軟組織腫瘤及腫瘤樣病變ppt課件

1、軟組織腫瘤及腫瘤等病變，1，2，概論，好的發(fā)病年齡：淋巴管瘤在兒童中多見。好的頭部部位：良性脂肪瘤在皮下淺部發(fā)現(xiàn)較多，筋膜深部較少。彈性纖維瘤常見于肩胛骨部位的深部軟組織。關(guān)節(jié)內(nèi)的腫瘤大部分是良性的，但滑膜肉瘤位于肢體關(guān)節(jié)附近(脊椎也可見)。神經(jīng)性腫瘤總是沿著神經(jīng)長軸生長。肌腱鞘巨細胞在手足腱鞘部位發(fā)生得很好。特征性：血管瘤內(nèi)有靜脈結(jié)石，花骨性肌炎鈣化始于病灶邊緣，后來鈣化才發(fā)展到中央。良性腫瘤會對周圍軟組織產(chǎn)生推位移，良性輕度纖維瘤會侵犯周圍。良惡性腫瘤鑒別：大多數(shù)軟組織內(nèi)的腫瘤不侵犯骨頭。侵犯骨頭時，質(zhì)子骨皮質(zhì)表面的壓痕光滑，有反應(yīng)性硬化鉛。惡性伴有不規(guī)則骨破壞和惡性纖維組織細胞瘤等骨膜反

2、應(yīng)。3，人體正常及病變組織的MRI信號變化，4，脂肪原腫瘤脂肪瘤脂肪瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管瘤血管瘤淋巴管瘤瘤淋巴管瘤腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤尤文氏肉瘤/原神經(jīng)外胚葉腫瘤Morton神經(jīng)瘤纖維肉瘤(原神經(jīng)外胚葉腫瘤Morton神經(jīng)瘤纖維肉瘤)惡性纖維組織瘤細胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤其他纖維原軟組織腫瘤纖維肌纖維肌纖維宗鈣化性腱纖維瘤樣肌活膜來源軟組織腫瘤脂肪瘤分化好的脂肪肉瘤血管瘤惡性血液色素瘤灶內(nèi)非急性出血，T1WI為高信號(短T1)病變，7，8，脂肪肉瘤，脂肪肉瘤深部無痛性腫塊，42軀干，41下肢，大腿，腹膜后。 腫瘤內(nèi)的間隙、出血和壞死很常見，但可能會有鈣化?？赡苡蟹魏蛢?nèi)臟轉(zhuǎn)

3、移。9，脂肪原腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管瘤血管瘤血管瘤淋巴管瘤神經(jīng)原腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤尤文氏肉瘤/原始神經(jīng)外胚葉腫瘤Morton神經(jīng)瘤纖維肉瘤(纖維組織細胞來源)惡性纖維韌帶纖維瘤細胞瘤細胞瘤、惡性纖維瘤、脂肪硬化性黏液纖維瘤、其他纖維原軟組織腫瘤、纖維原纖維原纖維肌纖維肌細胞瘤、鈣化腱膜纖維瘤活液原軟組織腫瘤和腫瘤病變鞘巨細胞瘤活細胞瘤色素沉著絨毛滑膜炎手指(腳趾)甲下也發(fā)生，皮膚和皮下組織也可能發(fā)生。血管球瘤的血管周圍細胞為上皮型，器官型排列。具有平滑肌分化特征。指骨表皮囊腫鑒別診斷：外傷，無明顯疼痛，對冷熱的敏感性增加。腱鞘巨細胞瘤：鐵血黃素沉積，出現(xiàn)低信號。內(nèi)生軟骨瘤

4、：根淺軟骨骨部位，遠端(腳趾)骨遠端為膜狀化骨，通常不會發(fā)生內(nèi)生軟骨瘤。，12、脂肪原腫瘤脂肪瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管瘤血管瘤血管瘤淋巴管瘤神經(jīng)原腫瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤/原神經(jīng)外胚葉腫瘤Morton神經(jīng)瘤纖維肉瘤(原神經(jīng)外胚葉腫瘤Morton神經(jīng)瘤纖維肉瘤)惡性纖維組織瘤細胞瘤脂肪硬化性粘液纖維瘤、其他纖維原軟組織腫瘤、纖維原纖維樣纖維瘤樣鈣化性肌腱纖維瘤樣纖維瘤樣纖維瘤樣肌原軟組織腫瘤和腫瘤病變肌腱鞘巨細胞瘤滑膜血管瘤色素沉著絨毛90為單發(fā)，多發(fā)神經(jīng)纖維瘤見于神經(jīng)纖維瘤病型，皮膚可能有褐色斑點。影像顯示T2WI病灶周圍粘液樣組織高信號，中心纖維組織低信號，“靶”。T1WI顯示為“半靶子”

5、，灶中心加強，周圍沒有增強，顯示出低信號。腫瘤沿神經(jīng)干有兩端和神經(jīng)干的連續(xù)征象。受此神經(jīng)支配的遠端肌肉萎縮。病理經(jīng)下腫瘤是周圍神經(jīng)的所有成分一起增殖形成的，包括神經(jīng)軸突、神經(jīng)束腹和神經(jīng)鞘細胞。腫瘤細胞細長卷曲，兩端像波浪一樣排列，其間混合著膠原纖維和粘液基質(zhì)。腫瘤癲癇的粘液變性很明顯。圖3-4-1-1，圖3-4-1-3，圖3-4-1-4，神經(jīng)纖維瘤，14，15，神經(jīng)鞘瘤四肢彎曲，下肢比較大。影像以圓形或橢圓形表現(xiàn)單發(fā)種，有完整的包膜。束束，大小不等，最小的約0.3厘米，大的可達20厘米。出血，囊變，壞死，鈣化經(jīng)常發(fā)生。大約90%的神經(jīng)鞘瘤在腫塊旁發(fā)現(xiàn)伴神經(jīng)，25%的患者看到鄰近肌肉沿神經(jīng)長軸萎

6、縮。病理學(xué)源于神經(jīng)外胚層雪旺細胞的良性腫瘤，腫瘤內(nèi)沒有軸突或神經(jīng)。鏡檢查：有兩種組織類型：由梭狀細胞組成的Antoni A型、柵欄狀排列或器官狀結(jié)構(gòu)。Antoni B型的顯著變化是間質(zhì)水腫，囊性變化，血管豐富，腫瘤細胞離散型，部分腫瘤細胞為星形。16，17，18，原始神經(jīng)外胚葉腫瘤ES/PNET家族，概念原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(Primitive neuroectodermal tumor，PNET)起源于周圍神經(jīng)，1993年WHO被確定為PNET。近年來，它認為骨組織尤文氏肉瘤的組織形式、免疫組織、分子生物學(xué)相似，但鏡子中存在大量玫瑰花結(jié)或假花結(jié)是同一個腫瘤的兩個階段，尤文氏肉瘤是未分化型，PN

7、ET是伴隨神經(jīng)分化的另一種類型，稱為ES/PNET家族。好頭發(fā)年齡平均15歲。青少年惡性腫瘤第二名。好的頭部部位PNET全身可以發(fā)生在骨頭和軟組織、脊椎旁邊、胸壁、骨盆、四肢、頭頸部、腹部/腹膜后、腎臟、胰腺、卵巢、睪丸等實際器官或皮膚侵犯的地方。19，影像大的軟組織腫塊是ES/PNET的重要表現(xiàn)，滲透性、飛躍性、快速生長、豐富的腫瘤供血，明顯加強不均勻。在病理鏡中，腫瘤由密度大、形態(tài)一致的小圓形細胞組成，菊糖結(jié)構(gòu)由腫瘤細胞排列成圓形。免疫組織化神經(jīng)標記陽性(如NSE、CgA等)，以及CD99(O13)細胞膜蛋白在ES/PNET中普遍表現(xiàn)高。重點表明，發(fā)病年齡低，進展快，軟組織腫塊異常大，骨損

8、傷嚴重。年齡比較輕，脊椎充滿多發(fā)傷骨破壞，沿脊椎神經(jīng)擴散的人。20，21，脂肪原腫瘤脂肪瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管瘤血管瘤淋巴管瘤瘤淋巴管瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤尤文氏肉瘤/原始神經(jīng)外胚葉腫瘤Morton神經(jīng)瘤纖維肉瘤惡性纖維瘤組織細胞瘤細胞瘤脂肪硬化性黏液纖維瘤、其他纖維原組織細胞瘤細胞瘤細胞瘤、軟組織腫瘤、纖維原纖維宗纖維瘤樣鈣化性腱膜來源的軟組織腫瘤和腫瘤病變肌腱鞘巨細胞瘤活細胞瘤滑膜血管瘤像骨化性病變(骨肉瘤空氣金屬異物)這樣的短T2物質(zhì)：含鐵血黃素的腱鞘細胞瘤急性血腫孔效應(yīng)：血管中快速流動的血液(動脈瘤、動靜脈畸形等)，T2WI是低信號病變，23， 病變具有纖維肉瘤等影像表現(xiàn)

9、和組織學(xué)特征，很難鑒別。1好的發(fā)病年齡為中老年人，平均年齡為50歲，白人比較常見，是老年人最常見的原發(fā)性惡性軟組織腫瘤。2好的頭部部位75包括四肢的大肌肉群。其中50包括下肢，25包括上肢。15包括腹膜后深層軟組織；5包括頭部和頸部。也可能發(fā)生在股骨、脛骨、脛骨、骨盆等骨頭上。3癥狀和體征隨著大而深的軟組織腫塊疼痛，進行性更大，病程從幾周到幾個月。術(shù)后復(fù)發(fā)率達45%，轉(zhuǎn)移率達42%(肺、淋巴結(jié)、肝)。4治療采用廣泛的手術(shù)切除，部分患者用化療彌補，5年死亡率為55。圖3-5-3-1，圖3-5-3-2，圖3-5-3-4，圖3-5-3-5，圖3-5-3-6本病可分為三期。(I)擴散型：侵犯關(guān)節(jié)滑膜；

10、(II)限制：關(guān)節(jié)滑膜內(nèi)的單個結(jié)節(jié)；(III)孤立性侵犯腱鞘被稱為腱鞘巨細胞瘤，2640歲最大。女：男2: 1。好的頭部部位膝蓋、臀部、手腕、手肘、肩關(guān)節(jié)，經(jīng)常發(fā)生單關(guān)節(jié)病。癥狀和體征包括疾病緩慢，疼痛，關(guān)節(jié)活動受限。關(guān)節(jié)進行性水腫，血液滲出液可達66。病理學(xué)發(fā)生在滑膜、滑液、腱鞘的纖維組織細胞增殖中，脂質(zhì)和鐵血硫過度沉積，滑膜呈黃褐色絨毛結(jié)節(jié)狀突起。影像學(xué)表現(xiàn)關(guān)節(jié)積液及滑膜癥狀、結(jié)節(jié)、葉狀軟組織腫塊，骨侵蝕可能發(fā)生在關(guān)節(jié)兩側(cè)，發(fā)生在一側(cè)或骨骼的比重區(qū)域或裸區(qū)，膝關(guān)節(jié)的髕骨與股骨距離大，骨頭不稀疏。(阿爾伯特愛因斯坦，Northern Exposure(美國電視劇)，27，28，原發(fā)性滑膜(骨

11、)軟骨瘤病，良性病變，滑膜腫瘤和腫瘤等病變的6.722.6。發(fā)生在關(guān)節(jié)滑膜，通過滑膜化生形成，通過軟骨內(nèi)化骨形成骨軟骨結(jié)節(jié)，附著在滑膜或關(guān)節(jié)腔內(nèi)，獲得滑膜營養(yǎng)生長，牛罌粟粒，數(shù)毫米到數(shù)厘米，可能存在單一存在，多數(shù)可能達到數(shù)百個，可能融合，鈣化和骨化?；こ溲?，肥大，絨毛突。在鏡子下，滑膜呈小而圓的透明軟骨梭狀體，軟骨周圍有結(jié)締組織，島內(nèi)軟骨細胞排列成簇，部分增殖活躍，有輕微的異型。核心炎，細胞體積大，外形不規(guī)則，單核和雙核或多核軟骨細胞引人注目。部分軟骨圖可以鈣化或骨化。29，30，31，32，脂肪原腫瘤脂肪瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脈管瘤血管瘤淋巴管瘤神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤尤文氏肉瘤/原始

12、神經(jīng)外胚葉腫瘤Morton神經(jīng)瘤纖維肉瘤(Morton神經(jīng)瘤樣纖維肉瘤)惡性纖維組織瘤細胞瘤(Morton神經(jīng)瘤樣纖維肉瘤)惡性纖維組織瘤(Morton神經(jīng)瘤樣纖維肉瘤)脂肪硬化性粘液纖維瘤(Morton神經(jīng)瘤樣黏液纖維瘤)其他纖維原軟組織腫瘤(也可能是常染色體顯性遺傳疾病。局限性骨化性肌炎：由于各種創(chuàng)傷、神經(jīng)損傷、炎癥等因素，將纖維母細胞轉(zhuǎn)化為骨母細胞，引起骨化。其中肌肉損傷是重要的發(fā)病因素，6075%的患者有創(chuàng)傷史。34，好的發(fā)病年齡限制性骨化性肌炎多見于3040歲，男性見多。好的頭部局限性骨化性肌炎還經(jīng)常出現(xiàn)在骨四頭肌、肱肌和其他部位。癥狀和體征的局限性骨化性肌炎：木桐古堡痤瘡、外傷性骨

13、化性肌炎具有明顯的自我局限性。35，36，37，病理，大體上：早期境界不明確的腫塊，組織水腫，36周內(nèi)骨膜反應(yīng)和軟組織鈣化，1012周后被成熟的異位骨取代。鏡子下：以分帶現(xiàn)象為特征。病灶中央有富含血管的活躍纖維組織，纖維組織之間有不規(guī)則形狀的小梁及其邊緣的骨母細胞。細胞在輕度至中度的異型性，偶爾有多核巨細胞，容易被誤解為腫瘤。中央帶為骨組織，周邊帶為成熟分化的小梁，小梁周圍排列的骨母細胞，小梁之間為成熟的纖維組織。在灶內(nèi)可以看到軟骨。病變的局部組織形式容易與骨肉瘤混淆。前景：細胞具有肌纖維母細胞的分化特征，符合間充質(zhì)組織的反應(yīng)狀態(tài)。如果出血，可以看到異物巨細胞組織反應(yīng)。病灶周圍伴有橫紋肌萎縮，間質(zhì)纖維化，少量炎性細胞。38，多繼發(fā)于肌肉淋巴瘤，原發(fā)罕見，其他部位淋巴瘤。好頭發(fā)年齡，中壯年多見，中壯年39歲。好的頭部部位容易發(fā)生在四肢，特別是上半身和大腿、肩關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)。繼發(fā)性肌肉淋巴瘤最常見的是腰大肌和髂骨肌。癥狀和體征疼痛，腫脹，全身不適，發(fā)燒，消瘦。影像學(xué)表現(xiàn)多種連接或未連接的肌肉腫脹，受苦的肌肉維持原來肌肉的形狀和方向，但肌肉之間缺少羽毛形狀