新生兒硬腫癥

新生兒硬腫癥,1,概論,新生兒硬腫癥是一綜合征，由于寒冷、圍生期缺氧、感染或早產(chǎn)等引起的皮膚和皮下脂肪變硬和水腫，常伴低體溫，甚至出現(xiàn)多器官功能損害，其中以寒冷損傷為最多見，稱寒冷損傷綜合征。是新生兒死亡的重要原因。,2,病因,早產(chǎn)、低出生體重兒、寒冷、感染、窒息、出血、喂養(yǎng)不當(dāng)?shù)染鶠楸静〉闹虏∫蛩亍Ｄ壳霸谛律鷥翰》慷嘁愿腥舅掠材[癥為主。,3,病理生理,與新生兒機體有關(guān)的因素1 新生兒體溫調(diào)節(jié)中樞發(fā)育不成熟，調(diào)節(jié)功能差，尤其是早產(chǎn)兒。新生兒體表面積大，皮膚薄嫩，血管豐富且皮下脂肪少易于散熱。2 新生兒皮下脂肪缺乏使飽和脂肪酸轉(zhuǎn)變成不飽和脂肪酸的酶，故皮下脂肪中飽和脂肪酸含量高，其熔點高，體溫過低時易凝固變硬。3 新生兒時期以棕色脂肪產(chǎn)熱為主，但新生兒對其分解及氧化功能差，在缺氧、酸中毒、休克時產(chǎn)熱過程受抑制，同時此期糖原儲備少，產(chǎn)熱更加不足。,4, 寒冷損傷：本病多發(fā)生在冬春季，寒冷損傷是本病的主要原因。胎兒娩出后體溫隨外界溫度而變化，生后數(shù)日內(nèi)如保溫不當(dāng)，產(chǎn)熱不能抵償散熱時，新生兒即不能維持正常體溫，隨即出現(xiàn)寒冷損傷。在受凍部位的動靜脈血管和微血管均有痙攣或收縮，因而發(fā)生末梢血循環(huán)障礙。 感染：感染可誘發(fā)硬腫癥，此時消耗增加，攝入不足，代謝性產(chǎn)熱不夠，不能維持正常體溫，同時有缺氧、酸中毒和休克等均可使棕色脂肪的產(chǎn)熱過程受到抑制，出現(xiàn)體溫過低而發(fā)生硬腫。,5,其它：如新生兒紅細(xì)胞多，患硬腫癥時血流緩慢，微循環(huán)瘀滯而導(dǎo)致微循環(huán)障礙。重癥者發(fā)生DIC。病理生理改變：能量代謝紊亂導(dǎo)致體溫過低：循環(huán)障礙導(dǎo)致休克及心力衰竭：嚴(yán)重病例合并DIC與肺出血為主要改變：此外還有組織缺氧及代謝性酸中毒更促使全身性功能紊亂發(fā)生和多器官功能損害而形成惡性循環(huán)。,6,發(fā)病機理,寒冷、機體散熱大于產(chǎn)熱、缺氧、酸中毒 皮下脂肪發(fā)生凝固 皮膚發(fā)硬 皮膚血管痙攣收縮，血液緩慢瘀滯皮膚暗紅 組織缺氧 微循環(huán)障礙毛細(xì)血管通透性增高水腫發(fā)亮 血容量減少 DIC休克多器官受損,7,臨床表現(xiàn),本病常發(fā)生在寒冷季節(jié)，以出生后一周內(nèi)的嬰兒多見，有窒息、感染等因素引起者也見于夏季。臨床表現(xiàn)包括三大主征：即體溫不升、皮膚硬腫和多器官受損1 體溫不升：體溫過低是主要表現(xiàn)，全身或肢端涼、體溫常在35以下，嚴(yán)重者可在30以下，同時表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低下。,8,2皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴(yán)重時肢體僵硬，不能活動，觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色，可伴水腫，指壓呈凹陷性。硬腫常為對稱性，累及部位依次為小腿 大腿外側(cè)、下肢、臀部、面頰、上肢、背、腹、胸等，而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發(fā)硬。,9,3器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率減慢或心電圖及血生化異常：重者多器官功能衰竭，可發(fā)生休克、心力衰竭、肺出血、DIC和腎功能衰竭等。,10,新生兒硬腫癥診斷分度評分標(biāo)準(zhǔn),11,注：1體溫、硬腫范圍和器官功能改變分別評分，總分為0分者屬輕度、13分為中度，4分以上者為重度。2體溫檢測：肛溫在直腸內(nèi)距肛門3cm測，持續(xù)4分鐘，腋溫將上臂緊貼胸部測810分鐘。3硬腫范圍計算：頭頸部20，雙上肢18，前胸及腹部14%，背部及腰骶部14%，臀部8%，雙下肢26%4器官功能低下，表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率減慢或心電圖及血生化異常：器官功能衰竭指休克、心力衰竭、肺出血、DIC和腎功能衰竭等。5無條件測肛溫時，腋溫35為1分， 35產(chǎn)熱良好（腋-肛溫差為正值），立即放入適中環(huán)境溫度，減少失熱，升高體溫?？蓪⒒純褐萌腩A(yù)熱至30的暖箱內(nèi)，暖箱在30-34范圍，在6-12小時內(nèi)恢復(fù)正常體溫。農(nóng)村、基層單位可因地制宜用熱水袋、熱炕、電熱毯包裹或貼身取暖復(fù)溫等方法。,14,（2）重癥患兒，體溫 30產(chǎn)熱良好（腋-肛溫差為正值），立即放入適中環(huán)境溫度，減少失熱，升高體溫。可將患兒置入預(yù)熱至30的暖箱內(nèi)，暖箱在30-34范圍，在6-12小時內(nèi)恢復(fù)正常體溫。農(nóng)村、基層單位可因地制宜用熱水袋、熱炕、電熱毯包裹或貼身取暖復(fù)溫等方法。 （2）重癥患兒，體溫30或產(chǎn)熱衰竭（腋-肛溫差為負(fù)值），先以高于患兒體溫1-2的暖箱開始復(fù)溫，每小時提高箱溫0.5-1（不超過34），于12-24小時內(nèi)恢復(fù)正常體溫。也可酌情采用遠(yuǎn)紅外線輻射臺或恒溫水浴法復(fù)溫。,20,2合理喂養(yǎng)，保證熱量供給：合理喂養(yǎng) 有吞咽和吸吮能力者，可直接喂哺、吞咽困難者，可以滴管或鼻飼喂養(yǎng)，喂養(yǎng)時要耐心、細(xì)致，以保證足夠的營養(yǎng)和水分，增加熱量，待病情好轉(zhuǎn)后，再逐漸增加奶量，注意奶溫和速度。喂養(yǎng)過程中，注意觀察，患兒如出現(xiàn)面色改變或青紫，應(yīng)立即停喂，喂奶后，患兒頭側(cè)向一方，床頭抬高30，注意觀察，以防嘔吐造成患兒窒息。重癥患兒也可用全靜脈營養(yǎng)，待消化功能恢復(fù)后再開始喂乳。輸入液體應(yīng)先加溫至35左右。重癥伴有尿少，無尿或明顯心腎功能損害者，應(yīng)嚴(yán)格控制輸液速度和液量。,21,3預(yù)防感染 (1)保持暖箱清潔 暖箱使用期間應(yīng)每天用清水擦拭，若有奶汁、葡萄糖液等污漬應(yīng)隨時擦去，以免細(xì)菌滋生。每天檢查濕化器水箱中蒸餾水，并及時添加。暖箱不要放在太陽直射或冷風(fēng)直吹的位置，以免影響箱溫的調(diào)節(jié)。,22,(2)保護(hù)性隔離，保持病室空氣清潔，加強消毒管理，嚴(yán)格無菌操作，接觸患兒前后嚴(yán)格速干洗手液洗手，體重大于2.5千克者每日沐浴一次，小于2.5千克者每日擦洗，注意查看頸部、腹股溝、腋下、臀部等皮膚皺褶處是否發(fā)紅、糜爛；勤換尿布，保持皮膚清潔、干燥，進(jìn)行治療和護(hù)理時動作應(yīng)輕柔，防止擦傷皮膚；經(jīng)常更換體位，防止體位性水腫和墜積性肺炎；盡量避免肌內(nèi)注射，以免影響藥物吸收和導(dǎo)致皮膚破損感染。做好皮膚，口腔，臍部護(hù)理：口腔保持清潔，可用13%碳酸氫鈉溶液擦洗患兒口腔，每日2-3次。勤翻身，按摩受壓部位皮膚，遵醫(yī)囑應(yīng)用抗生素。,23,(3) 治療護(hù)理操作 保溫期間治療護(hù)理要集中，動作要迅速，減少暴露時間，以保持暖箱的溫度恒定。應(yīng)每小時測體溫1次，待體溫穩(wěn)定在3637后，測體溫4小時一次。(4) 防止交叉感染 硬腫癥患兒易并發(fā)嚴(yán)重感染，應(yīng)做好消毒隔離，盡可能將感染與非感染者分開，室內(nèi)空氣新鮮。護(hù)理人員嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作規(guī)程，操作前后嚴(yán)格洗手。患兒所用之物，如尿布、衣服等要松軟，操作時動作要輕柔，防止皮膚損傷而感染，并經(jīng)常變換體位預(yù)防墜積性肺炎的發(fā)生。,24,4 呼吸暫停的護(hù)理硬腫癥患兒多是早產(chǎn)兒，呼吸中樞發(fā)育不成熟，易發(fā)生缺氧和呼吸暫停。合并窒息、嚴(yán)重感染、休克的患兒應(yīng)充分給氧，利于棕色脂肪分解產(chǎn)熱，吸入氧濃度及時間應(yīng)根據(jù)缺氧程度及用氧方法而定。呼吸暫停時，予托背，拍打足底，幫助恢復(fù)自主呼吸，必要時遵醫(yī)囑應(yīng)用呼吸興奮劑。,25,5觀察病情，預(yù)防并發(fā)癥（1） 觀察記錄體溫、脈搏、呼吸、硬腫范圍與程度的動態(tài)變化。（2）觀察尿量，硬腫癥患兒尿量極少甚至無尿，尿量有無或多少是估計預(yù)后的重要指標(biāo)，應(yīng)仔細(xì)記錄量與次數(shù)，每小時小于1ml/kg，應(yīng)立即報告醫(yī)生，及時發(fā)現(xiàn)，防止腎衰竭。,26,（3） 觀察有無出血癥狀，出血是硬腫癥患兒死亡的重要原因，如面色突然變紫，呼吸突然增快，肺部濕羅音增多，提示肺出血傾向，應(yīng)及時報告醫(yī)生并做好搶救準(zhǔn)備，遵醫(yī)囑靜滴維生素K1、止血敏、或立芷雪等止血并