乳糜性腹水的診治

1、乳糜性腹水,1.簡介 2.病因 3.形成機制 4.診斷 5.肝硬化與乳糜性腹水 6.肝硬化乳糜性腹水的治療,簡介,乳糜性腹水是指乳狀或奶油狀的腹腔滲液 ,富含甘油三酯 ,是胸內(nèi)和腸道淋巴液進入腹腔所致。是一種非常罕見的淋巴管疾病，臨床發(fā)生率很低。它的形成與淋巴系統(tǒng)破壞有關(guān)。 國外的臨床觀察顯示其大約占住院病例的兩萬分之一 。,病因,1.原發(fā)性淋巴管疾病 在兒童中最為多見。常見淋巴系統(tǒng)某處閉鎖或狹窄、腸系膜淋巴干或乳糜池裂隙、腸淋巴管擴張等。此病由多種臨床疾病組成，包括原發(fā)性淋巴管擴張癥、原發(fā)性淋巴性水腫、乳糜性漿膜腔積液、淋巴管瘤等。,病因,2.繼發(fā)性淋巴管疾病 損傷性因素：由各種手術(shù)或外傷引

2、起乳糜池、淋巴干損傷或使乳糜囊腫破裂。醫(yī)源性損傷包括主動脈瘤術(shù)、后腹膜淋巴結(jié)清掃術(shù)、食管癌根治術(shù)、門腔靜脈吻合術(shù)、肝臟移植術(shù)、主動脈置換術(shù)、腸系膜根部膿腫切開引流術(shù)、甚至腹腔鏡術(shù)等：外傷性因素包括墜床、外傷性乳糜池破裂、腹部外傷、劇烈咳嗽、屏氣損傷淋巴管等。,病因,阻塞性因素：某種原因使胸導管、腹腔淋巴管及其分支受壓、阻塞而引發(fā)。腔內(nèi)阻塞包括良性(平滑肌瘤)和惡性腫瘤(淋巴瘤等)、絲蟲病、結(jié)核病、急性早幼粒細胞白血病等。腔外壓迫阻塞包括惡性腫瘤(肝癌、胃癌、胰腺癌、原發(fā)性脾臟惡性腫瘤等)、肝硬化、足月妊娠(雙胎)、胸主動脈瘤、鎖骨下靜脈血栓形成、結(jié)節(jié)病等。,病因,炎癥因素：炎癥可使淋巴結(jié)充血，

3、淋巴管壁水腫，導致淋巴管狹窄或阻塞，乳糜滲入腹腔。炎癥因素包括結(jié)核病、胰腺炎、腹膜黏連、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、原發(fā)性腎病綜合征、縮窄性心包炎、腹膜透析、急性腎炎、腸系膜淋巴結(jié)炎等。腹部放療可引起淋巴管纖維化、梗阻而致淋巴液外溢。 其他：此外部分乳糜性腹水的原因仍不明確，如部分腎病綜合征合并乳糜性腹水，可能與低蛋白血癥、胃腸道黏膜和黏膜下水腫、腸壁淋巴管通透性增加從而導致乳糜微粒的滲出有關(guān)。,形成機制,乳糜性腹水的發(fā)生多由創(chuàng)傷或良惡性腫瘤梗阻造成，一般可分3種基本機制： 腸淋巴管本身正常。淋巴液從腹膜后巨淋巴管壁滲出，通過瘺進入腹膜腔(即先天性淋巴管擴張癥)。 外傷性胸導管梗阻引起腹膜后淋巴管擴張(巨

4、淋巴管形成)，乳糜通過淋巴管腹膜瘺直接漏出。,形成機制,由腫瘤引起的原發(fā)性淋巴結(jié)纖維化，導致腸至乳糜池的淋巴回流受阻，漿膜下淋巴管擴張破裂，淋巴液漏出至腹膜腔。淋巴系統(tǒng)壓力增高可引起淋巴管基底膜膠原沉積，進一步損害腸黏膜吸收功能導致發(fā)生蛋白喪失性腸病伴慢性腹瀉、吸收不良和營養(yǎng)不良。,診斷,1病史、癥狀和體征 2腹腔穿刺：腹部穿刺是診斷和處理腹水患者最重要的手段，典型的乳糜性腹水呈渾濁樣外觀。與肝硬化、門靜脈高壓性腹水的黃色、清澈外觀完全不同。,診斷,3實驗室檢查： 外觀呈乳白色； 呈堿性，比重大于1.012，靜置后分三層，上層呈乳狀，中間如水樣，下層為白色沉淀； 乙醚試驗陽性，蘇丹皿脂肪染色呈

5、陽性反應(yīng)； 脂蛋白電泳可見寬而厚的乳糜微粒帶； 紅細胞及白細胞含量高，要為淋巴細胞； 腹水中甘油三酯增加可形成乳糜腹水。腹水中甘油三酯2.2mmol/L(200mg/dL)，是血漿的2-8倍，有人認為此為真性乳糜腹水的可靠標準。,診斷,診斷,4口服13C-軟脂肪酸診斷乳糜腹水 北京協(xié)和醫(yī)院首次報道，利用長鏈脂肪酸經(jīng)腸道吸收后直接進入腸干淋巴管這一特點，將13C-軟脂肪酸口服后，連續(xù)測定腹水及呼出氣體中13C含量來檢測腸干淋巴管有無漏出。通過核素淋巴管顯像及淋巴管造影均未見異常，口服13C-軟脂肪酸后30 min，腹水即可測得13C，表明乳糜液經(jīng)腸干淋巴管漏入腹腔。此方法不僅可以確定腸干淋巴管的

6、有無漏出，且有助于判斷漏出部位和阻塞程度，其臨床診斷價值較高，為乳糜腹水治療方案的選擇提供了可靠的依據(jù)。,診斷,放射性核素淋巴管顯像 利用99mTc-硫化銻膠體微粒顯像不透過毛細血管壁而僅停留在淋巴系統(tǒng)的特點，借助相機可獲得清晰的淋巴管行經(jīng)圖像，可以了解淋巴管通暢情況。同時利用淋巴結(jié)內(nèi)網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞能吞噬放射性膠體顆粒的功能，行淋巴結(jié)核素顯像，可清晰顯示各組淋巴結(jié)。當淋巴結(jié)由于各種原因被破壞時，細胞因失去吞噬功能而不顯像；當淋巴液回流通暢時，肝臟可顯影，若不顯影，即提示淋巴液回流受阻。本法也可提示淋巴漏的部位。所以此法可判知病因，特別對創(chuàng)傷性的淋巴管漏有重要的治療指導意義。,診斷,X線淋巴管造影

7、術(shù) X線淋巴管造影術(shù)可以直接觀察淋巴系統(tǒng)的形態(tài)改變，有助于手術(shù)方式選擇。在手術(shù)中做淋巴管造影，可更正確地了解淋巴瘺的所在位置，選好結(jié)扎部位。由于此方式能清晰地顯示淋巴管及淋巴結(jié)情況，在乳糜腹水的實驗室檢查中應(yīng)為首選。 腹部B超、CT和磁共振掃描 B超僅可發(fā)現(xiàn)腹內(nèi)占位病變或腫大淋巴結(jié)，無法對淋巴管走行和受損部位作出判斷；CT和磁共振掃描可觀察胸導管形態(tài)及其附近有無占位病變及腫大的淋巴結(jié)。,肝硬化與乳糜性腹水,肝硬化患者出現(xiàn)乳糜性腹水，常提示預后不良，相關(guān)報道提示我國乳糜性腹水常見病因中腫瘤居首位，肝硬化次之。 發(fā)病機理： 繼發(fā)于門靜脈高壓的淋巴管破裂 肝硬化門靜脈高壓時，內(nèi)臟血液回流受阻，引起淋

8、巴液形成增多，當超過胸導管的引流能力（正常人每天胸導管淋巴液引流量為800-1000ml、門脈高壓者可達8-10L/d），淋巴液滲至腹腔，引起乳糜性腹水。,肝硬化與乳糜性腹水,肝硬化結(jié)界可直接壓迫胸導管導致乳糜性腹水 側(cè)枝淋巴管路缺乏 毛細淋巴管的特殊結(jié)構(gòu) 毛細淋巴管粗細不等，管壁僅有單層內(nèi)皮細胞構(gòu)成，其通透性大于毛細血管，故易漏出溢外。 肝硬化時乳糜性腹水的形成是多種因素綜合作用的結(jié)果，其中在肝硬化腹水形成的基礎(chǔ)上繼發(fā)淋巴回流障礙及淋巴液形成過多進入腹腔是其主要原因。,治療,絕對臥床休息 低脂、低鈉、高蛋白飲食 由于中鏈三酰甘油可直接進入血液而不通過淋巴循環(huán)，用高蛋白及中鏈三酰甘油的飲食療法

9、可改善由于腹腔液的丟失引起的營養(yǎng)不良。必要時需全胃腸外營養(yǎng)治療。 TPN可完全阻止乳糜的產(chǎn)生，可預防和減輕營養(yǎng)不良的發(fā)生，改善營養(yǎng)狀況，為組織淋巴管漏口的修復和愈合提供所需的基礎(chǔ)。TPN還可抑制胃腸液的分泌，減少淋巴液的形成，縮短破裂口愈合的時間。,治療,抗纖維化及保肝治療 抗菌素的應(yīng)用 必要的抗感染治療是必需的。 排放腹水、輸注白蛋白 肝硬化Child A、B級患者可考慮排放腹水，可一次抽吸4-6L，并輸注白蛋白6-8g/L。但易引起細菌性腹膜炎、營養(yǎng)不良及代謝紊亂等并發(fā)癥。,治療,生長抑素 生長抑素可減少向腸腔內(nèi)分泌的液體量，減少經(jīng)腸道吸收入間質(zhì)的液體量，從而減少腸道淋巴液的產(chǎn)生，此外，生長抑素通過抑制正常腸壁淋巴管內(nèi)的特