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文檔簡介
1、布加氏綜合征,Budd-Chiari syndrome,BCS,1,概 念,布加氏綜合征是指由各種原因所致肝靜脈和其開口以上的下腔靜脈阻塞性病變,引起常伴有以下腔靜脈和肝靜脈血液回流障礙為特點(diǎn)的一種肝后門脈高壓的臨床綜合征。,2,病 因,血液高凝狀態(tài)(口服避孕藥、紅細(xì)胞增多癥引起)所指的肝靜脈血栓形成; 靜脈受腫瘤的外來壓迫; 腫瘤侵犯肝靜脈(如肝癌)或下腔靜脈(如腎癌、腎上腺癌); 下腔靜脈先天性發(fā)育異常(隔膜形成、狹窄、閉鎖),3,4,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位、程度及側(cè)支循環(huán)的狀況。 肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為食欲缺乏,惡心、嘔吐,腹脹、腹水,肝大、脾大,黃疸,腹壁淺靜脈曲張,消化道
2、出血,肝性腦病。 下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上,常伴有乏力、氣喘、心悸,雙下肢水腫、雙下肢靜脈曲張、潰瘍、色素沉著。,5,急性型:病程多在1 個月以內(nèi)。此型患者臨床表現(xiàn)非常近似急性重型肝炎。驟然發(fā)作腹痛、腹脹,隨即出現(xiàn)肝臟腫大和大量腹水,腹壁靜脈擴(kuò)張。伴有不同程度的肝臟功能損害。重癥病人呈現(xiàn)休克或肝功能衰竭迅速死亡。,6,亞急性型:病程在1 年以內(nèi)。臨床表現(xiàn)最為典型,腹水是基本特征,見于90%以上的患者,腹水增長迅速,持續(xù)存在,多呈頑固性腹水。多數(shù)病人有肝區(qū)疼痛、肝臟腫大、壓痛。下肢水腫往往與腹部、下胸部及背部淺表靜脈曲張同時存在,約有1/3 的患者出現(xiàn)黃疸和脾大。,7,慢性型:
3、病程可經(jīng)歷數(shù)月或數(shù)年,呈隱匿性起病,開始僅表現(xiàn)為上腹不適或腹脹,隨后逐漸發(fā)生肝大、腹水和腹壁靜脈擴(kuò)張,少數(shù)病人有輕度黃疸。病期甚長者,有脾大和食管靜脈曲張,甚至嘔血和黑便。合并下腔靜脈阻塞的病人,胸、腹側(cè)壁靜脈怒張十分明顯,血流方向自下向上。雙側(cè)下肢水腫,小腿皮膚有棕褐色色素斑點(diǎn),重癥病人有下肢靜脈曲張,甚至足踝部發(fā)生營養(yǎng)性潰瘍。雙側(cè)下肢靜脈壓升高。,8,9,10,診斷要點(diǎn),“一黑”:下肢皮膚色素沉著; “二大”:肝、脾淤血性增大; “三曲張”:胸腹壁靜脈、精索靜脈、大隱靜脈曲張; “二多”:中青年發(fā)病多、男性發(fā)病多。,11,治 療,介入手術(shù)治療:下腔靜脈造影+經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)(PTA) 隔
4、膜撕裂術(shù) 下腔靜脈右心房分流 根治性手術(shù) 經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流手術(shù)(TIPS手術(shù)),12,PTA手術(shù)操作路徑,1、經(jīng)股靜脈或頸內(nèi)靜脈途徑,行下腔靜脈單向或雙向造影,明確部位、類型和程度; 2、測定下腔靜脈及右心房壓力; 3、自股靜脈引入加硬導(dǎo)絲,送至上腔靜脈,延導(dǎo)絲置入球囊導(dǎo)管行下腔靜脈單純狹窄球囊成形術(shù); 4、經(jīng)導(dǎo)絲送入擴(kuò)張導(dǎo)管擴(kuò)大穿刺道后,送入球囊導(dǎo)管行球囊成形術(shù); 5、置入下腔靜脈支架; 6、行下腔靜脈造影復(fù)查; 7、拔出鞘管,加壓包扎穿刺部位。,13,術(shù)前護(hù)理,1、協(xié)助完善術(shù)前各項檢查及準(zhǔn)備; 2、定時測量腹圍,每日晨間測體重,注意患者主訴; 3、監(jiān)測生命體征,密切觀察病情變化,保持大
5、便通暢,避免用力咳嗽或排便增加胸腔壓力; 4、做好飲食指導(dǎo),改善營養(yǎng)狀況,保護(hù)肝臟; 5、抬高患肢,減輕水腫,破潰處給予消毒、換藥; 6、術(shù)前抗凝治療; 7、輸注血小板。,14,飲食護(hù)理要點(diǎn),應(yīng)進(jìn)食高熱量、高維生素、低脂、易消化軟食。避免進(jìn)食過熱、粗糙、干硬、帶骨、帶渣或有魚刺、油炸及辛辣食物,飲食不宜過熱,以免損傷食管黏膜而誘發(fā)上消化道出血。禁煙、酒,少喝濃茶和咖啡。指導(dǎo)患者要小口進(jìn)食,細(xì)嚼慢咽。如有腹水者,應(yīng)給予低鹽飲食。,15,術(shù)后護(hù)理,1、密切觀察病情變化,定時觀察血壓、心率、呼吸變化,臥床休息24小時,術(shù)后穿刺側(cè)肢體保持4-6h伸直制動,觀察傷口有無滲血、滲液及傷口側(cè)下肢的末梢血運(yùn)情
6、況,觀察術(shù)后雙下肢腫脹程度及改善情況。 2、準(zhǔn)確記錄尿量,監(jiān)測患者的腹圍和體重。 3、遵醫(yī)囑按時用藥,適量應(yīng)用抗生素預(yù)防感染。 4、做好患者的飲食指導(dǎo),鼓勵進(jìn)軟食,禁止進(jìn)食油炸、堅硬、帶刺的食物,保證熱量供給。,16,術(shù)后護(hù)理,5、并發(fā)癥的觀察及護(hù)理 A、急性心力衰竭:球囊擴(kuò)張后大量瘀滯的血流突然回流,加重了心理負(fù)擔(dān)。因此,需嚴(yán)密觀察患者的生命體征,嚴(yán)格控制輸液量及輸液速度;如患者突然出現(xiàn)呼吸困難、脈速、心悸、大汗、面色蒼白、口吐粉紅色痰,應(yīng)該立即給予氧氣吸入,抬高床頭和藥物治療。,17,術(shù)后護(hù)理,B、急性肺栓塞:隔膜下的血流總是處于瘀滯狀態(tài),因而易形成血栓。球囊擴(kuò)張時,狹窄處的小血栓容易脫落,發(fā)生肺小動脈栓塞,患者出現(xiàn)咳嗽、胸悶、憋喘、呼吸困難等癥狀時,及時給予血管內(nèi)溶栓、吸氧及藥物治療。 C、出血:術(shù)后應(yīng)用抗凝藥物
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