主動(dòng)脈夾層(AD)臨床診斷和治療教材

主動(dòng)脈夾層的診斷(Duan)與治療第一頁，共七十頁。概(Gai)述主動(dòng)脈(Mai)夾層(AorticDissecction,AD)概念：主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液通過破裂的內(nèi)膜，進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層形成夾層血腫，并沿著主動(dòng)脈壁縱軸延伸剝離的嚴(yán)重心血管疾病。(并非主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張，有別于主動(dòng)脈瘤)第二頁，共七十頁。第三頁，共七十頁。主動(dòng)(Dong)脈夾層流行病學(xué)特征發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為0.5-1萬/10萬人口ＡＤ最常發(fā)生在50-70歲的男性,男女性別比約3∶1,40歲以下的比較罕見,此時(shí)應(yīng)除外有(You)家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等40歲以下的ＡＤ患者50%發(fā)生于妊娠婦女

第四頁，共七十頁。主動(dòng)脈(Mai)夾層動(dòng)脈(Mai)瘤疾病特點(diǎn)起(Qi)病急病情重死亡率高第五頁，共七十頁。病理(Li)生理(Li)學(xué)典型AD:發(fā)病機(jī)制：中層囊性(Xing)壞死→內(nèi)膜撕裂病理學(xué)特點(diǎn)：內(nèi)膜撕裂真假“雙腔”，存在交通遠(yuǎn)段同時(shí)存在再破口病因：仍不明確第六頁，共七十頁。發(fā)病機(jī)(Ji)制及易患因素

任何破壞主動(dòng)脈中層彈力纖維或平滑肌成分完整性的疾病都能使主動(dòng)脈夾層分離。主要易患因素高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化：約占70%～90%主動(dòng)脈中層病變：Marfan綜合征內(nèi)(Nei)膜撕裂：二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈狹窄妊娠，主動(dòng)脈炎醫(yī)源性以及創(chuàng)傷：介入治療中和車禍所致減速傷高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化：約占70%～90%第七頁，共七十頁。先決條件：主動(dòng)(Dong)脈中層囊性變性血流動(dòng)力學(xué)應(yīng)激刺激或慢性刺激（如高血壓、平(Ping)滑肌退行性變、妊娠）Marfan綜合征、主動(dòng)脈縮窄等遺傳性、先天性血管壁畸形、內(nèi)在的結(jié)締組織缺陷第八頁，共七十頁。重要致病因素(Su):高血壓高血壓引起動(dòng)脈壁中層的平滑肌細(xì)胞肥大、變性、壞死高血壓者可伴有主動(dòng)脈粥樣斑塊潰(Kui)瘍面第九頁，共七十頁。動(dòng)脈硬化：非(Fei)升主動(dòng)脈夾層主要病因

降主動(dòng)脈缺乏滋養(yǎng)血管易發(fā)(Fa)生動(dòng)脈硬化和腹主動(dòng)脈瘤動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)膜破裂動(dòng)脈硬化對(duì)逆行性主動(dòng)脈夾層起一定作用第十頁，共七十頁。損傷動(dòng)脈壁(Bi)的其它原因主動(dòng)(Dong)脈膿腫炎癥創(chuàng)傷醫(yī)源性損傷（主動(dòng)脈內(nèi)插管、主動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈旁路術(shù)、動(dòng)脈造影劑誤注入動(dòng)脈內(nèi)膜）第十一頁，共七十頁。病(Bing)理分型

分類方法對(duì)受累主動(dòng)脈的部位及范圍(Wei)進(jìn)行定義DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分類法根據(jù)病程分類第十二頁，共七十頁。DeBakey分(Fen)型Ⅰ型夾(Jia)層起自升主動(dòng)脈,累及主動(dòng)脈弓或以遠(yuǎn)Ⅱ型夾層僅累及升主動(dòng)脈Ⅲ型夾層起自降主動(dòng)脈,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展,罕有逆行累及主動(dòng)脈弓第十三頁，共七十頁。第十四頁，共七十頁。Stanford分(Fen)型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不論起源，所(Suo)有累及升主動(dòng)脈的夾層為Ａ型Ｂ型未累及升主動(dòng)脈的夾層為Ｂ型第十五頁，共七十頁。解(Jie)剖分類解剖(Po)分類為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。近端夾層包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型遠(yuǎn)端夾層包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型第十六頁，共七十頁。病程(Cheng)分類

急性期起病2周以內(nèi)為急性期亞急性期主動(dòng)脈夾層2周-2月以內(nèi)慢性期起病超過2月為慢性期

未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第(Di)一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡?？梢娫摬樾难芗膊≈兄旅募痹\之一

第十七頁，共七十頁。特點(diǎn)：疼(Teng)痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀臨床(Chuang)表現(xiàn)

多樣性、復(fù)雜性、易漏診、易誤診第十八頁，共七十頁。74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈

“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛,持續(xù)不緩解與急性心梗時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同,AD的疼痛可能有遷移的特征,提示夾層進(jìn)展的途徑。疼痛的位(Wei)置反映了主動(dòng)脈的受累部位(Wei)

胸痛可見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見于Ⅲ型ＡＤ疼(Teng)痛

74%～90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛,持續(xù)不緩解第十九頁，共七十頁。主動(dòng)脈夾層(Ceng)臨床表現(xiàn)突發(fā)劇烈胸痛（見于90%的患者）

疼痛強(qiáng)度比部位更具有特征性疼痛部位有助于提示夾層分離的起始部位疼痛部位呈游走性提示夾層范圍在擴(kuò)大疼痛常呈持續(xù)性，若突然消失又(You)復(fù)出現(xiàn)提示夾層再次撕裂少數(shù)病人呈無痛性夾層胸痛撕裂樣、極痛苦,硝酸甘油無效胸前：升主動(dòng)脈;肩胛間：降主動(dòng)脈第二十頁，共七十頁。主動(dòng)脈夾層臨床表(Biao)現(xiàn)高血壓(Ya)伴“休克”外貌約半數(shù)近端夾層和幾乎全部遠(yuǎn)端夾層有高血壓除少數(shù)Marfan綜合征外，急性發(fā)作時(shí)都有高血壓，并伴有面色蒼白、大汗淋漓、煩躁不安而貌似休克

夾層累及頭臂動(dòng)脈可出現(xiàn)一側(cè)假性低血壓低血壓時(shí)常是夾層破裂到心包腔或胸腹腔的結(jié)果

８０％-９０％有高血壓，特別累及腎動(dòng)脈時(shí)低血壓常見于近端動(dòng)脈夾層第二十一頁，共七十頁。休克多由于Ⅲ型ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消(Xiao)化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等第二十二頁，共七十頁。主動(dòng)脈夾層臨床表(Biao)現(xiàn)夾層破裂或壓迫癥狀(Zhuang)：心血管系統(tǒng)主動(dòng)脈瓣返流：是近端夾層的重要特征之一脈搏異常：夾層血腫壓迫或內(nèi)膜片阻塞頭臂血管或鎖骨下動(dòng)脈或股動(dòng)脈致脈搏減弱或消失夾層血腫累及冠狀動(dòng)脈致心絞痛或心肌梗死夾層血腫壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征夾層血腫破裂至心包腔引起心包積血、心臟壓塞第二十三頁，共七十頁。主動(dòng)脈(Mai)瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動(dòng)脈反流是Ａ型AD常見并發(fā)癥目前認(rèn)為其發(fā)病(Bing)原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全第二十四頁，共七十頁。

B型AD突發(fā)左心功能不全，室性心律失常，升主動(dòng)脈造影示主動(dòng)脈瓣中等量返流A型AD,升主動(dòng)脈近端內(nèi)膜破口，頭(Tou)臂動(dòng)脈受累。主動(dòng)(Dong)脈造影第二十五頁，共七十頁。急(Ji)性心肌梗塞冠狀動(dòng)脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起(Qi)嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71%，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD左冠狀動(dòng)脈開口處可見內(nèi)膜影右冠開口處可見內(nèi)膜影第二十六頁，共七十頁。心包(Bao)填塞

積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起，也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易(Yi)誤診為心包炎第二十七頁，共七十頁。

主動(dòng)脈夾層臨床表(Biao)現(xiàn)夾層破(Po)裂或壓迫癥狀：神經(jīng)系統(tǒng)夾層血腫沿頭部無名動(dòng)脈或頸動(dòng)脈向上撕裂或累及肋間動(dòng)脈和椎動(dòng)脈致意識(shí)障礙或昏迷肢體麻木、偏癱、截癱、抽搐夾層血腫壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶夾層血腫壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner征易誤診為腦血管意外、腫瘤頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、脊髓損傷第二十八頁，共七十頁。頭(Tou)臂動(dòng)脈受累第二十九頁，共七十頁。

夾層破裂或壓迫癥(Zheng)狀：消化系統(tǒng)

主動(dòng)脈夾層臨床表(Biao)現(xiàn)夾層累及腹主動(dòng)脈及其分支，出現(xiàn)腹痛、嘔吐等急腹癥表現(xiàn)夾層壓迫食道出現(xiàn)吞咽困難，破入食道引起大嘔血血腫壓迫腸系膜上動(dòng)脈致小腸缺血性壞死腹主動(dòng)脈真腔塌陷近閉塞，致腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈開口部狹窄。第三十頁，共七十頁。

主動(dòng)脈夾層(Ceng)臨床表現(xiàn)

夾(Jia)層破裂或壓迫癥狀：泌尿系統(tǒng)夾層撕裂累及腎動(dòng)脈引起腰痛或血尿血腫壓迫腎動(dòng)脈出現(xiàn)腎臟急性缺血致急性腎功能不全或腎性高血壓右腎起自假腔第三十一頁，共七十頁。夾層破裂或(Huo)壓迫癥狀：呼吸系統(tǒng)

主動(dòng)脈夾層臨床表(Biao)現(xiàn)夾層血腫破入胸腔，出現(xiàn)胸腔積血胸痛或咯血；嚴(yán)重者可引起出血性休克ADBC第三十二頁，共七十頁。雙側(cè)髂總動(dòng)脈近段可見內(nèi)膜片髂動(dòng)(Dong)脈受累右髂動(dòng)脈可見真假雙腔第三十三頁，共七十頁。體(Ti)征血壓與脈搏心臟體(Ti)征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征第三十四頁，共七十頁。造成(Cheng)猝死的常見原因心包填塞冠狀動(dòng)脈壓閉/撕裂導(dǎo)致(Zhi)的急性心梗夾層破裂肝腎功能衰竭腸壞死/腹膜炎第三十五頁，共七十頁?？?Ke)能被誤診的疾病1.心肌梗(Geng)死、心律失常、高血壓病。2.動(dòng)脈栓塞3.腹膜炎、腸梗阻、胰腺炎.4.泌尿系結(jié)石5.胸膜炎6.急性肝炎7.腰間盤突出8.腦梗塞第三十六頁，共七十頁。診斷要(Yao)點(diǎn)高血壓突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛,鎮(zhèn)痛劑不能緩解疼痛伴休克征,而血壓反而升高或正常或稍降低

短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和(或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征,可伴有心力衰竭突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等

胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形(Xing)不規(guī)則確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)第三十七頁，共七十頁。影像學(xué)(Xue)診斷

常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)ＡＤ的診斷幫助不大,胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值目前可用于此的診斷方法包括主動(dòng)脈造影術(shù)CT血管(Guan)造影(CTA)磁共振(MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(UCG)血管內(nèi)超聲第三十八頁，共七十頁。主動(dòng)脈造(Zao)影突出優(yōu)(You)點(diǎn)是確診ＡＤ首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法,早期報(bào)道其敏感性和特異性為88%和95%缺點(diǎn)屬于有創(chuàng)性檢查,有潛在危險(xiǎn)性,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí),已少用于急診第三十九頁，共七十頁。CT、MRI、CTACT診(Zhen)斷AD：敏感性為83%～94%,

特異性為87%～100%CTACTA的診斷符合率達(dá)100%

MRI:敏感性和特異性均為98%,被認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層(Ceng)的金標(biāo)準(zhǔn)第四十頁，共七十頁。胸部正(Zheng)位片第四十一頁，共七十頁。主(Zhu)動(dòng)脈CTA、MRA第四十二頁，共七十頁。第四十三頁，共七十頁。經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食(Shi)管TEE經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖敏感性僅為59%-85%,特異性為77%食(Shi)管超聲心動(dòng)圖(TEE)目前認(rèn)為,TEE是一項(xiàng)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡(jiǎn)便的診斷方法,且能為心血管外科提供有價(jià)值的信息,對(duì)評(píng)估AD是一項(xiàng)易行且成功率高的診斷技術(shù)其診斷AD的敏感性達(dá)到98%-99%,特異性達(dá)77%-97%第四十四頁，共七十頁。UCGTEE第四十五頁，共七十頁。血管(Guan)內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項(xiàng)新技術(shù),可以確定病變(Bian)主動(dòng)脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。第四十六頁，共七十頁。

幾種影像檢查對(duì)AD診斷作用的(De)評(píng)估第四十七頁，共七十頁。幾種影像檢查對(duì)AD實(shí)用性的(De)評(píng)估第四十八頁，共七十頁。治(Zhi)療

手術(shù)(Shu)藥物治療血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療第四十九頁，共七十頁。外科手術(shù)(Shu)指征急性近端夾層分離急性遠(yuǎn)端分離并有下列情況：進(jìn)展的重要臟器損害局部(Bu)壓迫癥狀/或直徑大于5厘米動(dòng)脈破裂或接近破裂(如囊狀主動(dòng)脈瘤形成)主動(dòng)脈瓣反流逆行進(jìn)展至升主動(dòng)脈馬凡綜合征的夾層分離急性期應(yīng)內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)第五十頁，共七十頁。手(Shou)術(shù)根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、同種帶瓣主動(dòng)脈替換升主動(dòng)脈替換：Wheat術(shù)弓部替換及象鼻手術(shù)：Elephanttrunk胸主動(dòng)脈替換腹主動(dòng)脈替換胸、腹主動(dòng)脈替換全(Quan)替換主動(dòng)脈替換主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜開窗術(shù)第五十一頁，共七十頁。藥物治(Zhi)療藥物治療(Liao)的必要性藥物治療應(yīng)該在懷疑AD或確診AD后立即進(jìn)行對(duì)于無并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確,不亞于外科治療長(zhǎng)期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熓歉纳坡詩A層預(yù)后的重要措施AD的嚴(yán)重并發(fā)癥多發(fā)生在發(fā)病數(shù)小時(shí)內(nèi)，藥物治療主要是降低血流對(duì)主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂口的沖擊，防止（或減少)主動(dòng)脈夾層血腫的擴(kuò)展第五十二頁，共七十頁。藥物治(Zhi)療原則藥物治療的(De)二個(gè)主要目標(biāo)合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后使缺血加重，不可過度降壓；對(duì)血壓不高的病人，也不宜降壓治療，可使用β受體阻滯劑減低心肌收縮力1.降低主動(dòng)脈血壓，減少主動(dòng)脈壁張力2.抑制左室心肌收縮力，降低左室射血速度(ｄp/ｄt)，現(xiàn)在認(rèn)為ｄp/ｄt是形成主動(dòng)脈夾層并使其擴(kuò)展的重要因素第五十三頁，共七十頁。藥物治療的具體三項(xiàng)要(Yao)點(diǎn)

1.負(fù)性肌力基礎(chǔ)上迅速降壓：靜脈用藥降低(Di)血壓2.鎮(zhèn)靜止痛、絕對(duì)臥床、注意是否合并心功能衰竭3.保持大便通暢第五十四頁，共七十頁。藥物治(Zhi)療

藥物治療指征:①無并發(fā)癥的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②穩(wěn)定的孤立(Li)的主動(dòng)脈弓夾層③穩(wěn)定的慢性夾層④病情已不可能實(shí)施手術(shù)第五十五頁，共七十頁。硝(Xiao)普鈉（sodiumnitroprusside）硝普鈉是一種起效快、持續(xù)時(shí)間短的強(qiáng)效擴(kuò)張動(dòng)脈和靜脈降壓藥,半衰期3～4min。靜脈滴注數(shù)秒內(nèi)起效（一般是采用微量注射泵持續(xù)靜脈注射）起始劑量0.25μg/（kg·min），逐漸增加至達(dá)到血壓控制的目標(biāo)值,(注意(Yi)：個(gè)體差異較大),可用劑量0.25～10μg/（kg·min）應(yīng)用硝普鈉時(shí)應(yīng)注意患者容量負(fù)荷，如果是低血容量狀態(tài)，硝普鈉會(huì)導(dǎo)致血壓嚴(yán)重下降和反應(yīng)性心動(dòng)過速，因此最好能同時(shí)監(jiān)測(cè)CVP，使之維持在10cmH2O左右第五十六頁，共七十頁。硝普(Pu)鈉的副作用硝普鈉最主要的副作用是低血壓。有的患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐和腹部痙攣性疼痛。硝普鈉可迅速代謝為氰化物和硫氰酸鹽，氰化物也可以在肝內(nèi)代謝為硫氰化物或與維生素B6合成化合物，硫氰化物可被腎臟代謝。

硫氰化物中毒的臨床表現(xiàn)為：神志不(Bu)清、反射亢進(jìn)和驚厥。應(yīng)靜滴亞硝酸鈉和硫代硫酸鈉治療①如果肝腎功能不全，②需要量大于3ug/kg.min，③持續(xù)靜脈注射超過72小時(shí)，應(yīng)考慮到發(fā)生氰化物或硫氰化物中毒的可能第五十七頁，共七十頁。硝普鈉應(yīng)慎用(Yong)于下列情況高血壓腦病、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血：因硝普鈉可通過血—腦脊液屏障使顱內(nèi)壓進(jìn)一步增(Zeng)高，影響腦血流灌注，加劇上述病情，故有顱內(nèi)壓增高者一般不予應(yīng)用急進(jìn)型/惡性高血壓、高血壓伴急性腎功能衰竭腎移植性高血壓、或伴嚴(yán)重肝功能損害等硝普鈉在體內(nèi)與巰基結(jié)合后分解為氰化物與一氧化氮，氰化物被肝臟代謝為硫氰酸鹽，全部經(jīng)腎臟排出。故肝、腎功能不全患者易發(fā)生氰化物或硫氰酸鹽中毒第五十八頁，共七十頁。硝(Xiao)普鈉應(yīng)慎用于下列情況甲狀腺功能減退和孕婦：因硫氰酸鹽可抑制甲狀腺對(duì)碘的(De)攝取，加重甲狀腺功能減退，且可通過胎盤誘發(fā)胎兒硫氰酸鹽中毒和酸中毒第五十九頁，共七十頁。硝(Xiao)酸甘油（nitroglycerin）靜脈滴注2～5min起效，停止用藥后作用持續(xù)時(shí)間5

～10min，可用劑量5～100μg/min。副作用有頭痛、心動(dòng)過速、惡心嘔吐等。硝酸甘油是擴(kuò)張靜脈藥物，在大劑量時(shí)有擴(kuò)動(dòng)脈作用，能引起低血壓和反射性心動(dòng)過速主要用于治療合并急性冠狀動(dòng)脈綜合征、急性左心衰竭(Jie)肺水腫、冠脈搭橋術(shù)和大的肺內(nèi)短路的高血壓危象時(shí)第六十頁，共七十頁。艾(Ai)司洛爾（esmolol）短效β阻滯劑，經(jīng)紅細(xì)胞水解，不依賴于(Yu)肝、腎功能。靜脈注射60s內(nèi)起效，作用持續(xù)10～20min副作用：低血壓、心動(dòng)過緩、支氣管哮喘等適用于：除合并心力衰竭肺水腫以外的大多數(shù)臨床類型的高血壓危象第六十一頁，共七十頁。尼(Ni)卡地平（佩爾）地爾硫卓/合貝爽第六十二頁，共七十頁。