內(nèi)分泌性高血壓鑒別診斷整理版ppt課件

1、.,1,內(nèi)分泌性高血壓鑒別診斷,.,2,內(nèi)容,內(nèi)分泌性高血壓分類 內(nèi)分泌性高血壓診斷思路 常見內(nèi)分泌性高血壓鑒別診斷 總結(jié),.,3,高血壓是最常見的心血管疾病，其中約90%的病因是原發(fā)性高血壓，繼發(fā)性高血壓占一般高血壓人群的5%10%或更高。內(nèi)分泌性和腎血管性是繼發(fā)性高血壓的主要原因。 內(nèi)分泌性高血壓是指原發(fā)性內(nèi)分泌疾病作為病因?qū)е碌母哐獕?。最常見原因是腎上腺疾病所引起的高血壓。 特點(diǎn)：確診后可通過手術(shù)或者其他手段得到有效治療或者根治，原發(fā)病痊愈后，高血壓隨之消失。,何為內(nèi)分泌性高血壓,.,4,內(nèi)分泌性高血壓按部位分類,.,5,以高血壓為主要表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病 有高血壓表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病,內(nèi)分泌性

2、高血壓按表現(xiàn)分類,.,6,常見：皮質(zhì)醇增多癥 原發(fā)性醛固酮增多癥 嗜鉻細(xì)胞瘤 少見：先天性腎上腺皮質(zhì)增生,以高血壓為主要表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病,真的有,.,7,下丘腦與垂體：GH分泌過多 PRL分泌過多 垂體后葉素分泌過多 甲狀腺：甲狀腺機(jī)能亢進(jìn) 甲狀腺機(jī)能減退 甲狀旁腺：甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn) 胰腺： 高胰島素血癥 性腺： 雄激素水平增多 腎素瘤,有高血壓表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病,可以有,.,8,內(nèi)容,內(nèi)分泌性高血壓分類 內(nèi)分泌性高血壓診斷思路 常見內(nèi)分泌性高血壓鑒別診斷 總結(jié),.,9,熟悉各種內(nèi)分泌性高血壓原發(fā)疾病的臨床特點(diǎn) 學(xué)會從病史、臨床的癥狀、體征及常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查中，尋找出內(nèi)分泌性高血壓的診斷線索 內(nèi)分

3、泌性高血壓最常見的疾?。涸l(fā)性醛固酮增多癥、皮質(zhì)醇增多癥、嗜鉻細(xì)胞瘤 特殊的實(shí)驗(yàn)室檢查和特殊的功能試驗(yàn)加以證實(shí)或排除 影像學(xué)檢查定位 診斷性治療,如何發(fā)現(xiàn)內(nèi)分泌性高血壓,.,10,無高血壓家族史或高血壓家族史十分明顯， 特別是嚴(yán)重高血壓，早年發(fā)生高血壓 高血壓突然起病 高血壓起病年齡小于20 歲或超過60 歲 原有高血壓突然加劇， 或呈惡性高血壓表現(xiàn) 藥物抵抗性高血壓（頑固性高血壓） 自發(fā)性低血鉀或常規(guī)劑量的利尿藥治療后迅速出現(xiàn)低血鉀 體重變化明顯，體脂分布發(fā)生改變、外貌發(fā)生改變(庫欣綜合征、肢端肥大癥) 高血壓伴月經(jīng)異常、伴骨質(zhì)疏松 高血壓伴頭痛、心悸、多汗或體位性低血壓,提示內(nèi)分泌性高血壓

4、的病史,.,11,內(nèi)容,內(nèi)分泌性高血壓分類 內(nèi)分泌性高血壓診斷思路 常見內(nèi)分泌性高血壓鑒別診斷,.,12,常見內(nèi)分泌高血壓的診斷與鑒別診斷,腎上腺性： 皮質(zhì)醇增多癥 嗜鉻細(xì)胞瘤 原發(fā)性醛固酮增多癥 先天性腎上腺皮質(zhì)增生 甲狀腺性：甲亢、甲減 甲狀旁腺性：甲旁亢,.,13,腎上腺結(jié)構(gòu)與其分泌激素,aldosteron,cortisol,androgen,Epinephrin norepinephrin,cortex,medullary,腎上腺的結(jié)構(gòu),glomerulosa,fasciculata,reticularis,.,15,定義：皮質(zhì)醇增多癥（庫欣綜合征，Cushings syndrome

5、) , 系腎上腺皮質(zhì)束狀帶分泌以皮質(zhì)醇為主的糖皮質(zhì)激素過多所致 主要特點(diǎn)： 庫欣綜合征在高血壓人群中的患病率為0. 1% 2. 1%，發(fā)病高峰為25-45歲，女性多見。 高血壓特點(diǎn)：75以上的患者出現(xiàn)高血壓，收縮壓和舒張壓均呈中等度升高，對降壓藥治療無明顯療效,（一）皮質(zhì)醇增多癥,.,16,皮質(zhì)醇增多癥病因,.,17,病理生理,脂代謝障礙：滿月臉、水牛背、向心性肥胖 蛋白質(zhì)代謝障礙：蛋白質(zhì)分解增強(qiáng)、皮膚菲薄、紫紋 糖代謝異常：糖耐量減退、糖尿病 電解質(zhì)紊亂：鈉潴留、浮腫、低血鉀 造血系統(tǒng)改變：刺激骨髓造血，多血質(zhì)外貌 高血壓 抗感染能力下降 性功能障礙：月經(jīng)不規(guī)則、多毛、女性男性化,.,18,

6、（1）皮質(zhì)醇加強(qiáng)去甲腎上腺素對心、血管的收縮作用 （2）除皮質(zhì)醇外，11-去氧皮質(zhì)酮等鹽皮質(zhì)激素分泌增多， 致體內(nèi)水鈉潴留 （3）皮質(zhì)醇加強(qiáng)心肌收縮力，提高心搏出量 （4）促進(jìn)肝臟合成血管緊張素原，由于腎素底物增加，使 轉(zhuǎn)化為血管緊張素增加 （5）小動脈硬化：由于長期血壓升高，導(dǎo)致廣泛的小動脈 硬化，從而加重血壓升高,血壓升高機(jī)理,.,19,臨床表現(xiàn),.,20,血漿皮質(zhì)醇水平升高且晝夜節(jié)律消失 24h尿游離皮質(zhì)醇 地塞米松抑制實(shí)驗(yàn)（大、?。?血清ACTH測定 ACTH興奮實(shí)驗(yàn)等協(xié)助病因及病變部位的診斷 血糖 、電解質(zhì),實(shí)驗(yàn)室檢查,.,21,檢查部位：腎上腺、 垂體、胸部 注意事項(xiàng)： 假陽性率和

7、假陰性率不一 各有敏感性和特異性 需結(jié)合病史和體檢 必要時可間隔一定時間后重復(fù),影像學(xué)檢查,擬診庫欣,24h尿 F，血F晝夜節(jié)律，小劑量DX抑制試驗(yàn),正常,異常,確診庫欣,假庫欣,憂郁、酗酒,排除庫欣,進(jìn)一步檢查,庫欣綜合征的診斷步驟,垂體性 腎上腺性 異位性,8mgDX抑制試驗(yàn) 垂體CT/MRI 腎上腺CT ACTH 胸部CT/MRI,/ ,/增生,腺瘤,/增生,腺瘤,正常,正常,庫欣綜合征的診斷步驟,X,X,正常,正常,異常,確診庫欣綜合征,.,24,(二)原發(fā)性醛固酮增多癥（PA）,定義：由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生引起的醛固酮分泌過多產(chǎn)生的臨床以低血鉀、高血壓為主要癥狀的疾病。 主要特點(diǎn):

8、 患病率高：約占高血壓病的0.4%-2.0%，發(fā)病高峰 為30-50歲，女性多見。 高血壓特點(diǎn)：最早出現(xiàn)，中等度血壓增高，以舒張壓升高較明顯，幾乎見于每一病例的不同階段，對降壓藥療效差。 危害性大：與同年齡、同性別、血壓程度相當(dāng)?shù)脑l(fā)性高血壓患者相比，PA患者心血管并發(fā)癥以及死亡率較高：心血管并發(fā)癥（14%-35%）、腦卒中（15.5% ）、蛋白尿（24. 1% ）及腎功不全（6.9% ）,.,25,1、腎上腺醛固酮瘤：占60%85%，多為單側(cè)性直徑3cm、平均 1.8cm 2、特發(fā)性醛固酮增多癥（IHA）：占30%。雙側(cè)球狀帶增生 3、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：1%。單或雙側(cè)增生 4、糖皮質(zhì)激素

9、可抑制性醛固酮增多癥： 1% 。為一種常染色體顯性遺傳病 特點(diǎn)：糖皮質(zhì)激素可抑制醛固酮過量分泌 生化特點(diǎn)：18-羥及18-氧皮質(zhì)醇明顯增多 5、醛固酮癌：1%。明顯高醛固酮、嚴(yán)重低血鉀、堿中毒 6、分泌醛固酮的異位腫瘤:少見，腎臟、腎上腺殘余組織或卵巢,原醛的病因,.,26,以前報(bào)告原醛癥在輕到中度高血壓病人中的患病率小于1%，而且將低血鉀作為診斷條件；但目前報(bào)告原醛癥在高血壓人群中的患病率大于遠(yuǎn)大于1%； 最近的研究還顯示僅有9%37%的病人有低血鉀，因此，低血鉀可能只存在于較嚴(yán)重的病例中；只有50%的腺瘤和17%的增生病人血鉀小于3.5mmol/升；低血鉀作為診斷原醛癥的敏感性、特異性和診

10、斷陽性率均很低。,歐洲原發(fā)性醛固酮增多癥診斷治療指南 （ 2008年）,原醛的高危人群,高血壓分期II期（BP160-179/100-109mmHg）和III期（BP180/110mmHg）(PA分別8%和13%） 藥物抵抗性高血壓（頑固性高血壓）：3種抗高血壓藥聯(lián)合治 療，血壓仍140/90mmHg（PA 17-23%） 高血壓伴自發(fā)性或利尿劑誘導(dǎo)性低血鉀 高血壓伴腎上腺意外瘤（PA 1.1-10%） 高血壓伴早發(fā)腦血管事件 (40 歲） 早發(fā)高血壓或高血壓伴早發(fā)腦血管事件家族史 PA患者一級親屬中的高血壓者,.,28,血壓升高的機(jī)理,（1）醛固酮增多，使腎遠(yuǎn)曲小管Na+-K+-ATP酶激活

11、，水鈉重吸收，鉀丟失，導(dǎo)致鈉水潴留，血容量增加。 （2）細(xì)胞外鈉向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移，血管壁鈉濃度增高，對加壓物質(zhì)反應(yīng)增強(qiáng)。醛固酮加強(qiáng)血管對去甲腎上腺素的反應(yīng) （3）由于鈉回收增多，促使動脈平滑肌內(nèi)水潴留，導(dǎo)致血管壁腫脹、管腔狹窄、外周阻力增加，使血壓升高。,.,29,原發(fā)性醛固酮增多癥臨床表現(xiàn),醛固酮,高血壓,鈉、水潴留,高鈉血癥,排鉀,低血鉀,肌無力軟癱,代謝性堿中毒,多尿,糖耐量減低,血容量,細(xì)胞外液,.,30,實(shí)驗(yàn)室檢查,1.低血鉀：多數(shù)為持續(xù)性低血鉀 ( 23mmol/L) 2.高血鈉：一般正常高限或略高于正常 3.堿血癥：血pH值和CO2CP為正常高限或略高于正常 4. 24h尿鈉排泄量

12、30mmol/24h; 或者 血鉀 25mmol/24h 6.醛固酮/腎素比值（ARR）測定，注意受體位、鈉攝入量和血鉀水平影響,.,31,醛固酮/腎素比值（ARR）診斷切點(diǎn),PAC: 血漿醛固酮水平 ARR：血漿醛固酮/腎素活性比值【ng/dl/ngml-1h-1】,大多數(shù)的學(xué)者建議ARR的切點(diǎn)為30,.,32,B超:顯示直徑1.3cm腺瘤 CT:顯示直徑7-8mm 腺瘤 放射性碘化膽固醇腎上腺掃描照相 腎上腺血管造影: 雙側(cè)腎上腺靜脈插管采血測定醛固酮 含量, 對診斷價值較大,CT：左腎上腺圓形低密度腫塊（結(jié)合臨床符合醛固酮瘤）,影像學(xué)檢查,.,33,原發(fā)性醛固酮增多癥診治流程,.,34,

13、（三）嗜鉻細(xì)胞瘤,定義：由腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他嗜鉻組織腫瘤持續(xù)或間斷釋放兒茶酚胺，引起持續(xù)或陣發(fā)性高血壓和多個臟器損害以及代謝紊亂。 特點(diǎn)：10%的原則：10%為雙側(cè)或多發(fā) 10%為腎上腺外 10%為惡性 10%為家族性 10%為兒童 10%無血壓升高 約占高血壓病的0.1%-0.5%，發(fā)病高峰為30-50歲，男女發(fā)病無差異，是一種絕大多數(shù)都能治愈的的高血壓。,.,35,常在饑餓、創(chuàng)傷、麻醉或在用力與深壓上腹部兩側(cè)及排尿引起 血壓驟升達(dá)200-300mmHg130-180mmHg，持續(xù)數(shù)秒-數(shù)分鐘-數(shù)小時-幾天 陣發(fā)性、持續(xù)性、高血壓與低血壓交替發(fā)作型,高血壓特點(diǎn),.,36,嗜鉻細(xì)胞瘤

14、病因,1、散發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤 2、腎上腺髓質(zhì)增生 3、家族性嗜鉻細(xì)胞瘤 （1）多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合癥 （2）Von-Hippel-Lindau(VHL)綜合癥 （3）多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤 僅見于1型 （4）Sturge-Weber綜合癥,.,37,嗜鉻細(xì)胞瘤診斷線索,具有6 個“H”開頭的英文字母表現(xiàn)的患者作為嗜鉻細(xì)胞瘤的可疑對象 hypertension ( 高血壓) headache ( 頭痛 90%) hyperhidrosis (多汗 69%) heart consciousness (心悸 73%) hypermetabolism (高代謝狀態(tài)) hyperglycemia (高血糖) +

15、診斷敏感性90%，特異性67-94% +體位性低血壓，特異性95%,三聯(lián)征,.,38,癥狀 頭痛、多汗癥、心悸、焦慮、震顫、惡心、嘔吐、腹痛和胸痛、體重下降、呼吸困難、怕熱、便秘、肢體感覺異常、抽搐 體征 高血壓（持續(xù)性和/或發(fā)作性）、直立性低血壓。心動過速、心動過緩、尿后心動過速、蒼白或陳紅、震顫、Raynauds phenomenon、甲狀腺腫大（間歇性）、發(fā)熱 并發(fā)癥 左心室功能不全、肺水腫、循環(huán)性休克、腦血管意外、麻痹性腸梗阻,臨床表現(xiàn),.,39,嗜鉻細(xì)胞瘤的定性診斷,尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物（24小時標(biāo)本或陣發(fā)性發(fā)作后2小時標(biāo)本） 血漿兒茶酚胺 激發(fā)試驗(yàn)與抑制試驗(yàn) 血漿嗜鉻粒蛋白A 在

16、所有的試驗(yàn)中尿變腎上腺素（metanephrine）升高對嗜鉻細(xì)胞瘤診斷的敏感性和特異性最高。,.,40,形態(tài)學(xué)（最為敏感，但特異性低） CT（最為常用） MRI（對腎上腺外腫瘤有優(yōu)勢） 功能性（最為特異，但敏感性低） MIBG（放射性I131標(biāo)記的間碘芐胍掃描）可以發(fā)現(xiàn)少見部位的腫瘤 PET（正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層）,定位診斷,.,41,小結(jié)（鑒別診斷）,.,42,（一）甲狀腺功能亢進(jìn) 機(jī)理： 血循環(huán)中甲狀腺激素增高，代謝亢進(jìn)， 心輸出量增加，致收縮壓升高。 甲狀腺激素加強(qiáng)心肌對兒茶酚胺的敏感性。 因產(chǎn)熱增多，外周血管擴(kuò)張，動靜脈吻合支增多，致舒張壓正?；蛏越档汀?診斷要點(diǎn)： 高代謝癥候群 甲

17、狀腺腫大：彌漫性、可聞及血管雜音 甲狀腺功能：FT3、FT4升高，TSH降低,（四）其它有高血壓表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病,.,43,有高血壓表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病,（二）甲狀腺功能減退 機(jī)理：甲減時甲狀腺激素分泌減少，組織對氧的需要量減少，血流量和血容量均減少，因產(chǎn)熱減少周圍血管收縮，導(dǎo)致外周血管阻力增加，出現(xiàn)高血壓。 特點(diǎn)：以舒張壓升高為主 治療后，甲功恢復(fù)正常，血壓可降至正常 診斷要點(diǎn)：甲減的臨床表現(xiàn)，但要注意和冠心病區(qū)別，因甲減可有心肌酶譜改變 實(shí)驗(yàn)室甲功檢查,.,44,（三）甲狀旁腺功能亢進(jìn) 機(jī)理： （1）PTH分泌過多血鈣： 直接作用于血管壁使血管壁的張力增加 使腎素和兒茶酚胺 （2）甲旁亢常引起

18、腎臟損害致血壓升高 診斷要點(diǎn)： 甲旁亢臨床表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查：高血鈣、高尿鈣、低血磷， 高PTH,有高血壓表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病,.,45,（四）生長激素分泌過多性高血壓 機(jī)理：尚不十分清楚，可能與下列因素有關(guān)： （1）GH促進(jìn)水鈉潴留，引起細(xì)胞外液增多 （2）GH促進(jìn)腎上腺皮質(zhì)分泌過多的醛固酮 （3）高水平的GH使腎素-血管緊張素分泌增多，使外周阻力增加 （4）GH分泌增多可使心肌肥大，心輸出量增加，血容量增多 診斷要點(diǎn)：肢端肥大或巨人癥的臨床表現(xiàn) 垂體腫瘤壓迫癥狀 血清GH、尿GH、血IGF-1升高 影像學(xué)檢查資料,有高血壓表現(xiàn)的內(nèi)分泌疾病,.,46,常見內(nèi)分泌性高血壓的處理原則,原發(fā)病治療： 目標(biāo)： 去除或破壞病灶 糾正激素過多合成和分泌 盡量保留正常內(nèi)分泌組織 方法： 手術(shù)療法：如醛固酮瘤等。 放射治療：如ACTH瘤的深部放射治療 藥物治療：用于不能手術(shù)和放療的病人 對癥治療：即針對性降壓治療。,.,47,內(nèi)容,內(nèi)分泌性高血壓分類 內(nèi)分泌性高血壓診斷思路 常見內(nèi)分泌性高血壓鑒別診斷 總結(jié),.,48,總結(jié),目前國內(nèi)、外對繼發(fā)性高血壓的認(rèn)識和研究不夠，其病因常常被忽略以致錯診或誤診。如果按0.4% 2.0%的原醛癥患病率、0.1%