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文檔簡介

,缺鐵性貧血,1,一 造血特點(diǎn),(一)胚胎期造血 1.中胚葉造血期 2.肝脾造血期 3.骨髓造血期,2,yolk sac,liver,spleen,Bone marrow,lymph node,3,(二)生后造血 1.骨髓造血 2.髓外造血 (1)嬰幼兒 (2)誘因: 感染性貧血、溶血時(shí) (3)肝、脾、淋巴結(jié)腫大 (4)外周血可見有核紅細(xì)胞或中性粒細(xì)胞 (5)感染及貧血糾正后即可恢復(fù)正常,4,Erythrocyte and hemoglobin,76543210,12h,10d,3m,6m,1y,RBC( 1012/L),Years,5,二血像特點(diǎn),(一)紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量 1.生理性貧血 (1)原因 (2)特點(diǎn) 1) 出生后紅細(xì)胞和血紅蛋白量下降 2)2-3月降至 Rbc:31012/L Hb:100g/L 3)生理性貧血呈自限性,6,2.網(wǎng)織紅細(xì)胞 3.白細(xì)胞數(shù)與分類 (1)白細(xì)胞數(shù) (2)二個(gè)交叉 4.血小板數(shù) 5.血紅蛋白量,7,三 小兒貧血概念,(一)貧血定義(二)小兒不同年齡Hb正常值 1. 6月6歲: 110g/L 2. 6歲14歲:120g/L,8,(三)貧血Hb值,9,(四)貧血程度分類根據(jù)外周血血紅蛋白含量或紅細(xì)胞數(shù)可分為四度:血紅蛋白(Hb)從正常下限90gL者為輕度;60gL者為中度;30gL者為重度;30gL者為極重度。,10,(五)貧血病因分類,11,小紅細(xì)胞 、 低色素型,12,(六)形態(tài)分類 1.MCV: 2.MCH: 3.MCHC:,13,貧血形態(tài)學(xué)分類,14,四 鐵的代謝,(一)鐵元素的含量及分布(二)鐵的來源(三)鐵的吸收(四)鐵的利用與儲(chǔ)存(五)鐵的排泄(六)鐵的需要量,15,體內(nèi)鐵的分布 分布廣,幾乎所有組織都有鐵。 體內(nèi)鐵的70組成血紅蛋白,10在肌紅蛋白,1621以鐵蛋白和含鐵血黃素形式儲(chǔ)存的鐵,0.2存在于參加細(xì)胞代謝的血紅素酶類,不到0.2為血液中運(yùn)轉(zhuǎn)鐵。,16,鐵的吸收,每日普通飲食中所供給的鐵量為15-20mg,其中510被吸收,吸收量約1mg/d。,17,鐵的吸收形式:血紅素鐵:來自血紅蛋白、肌紅蛋白及動(dòng)物食物的其他血紅蛋白。經(jīng)胃酸和胃蛋白酶消化,游離出血紅素,直接被腸粘膜細(xì)胞攝取并分解為原卟啉和鐵而被吸收。 它可以直接被腸粘膜上皮細(xì)胞所吸收,各種膳食因素和消化液的分泌狀況對其影響很小,吸收率一般在1125之間。,18,2. 非血紅素鐵(經(jīng)常以鐵離子的狀態(tài)存在)。 :來自鐵鹽、鐵蛋白、含鐵血黃素及植物性食物中高鐵化合物等。吸收取決于鐵的價(jià)數(shù)、可溶性及食物中絡(luò)合劑的存在。二價(jià)鐵才易于吸收,胃酸可增加溶解度 在吸收以前,它首先要與其結(jié)合的有機(jī)物(如蛋白質(zhì)、有機(jī)酸等)相分離,并且被還原成二價(jià)的鐵離子,然后才能被吸收,其吸收率受消化道功能和各種膳食因素的影響極大,吸收率一般僅為15。,19,鐵的吸收量取決于體內(nèi)儲(chǔ)藏鐵量及紅細(xì)胞的生成速度。,20,能促進(jìn)非血紅素鐵吸收的因素有:與肉類、肝臟、及魚類同吃,均可促進(jìn)鐵的吸收,其原因不明,據(jù)初步研究可能和胱氨酸等物質(zhì)有關(guān);,21,維生素C是極為有效的鐵吸收促進(jìn)劑,它一方面能與鐵形成抗壞血酸鐵等小分子可溶性單體,被腸粘膜直接吸收,同時(shí)它還可以使三價(jià)的鐵離子還原成二價(jià),從而明顯提高鐵的吸收率,研究證明鐵和維生素C的分子比為1:2或重量比為1:6.3時(shí),鐵的吸收率可提高56倍,維生素C的劑量再增加,吸收率并不會(huì)同步增長。,22,但是膳食中還有許多抑制非血紅素鐵吸收的因素如:植酸:它存在于谷物、堅(jiān)果、蔬菜、水果以及豆類的表皮中,能與鐵、鋅、鈣等離子結(jié)合成不溶性的植酸鹽,從而阻礙其吸收;,23,草酸:主要存在于各種蔬菜中,也能與鐵形成難溶性的草酸鹽,影響鐵的吸收;,24,多酚類:主要是3,4,5,三羥苯甲酰多酚,它常常存在于茶葉、咖啡、可可和菠菜中,可強(qiáng)烈地抑制鐵的吸收,故平時(shí)不宜常喝濃茶或濃咖啡; 作為一種二價(jià)的陽離子,大劑量的鈣在腸道中會(huì)對鐵的吸收產(chǎn)生競爭性抑制作用,從而減少鐵的吸收。,25,鐵的代謝與生理功能,細(xì)胞攝取鐵 細(xì)胞攝取運(yùn)轉(zhuǎn)鐵須具備特殊的受體,此種受體只存在于幼紅細(xì)胞、網(wǎng)織紅細(xì)胞、肝細(xì)胞等。進(jìn)入幼紅細(xì)胞的鐵在線粒體上與原卟啉結(jié)合形成血紅素,多余的鐵以鐵蛋白形式儲(chǔ)存于幼紅細(xì)胞中。鐵的儲(chǔ)存 鐵主要儲(chǔ)存于肝細(xì)胞和巨噬細(xì)胞內(nèi),儲(chǔ)存形式有鐵蛋白和含鐵血黃素。,26,鐵的排泄,人體每天排出鐵量約1mg,主要隨脫落的胃腸道,泌尿道及上皮細(xì)胞排出。一般和每天鐵吸收量保持平衡.,27,(七)胎兒和兒童期鐵代謝特點(diǎn) 1.胎兒期鐵代謝特點(diǎn) 2.嬰幼兒期鐵代謝特點(diǎn) 3.兒童期和青春期代謝特點(diǎn),28,胎兒和兒童期鐵代謝特點(diǎn)1胎兒期鐵代謝特點(diǎn) 胎兒通過胎盤從母體獲得鐵,以孕后期3個(gè)月獲鐵量最多,故足月兒從母體所獲得的鐵足夠其生后45月內(nèi)之需;而未成熟兒從母體所獲的鐵較少,容易發(fā)生缺鐵。如孕母嚴(yán)重缺鐵,可影響胎兒獲取鐵量。,29,2嬰幼兒期鐵代謝的特點(diǎn) 嬰兒早期不易發(fā)生缺鐵: “生理性溶血”釋放的鐵較多,“生理性貧血”期造血相對較低下,從母體獲取的鐵一般能滿足4個(gè)月之需。,30, 早產(chǎn)兒從母體獲取鐵少,且生長發(fā)育更迅速,可較早發(fā)生缺鐵。,31, 6月2歲的小兒缺鐵性貧血發(fā)生率高:從母體獲取的鐵逐漸耗盡,生長發(fā)育迅速,造血活躍,嬰兒主食人乳和牛乳的鐵含量均低,不能滿足機(jī)體之需。,32,3兒童期和青春期鐵代謝特點(diǎn) 兒童期缺鐵的主要原因:偏食或是食物搭配不合理;腸道慢性失血。青春期缺鐵的原因:生長發(fā)育迅速;初潮月經(jīng)過多。,33,五 缺鐵性貧血,(一)病因1先天儲(chǔ)鐵不足 2鐵攝入量不足 3嬰兒期生長發(fā)育較快 4鐵的吸收障礙 5鐵的丟失過多,34,鐵缺乏 貯存鐵 血清鐵 血紅蛋白鐵 酶鐵 紅細(xì)胞內(nèi)合成 含鐵酶 細(xì)胞分裂不受影響 鐵依賴酶 ,RBC正?;?某些細(xì)胞功能紊亂,如 生物氧化、細(xì)胞呼吸小細(xì)胞低色素性貧血 神經(jīng)遞質(zhì)分解與合成等 血液系統(tǒng)癥狀 非血液系統(tǒng)癥狀 一般貧血表現(xiàn) 行為發(fā)育異常 髓外造血表現(xiàn) 皮膚粘膜損害 心血管系統(tǒng)癥狀 細(xì)胞免疫功能缺鐵性貧血發(fā)病機(jī)理,35,缺鐵的病理生理通常包括以下三個(gè)階段:鐵減少期(iron depletion,ID):此階段體內(nèi)儲(chǔ)存鐵已減少,但供紅細(xì)胞合成血紅蛋白的鐵尚未減少;紅細(xì)胞生成缺鐵期(iron deficient erythropoiesis,IDE):此期儲(chǔ)存鐵進(jìn)一步耗竭,紅細(xì)胞生成所需的鐵亦不足,但循環(huán)中血紅蛋白的量尚未減少;缺鐵性貧血期(iron deficiency anemia,IDA):此期出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血,還有一些非造血系統(tǒng)的癥狀。,36,調(diào)查區(qū)域,兒童 鐵缺乏癥流行學(xué)調(diào)查,涉及15個(gè)省,26個(gè)市縣,調(diào)查總?cè)藬?shù)17484人。,流行病學(xué) 中國,37,流行病學(xué),據(jù)調(diào)查報(bào)告,發(fā)展中國家5歲以下和5-14歲兒童貧血患病率分別為39%和48%,其中半數(shù)以上為IDA,而ID患病率至少為IDA患病率的2倍我國5歲以下兒童貧血患病率為21.7,其中城市12.3,農(nóng)村26.7,6個(gè)月到3歲嬰幼兒發(fā)病率最高。,中華兒科雜志2004年12月第42卷第12期,38,5歲以下兒童缺鐵性貧血患病率,營養(yǎng)學(xué)報(bào)2003年第25卷第1期,5歲以下兒童貧血患病率全國為21.67%,農(nóng)村26.71%高于城市12.28%6個(gè)月以內(nèi)患病率也很高,39,缺鐵性貧血是最常見的營養(yǎng)性貧血,WHO在亞洲地區(qū)調(diào)查報(bào)告: 患有缺鐵性貧血男性成年約為10,婦女超過20,孕婦超過40,兒童超過50。缺鐵性貧血是體內(nèi)儲(chǔ)藏鐵缺乏,影響血紅素蛋白合成所引起的貧血。,40,嬰兒及學(xué)前兒缺鐵性貧血發(fā)病率4.8%(1992); 患病高峰6月2歲; 14月嬰兒用儲(chǔ)備鐵, 母乳及牛乳含鐵量均低, 45個(gè)月后即需補(bǔ)充鐵;,礦物質(zhì) (1)鐵:,推薦的膳食鐵攝入量6個(gè)月后為10mg/d。,41,臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病,以6個(gè)月至2歲最多見。發(fā)病緩慢,其臨床表現(xiàn)隨病情輕重而有不同。,42,1一般表現(xiàn) 皮膚粘膜逐漸蒼白以唇、口腔粘膜及甲床較明顯。易疲乏,不愛活動(dòng)。年長兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。 2髓外造血表現(xiàn) 由于髓外造血,肝、脾可輕度腫大;年齡愈小、病程愈久、貧血愈重,肝脾腫大愈明顯。3非造血系統(tǒng)癥狀,43,Glossitis due to iron-deficiency anemia,44,45,(一)貧血: 癥狀輕重取決于:貧血的程度,貧血的速度; 重要臟器的功能狀態(tài);患者體力活動(dòng)的程度。 癥狀:疲倦乏力,活動(dòng)后心悸,氣促 體征:1、皮膚粘膜蒼白。 2、毛發(fā)干燥,指甲偏干,反甲,易破裂 3、心前區(qū) - 級收縮期雜音。 4、輕度肝、脾腫大(髓外造血)。 心電圖:ST段壓低,T波平坦或倒置。,缺鐵的癥狀,46,47,缺 鐵 的 其 它 癥 狀,(二)非血液學(xué)改變: 1、生長遲緩: 核苷酸還原酶活力降低,導(dǎo)致 細(xì)胞增殖遲緩,生長速度減慢。,48,對264例2歲幼兒進(jìn)行比較(男145例,女119例),發(fā)現(xiàn)貧血組孩子體重發(fā)育明顯低于正常兒童。,P 0.05,衣明紀(jì)等.缺鐵性貧血對嬰幼兒體格生長及智能行為發(fā)育的影響J.實(shí)用兒科臨床雜志,2002;17(2):128130,49,1、內(nèi)抑制降低:注意力渙散,記憶力減退, 理解力降低,激惹,攻擊性行為。2、智商下降: 國內(nèi):治療組:IQ 93 IQ107 對照組:IQ112 IQ107 國外:9個(gè)月時(shí)Hb水平與5歲時(shí)智力有關(guān), 每增加1克/dl的Hb,IQ增加 1.73、屏氣發(fā)作:,50,鐵缺乏對智力發(fā)育的影響,兒童鐵缺乏可以使認(rèn)知測驗(yàn)分低0.5個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差,兒童聽力減弱、視力減弱,學(xué)習(xí)成績不佳。貧血兒童這種智力發(fā)育的損傷,即使補(bǔ)充鐵劑糾正了貧血仍然不能完全復(fù)原,不能達(dá)到正常兒童應(yīng)有的水平。 (陳春明等 2000 中國食物與營養(yǎng) 第4期 ),51,對129例2.5歲幼兒(男)進(jìn)行比較,發(fā)現(xiàn)貧血組孩子無論是MDI,還是PDI均低于正常兒童。貧血顯著影響幼兒的智能發(fā)育。,P 0.9molL(500gdL)即提示細(xì)胞內(nèi)缺鐵。如SF值降低、FEP升高而未出現(xiàn)貧血,這是缺鐵IDE期的典型表現(xiàn)。FEP增高還見于鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥。,73,(3)血清鐵(SI)、總鐵結(jié)合力(TIBC)和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS):這三項(xiàng)檢查是反映血漿中鐵含量,通常在IDA期才出現(xiàn)異常:即SI和TS降低,TIBC升高。SI 62.7molL(350gdl)有意義; TS15有診斷意義。,74,缺鐵性貧血(IDA)治療,主要原則為去除病因和補(bǔ)充鐵劑。鐵劑治療(1)口服鐵劑 鐵劑是治療缺鐵性貧血的特效藥,口服鐵劑的劑量為元素鐵每日4-6mg/kg,分3次口服,一次量不應(yīng)超過元素鐵1.5-2mg/kg;以兩餐之間口服為宜,既可減少胃腸副反應(yīng),又可增加吸收。 同時(shí)服用維生素C,可增加鐵的吸收。牛奶、茶、咖啡及抗酸藥等與鐵劑同服均可影響鐵的吸收。,75,口服鐵劑,類別無機(jī)鐵:硫酸亞鐵、還原鐵粉。 療效肯定、來源廣泛、制備工藝不復(fù)雜、價(jià)格便宜。有機(jī)鐵:富馬酸鐵、葡萄糖酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、乳酸亞鐵、血紅素鐵,以及右旋糖酐鐵、雙甘氨酸亞鐵、依地酸鈉鐵等。機(jī)體對有機(jī)鐵吸收優(yōu)于無機(jī)鐵,副作用也較少。劑型:片劑、顆粒、糖漿、口服液,76,目前臨床口服鐵劑,從成分看,基本都是二價(jià)鐵;從劑型看,基本都是成人使用的劑型,以片劑、膠囊為主;從劑量看,成人劑量,孩子用量不易控制口味、胃腸道副作用仍然是阻礙治療的重要因素,依從性差成為治療過程中的難點(diǎn)問題。,77,治 療,鐵劑治療反應(yīng):,鐵劑量:,按鐵元素計(jì)算 5mg/kg.d 3次/d,服用維生素C可促進(jìn)鐵的吸收。避免同時(shí)服用大量牛奶或茶(可影響鐵的吸收)。,胃腸反應(yīng),惡心、嘔吐、胃腸不適或腹瀉等。不能耐受、腹瀉嚴(yán)重而貧血重患兒可考慮用鐵劑注射。,注意事項(xiàng):,副作用:,治療反應(yīng):,78,鐵劑治療后反應(yīng):口服鐵劑1224h后,細(xì)胞內(nèi)含鐵酶開始恢復(fù),煩躁等精神癥狀減輕,食欲增加。網(wǎng)織紅細(xì)胞于服藥23天后開始上升,57日達(dá)高峰,23周后下降至正常。治療12周后血紅蛋白逐漸上升,通常于治療34周達(dá)到正常。如3周內(nèi)血紅蛋白上升不足20gL,注意尋找原因。如治療反應(yīng)滿意,血紅蛋白恢復(fù)正常后再繼續(xù)服用鐵劑68周,以增加鐵儲(chǔ)存。,79,Prevention,80,如何預(yù)防小兒缺鐵性貧血,第一,必須加強(qiáng)飲食調(diào)整,合理喂養(yǎng),增加鐵的攝入和吸收。嬰兒時(shí)期,提倡母乳喂養(yǎng),適當(dāng)喂以含鐵的強(qiáng)化食品或輔食,足月兒不應(yīng)晚于4個(gè)月,早產(chǎn)兒不應(yīng)晚于2個(gè)月,注意鐵的供給。生后23個(gè)月可給予果汁、菜湯、維生素C,4個(gè)月加蛋黃,6個(gè)月加菜泥、肉沫。在食物烹調(diào)過程中,注意防止鐵的破壞和丟失。,81,第二要注意便于吸收,鐵的吸收受很多因素的影響,無機(jī)鐵鹽比有機(jī)化合物中的鐵容易吸收,二價(jià)鐵比三價(jià)鐵溶解度大3倍。維生素C、能使三價(jià)鐵變?yōu)槎r(jià)鐵,胃酸、維生素C果糖、氨基酸等還原性物質(zhì)可使食物中的三價(jià)鐵還原成二價(jià)鐵,而有利于吸收;而磷酸、草酸等則

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