血液系統(tǒng)疾病二版.ppt

血液系統(tǒng)的解剖結構和功能 血液系統(tǒng)狀態(tài)的評估 血液系統(tǒng)疾病的治療,血液系統(tǒng)概述,小兒造血和血液特點,一造血特點： （一）胎兒造血： 卵黃囊造血期（中胚葉） 肝脾造血期 骨髓造血期,（二）生后造血： 1骨髓造血： （1）紅骨髓：5-7歲前 （2）黃骨髓：5-7歲后、18歲 （3）潛在造血功能 2骨髓外造血 （1）應急 （2）外周血象 （3）體征,二血液特點： （一）血容量： 新生兒占體重10% 兒童占8-10% 成人占6-8% （二）血細胞： 1RBC： 出生 10天 2-3個月 12歲 （下降20%） （生理性貧血） （成人水平） RBC 5-7 4-5.5 3 4 HB 15-23 11 12,2WBC （1）計數(shù)： 出生 3-4天 10天 1歲 8歲（成人水平） 1.5-2萬 下降 1-1.5萬 1萬 (4.0-10.0109/L) （2）分類：二次交叉 出生 4-6天 2-4歲 4-6歲 學齡期 粒 65 50 40 50 50-70 淋巴 35 50 60 50 20-40 3血小板 （1）出生時偏低，以后增多（但10萬） （2）正常：10-30萬(100-300109/L),血液的主要成分,血漿55,血細胞,45,血漿Plasma,90%水份,10溶質(zhì),蛋白質(zhì),清蛋白,纖維蛋白原,球蛋白,電解質(zhì),代謝終產(chǎn)物,營養(yǎng)物質(zhì),其它,維持血漿膠體滲透壓,對抗侵入的微生物所必需的,血漿凝固所必需的蛋白質(zhì),鈉、鉀,葡萄糖、氨基酸、脂質(zhì),尿素、尿酸、肌酐,血細胞,紅細胞,白細胞,血小板,嗜中性粒細胞,嗜堿性粒細胞,嗜酸性粒細胞,淋巴細胞,單核細胞,造血系統(tǒng)疾病的病因,原發(fā)性：白血病、淋巴瘤等。 繼發(fā)性：其他系統(tǒng)疾病對造血系統(tǒng)的損害等。,造血系統(tǒng)疾病的分類,紅細胞疾?。喝缲氀?。 白細胞疾?。毫＜毎狈Α准毎?。 出血性疾?。貉“瀹惓！⒛δ苷系K、血管壁異常三大類。 血栓性疾?。?其他血液?。浩⒐δ芸哼M等。,造血疾病的診斷,病史：營養(yǎng)障礙史、慢性疾病史、既往史、家族史、月經(jīng)與生育史、個人史、過敏史等。,造血疾病的診斷,癥狀： 血細胞功能障礙：頭暈、乏力、皮膚粘膜蒼白、易感染等。 血漿成分功能障礙：出血傾向等。,造血疾病的診斷,體格檢查 全面檢查、與造血器官有關的體征。如肝脾腫大等。,造血疾病的診斷,輔助檢查： 血常規(guī)檢查 骨髓細胞學檢查：可了解血細胞生成的質(zhì)與量的變化。 淋巴結及腫塊穿刺或切片檢查 化學檢查,其他檢查,各種凝血試驗： 溶血試驗： 各種紅細胞酶測定： 血清鐵蛋白測定 超聲、CT、MRI,造血疾病的治療,去除病因 保持正常血液成分及功能 去除異常血液成分、抑制異常功能 造血干細胞移植,造血系統(tǒng)疾病的進展,骨髓移植 白細胞治療,概述 分類,貧血,血紅蛋白 紅細胞比容 紅細胞計數(shù),低于同性別、同年齡、同地區(qū)正常值下限,血液稀釋、濃縮時易致誤診 貧血是一綜合征,不是一種疾病,貧血的定義,定義 外周血在單位體積中的血紅蛋白濃度、紅細胞計數(shù)和（或）紅細胞比容低于正常值，以血紅蛋白濃度較為重要。 在我國成年男性低于120g/L，成年女性低于110g/L，妊娠低于100g/L。或者紅細胞比容分別低于42.0%容積、37.0%容積、30.0%容積，均為貧血（anemia）。,程度 輕度 中度 重度 極重度 RBC（1012/L） 3-4 2-3 1-2 1 HB（g/L） 90-120 60-90 30-60 30,MCV（fl,立方微米） MCH(pg,微微克) MCHC(%) 常見病 正常值 80-94 28-32 32-38 大細胞性 94 32 32-38 B12、葉酸 正細胞性 80-94 28-32 32-38 再障 單純小細胞 80 28 32-38 腎臟 小細胞低色素80 28 32 IDA,分類 （一）形態(tài)學：,（二）病因： 1生成不足： （1）造血物質(zhì) （2）造血激素（EPO） （3）造血功能 2破壞過多（溶血）： （1）細胞內(nèi)：先天性 （2）細胞外：后天性 3丟失過多（失血） （1）急性：大出血 （2）慢性：消化道，寄生蟲,臨床特征： （一）病史： 起病： （1）急性：出血，溶血 （2）慢性：營養(yǎng)，溶血，失血 （3）特殊：消瘦，黃疸，出血，骨痛，肝脾淋巴結,過去史： （1）寄生蟲 （2）慢性：消化道，結核，肝腎 （3）藥物史：氯霉素、磺胺藥 （4）居住環(huán)境：疫水區(qū)、化學物質(zhì) 家庭史：球形紅細胞，G6PD，地中海，血友病,（二）臨床表現(xiàn)： 1癥狀：疲乏、困倦、軟弱無力等 最常見和最早出現(xiàn)的癥狀。 頭暈、食欲下降，注意力差， 記憶力下降，容易感染等。,2體征： （1）外觀一般：營養(yǎng)，發(fā)育，特殊面容 （2）皮膚粘膜：蒼白，最突出的體征。 （3）毛發(fā)指甲：干枯黃稀，薄脆反甲 （4）呼吸、心血管：呼吸、心率加快，有血管雜音 （5）中樞神經(jīng)系統(tǒng)：暈厥、感覺障礙等。 （6）肝脾淋巴結 （7）其他,貧血的實驗室檢查,血常規(guī)、血小板計數(shù) 網(wǎng)織紅細胞：反映骨髓造血功能 骨髓象+骨髓活檢 貧血發(fā)病機制檢查：如鐵代謝各項指標的檢查，血清葉酸和VitB12水平的測定等,紅細胞代償性增生： 網(wǎng)織紅細胞增多，絕對值升高,診斷：三部曲,（一）有無貧血及其程度： 1病史 2臨床表現(xiàn) 3外周血象：三系 （二）大致原因： 1紅細胞形態(tài) 2網(wǎng)織紅細胞 3白細胞，血小板,（三）確診檢查： 1營養(yǎng)性：病史，生化，治療 2溶血性：脆性，自溶，滾動，酶學， 血紅蛋白分析 3失血性：部位，凝血 4造血性：骨髓,治療：,1去除病因與一般療法 2藥物治療 3輸血治療 4脾切除 5骨髓移植,概述 病因及發(fā)病機制 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 診斷要點 治療要點,缺鐵性貧血,（一）缺鐵性貧血：是由于體內(nèi)貯存鐵缺乏、使血紅蛋合成減少所致的一種小細胞低色素性貧血 。,一、概述：,缺鐵性貧血的定義,鐵缺乏分為：,紅細胞內(nèi)鐵缺乏 （iron deficiency erythropoiesis, IDE）,缺鐵性貧血（iron deficient anemia, IDA）,貯存鐵耗竭（iron depletion, ID）,單純性IDA：因機體需鐵量增加，鐵攝入不足，或慢性失血、多次獻血致體內(nèi)鐵缺乏,非單純性IDA：機體鐵缺乏，同時合并有感染、炎癥、結締組織病、肝臟疾病及惡性腫瘤,IDA,認識鐵缺乏癥的三個階段（ID、IDE和IDA），有助于早期診斷和防治 認識IDA單純性與非單純性之分，有助于尋找缺鐵的病因和正確的治療,正常鐵代謝,鐵在體內(nèi)分布 健康成人體內(nèi)含鐵總量為34.5克 血紅蛋白 65%鐵(約23克) 肌紅蛋白 各種酶 骨髓 30%鐵 (約11.5克) 肝臟 為貯存鐵,5%鐵(約0.150.23克),鐵是人體必需的微量元素,鐵參與機體代謝： 血紅蛋白的合成 氧運輸 DNA合成 電子傳遞,游離鐵有毒害作用 鐵過多促發(fā)產(chǎn)生大量自由基，造成機體損傷,鐵的需要量 十二指腸鐵吸收 鐵代謝調(diào)節(jié)機制,1鐵的來源和吸收 生理性來源： 外源：食物 如瘦肉、蛋類、肝、木耳、海帶 內(nèi)源：衰老破壞的紅細胞 病理性來源：輸血或鐵劑治療,鐵的代謝,吸收： 1）部位：十二指腸及空腸上段 2）影響因素： 胃酸和維生素C使三價鐵還原為二價鐵，并使鐵穩(wěn)定在溶解狀態(tài)，防止再氧化。 腸粘膜根據(jù)體內(nèi)儲存鐵的情況，調(diào)節(jié)其吸收，儲鐵豐富，鐵蛋白飽和，吸收少，反之相反,鐵的代謝,排泄：,正常情況下，體內(nèi)的鐵呈封閉式循環(huán)，每天的排泄量極少，與吸收量保持平衡。 主要由膽汁或經(jīng)糞便排出，尿液、汗液、皮膚細胞代謝排出少量鐵。 貯存與利用 儲存方式 鐵蛋白 含鐵血黃素 利用Fe2+ Fe3 + 轉(zhuǎn)鐵蛋白結合運送到造血組織,食物中的高鐵(Fe3+) 亞鐵(Fe2) 十二指腸細胞色素b （即十二指腸刷狀緣的正鐵還原酶） 貯存（鐵蛋白內(nèi)） 組織利用（由轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)運） 鐵吸收的主要部位在十二指腸隱窩細胞和腸上皮細胞（均對hepcidin信號敏感）,十二指腸腸細胞膜上的二價金屬轉(zhuǎn)運體1,十二指腸腸細胞內(nèi),正常鐵吸收,二、病因及發(fā)病機制 1需鐵量增加而攝人不足 正常成人每天需鐵量約12mg，育齡婦女、嬰幼兒、青少年的需鐵量增加。如長期食物中鐵的含量不足，則使體內(nèi)貯存鐵缺乏而引起缺鐵性貧血。,2鐵的吸收不良 原理 1） 鐵以二價離子由十二指腸和空腸上段吸收， 2） 胃酸使食物中的鐵游離，增加其溶解度； 3） 維生素c將食物中的三價鐵轉(zhuǎn)變成二價鐵被腸黏膜吸收。 A胃大部切除及胃空腸吻合術后，食物迅速通過胃至空腸而影響鐵的吸收； B萎縮性胃炎、胃全切術后因胃酸缺乏而致鐵吸收不良; C小腸黏膜病變、腸道功能紊亂等均可影響鐵的吸收。,3慢性失血 反復多次少量出血可喪失大量的鐵，使體內(nèi)貯存鐵逐漸消耗。 1)消化道慢性失血如消化性潰瘍、消化道腫瘤、食管胃底靜脈曲張出血、鉤蟲病、痔出血等是引起缺鐵性貧血的常見病因， 2)女性月經(jīng)過多,缺鐵對各系統(tǒng)的影響 （1）血液： 小細胞低色素性貧血：缺鐵三個階段 鐵減少期： 儲存鐵減少 紅細胞生成缺鐵期：儲存鐵嚴重減少 缺鐵性貧血期：貧血及非血液系統(tǒng)癥狀，各項指標異常,（2）其它方面： 肌紅蛋白 酶：細胞色素C，單胺氧化酶，琥珀酸脫氫酶 體力下降，神經(jīng)系統(tǒng) 消化道粘膜上皮萎縮 免疫力下降：特異和非特異（酶）,臨床表現(xiàn),1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn) 2.貧血一般表現(xiàn) 3.組織缺鐵表現(xiàn),起病緩慢，與貧血病因、程度、血容量、緩急、耐受能力有關 一般貧血的表現(xiàn) 1消化系統(tǒng)：吸收不良、食欲減退、腹泄或便秘。 2粘膜的改變：口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮。咽下困難，或咽下梗阻感 3皮膚：皮膚干燥、角化、萎縮無光澤。毛發(fā)易斷易脫。指甲扁平、脆薄易裂，甚至呈勺狀，亦稱反甲。,臨床表現(xiàn),貧血的臨床表現(xiàn),4.神經(jīng)系統(tǒng) 輕者頭暈，嚴重者意識障礙 5.循環(huán)系統(tǒng) 心悸、氣促、心率加快，有血管雜音，嚴重者可導致貧血性心臟病。 6.呼吸、泌尿 7.內(nèi)分泌、生殖、免疫、血液系統(tǒng),組織缺鐵表現(xiàn),神經(jīng)系統(tǒng)異常：兒童青少年發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、容易興奮、注意力不集中，煩躁易怒或淡漠?？捎猩窠?jīng)痛、末梢神經(jīng)炎，嚴重顱壓高，視乳頭水腫。 少數(shù)病人有異食癖，喜食生米、泥土、石子等。,實驗室檢查,一、血象 呈小細胞低色素性貧血 嚴重者可導致三系減少。,高倍鏡下缺鐵性貧血的紅細胞形態(tài),低倍鏡下缺鐵性貧血的紅細胞形態(tài),正常紅細胞的形態(tài),血常規(guī)表現(xiàn),中度貧血，呈小細胞低色素,二、骨髓象：幼紅細胞呈“老核幼漿”現(xiàn)象,巨幼細胞性貧血“幼核老漿”,巨幼貧骨髓象：紅系增生明顯活躍，紅系胞體及胞核均增大，核染質(zhì)疏松呈細網(wǎng)狀，胞質(zhì)量豐富，呈核質(zhì)發(fā)育不平衡，細胞核的發(fā)育落后于胞質(zhì),三、鐵代謝,血清鐵64.4mol/L 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度8mg/L,骨髓涂片鐵染色,1、寄生蟲、慢性失血、機體需鐵量增 加病史 2、貧血癥狀體征 3、實驗室檢查血清鐵蛋白減少，小細胞低色素性貧血，骨髓細胞外鐵消失,診斷要點,舉例： 1. 胃腸道惡性腫瘤伴慢性失血或胃癌術后殘胃癌所致的IDA，應多次檢查大便潛血，必要時做胃腸道X線或內(nèi)鏡檢查 2. 月經(jīng)過多的婦女應檢查有無婦科疾病,病因診斷,只有明確病因，IDA才可能根治,鑒別診斷,與小細胞性貧血鑒別 1.鐵粒幼細胞性貧血 遺傳或不明原因?qū)е碌募t細胞鐵利用障礙性貧血 血清鐵蛋白、骨髓外鐵及內(nèi)鐵，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞。血清鐵和鐵飽和度，總鐵結合力不低 染色體核型異常。骨髓象幼紅細胞畸形變化,鐵幼粒細胞性貧血,環(huán)鐵幼粒細胞：粗大深染的鐵顆粒圍繞胞核，呈環(huán)狀分布,有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸 血片：多量靶形紅細胞 珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常：HbF、HbA2 血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和 鐵飽和度常,2.海洋性貧血,慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血 肝病、腎病、內(nèi)分泌疾病繼發(fā)的貧血稱 “慢性系統(tǒng)疾病性貧血”或“繼發(fā)性貧血”,3.慢性病性貧血（anemia of chronic disease，ACD）,ACD的發(fā)病機制,紅細胞壽命縮短 鐵代謝紊亂 紅細胞生成素（EPO）損害 骨髓對貧血失代償,ACD 診 斷 條 件,1.慢性感染、風濕、惡性腫瘤伴發(fā)的輕-中度貧血 2.血清鐵減低（必備條件），總鐵結合力（TIBC） 減低，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）正常或稍低（一般16%，而IDA15%） 3.血清鐵蛋白（SF）增高 4.血清鐵低，鐵粒幼細胞減少，骨髓細胞外鐵增多 5.血清可溶性運鐵蛋白受體水平不升高,ACD的治療,1.病因治療，針對基礎疾病 2.EPO:30006000 U/次，皮下3次/W，至HCT達36% 3.成分輸血：嚴重貧血時 4.鐵劑無效，但缺鐵時要補充 有葉酸、VitB12缺乏時要補充,IDA的治療,根除病因，補足貯鐵 1.病因治療 2.補充鐵劑,首選口服鐵劑 以硫酸亞鐵為代表 Hb正常后還要補足貯存鐵，繼續(xù)口服36月,補鐵治療,注射鐵劑的適應證 右旋糖酐鐵是最常用的注射鐵劑 深部肌注，注意過敏反應,判斷鐵劑療效,病人自覺癥狀好轉(zhuǎn)，3天后網(wǎng)織紅細胞計數(shù)上升，510天達高峰；治療2周左右，血紅蛋白開始上升，12個月可達正常。 在此期間，觀察病人癥狀有無改善，監(jiān)測血象、血清