(huán)形成豐富，故大多數(shù)患者預(yù)后好，

可參加輕工作。預(yù)后主要取決于高血壓的程度及腦供血情況。其并發(fā)癥有腦出血、腦血栓、

心力衰竭、腎功能衰竭、心肌梗死，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、失明等。

多發(fā)性肌炎和皮肌炎

［【概述】

多發(fā)性肌炎(Polymyositis,PM)和皮肌炎(Dermatomyositis,DM)是骨骼肌非化膿性炎性肌

病。PM指皮膚無(wú)損害，如肌炎伴皮疹者稱DM。其臨床特點(diǎn)是以肢帶肌、頸肌及咽肌等肌

組織出現(xiàn)炎癥、變性改變,導(dǎo)致對(duì)稱性肌無(wú)力和?定程度的肌萎縮并可累及多個(gè)系統(tǒng)和器官,

亦可伴發(fā)腫瘤。本病病因不明，屬自身免疫性疾病。發(fā)病機(jī)理與病毒感染、免疫異常、遺傳

及腫瘤等因素有關(guān)。在肌細(xì)胞內(nèi)、也已發(fā)現(xiàn)微小RNA病毒樣結(jié)構(gòu)，用電子顯微鏡還發(fā)現(xiàn)在皮

膚和肌肉血管壁與內(nèi)皮細(xì)胞中，發(fā)現(xiàn)了類似副粘液病毒核殼體的管狀包涵體。已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的細(xì)

胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)對(duì)肌肉起著重要作用。骨骼骨血管內(nèi)有IgM、IgG、C3的沉積，特別在兒

童型皮肌炎陽(yáng)性率更高。惡性腫瘤與皮肌炎的相關(guān)現(xiàn)象提示腫瘤可以引起肌炎，這可能是由

于針對(duì)肌肉和腫瘤的共同抗原發(fā)生免疫反應(yīng)的結(jié)果。我國(guó)PM/DM并不少見(jiàn)，但發(fā)病率不清

楚。美國(guó)發(fā)病率為5/百萬(wàn)人，女性多見(jiàn)，男女之比為1:2。本病可發(fā)生在任何年齡，發(fā)病呈

雙峰型，在兒童5~14歲和成人45~60歲各出現(xiàn)一個(gè)高峰。

1975年Bohan和Peter將PM/DM分為五類：1、原發(fā)性多肌炎；2、原發(fā)性皮肌炎；3,PM/DM

合并腫瘤；4、兒童PM或DM；5、PM或DM伴發(fā)其它結(jié)締組織病(重疊綜合癥)。1982年

Witaker在此分類基礎(chǔ)上增加了兩類即包涵體肌炎和其它(結(jié)節(jié)性、局灶性及眶周性肌炎；嗜

酸性肌炎；肉芽腫性肌炎；增殖性肌炎)。

【臨床表現(xiàn)】

本病在成人發(fā)病隱匿，兒童發(fā)病較急。急性感染可為其前驅(qū)表現(xiàn)或發(fā)病的病因。早期癥狀為

近端肌無(wú)力或皮疹，全身不適、發(fā)熱、乏力、體重下降等。

肌肉

本病累及橫紋肌，以肌體近端肌群無(wú)力為其臨床特點(diǎn)，常呈對(duì)稱性損害，早期可有肌肉腫脹、

壓痛，晚期出現(xiàn)肌萎縮。多數(shù)患者無(wú)遠(yuǎn)端肌受累。

(1)肌無(wú)力：幾乎所有患者均出現(xiàn)不同程度的肌無(wú)力。肌無(wú)力可突然發(fā)生，并持續(xù)進(jìn)展數(shù)周

到數(shù)月以上。臨床表現(xiàn)與受累肌肉的部位有關(guān)。肩帶肌及上肢近端肌無(wú)力：上肢不能平舉、

上舉、不能梳頭、穿頭。骨盆帶肌及大腿肌無(wú)力：抬腿不能或困難，不能上車、上樓、坐下

或下蹲后起立困難。頸屈肌可嚴(yán)重受累：平臥抬頭困難，頭常后仰。喉部肌肉無(wú)力造成發(fā)音

困難，聲啞等。咽、食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難，飲水發(fā)生嗆咳、液體從鼻孔流出。

食管下段和小腸蠕動(dòng)減弱與擴(kuò)張引起反酸、食道炎、咽卜困難、上腹脹痛和吸收障礙等。同

進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥的癥狀難以區(qū)別。胸腔肌和膈肌受累出現(xiàn)呼吸表淺、呼吸困難，并引起

急性呼吸功能不全。

肌無(wú)力程度的判斷：

0級(jí)：完全癱瘓；

1級(jí)：肌肉能輕微收縮不能產(chǎn)生動(dòng)作；

2級(jí)：肢體能做平面移動(dòng)，但不能抬起；

3級(jí)：肢體能抬離床面(抗地心吸引力)：

4級(jí)：能抗阻力；

5級(jí)：正常肌力。

肌痛

在疾病早期可有肌肉腫脹，約25%的患者出現(xiàn)疼痛或壓痛。

2.皮膚

DM除有肌肉癥狀外還有皮膚損害。多為微暗的紅斑。皮損稍商出皮面，表面光滑或有鱗屑。

皮損常可完全消退，但亦可殘留帶褐色的色素沉著、萎縮、疤痕或白斑。皮膚鈣化也可發(fā)生,

特別在兒童中出現(xiàn)。普遍性鈣質(zhì)沉著尤其見(jiàn)于未經(jīng)治療或治療不充分的患者。皮膚損害的特

點(diǎn)：

(1)眶周水腫伴暗紫紅皮疹,見(jiàn)于60%-80%DM患者;

(2)Gottron征，皮疹位于關(guān)節(jié)伸面，多見(jiàn)于肘、掌指、近端指間關(guān)節(jié)處，也可出現(xiàn)在膝與

內(nèi)踝皮膚，表現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑，皮膚萎縮、色素減退。

(3)頸、上胸部“V”區(qū)，彌漫性紅疹，在前額、頰部、耳前、頸三角區(qū)、肩部和背部亦

可見(jiàn)皮疹。

(4)底和指甲兩側(cè)呈暗紫色充血皮疹、手指潰瘍、甲緣可見(jiàn)梗塞灶、雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、

多形性紅斑等血管炎表現(xiàn)。慢性病例有時(shí)出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹，斑點(diǎn)狀色素沉著、毛細(xì)血

管擴(kuò)張、輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱為血管萎縮性異色病性DM。

(5)部分患者雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，如同技術(shù)工人的手相似,

稱“技工”手。這尤其在抗Jo-1抗體PM/DM中多見(jiàn)。

以上前兩種皮損對(duì)DM診斷具有特征性。皮損程度與肌肉病變程度可不平行，少數(shù)患者皮

疹出現(xiàn)在肌無(wú)力之前。約7%患者有典型皮疹，始終沒(méi)有肌無(wú)力、肌病、肌酶譜正常，稱為

“無(wú)肌病的皮肌炎”。

關(guān)節(jié)

關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎見(jiàn)于約20%的患者，為非對(duì)稱性，常波及手指關(guān)節(jié)，由于手的肌肉萎縮可

引起手指屈曲畸形，但X線相無(wú)骨關(guān)節(jié)破壞。

4.消化道

10%-30%患者出現(xiàn)吞咽困難，食物反流，為食道上部及咽部肌肉受累所致，X線檢查吞飯?jiān)?/p>

影可見(jiàn)食道梨狀窩鋼劑潴留。

5.肺

約30%患者有肺間質(zhì)改變。急性間質(zhì)性肺炎、急性肺間質(zhì)纖維化臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、

呼吸困難、發(fā)笫、可聞及肺部細(xì)濕羅音，X線檢查在急性期可見(jiàn)毛玻璃狀、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀

及網(wǎng)狀陰影。在晚期肺纖維化X線檢查可見(jiàn)。蜂窩狀或輪狀陰影。部分患者為慢性過(guò)程，

臨床表現(xiàn)隱匿，緩慢出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難伴干咳。肺功能測(cè)定為限制性通氣功能障礙及彌散

功能障礙。肺纖維化發(fā)展迅速是本病死亡的重要原因之一。

6.心臟

僅1/3患者病程中有心肌受累，心肌內(nèi)有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，間質(zhì)水腫和變性，局灶性壞死，心

室肥厚，出現(xiàn)心律紊亂，充血性心力衰竭，亦可出現(xiàn)心包炎。心電圖和超聲心動(dòng)圖檢測(cè)約

30%出現(xiàn)異常，其中以ST段和T波異常最為常見(jiàn)，其次為心傳導(dǎo)阻滯、心房纖顫、期前收

縮、少到中量的心包積液。

7.腎臟

腎臟病變很少見(jiàn)，極少數(shù)爆發(fā)性起病者，因橫紋肌溶解，可出現(xiàn)肌紅蛋白尿、急性腎功能衰

竭。少數(shù)PM/DM患者可有局灶性增殖性腎小球腎炎，但大多數(shù)患者腎功能正常。

8.鈣質(zhì)沉著

多見(jiàn)于慢性皮肌炎患者，尤其是兒童，鈣質(zhì)在軟組織內(nèi)沉積，若鈣質(zhì)沉積在皮下，則在沉著

處潰爛可有石灰樣物流出。

9.多發(fā)性肌炎、皮肌炎與惡性腫瘤

約有1/4的患者，特別是＞50歲以匕患者，可發(fā)生惡性腫瘤。DM發(fā)生腫瘤的多于PM,肌

炎可先于惡性腫瘤2年左右，或同時(shí)或后于腫瘤出現(xiàn)。所患腫瘤多為實(shí)體瘤如：肺癌、胃癌、

乳腺癌、鼻咽癌及淋巴瘤等。腫瘤切除后肌炎癥狀可改善。*W/o(XlCOS+X$m21

10.其它結(jié)締組織病

約20%患者可伴有其他結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥、結(jié)節(jié)

性多動(dòng)脈炎等，PM和DM與其他結(jié)締組織病并存，符合各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)，稱為重疊綜合癥。;

11.兒童PM/DM

兒童DM多于PM,約為10倍~20倍，起病急，肌肉水腫、疼痛明顯、視網(wǎng)膜血管炎，并

常伴有胃腸HI血、粘膜壞死，出現(xiàn)嘔血或黑便，甚至穿孔而需外科手術(shù)。疾病后期，皮下、

肌肉鈣質(zhì)沉著，肌萎縮。

12.包涵體肌炎(inclusionbodymyositis)

本病多見(jiàn)于50歲以上的男性，起病隱匿，病變累及四肢近端肌群外，尚可累及遠(yuǎn)端肌群。

與PM