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文檔簡介
1、多發(fā)性抽搐癥第二臨床醫(yī)學(xué)院兒科杜淑娟,教學(xué)目的,1.了解多發(fā)性抽搐癥的概念與診斷; 2.熟悉多發(fā)性抽搐癥的病因病機(jī); 3.掌握多發(fā)性抽搐癥的辨證治療。 重點:多發(fā)性抽搐癥的辨證治療。 難點:多發(fā)性抽搐癥的病因病機(jī)、診斷。,概述,定義 多發(fā)性抽搐癥又稱抽動穢語綜合征、多發(fā)性抽動癥、Tourettes 綜合征。是一種慢性神經(jīng)精神障礙性疾病。臨床特征為慢性、被動性、多發(fā)性運(yùn)動肌快速抽搐,并伴有不自主發(fā)聲和語言障礙。,概述,發(fā)病情況 起病在212歲之間; 病程持續(xù)時間長; 可自行緩解或加重; 發(fā)病無季節(jié)性; 男孩發(fā)病率較女孩約高3倍。,概述,范圍:屬于中醫(yī)的慢驚風(fēng)、抽搐、瘈疭等范疇。 小兒藥證直訣肝有
2、風(fēng)甚指出:“凡病或新或久,皆引肝風(fēng),風(fēng)動而止于頭目,目屬肝,風(fēng)入于目,上下左右如風(fēng)吹,不輕不重,兒不能任,故目連箚也?!?證治準(zhǔn)繩幼科慢驚:“水生肝木,木為風(fēng)化,木克脾土,胃為脾之腑,故胃中有風(fēng),瘈疭漸生,其瘈疭癥狀,兩肩微聳,兩手下垂,時腹動搖不已”,概述,七、預(yù)后 抽動障礙預(yù)后一般良好,根據(jù)研究,在青春期過后大約3040的病人抽動癥狀可自行緩解, 2530病人抽動癥狀明顯減輕,2530病人抽動癥狀遷延到成年,甚至終生者,但對學(xué)習(xí)及社會適應(yīng)一般影響不大。,病因病機(jī),多發(fā)性抽搐癥的病因是多方面的, 與先天稟賦不足、產(chǎn)傷、窒息、感受外邪、情志失調(diào)等因素有關(guān),多由五志過極,風(fēng)痰內(nèi)蘊(yùn)而引發(fā)。 病位主
3、要在肝,與心、脾、腎密切相關(guān)。,肝主疏泄,性喜條達(dá),若情志失調(diào),五臟失和,則氣機(jī)不暢,郁久化火,引動肝風(fēng),上擾清竅,則見皺眉眨眼,張口歪嘴,搖頭聳肩,口出異聲穢語。 氣郁化火,耗傷陰精,肝血不足,筋脈失養(yǎng),虛風(fēng)內(nèi)動,故伸頭縮腦,肢體顫動。,病因病機(jī) (一)氣郁化火,病因病機(jī) (二)脾虛痰聚,稟賦不足或病后失養(yǎng),損傷脾胃,脾虛不運(yùn),水濕潴留,聚液成痰,痰氣互結(jié),壅塞胸中,心神被蒙,則胸悶易怒,脾氣乖戾,喉發(fā)怪聲; 脾主肌肉四肢,脾虛則肝旺,肝風(fēng)挾痰上擾走竄,故頭項、四肢、肌肉抽動。,素體真陰不足,或熱病傷陰,或肝病及腎,腎陰虛虧,水不涵木,虛風(fēng)內(nèi)動,故頭搖肢搐。 陰虛則火旺,木火刑金,肺陰受損,
4、金鳴異常,故喉發(fā)異聲。,病因病機(jī) (三)陰虛風(fēng)動,情志失調(diào) 氣機(jī)不暢,氣郁化火,肝風(fēng)挾痰上擾走竄,稟賦不足 或病后失養(yǎng),損傷脾胃,脾虛痰聚,素體真陰不足 或熱病傷陰,陰虛風(fēng)動,耗傷陰精,脾虛肝旺,病因病機(jī)示意圖,西醫(yī)病因,1.遺傳因素:抽動障礙可有家族聚集性,病兒家族成員中患抽動障礙者較為多見,故認(rèn)為可能與遺傳因素有關(guān)。 2.中樞神經(jīng)遞質(zhì)失衡:主要是基底節(jié)紋狀體多巴胺受體超敏感。,西醫(yī)病因,3.病理因素:圍生期損害,如母親懷孕期間受驚嚇、先兆流產(chǎn)、產(chǎn)傷、窒息、早產(chǎn)、過期產(chǎn)、難產(chǎn)、剖腹產(chǎn)、新生兒黃疸等因素可能與本癥有關(guān)。 4.精神因素:父母關(guān)系緊張,離異,訓(xùn)斥或打罵孩子 、過嚴(yán)家教、學(xué)習(xí)負(fù)擔(dān)過重
5、、受驚嚇等。 5.免疫病理損害:鏈球菌、病毒感染。,臨床表現(xiàn),1運(yùn)動抽動 眨眼、眼球轉(zhuǎn)動、擠眉、皺額、縮鼻、努嘴、伸舌、張口、搖頭、點頭、仰頭、伸脖、聳肩、挺腹、扭腰、甩手等。重者呈奇特的多樣姿態(tài)或怪樣丑態(tài),如沖動性觸摸人或物、刺激動作、跺腳、似觸電樣全身聳動、走路回旋、轉(zhuǎn)動腰臀、蹲下跪地或反復(fù)出現(xiàn)一系列連續(xù)無意義的動作。,臨床表現(xiàn),2發(fā)聲抽動 清嗓、干咳、哼聲、吠叫聲、啊叫聲、吸鼻、噴鼻聲、咂舌聲、深吸氣等。也可表現(xiàn)復(fù)雜性發(fā)聲,如重復(fù)言語或無意義的語音、無聊的語調(diào),極少數(shù)兒童出現(xiàn)穢語癥,如重復(fù)刻板同一穢語。,臨床表現(xiàn),抽動障礙的抽動癥狀可以時輕時重,呈波浪式進(jìn)展,新的抽動癥狀可以代替舊的抽動
6、癥狀,或在原有抽動癥狀的基礎(chǔ)上出現(xiàn)新的抽動癥狀,也可自然緩解一段時間,但不超過2個月。,影響抽動癥狀的因素,加重抽動的因素:緊張、焦慮、情緒低落、生氣、驚嚇、過度興奮、過度疲勞、看驚險電視、小說及刺激的動畫片、感冒發(fā)熱等。 減輕抽動的因素:注意力集中、放松、情緒好等。,臨床診斷,1.診斷要點 (1)起病年齡在212(15)歲,可有疾病后及情志失調(diào)的誘因或有家族史。 (2)不自主的眼、面、頸、肩及上下肢肌肉快速收縮,以固定方式重復(fù)出現(xiàn),無節(jié)律性,入睡后消失。在抽動時,可出現(xiàn)異常的發(fā)音,如咯咯、咳聲、呻吟聲或粗言穢語。,臨床診斷,(3)抽動能受意志遏制數(shù)分鐘至數(shù)小時。 (4)病狀呈慢性過程,但病程
7、呈明顯波動性。 (5)實驗室檢查多無特殊異常,腦電圖正?;蚍翘禺愋援惓?。智力測試基本正常,2.鑒別診斷,(1)風(fēng)濕性舞蹈?。?歲以后多見,女孩居多,是風(fēng)濕熱主要表現(xiàn)之一。表現(xiàn)為四肢較大幅度的無目的而不規(guī)則的舞蹈樣動作,生活經(jīng)常不能自理,常伴肌力及肌張力減低,并可有風(fēng)濕熱其他癥狀。,2.鑒別診斷,(2) 肌陣攣:肌陣攣是癲癇中的一個類型,往往是一組肌群突然抽動,病兒可表現(xiàn)突然的前傾和后倒,肢體或屈或伸。 (3) 習(xí)慣性抽搐:46歲多見。往往只有一組肌肉抽搐,如眨眼、皺眉、齜牙或咳嗽。發(fā)病前常有某些誘因,此癥一般輕,預(yù)后較好。有些病兒能發(fā)展為多發(fā)性抽搐癥。,辨證論治 1.辨證要點,本病以八綱辨證為
8、主,重在辨陰、陽、虛、實。 病標(biāo):風(fēng)、火、痰、濕。 病本:肝、脾、腎三臟,尤與肝最為密切。 往往三臟合病,虛實并見,風(fēng)火痰濕并存,變異多端。,辨證論治 三個具體證型,氣郁化火 多為肝陽上亢,屬實證,其面紅耳赤,急躁易怒,抽動頻繁,舌紅苔黃;,脾虛痰聚 為本虛標(biāo)實,虛實夾雜,其面黃體瘦,胸悶作咳,抽動無常,舌淡苔白或膩;,陰虛風(fēng)動 為肝腎不足,屬虛證,其形體消瘦,兩顴潮紅,抽動無力,舌紅苔少;,辨證論治 2.治療原則,基本治則:平肝熄風(fēng) 氣郁化火者,宜清肝瀉火,熄風(fēng)鎮(zhèn)驚; 脾虛痰聚者,宜健脾化痰,平肝熄風(fēng); 陰虛風(fēng)動者,宜滋陰潛陽,柔肝熄風(fēng)。,(1)氣郁化火 辨證 本證以起病較急,病程較短,面紅
9、耳赤,煩躁易怒,發(fā)作頻繁,抽動有力,舌紅苔黃,脈弦數(shù)為特征。兼痰火者,粗言罵人,喜怒不定,睡眠不安,舌紅苔黃膩,脈滑數(shù)。 治法 清肝瀉火,熄風(fēng)鎮(zhèn)驚。 方藥 清肝達(dá)郁湯加減。常用梔子、菊花、丹皮清肝瀉火;柴胡、薄荷、青橘葉疏肝解郁;鉤藤、白芍、蟬蛻平肝熄風(fēng);琥珀、茯苓寧心安神;甘草調(diào)和諸藥。,辨證論治3.證治分類,(2)脾虛痰聚 辨證 本證以面黃體瘦,精神不振,胸悶納少,舌淡苔白或膩,脈滑為特征。 治法 健脾化痰,平肝熄風(fēng)。 方藥 十味溫膽湯加減。常用黨參、茯苓健脾助運(yùn);陳皮、半夏燥濕化痰;枳實順氣消痰;遠(yuǎn)志、棗仁化痰寧心;鉤藤、白芍、石決明平肝熄風(fēng);甘草調(diào)和諸藥。,辨證論治,(3)陰虛風(fēng)動 辨
10、證 本證以形體消瘦,兩顴潮紅,五心煩熱,舌紅絳,苔光剝,脈細(xì)數(shù)為特征。 治法 滋陰潛陽,柔肝熄風(fēng)。 方藥 大定風(fēng)珠加減。常用龜板、鱉甲、生牡蠣滋陰潛陽;生地、阿膠、雞子黃、麥冬、麻仁、白芍柔肝熄風(fēng);甘草調(diào)和諸藥。,辨證論治,西藥治療,氟哌啶醇、泰必利、利培酮、可樂定、-氨酪酸、肌苷、維生素B6等。用藥時間6個月1年,重者12年,甚至到青春期。有效率6080。,其他療法,1.中藥成藥 2.推拿療法 3針灸療法,心理治療,1)心理轉(zhuǎn)移法:當(dāng)兒童抽動發(fā)作時,不要強(qiáng)制其控制,最好采用轉(zhuǎn)移法,如發(fā)現(xiàn)患兒抽動明顯時,可讓他幫你把報紙遞過來或做些輕松的事。這樣通過減輕由抽動帶來的緊張焦慮和自卑感,通過肢體的
11、有目的活動而逐漸減輕和緩解抽動癥狀。,心理治療,2)認(rèn)知支持療法:兒童常因擠眉弄眼等抽動癥狀而深感自卑,患兒在這種惡性循環(huán)中感到痛苦而不能自拔。如果此時父母還嘮叨、過分限制、沒完沒了地指責(zé),猶如雪上加霜。所以,最好的辦法就是打破惡性循環(huán),在心理醫(yī)生指導(dǎo)下,父母與兒童一起分析病情,正確認(rèn)識抽動癥狀的表現(xiàn)就象感冒發(fā)燒一樣是一種病,并不是壞毛病,逐漸增強(qiáng)克服疾病的信心,消除自卑感。,心理治療,3)行為療法:行為相反訓(xùn)練,如對于發(fā)聲抽動病兒可進(jìn)行閉口、有節(jié)奏緩慢地做腹式深呼吸,從而減少抽動癥狀。另外還有自我監(jiān)視和松弛訓(xùn)練療法,但以相反習(xí)慣訓(xùn)練療效最好。,生活飲食調(diào)理,注意妥善安排日常作息時間,不看緊張、驚險、刺激的影視節(jié)目,不宜長時間看電視、玩電腦和游戲機(jī)。 避免過度緊張疲勞,適當(dāng)參加一定的體育和文娛活動,注意運(yùn)動不能過量。 避免食用含食物添加劑、色素及咖啡因飲料食品,煎炸類食品、肥甘厚味、生冷食品。,病例分析,曾,男,6歲,2001年3月19日初診 患兒近2年來反復(fù)出現(xiàn)眨眼、縮鼻、努嘴、扭脖、喉中發(fā)出吭吭聲,
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