心肌病的分類及診治.ppt

1、心肌病的診斷與治療,北京積水潭醫(yī)院 心內(nèi)科,心肌病的定義,心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病，由不同病因（遺傳性病因多見）引起心肌機械和（或）心電功能障礙，常表現(xiàn)為心室肥厚或擴張。其臨床表現(xiàn)為心臟擴大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。最終心臟性死亡或進行性心衰。,心肌疾病的分類當(dāng)代心肌病分類,1.遺傳性： （1）肥厚性心肌?。℉CM） （2）致心律失常性右室發(fā)育不良性心肌病 （3）心肌致密化不全 （4）糖原貯積病 （5）傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病 （6）線粒體疾病 （7）離子通道?。洪L、短QT間期綜合征， Brugada綜合征,心肌疾病的分類,2、混合型心肌病 （1）擴張性心肌病 （2）限制性心肌病,心肌疾病的分類(美

2、國2006年),3.獲得性心肌病 (1)炎癥性心肌病 (2)應(yīng)激性心肌?。ㄐ呐K氣球樣變） (3)圍生期心肌病 (4)心動過速性心肌病 (5)酒精性心肌病,內(nèi) 容,一、擴 張 型 心 肌 病 特征 解剖學(xué) 心室擴大 血動學(xué) 收縮功能障礙 二、肥 厚 型 心 肌 病 特征 解剖學(xué) 室壁肥厚 血動學(xué) 舒張功能障礙 三、心 肌 炎,擴 張 型 心 肌 病,內(nèi) 容 一、病因 二、病理 三、病理生理 四、臨床表現(xiàn) 五、檢查 六、診斷和鑒別診斷 七、治療,擴 張 型 心 肌 病,定義 是一類既有遺傳又有非遺傳原因造成的復(fù)合型心肌病，以左室、右室或雙心腔擴大和收縮功能障礙等為特征。以左室收縮功能降低、進行性心

3、力衰竭、室性和室上性心律失常、傳導(dǎo)系統(tǒng)異常、血栓栓塞和猝死,流行病學(xué) epidemiology,發(fā)病率：13-84/10萬（19/10萬 我國） 5年存活率15-50%。 擴張型心肌?。耗行耘?擴張性心肌病病因,散發(fā)性 持續(xù)性病毒感染與自身免疫反應(yīng)：柯薩奇病毒、ECHO病毒、流感病毒等. 家族性： 遺傳因素：25-50%的DCM有基因突變或家族遺傳背景，已定位了26個染色體位點與該病相關(guān)，并從中成功找出22個致病基因,1.肉眼: (1)心腔擴大(四心腔擴大)室壁相對薄 (2)常有附壁血栓 (3)冠狀動脈及瓣膜正常 2.鏡下:(無特異性) 心肌肥大,變性,纖維化混合出現(xiàn),擴張性心肌病病理,這是

4、一個巨大、擴張的左心室，整個心臟又大又軟。 是擴張型心肌病的典型特征。 很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴張型心肌病”）,心臟很大呈球狀，各房室都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。 心臟功能下降以及心臟變大和擴張.,顯微鏡下可見有心肌纖維肥大 (hypertrophy） 同時可見明顯的黑色的細胞核 伴有心肌間質(zhì)性纖維化,擴張性心病病理生理,1.血液動力學(xué)改變: (1)心腔擴大房室瓣相對關(guān)閉不全 三尖瓣返流 RAP 體循環(huán)淤血 二尖瓣返流 LAP 肺循環(huán)淤血 (2)心肌收縮無力 EF CO CI 組織器官灌注不足 2.附壁血栓 ：脫落 肺栓塞 體循環(huán)栓塞,1.進行性心力衰竭 (1)癥狀:活

5、動后呼吸困難、端坐呼吸、肝大、水腫，晚期頑固性低血壓。 (2)體征: -心臟擴大的體征: -相對性二,三尖瓣關(guān)閉不全的雜音 -S3 ,S4 (75%) 2.各種心律失常： 癥狀,體征 3.栓塞: 相應(yīng)的癥狀,體征 4.猝死：心衰 室顫 栓塞,擴張性心肌病臨床表現(xiàn),1.X-ray:(1)心影明顯擴大：心胸比例大于50%。 (2)心臟搏動減弱 (3)肺淤血或間質(zhì)性肺水腫 （4）肺動脈高壓、胸腔積液 2.ECG: (1)各種心律失常 (2)廣泛導(dǎo)聯(lián)的ST-T改變 (3)病理性Q波 發(fā)生率20% 注意與心梗鑒別,擴張性心肌病檢查方法,擴張性心肌病檢查方法,3.超聲心動圖（UCG） 早期： 心腔輕度擴大

6、 左室收縮功能保留 后期： 各心腔均擴大 室壁運動普遍減弱 二、三尖瓣返流 左室收縮功能降低（LVEF）,超聲心動圖echocardiogram,各心腔均擴大 室壁運動普遍減弱 伴有心包積液,擴張性心肌病檢查方法,心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分數(shù)降低 心導(dǎo)管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低 冠脈造影：正常 心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等,擴張性心肌病化驗檢查,1、BNP或N末端利鈉肽（NT-ProBNP）： 升高 2、部分患者心肌酶 3、血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖等,擴張性心肌病診斷,臨床上主要

7、以超聲心動圖作為診斷依據(jù)，需排除引起心肌損害的其他疾病，如高血壓、冠心病、心臟瓣膜病、先天性心臟病、酒精性心肌病、心動過速性心肌病、心包疾病、系統(tǒng)性疾病、肺心病和神經(jīng)肌肉性疾病等,擴張性心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn),左心室舒張期末內(nèi)徑（LVEDd）5.0cm（女性）和5.5cm（男性）。 LVEF45和（或）左心室縮短速率（FS）25。 LVEDd2.7m2，體表面積（m2）0.0061身高（cm）0.0128體重（kg）0.1529。（更為保守的評價LVEDd大于年齡和體表面積預(yù)測值的117，即預(yù)測值的2倍SD5）,擴張性心肌病排除標(biāo)準(zhǔn),高血壓（160100mmHg ） 冠心?。ü诿}主要分支管腔狹窄50%

8、） 長期過量飲酒史（女性40g/d）,男性80g/d,飲酒5年以上） 持續(xù)性快速室上性心律失常 系統(tǒng)性疾病 心包疾病 先天性心臟 肺心病,擴張性心肌病鑒別診斷,冠心病 糖尿病性心肌病 風(fēng)濕性瓣膜病,一.病因治療： 對于不明原因的 DCM要積極尋找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并給予積極的治療，如控制感染、嚴(yán)格限酒或戒酒、改變不良的生活方式等。,擴張性心肌病治療,二.藥物治療： 早期階段 有心臟結(jié)構(gòu)改變無心力衰竭的臨床表現(xiàn)。積極進行早期藥物干預(yù)（包括B 受體阻滯劑、ACEI），減少心肌損傷和延緩病變發(fā)展。 中期階段 心臟結(jié)構(gòu)改變伴心力衰竭的臨床表現(xiàn)。根據(jù)我國慢性心衰治療指南，包括合理使用利

9、尿劑；所有無禁忌證者積極使用 ACEI（ARB）；所有心功能穩(wěn)定者使用B阻滯劑；螺內(nèi)酯；胺碘酮 晚期階段 頑固性或終末期心衰 上述藥物基礎(chǔ)上使用正性肌力藥物（多巴酚丁胺、米力農(nóng)、洋地黃類藥物等）,擴張性心肌病治療,擴張性心肌病的治療,栓塞的預(yù)防：對于合并附壁血栓及房顫患者，推薦長期口服華法令治療（使INR維持在2.0-2.5之間） 改善心肌代謝： 輔酶Q 曲美他嗪,擴張性心肌病的治療,三.非藥物治療 再同步化治療（CRT） 適應(yīng)癥：LVEF35%,左束支阻滯QRS波120ms,非左束支阻滯QRS波150ms，預(yù)期壽命1年以上，充分藥物治療，心功能-級。 外科治療： 左室輔助裝置 心臟移植,肥

10、厚 型 心 肌 病 Hypertrophic Cardiomyopathy（HCM）,概 況 general condition,遺傳性疾病，心室非對稱性肥厚為特征 分為：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病 常為青年猝死的原因 后期可出現(xiàn)心力衰竭,HCM流行病學(xué),HCM 的患病率為 180/10萬人群 已發(fā)現(xiàn)和報道 15個突變基因 自然病程可以很長，呈良性進展 死亡高峰年齡在兒童和青少年，主要死亡原因是心原性猝死 51% ，心力衰竭36%，卒中 13% 。,病 理 pathology,大體解剖： 特征表現(xiàn)是：室間隔、心肌非對稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚 組織學(xué)：心肌細胞肥大，排列紊亂，形態(tài)

11、異常,左心室明顯肥厚，同時可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內(nèi)。 有大約一半的病例是家族性的。 也可能引發(fā)猝死。,室間隔心肌明顯非對稱性肥厚,肥厚型心肌病-病理生理,1.由于心室肥厚 心肌收縮力 SV EF 2.當(dāng)左室非對稱性肥厚 流出道壓差30mmHg時 - 左室射血受阻 - 二尖瓣前葉前向運動(SAM征) 3.心室肥厚 心室順應(yīng)性 舒張功能障礙,肥厚型心肌病-癥狀,部分患者可無癥狀,由體檢或猝死后尸檢發(fā)現(xiàn) 1.勞累性呼吸困難(90%) 2.胸痛(75%) 原因:心肌肥厚+高動力性收縮 耗O 特點:(1)時間長而不重 (2)含硝酸甘油無效 3.心律失常：房顫最常見 4.頭暈,暈厥(30%

12、)：與室性心律失常有關(guān) 5.猝死：10年存活率80% 多為猝死,肥厚型心肌病-體征,1.心界擴大(輕度) 2.S S P逆分裂 3.有流出道梗阻時:胸骨左緣3-4肋間收縮期雜音. 雜音增強：增加心肌收縮或減輕心臟后負荷時，如服用硝酸甘油、強心藥、站立位。 雜音減弱：心肌收縮力減弱或心臟后負荷增加，如受體阻滯劑或下蹲位。,肥厚型心肌病-檢查,胸部X線： 心影增大不明顯 合并有心力衰竭可心影增大,肥厚型心肌病主要診斷標(biāo)準(zhǔn),(1)超聲心動圖：左心室壁和（或）室間隔厚度15mm，或與后壁厚度之比1.3 （2）組織多普勒、磁共振發(fā)現(xiàn)心尖、近心尖室間隔部位肥厚，心肌致密或間質(zhì)排列紊亂。,肥厚性心肌病的次要

13、診斷標(biāo)準(zhǔn),（1）35歲以內(nèi)患者，12導(dǎo)聯(lián)心電圖I、aVL、 V46導(dǎo)聯(lián)ST下移，深對稱性倒置T波。 （2）二維超聲室間隔和左室壁厚1114 mm。 （3）基因篩查發(fā)現(xiàn)已知基因突變，或新的突 變位點，與HCM連鎖。,肥厚性心肌病排除標(biāo)準(zhǔn),（1）系統(tǒng)疾病，高血壓病，風(fēng)濕性心臟病二尖瓣病，先天性心臟病（房間隔、室間隔缺損）及代謝性疾病伴發(fā)心肌肥厚。 （2）運動員心臟肥厚,臨床確診HCM標(biāo)準(zhǔn),符合以下任何一項者： （1）1項主要標(biāo)準(zhǔn)次要標(biāo)準(zhǔn)； （2）1項主要標(biāo)準(zhǔn) 陽性基因突變； （3）1項主要標(biāo)準(zhǔn) 二維超聲：室間隔和左室壁厚1114 mm； （4）二維超聲：室間隔和左室壁厚1114 mm+基因突變；

14、（5）心電圖改變+基因突變,肥厚性心肌病的危險評估,超聲心動圖檢查HCM患者時，必須測定左室流出道與主動脈壓力階差，判斷HCM是否伴梗阻。 梗阻性HCM：安靜時壓力階差超過30 mm Hg。 無梗阻性HCM：安靜時壓力階差低于30 mm Hg。,高危HCM的評估,主要危險因素： 心臟驟停（心室顫動）存活者； 自發(fā)性持續(xù)性室性心動過速； 未成年猝死的家族史； 暈厥史； 運動后血壓反應(yīng)異常，收縮壓不升高或反而降低，運動前至最大運動量負荷點血壓峰值差小于20mm Hg； 左室壁或室間隔厚度超過或等于30 mm； 流出道壓力階差超過50 mm Hg 次要危險因素： 非持續(xù)性室性心動過速， 心房顫動。,

15、肥厚型心肌病-治療,一.藥物治療 1.-阻滯劑: 2.鈣拮抗劑（非二氫吡啶類）: 注意:無禁忌者使用 小量開始,逐漸加量,切勿突然停藥 對已無梗阻而有心衰的終末期者,應(yīng)停用鈣拮抗劑 3.ACEI或ARB: 4.抗凝:房顫或心房血栓 5.抗心律失常治療： 6.抗心衰治療(晚期)：,肥厚型心肌病-治療,二、非藥物治療 介入治療-經(jīng)皮室間隔化學(xué)消融 雙腔起搏治療 改變心室除極順序，造成間隔和左室收縮時差，降低跨瓣壓差 外科手術(shù)治療 切割室間隔肥厚部分。,HCM的隨訪,21歲以下：1-1.5年隨訪一次 21歲以上：5年隨訪一次 HCM婦女：除有惡性型表現(xiàn)外，妊娠和分娩不受影響和限制,限 制 型 心 肌

16、 病 Restrictive Cardiomyopathy,限制性心肌病,1.特征：心室壁僵硬增加、舒張功能降低、充盈受限，臨 床以心室舒張功能不全為特征的一類心肌病。 早期：心房擴張，心室不擴張，收縮功能多正常，心室 壁不增厚。 晚期：左心室收縮功能受損，心腔擴張，確診后5年存 活率30%。 2.病因:a.浸潤性：淀粉樣變、結(jié)節(jié)病、糖原貯積癥 b.非浸潤性：硬皮病、糖尿病心肌病 c.心內(nèi)膜病變性：心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、高嗜 酸細胞增生癥。,限制性心肌病,3.病理及病生理:病理為心肌纖維化、炎性細胞浸潤、心內(nèi)膜瘢痕形成。最終導(dǎo)致室壁僵硬心室充盈受限心室舒張功能減低心房后負荷靜脈壓 4.臨床表現(xiàn)

17、：酷似縮窄性心包炎（心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等） 5.心電圖：竇速、低電壓、心房（室）擴大、各種心律失常,Restrictive Cardiomyopathy pathology,心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起 “限制型”心肌病的原因。,限制性心肌病,6.實驗室檢查：BNP,淀粉樣變性患者尿本周蛋白陽性。 7.超聲心動圖：雙心房增大，心室肥厚，淀粉樣變性患者心肌呈毛玻璃樣改變。 7.診斷：根據(jù)臨床表現(xiàn)及實驗室超聲檢查。 8.治療：主要是治療心衰，對原發(fā)病無治療方法。,特殊類型心肌病,1、酒精性心肌?。?2、圍生期心肌?。?3、心動過

18、速性心肌病：房顫或室上速導(dǎo)致心臟呈擴張型心肌病改變， 治療上控制心室率是關(guān)鍵。 4、致心律失常性右心室心肌?。?5、心肌致密化不全：胚胎發(fā)育時心外膜到心內(nèi)膜致密化過程提前終止，只要是左心衰及心臟擴大，治療主要是控制左心衰。 6、心臟氣球樣變：與情緒激動及精神刺激有關(guān)。主要為胸骨后疼痛、心電圖ST抬高和或T波導(dǎo)致。冠狀血管無狹窄，超聲心動圖示心室中部和心尖部膨出。一般為一過性，治療為保護心肌、控制情緒、受體阻滯劑。,致心律失常型右室心肌病 Arrythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy,Arrythmogenic RightVentricular C

19、ardiomyopathy,特征：一種遺傳病，主要是右心室心肌被脂肪組織及纖維組織替代，主要為右室增大及右心衰。 臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴大、心壁菲薄。 高危患者：植入埋藏式自動復(fù)律除顫裝置（ICD)。,In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall. In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV

20、 wall.,右室心室肌被進行 性纖維脂肪組織 所置換,酒精性心肌病 Alcoholic Cardiomyopathy,臨床特點 Main Points,病史：女性40g/d,男性80g/d,持續(xù)五年以上，心臟呈擴張性心肌病改變。 臨床表現(xiàn)類似擴張型心肌病 輔助檢查：X-rays：心影擴大，心胸比50% 超聲心動圖：可見心室腔擴大，射血分 數(shù)降低 心電圖：左心室肥大較多見，可有各種 類型心律失常,圍產(chǎn)期心肌病 Peripartum Cardiomyopathy,Main points,女性，無心臟病史，在產(chǎn)前1月或產(chǎn)后6月內(nèi)發(fā)生心衰，心臟呈擴張性心肌病改變，高齡、營養(yǎng)不良、妊高癥、子宮抑制劑治療是可能的原因。 癥狀：心力衰竭癥狀（咳粉紅色泡沫痰、呼吸困難、肝大、浮腫等） 體征：類似擴張型心肌病 特點：栓塞發(fā)生率高 治療：針對心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療。,心肌炎,內(nèi) 容 一、病原學(xué) 二、病毒性心肌炎臨床表現(xiàn) 三、病毒性心肌炎實驗室檢查 四、病毒性心肌炎診斷 五、治療 六、預(yù)后,心肌炎 -指心肌本身炎癥性病變 病原學(xué),感染性 病毒 經(jīng)腸道：柯薩奇B（40%） ?？?經(jīng)呼吸道：流感病毒 其他： 細菌 衣原體 支原體 立克次體 螺旋體 寄生蟲,心肌炎-病原學(xué),非感染性 過敏或變態(tài)反應(yīng)性 理化因素或藥物 心肌受損機制