支氣管擴(kuò)張影像診斷PPT參考課件.ppt

1、支氣管擴(kuò)張 （ bronchiectasis）,首都醫(yī)科大學(xué)附屬復(fù)興醫(yī)院呼吸內(nèi)科 呼瑋,1,問題1:什么是支氣管樹,2,正常支氣管形態(tài)分布如樹枝狀，氣管(0級(jí))自隆突分為左、右主支氣管(1級(jí))，后分為葉支氣管(2級(jí)) 、段支氣管(3-4級(jí))逐級(jí)分支，管腔變細(xì)，最終至肺泡管、肺泡囊、肺泡（20-25級(jí)）,3,4,5,基本概念,慢性氣道損傷 支氣管管壁肌肉和彈力支撐組織破壞 支氣管不可逆擴(kuò)張 主要表現(xiàn)： 慢性咳嗽、咳大量膿痰、伴或不伴咯血,6,流行病學(xué),最早由Haennec于1819年報(bào)道 本病是十分常見的呼吸疾病，發(fā)病率在美國平均為9-10/10萬人，在我國尚無確切數(shù)字，其病多在兒童或青年時(shí)代。

2、,7,病因、發(fā)病機(jī)制,（1）支氣管-肺組織感染(病毒、細(xì)菌、真菌、支原體) （2）支氣管阻塞(肺部腫瘤、支氣管周圍淋巴結(jié)腫大) （3）支氣管先天發(fā)育障礙、遺傳缺陷等,8,病因、發(fā)病機(jī)制,支氣管感染/粘液-纖毛廓清功能異常 支氣管阻塞 支氣管局部發(fā)生炎癥反應(yīng)/釋放炎癥介質(zhì) 破壞支氣管管壁各層組織/削弱了管壁的支撐 支氣管擴(kuò)張,9,病理,擴(kuò)張的支氣管主要包括2種類型 柱狀擴(kuò)張：表現(xiàn)為管腔呈圓形或杵狀，遠(yuǎn)端稍大。 囊狀擴(kuò)張：表現(xiàn)為支氣管未端呈多個(gè)擴(kuò)張的囊，狀如一串葡萄,10,11,12,病理,病理表現(xiàn)為纖毛細(xì)胞受損或消失，杯狀細(xì)胞和粘液腺增生，常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈終末支的擴(kuò)張與吻合,

3、13,病理生理,早期病變輕且局限，肺功能正常范圍。 病變范圍大時(shí)，表現(xiàn)為輕度阻塞性通氣障礙。 當(dāng)病變嚴(yán)重而廣泛，則表現(xiàn)以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙。 最終發(fā)展為肺源性心臟病和右心衰竭。,14,臨床表現(xiàn),多數(shù)病人在青少年時(shí)就有癥狀，童年曾患麻疹、百日咳 病程多呈慢性經(jīng)過，以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。,15,臨床表現(xiàn)-癥狀,典型癥狀：慢性咳嗽+大量膿痰+反復(fù)咯血 （1）慢性咳嗽/大量膿痰 咳嗽，痰量與體位改變有關(guān)。臥床轉(zhuǎn)動(dòng)體位或晨起時(shí)痰量增多。 痰量分度：輕度150ml/d,16,臨床表現(xiàn)-癥狀,痰液分為三層 上層：泡沫樣痰，下懸膿性成分 中層：混濁粘液樣成份 下層：壞死組織沉淀物,17,臨

4、床表現(xiàn)-癥狀,（2）反復(fù)咯血(50-70%)： 因病變部位支氣管壁毛細(xì)血管擴(kuò)張形成血管瘤，而反復(fù)咯血 與病情嚴(yán)重度和病變范圍有時(shí)不一致。,18,臨床表現(xiàn)-癥狀,干性支氣管擴(kuò)張:反復(fù)咯血上葉支氣管，引流良好，不易發(fā)生感染 支氣管擴(kuò)張反復(fù)感染者可出現(xiàn)全身中毒癥狀（發(fā)熱、乏力、食欲減退），嚴(yán)重者可出現(xiàn)活動(dòng)后氣促。,19,臨床表現(xiàn)-體征,早期或干性支氣管擴(kuò)張可無異常肺部體征 病變重或繼發(fā)感染時(shí)?？稍谑芾蹍^(qū)域聞及固定的局限性粗濕啰音，有時(shí)可聞及哮鳴音,20,臨床表現(xiàn)-體征,部分慢性患者伴有杵狀指（趾） 出現(xiàn)肺氣腫或肺心病等并發(fā)癥時(shí)有相應(yīng)體征,21,實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查,一、影像學(xué)檢查 X-Ray 輕癥患者胸

5、片無異常，或僅為局部紋理增多、增粗。 典型表現(xiàn)：卷發(fā)樣、蜂窩狀改變,22,23,24,25,26,實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查,HRCT檢查 診斷支氣管擴(kuò)張的敏感性和特異性都大于95%，是臨床診斷支氣管擴(kuò)張的“金標(biāo)準(zhǔn)”,27,實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查,問題2：支氣管擴(kuò)張形態(tài)學(xué)上分為哪2種類型,28,實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查,柱狀支擴(kuò)： 與支氣管走形水平切面時(shí)，增厚的管壁呈平行排列的軌道狀，“雙軌征” 與支氣管走形垂直切面時(shí)，擴(kuò)張的環(huán)形支氣管旁有伴行的圓形小動(dòng)脈，“印戒征” 囊狀支擴(kuò)： 支氣管管壁增厚，管腔遠(yuǎn)端呈囊狀，合并感染時(shí)內(nèi)可見液平。,29,30,31,32,實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查,二、纖維支氣管鏡 對(duì)診斷支氣管擴(kuò)張價(jià)值不

6、大，但可明確部分患者的出血部位、阻塞原因，可進(jìn)行局部灌洗，做病原學(xué)及細(xì)胞學(xué)檢查,33,實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查,三、其他檢查（合并感染） 血常規(guī) 痰微生物檢查,34,問題3：如何正確留取痰液,35,留取痰液：晨起漱口后，第一口深部痰液，留取后盡快送檢，2小時(shí)內(nèi)接種。,36,診斷,1、癥狀：有慢性咳嗽、大量（膿）痰，或反復(fù)咯血的病史。 2、體征：肺病變部有固定性濕羅音或杵狀指（趾）等體征。 3、輔檢：胸片顯示的沿支氣管的卷發(fā)狀陰影。胸部CT顯示的典型表現(xiàn)。 4、病史：常幼年起病，部分曾患麻疹、百日咳,37,鑒別診斷,慢性支氣管炎： 相似點(diǎn)：慢性咳嗽、咳痰 不同點(diǎn)：多見于40歲以上病人，吸煙病史，常在冬季

7、發(fā)病，痰多為白色泡沫痰或黏液痰，很少膿痰，少反復(fù)咯血，體征：肺部散在干濕羅音，部位不固定。,38,鑒別診斷,肺結(jié)核： 相似點(diǎn)：咳嗽、咳痰，可有咯血。 不同點(diǎn)：常有低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，濕羅音多位于鎖骨上下和肩胛間區(qū)，痰結(jié)核菌陽性。,39,鑒別診斷,肺膿腫： 相似點(diǎn)：咳嗽、咳痰 不同點(diǎn)：咳大量膿臭痰，X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中心有空洞液平，胸部CT可明確診斷。,40,治療,原則： 控制感染，保持引流通暢，必要時(shí)手術(shù)治療。,41,治療內(nèi)科治療,控制感染： 根據(jù)痰培養(yǎng)結(jié)果及藥敏試驗(yàn)選用抗生素（5-7天） 經(jīng)驗(yàn)治療：內(nèi)酰胺加酶抑制劑、氟喹諾酮類,42,治療內(nèi)科治療,保持呼吸道通暢： 體位引流：患肺處于高位，引流支氣管開口向下，使痰液流入大氣道排出。每日2-4次，每次15-30分鐘。 藥物祛痰：鹽酸氨溴索，溴己新等,43,治療內(nèi)科治療,咯血的治療： 小量咯血：酚磺乙胺、維生素K等止血藥物。 大量咯血：住院治療，加強(qiáng)監(jiān)護(hù)，患側(cè)臥位，防止窒息，垂體后葉素，聯(lián)合使用止血藥物。,44,治療手術(shù)治療,適應(yīng)癥： 病灶局限在一葉或者一側(cè)肺組織，反復(fù)咯血或大