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《神經(jīng)系統(tǒng)疾病解析》神經(jīng)系統(tǒng)疾病的系統(tǒng)性介紹與分析課程概述課程目標(biāo)掌握神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷治療基本方法學(xué)習(xí)內(nèi)容從基礎(chǔ)到臨床全面介紹神經(jīng)系統(tǒng)疾病重要性神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)病率高且影響生活質(zhì)量神經(jīng)系統(tǒng)基礎(chǔ)中樞神經(jīng)系統(tǒng)包括腦和脊髓,負(fù)責(zé)信息處理和指令發(fā)出周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)連接中樞神經(jīng)系統(tǒng)與身體各部位,傳遞信號(hào)神經(jīng)元結(jié)構(gòu)與功能細(xì)胞體神經(jīng)元的控制中心樹(shù)突接收信號(hào)軸突傳導(dǎo)信號(hào)突觸信號(hào)傳遞接口神經(jīng)系統(tǒng)疾病分類(lèi)中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病腦血管病、神經(jīng)退行性疾病、腦腫瘤1周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)疾病格林-巴利綜合征、周?chē)窠?jīng)病2神經(jīng)肌肉接頭疾病重癥肌無(wú)力3肌肉疾病肌營(yíng)養(yǎng)不良4神經(jīng)系統(tǒng)疾病的常見(jiàn)癥狀1運(yùn)動(dòng)障礙無(wú)力、僵硬、震顫、協(xié)調(diào)障礙2感覺(jué)異常麻木、刺痛、感覺(jué)減退3認(rèn)知功能障礙記憶力下降、注意力不集中、判斷力減退神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷方法1臨床評(píng)估病史采集、體格檢查2神經(jīng)系統(tǒng)檢查反射、感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)功能評(píng)估3影像學(xué)檢查CT、MRI、PET掃描4實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液分析、血液檢測(cè)、基因篩查腦血管疾病概述定義腦部血液循環(huán)障礙所致疾病流行病學(xué)全球主要死亡和致殘?jiān)蛑晃:Ω咚劳雎屎透咧職埪嗜毖阅X血管疾病短暫性腦缺血發(fā)作癥狀短暫,24小時(shí)內(nèi)恢復(fù)腦梗死腦組織缺血性壞死頸動(dòng)脈狹窄重要的腦梗死危險(xiǎn)因素出血性腦血管疾病腦出血腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血,常與高血壓相關(guān)蛛網(wǎng)膜下腔出血常由動(dòng)脈瘤破裂引起硬膜下出血多見(jiàn)于老年人和外傷患者腦血管疾病的危險(xiǎn)因素高血壓最重要的危險(xiǎn)因素糖尿病加速動(dòng)脈粥樣硬化高脂血癥促進(jìn)血管壁脂質(zhì)沉積吸煙損傷血管內(nèi)皮腦血管疾病的預(yù)防一級(jí)預(yù)防控制危險(xiǎn)因素,健康生活方式二級(jí)預(yù)防抗血小板、他汀類(lèi)藥物應(yīng)用三級(jí)預(yù)防康復(fù)訓(xùn)練,防止復(fù)發(fā)腦血管疾病的治療原則1超急性期溶栓或取栓治療2急性期穩(wěn)定生命體征,降低顱內(nèi)壓3恢復(fù)期康復(fù)訓(xùn)練,功能重建4后遺癥期并發(fā)癥管理,生活質(zhì)量提高神經(jīng)退行性疾病概述1定義神經(jīng)元進(jìn)行性變性和喪失2特征慢性進(jìn)展性過(guò)程3常見(jiàn)類(lèi)型阿爾茨海默病、帕金森病阿爾茨海默病1234記憶力下降首發(fā)且主要癥狀定向力障礙迷路,分不清時(shí)間地點(diǎn)語(yǔ)言障礙表達(dá)和理解能力下降執(zhí)行功能障礙計(jì)劃和組織能力下降阿爾茨海默病的病理變化β-淀粉樣蛋白沉積形成老年斑神經(jīng)纖維纏結(jié)由過(guò)度磷酸化tau蛋白形成神經(jīng)元丟失影響海馬和皮質(zhì)區(qū)域阿爾茨海默病的治療膽堿酯酶抑制劑多奈哌齊、利vastigmine、加蘭他敏NMDA受體拮抗劑美金剛認(rèn)知訓(xùn)練維持腦功能環(huán)境調(diào)整減少混淆和焦慮帕金森病靜止性震顫典型的"數(shù)錢(qián)"樣震顫肌強(qiáng)直肌肉僵硬,活動(dòng)受限運(yùn)動(dòng)遲緩動(dòng)作緩慢,幅度減小姿勢(shì)平衡障礙步態(tài)不穩(wěn),易跌倒帕金森病的病理生理多巴胺能神經(jīng)元退變和路易體形成是核心病理變化帕金森病的治療策略1藥物治療左旋多巴、多巴胺受體激動(dòng)劑、MAO-B抑制劑2手術(shù)治療腦深部電刺激術(shù)3康復(fù)訓(xùn)練步態(tài)訓(xùn)練、平衡訓(xùn)練4生活調(diào)整環(huán)境適應(yīng)性改造運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病2-5年生存期確診后平均生存時(shí)間90%散發(fā)性非家族性病例比例5-7人發(fā)病率每10萬(wàn)人中病例數(shù)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷與治療臨床評(píng)估漸進(jìn)性肌無(wú)力和肌萎縮神經(jīng)電生理檢查肌電圖顯示神經(jīng)源性損害治療方案利魯唑延緩疾病進(jìn)展輔助治療呼吸支持、吞咽訓(xùn)練多發(fā)性硬化自身免疫免疫系統(tǒng)攻擊髓鞘1炎癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥反應(yīng)2脫髓鞘髓鞘受損,信號(hào)傳導(dǎo)障礙3軸突損傷導(dǎo)致永久性神經(jīng)功能缺損4多發(fā)性硬化的診斷與治療診斷標(biāo)準(zhǔn)McDonald標(biāo)準(zhǔn),時(shí)空分散性檢查方法MRI、腦脊液、誘發(fā)電位治療方法免疫調(diào)節(jié)劑、免疫抑制劑癲癇概述5000萬(wàn)+患病人數(shù)全球患病人數(shù)80%發(fā)展中國(guó)家全球患者主要分布70%控制率藥物治療有效率癲癇發(fā)作類(lèi)型全面性發(fā)作意識(shí)喪失,全身肌肉收縮失神發(fā)作短暫意識(shí)喪失,無(wú)明顯肌肉癥狀局灶性發(fā)作涉及大腦特定區(qū)域,癥狀多樣癲癇的診斷腦電圖和影像學(xué)檢查是癲癇診斷的重要手段癲癇的治療1生活管理避免誘發(fā)因素2藥物治療抗癲癇藥物3手術(shù)治療切除病灶4神經(jīng)調(diào)控迷走神經(jīng)刺激術(shù)5生酮飲食輔助治療方法頭痛疾病偏頭痛搏動(dòng)性,單側(cè),有先兆緊張性頭痛雙側(cè)壓迫感,程度輕中度叢集性頭痛劇烈單側(cè)痛,眼部為中心藥物過(guò)量性頭痛長(zhǎng)期使用止痛藥導(dǎo)致偏頭痛的診斷與治療1預(yù)兆期視覺(jué)障礙,感覺(jué)異常2頭痛期搏動(dòng)性疼痛,伴惡心嘔吐3緩解期疼痛減輕,疲勞感4恢復(fù)期癥狀完全消失腦腫瘤概述膠質(zhì)瘤腦膜瘤垂體瘤神經(jīng)鞘瘤其他原發(fā)性腦腫瘤的分類(lèi)比例原發(fā)性腦腫瘤膠質(zhì)瘤起源于支持細(xì)胞,惡性度不同腦膜瘤起源于腦膜,多為良性垂體瘤可影響內(nèi)分泌功能轉(zhuǎn)移性腦腫瘤轉(zhuǎn)移性腦腫瘤的常見(jiàn)原發(fā)灶分布腦腫瘤的診斷影像學(xué)檢查CT、MRI、PET顯示腫瘤位置和特征立體定向活檢獲取組織樣本進(jìn)行病理學(xué)診斷病理學(xué)診斷確定腫瘤類(lèi)型和分級(jí)分子標(biāo)志物檢測(cè)指導(dǎo)治療方案選擇腦腫瘤的治療手術(shù)治療最大程度安全切除腫瘤1放射治療殺滅殘留腫瘤細(xì)胞2化學(xué)治療系統(tǒng)性控制腫瘤生長(zhǎng)3靶向治療針對(duì)特定分子靶點(diǎn)4免疫治療激活免疫系統(tǒng)抗腫瘤5脊髓疾病脊髓炎炎癥導(dǎo)致脊髓功能障礙脊髓壓迫癥外部壓力導(dǎo)致脊髓功能障礙脊髓腫瘤可引起局部疼痛和神經(jīng)功能障礙脊髓疾病的診斷與治療影像學(xué)檢查脊髓MRI是首選檢查方法實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液分析、血清學(xué)檢查治療原則解除壓迫、控制炎癥、恢復(fù)功能周?chē)窠?jīng)病單神經(jīng)病如腕管綜合征、面神經(jīng)麻痹多發(fā)性神經(jīng)病糖尿病周?chē)窠?jīng)病、酒精性神經(jīng)病神經(jīng)叢病變臂叢神經(jīng)損傷、腰骶叢病變根神經(jīng)病由椎間盤(pán)突出壓迫神經(jīng)根所致格林-巴利綜合征1前驅(qū)感染常有呼吸道或胃腸道感染史2癥狀發(fā)展對(duì)稱(chēng)性上行性運(yùn)動(dòng)麻痹3高峰期呼吸肌受累,可能需要通氣支持4恢復(fù)期癥狀逐漸改善,可持續(xù)數(shù)月格林-巴利綜合征的診斷與治療診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行性對(duì)稱(chēng)性運(yùn)動(dòng)麻痹,肌腱反射減弱或消失實(shí)驗(yàn)室檢查腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象電生理檢查肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度免疫治療靜脈免疫球蛋白、血漿置換重癥肌無(wú)力發(fā)病機(jī)制乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的自身免疫臨床表現(xiàn)波動(dòng)性肌肉無(wú)力,易疲勞好發(fā)部位眼肌、面肌、四肢近端肌重癥肌無(wú)力的診斷與治療臨床檢查新斯的明試驗(yàn),反復(fù)檢查肌力免疫學(xué)檢查AChR抗體檢測(cè)電生理檢查重復(fù)神經(jīng)刺激試驗(yàn)治療方案膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制、胸腺切除肌萎縮脊髓性肌萎縮SMN基因突變導(dǎo)致1肌營(yíng)養(yǎng)不良肌膜蛋白基因缺陷2進(jìn)行性肌萎縮原發(fā)性肌肉病變3神經(jīng)源性肌萎縮神經(jīng)支配異常4肌萎縮的診斷與治療病理檢查肌肉活檢基因檢測(cè)確定基因突變類(lèi)型治療方法基因治療、藥物支持、康復(fù)訓(xùn)練神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病病毒性腦炎皰疹病毒、流感病毒、arbovirus等細(xì)菌性腦膜炎腦膜炎球菌、肺炎球菌、流感嗜血桿菌真菌感染隱球菌、曲霉菌等,多見(jiàn)于免疫低下神經(jīng)系統(tǒng)感染的診斷臨床癥狀發(fā)熱、頭痛、腦膜刺激征腦脊液檢查壓力、外觀、細(xì)胞、生化病原學(xué)檢查培養(yǎng)、PCR、抗原檢測(cè)影像學(xué)檢查CT、MRI顯示病變部位神經(jīng)系統(tǒng)感染的治療1抗病毒治療針對(duì)病毒性腦炎,如阿昔洛韋2抗菌治療針對(duì)細(xì)菌性感染,選擇廣譜抗生素3抗真菌治療針對(duì)真菌感染,如氟康唑4支持治療降低顱內(nèi)壓,維持水電解質(zhì)平衡腦外傷1輕度腦損傷短暫意識(shí)喪失,GCS13-152中度腦損傷意識(shí)障礙,GCS9-123重度腦損傷深昏迷,GCS3-8腦外傷的處理原則1現(xiàn)場(chǎng)急救保持氣道通暢,控制出血2緊急檢查CT評(píng)估顱內(nèi)情況3治療干預(yù)手術(shù)減壓,降低顱內(nèi)壓4康復(fù)治療功能恢復(fù)訓(xùn)練神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病亨廷頓舞蹈癥常染色體顯性遺傳,舞蹈樣動(dòng)作威爾遜病銅代謝障礙,肝腦損害腓骨肌萎縮癥周?chē)窠?jīng)病變,遠(yuǎn)端肌萎縮神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的診斷與治療基因檢測(cè)確定致病基因突變產(chǎn)前診斷高風(fēng)險(xiǎn)家族遺傳咨詢(xún)治療策略主要是對(duì)癥治療和基因治療嘗試心理支持患者和家屬心理干預(yù)自身免疫性神經(jīng)系統(tǒng)疾病視神經(jīng)脊髓炎和慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病是主要類(lèi)型自身免疫性神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷與治療臨床評(píng)估特征性表現(xiàn)和病程免疫學(xué)檢查特異性自身抗體檢測(cè)影像和電生理神經(jīng)損傷模式評(píng)估免疫治療激素、免疫抑制劑、血漿置換神經(jīng)系統(tǒng)疾病的康復(fù)1物理治療肌力訓(xùn)練,姿勢(shì)平衡訓(xùn)練2作業(yè)治療日常生活活動(dòng)能力訓(xùn)練3言語(yǔ)治療吞咽和語(yǔ)言功能恢復(fù)4認(rèn)知康復(fù)記憶力、注意力訓(xùn)練神經(jīng)系統(tǒng)疾病的護(hù)理預(yù)防并發(fā)癥壓瘡、肺炎、尿路感染1基礎(chǔ)護(hù)理皮膚護(hù)理、排泄護(hù)理2功能訓(xùn)練肢體功能維持3心理護(hù)理情緒支持和引導(dǎo)4神經(jīng)系統(tǒng)疾病的營(yíng)養(yǎng)支持營(yíng)養(yǎng)評(píng)估評(píng)估患者營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)和需求膳食調(diào)整根據(jù)疾病特點(diǎn)調(diào)整飲食營(yíng)養(yǎng)干預(yù)營(yíng)養(yǎng)素補(bǔ)充,特殊配方神經(jīng)系統(tǒng)疾病的心理干預(yù)心理評(píng)估焦慮、抑郁、認(rèn)知功能評(píng)估心理治療認(rèn)知行為療法,放松訓(xùn)練家庭支持家屬教育和心理支持神經(jīng)系統(tǒng)疾病的前沿研究1干細(xì)

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