紅斑鱗屑性皮膚病.ppt

1、紅斑鱗屑性皮膚病,主要是指一組病因尚未完全明了的以紅斑或紅斑鱗屑為主要特征的皮膚病。,多形紅斑（Erythema multiforme）,是一種以多形性皮疹和虹膜樣紅斑為特征的自限性炎癥性皮膚病，常有粘膜損害及全身癥狀,一、病因,1.感染：以單純皰疹病毒及支原體感染為常見病因。也見于下列感染： 細(xì)菌（溶血性鏈球菌、沙門氏菌屬、葡萄球菌屬、結(jié)核桿菌等）； 真菌（組織胞漿菌）； 原蟲（瘧原蟲、陰道毛滴蟲等）。,復(fù)雜，尚未完全明了，病因不明為特發(fā)性多性紅斑，病因明確為癥狀性多形紅斑。,2.藥物：（巴比妥類、苯妥因鈉、別嘌呤醇、青霉素、磺胺、砷劑、溴劑、毛地黃、金制劑、汞劑、水楊酸類等）；疫苗：（卡介

2、苗）；血清（TAT）。 3.其他： 某些系統(tǒng)性疾病：LE、皮肌炎、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎、惡性腫瘤、白血病、多發(fā)性骨髓瘤、內(nèi)臟惡性腫瘤等； 物理因素：寒冷、日光； 內(nèi)分泌：月經(jīng)、妊娠等。,一、病因,二、臨床表現(xiàn),前驅(qū)癥狀：畏寒、發(fā)熱、全身不適、乏力、關(guān)節(jié)肌肉酸痛、咽喉疼痛等。 皮疹于1224小時(shí)內(nèi)突然發(fā)生，對(duì)稱分布，皮疹多形，可有風(fēng)團(tuán)、紅斑、丘疹、紫癜、水皰等。 發(fā)病年齡：任何年齡，兒童、青年女性多見。 春秋季易發(fā)。,二、臨床表現(xiàn),1.紅斑-丘疹型：常見，較輕。特征性損害：虹膜樣斑或靶形紅斑。,初為0.51.0cm圓形或橢圓形水腫性紅斑，顏色鮮紅，境界清楚，向周圍擴(kuò)大，12日后呈拇指甲或錢幣大小，中

3、央顏色變暗或呈暗紫色，或出現(xiàn)紫癜、水皰或丘皰疹，邊緣潮紅。,二、臨床表現(xiàn),好發(fā)部位：四肢遠(yuǎn)端（手足背部、指緣、掌跖、前臂、小腿伸側(cè)）及耳廓；少數(shù)伴口腔、外陰粘膜損害。 病程：24周后皮疹逐漸消退，可留暫時(shí)性色素沉著，本型易復(fù)發(fā)。 2.水皰-大皰型：常由紅斑-丘疹型發(fā)展而來，可形成水皰、大皰和血皰。皮損分布較廣，除四肢遠(yuǎn)端外，口鼻、外生殖器粘膜可出現(xiàn)糜爛，伴乏力、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱等。,二、臨床表現(xiàn),3.重癥型：又稱Steven-Johnson綜合征。發(fā)病急劇，有較重的前驅(qū)癥狀：高熱、畏寒、頭痛、關(guān)節(jié)痛等。,皮疹出現(xiàn)迅速，為水腫性鮮紅斑或暗紅色虹膜樣斑或瘀斑，很快出現(xiàn)水皰大皰、血皰，尼氏征陽性。并累及

4、口、鼻粘膜、眼結(jié)膜及外生殖器粘膜。,二、臨床表現(xiàn),口鼻粘膜：糜爛，分泌物多，表面有灰白色假膜，疼痛明顯。 眼結(jié)膜：充血明顯，分泌物多，甚至發(fā)生角膜炎、角膜潰瘍、全眼球炎及失明。 外陰、肛門：也可出現(xiàn)粘膜紅腫糜爛， 呼吸道、消化道粘膜：也可出現(xiàn)壞死、潰瘍、出血，并發(fā)支氣管肺炎、消化道出血、壞死性胰腺炎、蛋白尿、血尿、尿素氮升高、肝功能異常等。 皮疹繼發(fā)感染可發(fā)生敗血癥。,三、診斷及鑒別診斷,診斷要點(diǎn)： 1.好發(fā)于兒童及青年女性，春秋季節(jié)多見； 2.皮損多形，有典型的虹膜樣損害，好發(fā)于四肢遠(yuǎn)端及面部等； 有前驅(qū)癥狀，重者可有粘膜損害及全身癥狀。,三、診斷及鑒別診斷,鑒別診斷： 1.凍瘡：多見于冬季

5、，春季消退。好發(fā)于下肢末端及耳廓、面頰，無虹膜樣斑，遇熱癢明顯； 2.大皰性類天皰瘡：張力性表皮下大皰，好發(fā)于老年人，粘膜較少累及，病理為表皮下水皰； 3.二期梅毒疹：梅毒血清學(xué)試驗(yàn)陽性； 4.紅斑狼瘡：面部蝶形紅斑，ANA、ds-DNA、sm抗體陽性。,四、治療,積極尋找病因，給予相應(yīng)治療，如懷疑藥過敏應(yīng)停用一切可疑藥物； 全身療法： 輕型：抗組胺藥或加葡萄糖酸鈣； 水皰-大皰型及重型：早期足量使用糖皮質(zhì)激素，如潑尼松6080mg/d或相當(dāng)量的氫化可的松、地塞米松，原有的皮疹消退后逐漸減量療程24周或更長(zhǎng)；同時(shí)加強(qiáng)護(hù)理，注意水電介質(zhì)平衡、營(yíng)養(yǎng)及其他并發(fā)癥。,局部治療： 原則：消炎、收斂、止癢

6、、預(yù)防感染。 紅斑丘疹型：爐甘石洗劑或激素霜； 水皰或糜爛滲出者：3%硼酸液、0.1%雷佛奴爾液、生理鹽水等濕敷； 口腔護(hù)理： 眼部護(hù)理： 中醫(yī)治療： 輕型：涼血五根湯煎服； 重型：犀角地黃湯加味。,四、治療,銀屑病（psoriasis）,一種常見的原因不清的具有特征性皮損的慢性易復(fù)發(fā)的皮膚病。 白色鱗屑 、發(fā)亮薄膜、點(diǎn)狀出血。,一、病因及發(fā)病機(jī)制,確切病因未明，目前認(rèn)為與遺傳及環(huán)境等多種因素相互作用有關(guān)，是一種多基因遺傳性疾病。其發(fā)病機(jī)制是一種免疫介導(dǎo)性疾病。 遺傳因素： 20%有家族史； HLA系統(tǒng)中類抗原A1、A13、A28、B13、B17、B37和Cw6和類抗原DR7在銀屑病患者中表達(dá)

7、的頻率高于正常人； 已確定的銀屑病基因位點(diǎn)有6p、17q、4q、1q、3q、19p等6個(gè)位點(diǎn)。,環(huán)境因素： 感染（主要促發(fā)和加重因素）； 精神緊張和應(yīng)激事件、外傷、手術(shù)、妊娠、吸煙、藥物。 免疫因素： 淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)明顯，尤其是T淋巴細(xì)胞真皮浸潤(rùn)為銀屑病病理特征。表明免疫系統(tǒng)涉及疾病的發(fā)生和致病過程。推測(cè)皮損中活化的T淋巴細(xì)胞釋放細(xì)胞因子（IL-1、6、8，IFN-）刺激角質(zhì)形成細(xì)胞增殖加速。,一、病因及發(fā)病機(jī)制,二、臨床表現(xiàn),一般特征： 男多于女，城市農(nóng)村 白人黃種人黑人 年齡青壯年為多 季節(jié)性冬重夏輕 地區(qū)北多南少 病程慢性經(jīng)過，易復(fù)發(fā) 分型四型,二、臨床表現(xiàn),1.尋常型 皮損白色

8、鱗屑 薄膜現(xiàn)象 Auspitz征 形狀：點(diǎn)滴、錢幣、蠣殼狀、花瓣?duì)?、疣?部位： 癥狀：癢 病程慢性、復(fù)發(fā)性,花瓣?duì)钽y屑病,環(huán)狀損害,點(diǎn)滴狀銀屑病,斑塊狀銀屑病,地圖狀銀屑病,分期： 進(jìn)行期：皮疹不斷增多、擴(kuò)大，色鮮紅，鱗屑較薄，周圍有紅暈。常有同形反應(yīng)（Koebner現(xiàn)象）；,二、臨床表現(xiàn),穩(wěn)定期：病情保持相對(duì)穩(wěn)定，基本上無新疹出現(xiàn)，舊皮疹逐漸擴(kuò)大，有較多較厚的鱗屑； 消退期：先從軀干、上肢開始消退，頭皮及下肢消退緩慢。 本病多冬重夏輕。,二、臨床表現(xiàn),2.膿皰型 泛發(fā)性：少見，臨床上最重的一型，病因不明，外用剌激性藥物、感染、應(yīng)用激素或免疫抑制劑過程中驟然停藥等均可促發(fā)。 發(fā)病急劇，高熱，

9、白細(xì)胞增高，全身不適、乏力及關(guān)節(jié)腫脹。 皮損為炎性紅斑，表面密集無菌小 膿皰，可擴(kuò)大融合成膿湖，皺襞常見糜爛、結(jié)痂。,二、臨床表現(xiàn),粘膜可見小膿皰、出現(xiàn)溝紋舌。 病程較長(zhǎng)者伴指尖萎縮、肌無力、低鈣血癥、血沉增快，甚至可出現(xiàn)系統(tǒng)病變及繼發(fā)感染。 短期限發(fā)熱，膿皰常呈周期性發(fā)作，全身情況差，預(yù)后不良。,二、臨床表現(xiàn),限局性：限于掌跖部，對(duì)稱分布，可轉(zhuǎn)變?yōu)榉喊l(fā)性。掌部皮損初發(fā)于大魚際，以后逐漸擴(kuò)展到掌心、手背及手指；足跖部好發(fā)于跖中部及內(nèi)側(cè)。,二、臨床表現(xiàn),皮疹為對(duì)稱性紅斑上成群淡黃色針頭到粟粒大小膿皰，不易破裂。約12周后膿皰干涸、結(jié)痂及脫屑，鱗屑下反復(fù)出現(xiàn)新皰，故,二、臨床表現(xiàn),同一皮損上可見膿

10、皰、結(jié)痂、脫屑等不同時(shí)期損害。甲上有點(diǎn)狀凹陷、橫溝、縱嵴、混濁、甲剝離、甲下積膿。,3.關(guān)節(jié)病型：男性多見，常繼發(fā)于銀屑病反復(fù)惡化后，大多數(shù)與其它幾型并發(fā)。表現(xiàn)為非對(duì)稱性外周多關(guān)節(jié)炎，遠(yuǎn)端指（趾）關(guān)節(jié)紅腫、疼痛、畸形，常從足部開始，漸累及其他關(guān)節(jié)。,二、臨床表現(xiàn),功能受限，關(guān)節(jié)毀形，病程慢性，呈進(jìn)行性發(fā)展。患者伴有發(fā)熱、貧血、肝脾及淋巴結(jié)腫大等全身癥狀；,二、臨床表現(xiàn),X線檢查呈現(xiàn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎改變， 但類風(fēng) 濕因子陰性。血鈣低、和2球蛋白升高。,紅皮病型和關(guān)節(jié)病型并發(fā),4.紅皮病型：發(fā)病率約占銀屑病的10%，多數(shù)是在尋常型進(jìn)行期應(yīng)用刺激性較大或較強(qiáng)藥物或長(zhǎng)期服激素治療停藥而致。也可見于膿皰型

11、銀屑病后期。皮損為彌漫性潮紅、大量糠皮樣脫屑，點(diǎn)狀出血可消失。,二、臨床表現(xiàn),在彌漫性潮紅浸潤(rùn)脫屑間可出現(xiàn)片狀正?！捌u”，指趾甲混濁變厚變形及脫落； 口鼻粘膜充血發(fā)紅，伴畏寒、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、頭痛等全身癥狀。有淺表淋巴結(jié)腫大。 低蛋白血癥，WBC及中性粒細(xì)胞。,二、臨床表現(xiàn),三、組織病理,1.尋常型：表皮角化不全伴角化過度，顆粒層減少或消失，棘層肥厚。表皮突向下延長(zhǎng)末端增寬呈杵狀。真皮乳突向上延伸，乳突上方表皮層變薄，僅23層棘細(xì)胞，,正常組織,銀屑病病理變化,白細(xì)胞在角化不全的角質(zhì)層聚集Munro微膿瘍，真皮淺層血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。,三、組織病理,2.膿皰型：同尋常型，在棘層上出現(xiàn)海綿狀

12、微膿瘍，即Kogoj微膿瘍，膿瘍內(nèi)為中性粒細(xì)胞，真皮內(nèi)主要為淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞。 3.紅皮病型除有尋常型病理特征外，主要有毛細(xì)血管擴(kuò)張、真皮水腫等變化。,Munro微膿瘍,四、診斷及鑒別診斷,1.診斷依據(jù)： 好發(fā)部位： 皮損特點(diǎn)： 病理改變： 2.鑒別診斷： 脂溢性皮炎、二期梅毒疹、 神經(jīng)性皮炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、 玫瑰糠疹、連續(xù)性肢端皮炎、 皰疹樣膿皰病、紅皮病,五、治療,治療中的注意事項(xiàng)： 向患者說明病情及基本知識(shí)，配合心理治療，解除精神負(fù)擔(dān)，盡量避免各種誘發(fā)因素； 尋常型對(duì)健康危害不大，切不可盲目追求徹底治療； 對(duì)進(jìn)行期、點(diǎn)滴狀、紅皮病型及膿皰型應(yīng)外用溫和藥物； 針對(duì)不同病因、類型、病期給

13、予相應(yīng)治療，如點(diǎn)滴狀銀屑??； 局限性損害以外用藥為主。,（一）外用藥治療： 1.糖皮質(zhì)激素： 2.維甲酸霜?jiǎng)撼Ｓ脻舛?.0250.1%，可與超強(qiáng)效激素制劑或紫外線療法聯(lián)合應(yīng)用。注意高濃度可引起急性或亞急性皮炎等副作用。0.050.1%他扎羅汀凝膠是新一代的制劑。 3.維生素D3衍生物：如鈣泊三醇，2次/日，連用6周為1療程，每次不超過體表面積40%，不宜用于面部及皺襞處。,五、治療,4.角質(zhì)促成劑： 5.其他：10%環(huán)孢素溶液、氟尿嘧啶制劑治療銀屑病甲；1520%尿素軟膏治療掌跖膿皰型銀屑病等。 （二）全身治療： 1.免疫抑制劑： 甲氨喋呤：每周7.5mg，口服癥狀控制后，每周2.5mg維持

14、。 氨喋呤：0.25mg/次，23次/日，612日為一療程。,五、治療,羥基脲：2540mg/kg/d，分2次服，連用46周。 環(huán)孢素：312mg/kg/d，飯前服，視病情連用數(shù)日至數(shù)周。 雷公藤多甙：1020mg/次，3次/日。 2.維生素：A、C、D2、阿爾法D3等。 3.維A酸類：依曲替酯及依曲替酸適用于紅皮病型0.75mg/kg/d，12周后見效，1個(gè)月后可用25mg/日維持；膿皰型50mg/日。,五、治療,4.抗生素：急性點(diǎn)滴型及尋常型進(jìn)行期，有扁桃體炎及咽炎者，可用青霉素及紅霉素；對(duì)泛發(fā)型可應(yīng)用克林霉素，也可選用頭孢類或甲砜霉素。 5.糖皮質(zhì)激素：僅在紅皮病型、關(guān)節(jié)病型或泛發(fā)性膿皰

15、型且伴有全身癥狀者可考慮短期應(yīng)用。臨床上常與免疫抑制劑、維A酸類合用時(shí)可減少其用量。 6.免疫調(diào)節(jié)劑：轉(zhuǎn)移因子、丙種球蛋白、胸腺素及疫苗療法等。某些中藥如人參、黃芩、熟地、黨參、白術(shù)、刺五加等。,五、治療,7.其他：藻酸雙酯鈉、腹蛇抗栓酶靜及滴注也有療效。 8.中藥：復(fù)方青黛丸、郁金銀屑片、六味地黃丸、克銀丸等； （三）物理療法： 1.補(bǔ)骨脂素長(zhǎng)波紫外線療法（PUVA）： 2.光療：Goekerman三聯(lián)療法： 3.浴療：如水浴、礦泉浴、焦油浴、糠浴、藥浴等。 （四）其他：封閉療法、光量子血液療法、高壓氧療法、腹膜透析療法等。,五、治療,玫瑰糠疹（Pityriasis rosea）,是一種具有

16、特征性皮損的炎癥性自限性皮膚病。,一、病因,不明。多認(rèn)為與病毒感染有關(guān)。其理由：多在春秋季節(jié)發(fā)病、病程有自限性、較少?gòu)?fù)發(fā)、皮損先出現(xiàn)母斑和急性泛發(fā)等特點(diǎn)。,二、臨床表現(xiàn),1.母斑（先驅(qū)斑）：大多數(shù)患者在軀干或四肢的近端出現(xiàn)一個(gè)直徑23cm圓形或橢圓形橙紅色斑疹，上覆有細(xì)小的鱗屑，幾日后逐漸增大，可達(dá)25cm。 2.子斑：12周后在軀干和四肢近端出現(xiàn)較多的子斑。,對(duì)稱分布，邊緣略高出皮面，呈玫瑰紅色，中心略呈黃色，圓形或橢圓形，表面有少許細(xì)碎糠狀鱗屑。其長(zhǎng)軸與皮紋走向一致。,二、臨床表現(xiàn),有的患者出現(xiàn)水皰、風(fēng)團(tuán)及紫癜。 少數(shù)患者也可波及頭面、四肢遠(yuǎn)端，也可累及口腔粘膜。 瘙癢程度不等。 多見于中青年，春秋季多見； 本病有自限性，約經(jīng)48周自中央向邊緣消退，一般不再?gòu)?fù)發(fā)，少數(shù)可遷延半年以上。,二、臨床表現(xiàn),特殊類型： 頓挫型：只出現(xiàn)母斑，不出