兒科診療指南與操作規(guī)范.doc

費縣人民醫(yī)院兒科疾病診療常規(guī)及操作規(guī)范科室： 住院病人診療規(guī)范3新生兒缺氧缺血性腦病4新生兒顱內出血4新生兒ABO血型不合溶血病5感染性疾?。?先天性感染6新生兒敗血癥7新生兒化膿性腦膜炎7小兒重癥肺炎的診治8支原體肺炎的診治9小兒出血性疾病：11特發(fā)性血小板減少性紫癜診治11彌散性血管內凝血的診治11血友病12血尿診斷與鑒別診斷13急性腎小球腎炎診治14慢性腎炎綜合征治療16急性呼吸衰竭的診療常規(guī)18先天性心臟病20一、室間隔缺損20二、房間隔缺損21三、動脈導管未閉21四、法洛四聯癥22五、大動脈轉位23六、主動脈縮窄23七、肺動脈瓣狹窄24甲狀腺功能減退癥25甲狀腺功能亢進癥26兒童期糖尿病27川崎病30心肌炎的診治31哮喘的診治32小兒結核的診斷34操作規(guī)范：氣管插管術34腰推穿刺36腹腔穿刺36胸膜腔穿刺抽液37胸膜腔穿刺抽氣37胸骨穿刺38住院病人診療規(guī)范1、診斷規(guī)范 （1）醫(yī)師熟練掌握本?？萍膊〖膊≡\療規(guī)范和診療指南。 （2）診斷依據必須符合診療規(guī)范。 （3）一般病例由主管醫(yī)師診斷，疑難病例由主治或主治以上醫(yī)師確診。 （4）重大疾病或特殊病人須會診討論確診。 （5）死亡病例應全科討論確立最后診斷和死亡原因。 （6）非本科疾病診斷不明時，須由?？漆t(yī)師會診確定。（7）特殊或有創(chuàng)檢查須副主任以上醫(yī)師批準，診斷性治療由科主任審批。 （8）普通病例三日內確診，疑難病例原則上7日內確診。 （9）禁止濫用檢查手段和過度檢查行為，根據病情選擇適宜的臨床檢查。 （10）有創(chuàng)檢查需征得患者或家屬同意并簽字認可。（11）按時完成入院常規(guī)檢查：必須做的常規(guī)檢查入院后三天內完成，必須的特檢五天內完成，危急重病人的必要檢查急診完成。2、治療規(guī)范 （1）醫(yī)師熟悉本科疾病治療常規(guī)和療效標準。 （2）一般病例治療方案由主管醫(yī)師制定，疑難危重病例治療方案由主治或主治以上醫(yī)師制定。（3）非本科疾病治療效果不佳時，須由?？漆t(yī)師會診確定治療方案。 （4）重大疾病和特殊病人治療方案應會診討論決定，必要時實施多科聯合會診。 （5）治療方案和主要治療措施有明確記錄。 （6）有創(chuàng)性治療措施應由上級醫(yī)師審批。 （7）造成器官功能損害的治療措施須經科主任和醫(yī)務科審批。 （8）修改治療方案應有上級醫(yī)師指示。 （9）因治療出現的副作用應明確記錄并報上級醫(yī)師。 （10）主要治療措施應在確診后及時實施。 （11）禁止濫用藥物或過度操作（按規(guī)范使用抗菌藥物、激素類藥物及血液制劑）。 （12）搶救病人時，值班醫(yī)師應立即到達現場開展工作并報告上級醫(yī)師，二線醫(yī)師15分鐘內到達現場，需要會診討論的應于1小時內實施。 （13）搶救病例須經上級醫(yī)師指導，重大搶救由科主任直接指導，多科搶救由院醫(yī)務科協調。 （14）搶救記錄應于搶救完成后6小時內完成。 手術科室治療規(guī)范 （1）認真執(zhí)行手術及有創(chuàng)操作分級管理規(guī)范，嚴禁超越權限實施手術。 （2）擇期手術術前應有上級醫(yī)師查房意見，手術方案有上級醫(yī)師審批意見。 （3）重大手術須經會診討論決定手術方案和時機。 （4）嚴格執(zhí)行術前談話和簽字制度。 （5）當日術前術后病人應有口頭或書面交班。 （9）術者及麻醉師手術前一日查看病人，檢查術前準備情況。 （10）中、大型手術必須實施術中監(jiān)護。（11）術中更改手術方案、麻醉方式或出現緊急情況，應報上級醫(yī)師或緊急會診決定，并通報病人家屬簽字認可。 （12）擇期手術住院 5日內實施（特殊情況除外），急診手術當日實施。 （13）傳染病病人手術應嚴格實行隔離措施。 （14）手術后生命體征不穩(wěn)定者，必須在手術室或ICU穩(wěn)定生命體征后方可送回病房。 （15）按時完成手術記錄、麻醉記錄及術后記錄。 （16）禁止擅自實施非本專科手術。圍手術期管理規(guī)范 （1）術前診斷明確。 （2）術前應完成相關檢查。 （血常規(guī)、血型、感染篩查、交叉配血、凝血功能、電解質酸堿平衡、肝腎功能、心電圖、胸片、專科特殊檢查）。 （3）術前手術醫(yī)生查房。（特指上級醫(yī)師查房或術前討論） （4）術前術后麻醉師訪視病人。（急診和局麻手術術前檢查和麻醉方式酌情而定） （5）手術方案合理。 （6）麻醉方式合理。 （7）術中術后進行生命指征監(jiān)測。 （8）術后合理處理并發(fā)癥。 新生兒缺氧缺血性腦病新生兒缺氧缺血性腦病是指圍生期窒息（主要是產前和產時)導致的腦缺氧和(或)缺血后的嚴重并發(fā)癥?！九R床表現】可分為三度：出生后1224小時內常有以下表現：輕度：表現過度興奮、擁抱反射稍活躍，肌張力正常。吸吮反射和前囟張力正常。持續(xù)24小時左右，3天內多好轉，預后良好。：中度：嗜睡或遲鈍，肌張力、吸吮反射、擁抱反射減弱，常伴驚厥,前囟門張力正常或稍飽滿，可有輕度中樞性呼吸衰竭。多在一周內好轉,反之預后嚴：重度：昏迷,肌張力松軟，吸吮反射、擁抱反射消失，頻發(fā)驚厥，有瞳孔改變，前囟門緊張，伴有中樞性呼吸衰竭。病死率髙，存活者多有后遺癥?！驹\斷要點】：1. 有明確的可導致胎兒宮內窘迫的異常產科史，以及嚴重的胎兒宮內窘迫表現（胎心率100次/分，持續(xù)5分鐘以上和（或）羊水度污染），或在分娩過程中有明顯窒息史；2. 出生時有重度窒息，指Apgar評分1分鐘3分，并延續(xù)至5分鐘時仍5分；或出生時臍動脈血氣7；3、出生后不久出現神經系統(tǒng)癥狀，并持續(xù)24小時以上。4、排除電解質紊亂，顱內出血和產傷等原因引起的抽搐，以及宮內感染、遺傳代謝病和其他先天性疾病所引起的腦損傷。同時具備以上4條者可確診。【治療】1、支持療法：對每一名患兒仔細觀察、監(jiān)測，采取措施維持機體內環(huán)境穩(wěn)定。1）保持血氣和酸堿平衡。2）監(jiān)測血壓和心率：如有血容量不足可輸血漿10ml/kg，必要時可滴注多巴胺每分鐘5-7ug/kg或多巴酚丁胺每分鐘515ug/kg，維持血壓、心率在正常范圍。3）監(jiān)測血糖：宜維持血糖在4.5-5mmol/l。4）保持血細胞比容在45%-60%之間。2、對癥處理1）及時控制驚厥：負荷量苯巴比妥鈉20mg/kg，10分鐘內靜脈緩慢推注或肌注。如未能止痙，間隔15-20分鐘加用5mg/kg，直至總負荷量30mg/kg。給負 荷劑量12小時后，給維持量每日5mg/kg.，分2次。有低鈣血癥可給10%葡萄糖酸鈣2ml/kg，加等量葡萄糖液緩慢靜注。2）腦水腫的治療：無血容量不足時，最初2-3日入液量控制在每日60ml/kg。顱內壓明顯增高時亦可用甘露醉0.5-0.75g/kg靜注，每6-8小時1次， 視療效酌情維持；但有顱內出血者甘露醇慎用。地塞米松每次0.5g/kg，每日2次，一般用2-3日。3）止血藥物 疑有顱內出血者可選用維生素K1每日5mg，酚磺乙胺（止血敏)每次10mg/kg，每日23次;卡巴克絡（安絡血）每次125mg，每日23次， 共3日。4、腦細胞代謝激活劑選用胞二磷膽堿每日0.1g，靜滴30-60min，10日為一療程。可用1-3療程。該藥在有活動性出血時不宜使用；腦活素每日1ml,10日為一療程。這類藥物主要適用于病情中度患者。新生兒顱內出血顱內出血是新生兒常見的一種腦損傷，常因圍生期缺氧或產傷而引起，1500g極低出生體重兒發(fā)生率較髙。【臨床表現】1、小腦幕上出血或出血量較少時多表現興奮癥狀，如煩躁、易激惹、凝視、尖叫、四肢肌張力增髙，局部或全身抽搐，甚至角弓反張。2、出血量較多或以小腦幕下出血為主者常開始即表現抑制狀態(tài)，如對刺激反應低下或無反應，四肢肌張力低,各種反射消失，呼吸暫停，嗜睡甚至昏迷。早產兒易引起室管膜下或腦室內出血,臨床表現以抑制狀態(tài)為主。【診斷要點】1、病史多有窒息或產傷史，足月兒常由于產傷引起，早產兒常由于缺氧引起。2、神經癥狀與體征。3、實驗室檢査腦室內出血或蛛網膜下腔出血時，腰穿為血性腦脊液，但腰穿放液后易加重出血，甚至導致腦疝，故應慎用。幕上硬膜下出血做前囟硬膜下穿刺可見血性液體。4、頭顱CT與B超 可早期確診出血部位及程度?！局委煛?、支持療法、對癥處理同HIE。2、止血藥物 維生素K1每日5mg，酚磺乙胺每次10mg/kg，每日2-3次； 卡巴克絡每次125mg，每日2-3次，共3日。3、硬膜下穿刺硬腦膜下出血者可行此穿剌術，每次抽出液量不超過15ml，必要時手術治療。4、腰穿放血治療蛛網膜下腔出血病情穩(wěn)定后，參照CT檢查，若出血量較多，宜腰穿放血，防止造成腦積水后遺癥。5、出血后腦積水 1）連續(xù)腰穿放腦脊液同時放出積聚的血液及增高的蛋白質，以降低腦室內壓力，防止血塊堵塞及粘連引起腦脊液循環(huán)的阻塞。一般在出生后2周左右開始，每日1次，每次放腦脊液3-15ml。待B超復査腦室明顯縮小、每次腰穿流出腦脊液少于3ml，改為隔日1次或一周2次腰穿，至腦室大小正?；蛐螒B(tài)穩(wěn)定為止。2）呋塞米每日1mg/kg與乙酰唑胺合用，后者開始每日25mg/kg，可逐步加量，但不超過每日100mg/kg。應用時注意電解質平衡及糾正代謝性酸中毒。新生兒ABO血型不合溶血病系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。在已發(fā)現的人類26個血型系統(tǒng)中，以ABO血型不合最常見，其次Rh血型不合。有報道新生兒溶血病中，ABO溶血病占85.3，Rh溶血病占14.6，MN溶血病僅占0.1?！驹\斷要點】病史 母親既往有無不明原因的流產、早產、死胎、死產史，或上一胎有無重癥黃疸、貧血或確診新生兒溶血病。有無輸血史，父母是否血型不合。（一）臨床表現 1）水腫：多見于病情重者，當紅細胞壓積15%時發(fā)生胎兒水腫?；純喝砀∧[、蒼白，可有胸腹水或心包積液，心音低鈍、心率快、呼吸困難，多為早產兒，治療不及時常生后不久死亡，重者可胎死宮內。2） 黃疸：常于生后24小時內出現，進展迅速，生后2-3天達高峰，易發(fā)生核黃疸。3） 貧血：重癥者貧血出現早且重，可有肝大，心力衰竭。部分患兒免疫性抗體持續(xù)存在，可于生后2-6周發(fā)生晚期貧血。4） 肝脾腫大：輕者無明顯腫大，重癥胎兒水腫者肝脾腫大明顯。（二）實驗室檢查：病史及臨床表現考慮該病史進一步做實驗室檢查。1）血常規(guī) 紅細胞、血紅蛋白下降，網織紅細胞、有核紅細胞增高。2）母嬰血型是否不合。3）嬰兒紅細胞是否被致敏；抗人球蛋白直接法陽性。4）嬰兒血清中有無血型抗體：嬰兒血清與各種標準紅細胞作抗人球蛋白間接法。 【診斷】病史及臨床表現考慮本病，實驗室檢查第3條陽性即可確診?！局委煛?.降低膽紅素治療：根據高膽紅素血癥的程度決定光療、換血等措施。時齡（h)血清總膽紅素水平(umolL)考慮光療光療光療失敗換血換血加光療 24103 (6)154 (9)205 (12)257 (15) 48154 (9)205(12)291 (17)342 (19) 72205 (12)257(15)342 (20)428 (25) 72257 (15)291(17)376 (22)428 (25)2.預防高膽紅素腦?。罕匾獣r使用白蛋白1g/kg。3.減輕溶血：必要時給予靜注丙種球蛋白。4.糾正貧血：必要時輸血。感染性疾?。合忍煨愿腥靖腥拘约膊≡谛律鷥浩谙喈敵Ｒ姡腥究砂l(fā)生在出生前，娩出過程中或出生后，先天性感染則指在出生前（宮內）獲得的。長期以來將宮內感染概括為丁TORCH綜合征（T代表弓形蟲、O指其它如梅毒、R為風疹、C為巨細胞病毒、H為單純皰疹病毒）。由于引起宮內感染病原體不止這些，且單純皰疹病毒感染主要發(fā)生在娩出過程中或出生后而其臨床表現與其他病原體感染表現不同，故主張不用TORCH綜合征名稱，而根據不同病原體命名?！静∫蚍诸惣芭R床表現】1.巨細胞病毒感染 約5%-10%先天性巨細胞病毒感染在新生兒期出現癥狀，表現為小于胎齡兒,皮膚有紫癜、黃疸、肝脾腫大，頭圍小、腦部鈣化（多見于腦室周圍，脈絡膜視網膜炎；新生兒期無癥狀者5%-15%會出現智力低下，耳聾、腦癱等不良后果。2、風疹病毒感染 先天性風疹綜合征,包括白內陣、小眼球、青光眼、脈絡膜視網膜炎、感音性耳聾，先天性心臟?。▌用}導管未閉，肺動脈狹窄、尚可有小于胎齡兒、小頭畸形、活動性腦炎、間質性肺炎、血小板減少性紫癜等。部分感染者出生時無癥狀，但以后出現青光眼、耳聾等。3、微小病毒B19感染 主要表現為貧血，胎兒水腫,少數有心肌炎、胸膜炎及肝炎。胎兒水腫是因重度貧血致心功能不全而引起。胎兒感染本病毒，一般并無畸形。4、單純皰瘆病毒感染 本病毒感染主要在娩出時或生后感染。先天性感染者少見，主要表現為皮疹、脈絡膜視網膜炎，小頭畸形或積水性無腦畸形。5、人類免疫缺陷病毒感染 本病毒先天性感染一般在新生兒期不出現癥狀;但有少數先天性感染者,在生后第一個月有難治性鵝口瘡、淋巴結及肝脾腫大。而50%先天性感染者在生后一年內發(fā)病，其癥狀包括：機會性感染，如： 卡氏肺囊蟲、念珠菌、鳥形分枝桿菌、巨細胞病毒、隱孢子蟲感染；反復細菌性感染；體重不增；小頭畸形，運動、認知及語言發(fā)育差,有的智力進行性減退； 淋巴細胞性間質肺炎；皮疹、慢性腹瀉、血小板減少。6、弓形蟲感染 臨床表現差別很大，輕者無臨床癥狀，主要表現為：腦積水、腦部鈣化、腦炎、脈絡膜視網膜炎、黃疸、肝炎、肺炎、心肌炎及肌炎。感音性耳聾。7、胎傳梅毒先天性梅毒）胎傳梅毒是螺旋體經胎盤侵入胎兒，故無硬下疳，胎傳梅毒分早期和晚期，早期是指2歲內發(fā)病，通常于生后28周內出現癥狀，晚期則在2歲后。（1）早期胎傳梅毒：早產兒或小于胎齡兒，皮膚斑疹、皰疹、掌（趾）大皰、脫皮、脫屑，鼻炎、肝脾腫大、黃疸、貧血、血小板減少、腎炎、水腫、脈絡膜視網膜炎、骨軟骨炎、骨膜炎，假性癱瘓、肺炎，無菌性腦膜炎。（2）晚期胎傳梅毒:間質性角膜炎、葡萄膜炎、馬鞍葬、軍刀腿，關節(jié)積水，桑葚樣牙，郝秦生牙、神經性耳耷、智力障礙、口周及肛門處皸裂、樹膠腫、顎部穿孔。郝秦生三聯征是指郝秦生牙、神經性耳聾與間質性角膜炎。血清學陽性而無癥狀者為隱性梅毒?！驹\斷要點】1、根據患兒臨床表現及了解其母孕期的病史與產前檢査的結果作初步診斷。而實驗室檢查是確診的必要步驟。2、實驗室檢査（1）病原分離：巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、人類免疫缺陷病毒、弓形蟲等；暗視野顯微鏡找螺旋體梅毒）。（2）抗原或特異的DNA檢測：巨細胞病毒晚期結構抗原pp65，人類免疫缺陷病毒p24抗原，微小病毒B19抗原，單純皰瘆病毒抗原檢測均有較高的陽性率；快速血漿反應素卡片試驗（RPR)是一種梅毒血清學檢測的非特異性反應作篩選用。而應用聚合酶鏈反應檢測巨細胞病毒，單純皰瘆病毒、人類免疫缺陷病毒、弓形蟲特異DNA片段亦有參考價值。（3）特異性抗體檢測:特異性IgM陽性有助于診斷,而特異性IgG陽性有可能來源于母體，要隨訪若于12月后IgG抗體滴度下降表明來自母體，若持續(xù)不降或上升,則小兒得到感染。梅毒作梅毒螺旋體間接血凝試驗（TPHA)特異性強，若胎兒出生前不久才得到感染則剛出生時TPHA可陰性應隨訪。（4）弓形蟲感染，累及中樞神經系統(tǒng)時腦脊液黃色,淋巴細胞增高，蛋白質亦常增多；先天性梅毒患兒不論有無神經系統(tǒng)癥狀應作腦脊液檢査，白細胞增多及(或)蛋白增高為異常。人類免疫缺陷病毒感染T細胞數量尤其CD4+明顯下降。3、X線檢査 巨細胞病毒、弓形蟲先天感染可有顱內鈣化;風疹病毒感染骨骼有X線半透明膜區(qū)，先天性梅毒長骨有骨膜增厚,骨骺端鋸齒樣鈣化帶增寬和局限性缺損。4、眼科及耳科檢査。新生兒敗血癥新生兒敗血癥是新生兒被細菌侵人血循環(huán)并繁殖,產生毒素引起全身癥狀，可致感染性休克及多臟器功能不全綜合征。血培養(yǎng)陽性有助明確致病菌。感染可發(fā)生在娩出前或娩出過程中及出生后。病原菌隨不同地區(qū)、不同年代而不同， 主要為葡萄球菌、大腸桿菌、腸鏈球菌、B族溶血性鏈球菌。在住院治療過程中發(fā)生的院內感染尚可包括肺炎克雷伯桿菌、綠膿桿菌、表皮葡萄:球菌、真菌等。，早產兒，母親羊膜早破,母親臨分娩時有感染如絨毛膜炎、尿路感染、肺炎等,或出生時需復蘇搶救，皮膚黏膜有病灶，臍血管插管者易發(fā)病?！九R床表現】1、新生兒早發(fā)型敗血癥指出生后7天內（通常3天）起病，感染發(fā)生在娩出前或娩出過程中8-28天起病稱晚發(fā)型。2、本病的臨床癥狀常無特異性，表現為反應低下、進食少、少哭、少動、嘔吐、面色蒼白、黃痘深或延遲消退、呼吸急促或呼吸暫停、體重不增、體溫不穩(wěn)、發(fā)熱或體溫不升。3、早產兒B族溶血性鏈球菌敗血癥，有時表現為呼吸窘迫，酷似肺透明膜病。4、革蘭陰性桿菌性敗血癥，有時起病急驟，全身情況迅速惡化，出現循環(huán)衰竭、重度酸中毒，彌散性血管內凝血、壞死性腸炎、硬腫癥，常并發(fā)肺出血。5、病情未有效控制可發(fā)展到腦水腫、循環(huán)及呼吸衰竭，腎功能不全，凝血機制紊亂等多器官功能不全。6、重要并發(fā)癥為化膿性腦膜炎、肺炎、骨髓炎、肝膿腫等。高膽紅素血癥者易發(fā)生膽紅素腦病。【診斷要點】1、根據病史及癥狀要繁惕本病即應作實驗室檢查以助診斷。2、嬰兒應作細菌學方面檢査 抽血培養(yǎng)要嚴格地無菌操作，最好同時作厭氧菌培養(yǎng)。有其它病灶亦應取標本如尿、膿液）培養(yǎng)。細菌學檢查尚有細菌DNA檢測、直接涂片找細菌、病原菌抗原檢測等。3、外周血白細胞計數可升高或減少，但亦可正常。白細胞減少或未成架、白細胞(桿狀核白細胞)與中性粒細胞之比（I/T）0.2提示存在感染。4、血小板計數可100*109/l。5、降鈣素原正常人0.1ng/ml，敗血癥時明顯升高。6、反應蛋白 在感染后1224小時升高，23天達峰值，但圍生期窒息、腦室內出血亦可升高。7、鱟試驗陽性提示有革蘭陰性菌感染。上述多數試驗僅提示存在感染，不一定為敗血癥，應結合臨床全面考慮做出診斷。新生兒化膿性腦膜炎新生兒化膿性腦膜炎(化腦，常繼發(fā)于新生兒敗血癥，凡有利于新生兒敗血癥發(fā)病的因素與新生兒化腦的發(fā)病有關。新生兒化腦的致病菌以大腸桿菌K1 菌株、B族溶血性鏈球菌型，金黃色葡萄球菌為主，腸鏈球菌、肺炎球菌、綠膿桿菌、流感桿菌較少見。國外強調李司忒菌為新生兒化腦的重要致病菌，國內則罕見。腦脊膜膨出有局部感染病菌可直接入侵腦膜。新生兒化膿性腦膜炎并發(fā)腦室炎者較多?！九R床表現】1、精神萎靡，面色蒼白；體溫髙低不一，甚至體溫不升;食欲減退或拒食、嘔吐。2、兩眼凝視、面部肌小抽動、眼皮跳動、口部吸吮和咀嚼動作、呼吸暫停、肢體強直等。3、部分患兒表現為全身中毒癥狀明顯而神經系統(tǒng)癥狀不明顯，發(fā)生呼吸衰竭或循環(huán)衰竭。4、李司忒菌腦膜炎患兒皮膚可有紅色粟粒樣小丘疹、綠膿桿菌性腦膜炎患兒可有壞疽性皮疹。【診斷要點】1.病史體征(1)凡有全身感染癥狀，一般狀況差,不論其是否有神經系統(tǒng)癥狀與體征，無法用體檢結果來解釋，均應警惕化腦，應作腦脊液檢查。（2）部分患兒前囟飽滿但腦膜刺激征常不明顯,有的患兒屈頸哭鬧。2、實驗室和其他檢查（1）腦脊液檢査:正常新生兒腦脊液的細胞數及蛋白質含量均高于其它年齡小兒,其正常范圍變異大。當腦脊液的白細胞數20*106/l可視為異常，多形核白細胞占優(yōu)勢，但李司忒菌腦膜炎單核細胞比例髙。除細胞數明顯增高外，常伴有糖1.5-2.0mmol/l或腦脊液糖小于血糖60%，蛋白質1g/l。個別患兒因病程短，第一次腦脊液常規(guī)可正常，需再次復査才發(fā)現異常;此外腦脊液涂片找細菌及細菌培養(yǎng)均很重要。（2）B超、CT檢查：有助于了解有無腦室炎、腦水腫、腦膿腫硬膜下積液、腦積水。小兒重癥肺炎的診治肺炎是兒童的常見病和多發(fā)病，是引起兒童死亡的首要原因。以往對重癥肺炎的定義局限于肺炎患兒是否出現累及其他系統(tǒng)相應的癥狀和體征，目前認為肺炎患兒出現嚴重的通、換氣功能障礙或全身炎癥反應時，即可診斷為重癥肺炎。重癥肺炎診斷依據包括：臨床癥狀、胸片改變、病原學檢查及血氣分析變化。在積極抗感染治療同時，如何合理應用激素，是重癥肺炎治療的焦點問題之一。隨著研究的深入以及新技術的使用，重癥肺炎在診斷方法、治療手段方面均有了長足發(fā)展，現對重癥肺炎診斷與治療進展綜述如下。 1 重癥肺炎的流行病學 1.1 重癥肺炎的發(fā)病率 在世界范圍內，每年有1.56億肺炎患兒，其中1.51億在發(fā)展中國家。而我國每年肺炎發(fā)病人數高達2 100萬人。在所有的肺炎患兒中，有7%13%屬于重癥肺炎，足以威脅患兒生命并需要住院治療。 1.2 重癥肺炎的高危因素 Rudan I等研究表明引起重癥肺炎的高危因素有：非母乳喂養(yǎng)、營養(yǎng)不良、空氣污染、低體重、未接種麻疹疫苗。同時，國內學者指出：先天性或獲得性免疫功能缺陷、先天性心臟病、先天性代謝遺傳性疾病以及早產兒應視為重癥肺炎的高危兒。 2 重癥肺炎的診斷 2.1 重癥肺炎臨床診斷標準 目前國內外對重癥肺炎診斷標準不完全一致。WHO兒童急性呼吸道感染防治規(guī)劃指出，在肺炎的基礎上出現：激惹或嗜睡、拒食、下胸壁凹陷及發(fā)紺，則可診斷為重癥肺炎。英國胸科學會（British Thoracic Society，BTS）提出的重癥肺炎診斷標準為：（1）體溫38.5 ，全身中毒癥狀重，或有超高熱；（2）呼吸極度困難，發(fā)紺明顯，肺部啰音密集或有肺實變體征，胸部X線示片狀陰影；（3）有心力衰竭、呼吸衰竭、中毒性腦病、微循環(huán)障礙、休克任一項者；（4）并膿胸、膿氣胸和（或）敗血癥、中毒性腸麻痹者；（5）多器官功能障礙者。其中（1）、（2）為必備條件，同時具備（3）（5）中任一項即可診斷為重癥肺炎。中華醫(yī)學會兒科分會呼吸學組，結合我國實際情況，制定的重度肺炎診斷標準為：（1）嬰幼兒：腋溫38.5 ，RR70次/min（除外發(fā)熱哭吵等因素影響），胸壁吸氣性凹陷，鼻扇，紫紺，間歇性呼吸暫停、呼吸呻吟，拒食；（2）年長兒：腋溫38.5 ，RR50次/min（除外發(fā)熱哭吵等因素影響），鼻扇，紫紺，呼吸呻吟，有脫水征。 2.2 重癥肺炎病原學檢測 臨床上常使用的病原學檢測手段有呼吸道免疫熒光、痰培養(yǎng)及血培養(yǎng)。然而，痰培養(yǎng)獲取標本困難，并且所取標本往往是上呼吸道病原體而失去意義。血培養(yǎng)不僅所需時間長，對于沒有菌血癥的患兒而言，血培養(yǎng)往往陰性。近年來Cheong HF等的研究表明：尿液肺炎鏈球菌抗原檢測（PUAT）雖然不能排除非肺炎鏈球菌感染的病原體，但由于肺炎鏈球菌是引起兒童肺炎的首要細菌病原，故受其感染的患兒也占重癥肺炎患兒中的絕大多數，同時PUAT檢測作為一種非侵入性、快速有效的檢測方法，對于抗生素的早期使用也具有指導意義，因此，可以彌補血培養(yǎng)及痰培養(yǎng)在標本采集和培養(yǎng)時間方面的局限性，故PUAT仍可作為輔助診斷肺炎鏈球菌引起重癥肺炎的重要檢測手段之一。 2.3 重癥肺炎的內環(huán)境紊亂監(jiān)測 重癥肺炎患兒都有低氧血癥的表現。低氧血癥易引起酸堿失衡及電解質紊亂，因此監(jiān)測血氣分析及電解質極為重要。重癥肺炎患兒由于其通氣換氣功能障礙，一方面由于二氧化碳潴留，引起呼吸性酸中毒；另一方面由于缺氧導致無氧酵解增加，酸性代謝產物增多，堆積引起代謝性酸中毒。因而，重癥肺炎患兒血氣分析一般為混合性酸中毒。在并發(fā)心力衰竭的重癥肺炎患兒，由于大量使用利尿劑，使氫離子從腎臟丟失，可造成代謝性堿中毒，所以需定期監(jiān)測血氣，根據其變化來判斷病情變化及預后。此外，低鈉血癥是重癥肺炎常見并發(fā)癥，其可能原因有：嚴重的低氧血癥與二氧化碳潴留使腎小動脈痙攣，引起水鈉潴留；缺氧時抗利尿激素分泌增加，使水潴留大于鈉潴留；缺氧使細胞膜通透性改變，鈉泵功能障礙，使鈉離子由細胞外進入細胞內，造成血鈉下降；攝入減少、嘔吐腹瀉使鈉丟失增多；利尿劑使鈉離子排除增加。除低鈉血癥外，還有低鉀血癥、低鈣血癥、低磷血癥。在臨床工作中，除了抗感染治療外，也應糾正電解質紊亂，特別是低鈉血癥。 2.4 重癥肺炎炎癥介質早期檢測 通過對炎癥介質的檢測，可對重癥肺炎做出早期診斷，目前常用的輔助診斷及療效觀察的實驗室指標有：外周血白細胞（WBC）、C反應蛋白（CRP）、紅細胞沉降率（ERS），但是其敏感性都不高，不具有早期診斷價值。近年來隨著檢測技術的提高和對重癥肺炎的深入研究，早期反映重癥肺炎的新炎癥介質也不斷出現，其中血清降鈣素原（Procalcitonin, PCT）是細菌感染很好的標志物。PCT主要在細菌毒素和炎性細胞因子的刺激下產生。重癥肺炎時，由于大量細菌裂解釋放強烈毒素，作用于單核細胞等相關細胞，誘導產生TNF等細胞因子，導致PCT不斷升高。最近研究表明：PCT作為炎性指標，其敏感度優(yōu)于CRP，可以作為反應炎癥強弱的指標。PCTQ檢測卡采用半定量固相免疫法，具有快速方便的優(yōu)點，有很好的臨床價值。3 重癥肺炎的治療3.1原則緊急糾正缺氧,有效控制并發(fā)癥,積極治療病因。由于重癥肺炎時氣體交換面積減少和病原微生物的影響,缺氧和呼吸功能障礙突出,病情兇險,易出現中毒癥狀和一系列并發(fā)癥。 3.2關鍵保持氣道通暢,加強氣道管理,防止反流窒息。由于在重癥肺炎時毛細支氣管因炎癥、水腫而增厚,管腔變小和堵塞,同時氣道炎癥使分泌物大量增加,嚴重影響肺的通氣功能。故采取各種措施包括體位、吸痰、拍背等清理氣道,嚴重時需緊急氣管插管。指征強調呼吸異常和血氣異常;氣管導管選擇大小為年齡/4+4;從體位、頭部位置和喂養(yǎng)方法上保證避免反流。 3.3 抗感染治療 抗感染治療是治療重癥肺炎，防止并發(fā)癥發(fā)生的基礎。 3.3.1 抗生素的選擇原則 對于重癥社區(qū)獲得性肺炎（CAP）患兒，初始用藥是經驗性的，后根據病原學檢測結果針對性用藥。對于重癥醫(yī)院獲得性肺炎（HAP）患兒，2002年歐洲臨床微生物和感染會議上達成了塔拉戈納策略（The Tanagona Strategy）共識，提出了抗生素的選擇原則：（1）抗生素應盡早使用；（2）基于局部情況和藥代動力學的足夠劑量及個體化用藥；（3）選擇具有良好肺穿透性的抗生素；（4）降階梯治療（deesdation therapy），即最初采用廣譜抗生素經驗性重拳出擊治療，隨后根據病原學檢查結果及臨床反應適時地改為相對窄譜、針對性強的抗生素，可改善患者預后，減少細菌耐藥，避免廣譜抗生素治療的不良反應或并發(fā)癥，并減低費用。 3.3.2 重癥肺炎抗生素治療途徑選擇 重癥肺炎易導致全身炎癥反應綜合征（Systemic Inflammatory Response Syndrome，SIRS），因而WHO對重癥肺炎治療原則包括：早期住院治療，早期靜脈使用抗生素。由于抗生素廣泛使用，導致耐藥細菌的產生又嚴重影響治療效果，所以，口服抗生素是否可達到靜脈使用抗生素相同的效果，成為近年來國際上研究的熱點。2006年，Rojas MX等提出，對于3個月至5歲的重癥肺炎患兒，使用口服阿莫西林的安全性和有效性等同于靜脈使用青霉素。2008年，Hazir T等通過對2 037例年齡359個月的重癥肺炎隨機對照研究結果顯示：在沒有嚴重基礎疾?。▏乐貭I養(yǎng)不良、先天性心臟?。┑闹匕Y肺炎患兒，口服阿莫西林8090 mg/(kgd)可達到靜脈用阿莫西林100 mg/(kgd)相同效果。對于低年齡（10（100120ml / kg）昏睡，昏迷深陷極差極干燥無極少或無有(1) 補充累積損失量根據脫水程度及性質補充，即輕度脫水約3050mlkg；中度為50100mlkg；重度為100150mlkg。(2)補充繼續(xù)丟失量在補充累積損失量后，若腹瀉、嘔吐、胃腸引流等損失大仍繼續(xù)存在，致體液繼續(xù)丟失，如不予以補充將又成為新的累積損失。(3)補充生理需要量：7090ml/kg，年齡越小需水相對越多。2、根據脫水的性質決定液體的種類：低滲性脫水（血清鈉濃度小于135mmol/L）4:3:2（2/3張）; 等滲性脫水（血清鈉濃度在135至150mmol/L之間）2:3:1（1/2張）; 高滲性脫水（血清鈉濃度大于150mmol/L）2:6:1（1/31/5張含鈉液）3、根據脫水的程度和腹瀉繼續(xù)丟失體液的速度決定補液的速度:(1)擴容階段（恢復有效循環(huán)量）：重度或中度脫水伴外周循環(huán)不良者，先用等張2:1液(2份0.9%氯化鈉:1份1.4%碳酸氫鈉或1/6M乳酸鈉)20ml/kg(總量300ml)，于30分鐘至1小時靜脈輸入。(2)糾正脫水階段：補充累積損失量。在擴容后根據脫水性質選用不同溶液(扣除擴容量)繼續(xù)靜滴。對中度脫水無明顯周圍循環(huán)障礙者不需要擴容，可直接從本階段開始補液。本階段(8一12小時)滴速宜稍快，一般為每小時810mlkg。（等滲與低滲脫水，速度可快些按810ml/kg/h，一般812h補足累積損失量。高滲脫水則需要慢些，于48h補足累積損失量，防止補液過快出現腦水腫。）(3)維持補液階段：脫水已基本糾正，只需補充生理需要量（7090 mlkg日）和繼續(xù)損失量（一般30 mlkg日）。1216小時把余量滴完，一般每小時5mlkg。若吐瀉緩解，可酌情減少補液量或改為口服補液。二、糾正代謝酸中毒1、輕度代酸患兒不另加堿性藥；2、重癥代酸可靜脈緩慢推入5NaHCO35mlkg，必要時可重復1次；3、已知C02結合力，可按下式計算；(40-CO2V01)X 05X體重(kg)所需5NaHCO3液ml數：4、已知血酸堿度，可按下式計算：(BE絕對值一3)X 03X體重(kg)所需堿性液數(mmol，lmmol含5NaHCO3液17ml)。三、補鉀：補鉀時注意濃度和速度，.低鉀病人一般采用10氯化鉀溶液，口服較安全，200300mg(Kg日)，最好分6次，每4小時1次，或配成01503濃度的液體(一般在尚未輸入的液體中每lOOml加10KCl液2m1)由靜脈均勻輸入，速度切忌過快，補鉀必須待有尿后進行，否則易引起高血鉀。短時快速由靜脈給鉀可致心跳驟停，必須絕對禁忌。體內缺鉀完全糾正常需數日，待患兒能恢復原來飲食的半量時，即可停止補鉀。四、鈣和鎂的補充：1、佝僂病患兒在輸液同時即給口服鈣片或鈣粉，每次05g，每日3次。補液過程中出現手足抽搐時，立即給10葡萄糖酸鈣5lOml，稀釋后則靜脈緩慢推入，如多次用鈣抽搐并不緩解，則考慮低鎂血癥。2、補鎂：測定血清鎂，如低鎂，可深部肌注25硫酸鎂液0204ml(Kg次)，1日2次。五、第2天及以后的補液 經第1天補液后，脫水和電解質紊亂已基本糾正，主要是補充生理需要量和異常的繼續(xù)損失量，繼續(xù)補鉀，供給熱量。一般可改為口服補液。如果第2天還必須靜脈補液時，一般生理需要量按6080ml(kg日)用15張含鈉液補充。異常繼續(xù)損失量是丟失多少補充多少，用1213張含鈉液補充.。補液原則:先快后慢 先濃后淡 先鹽后糖 先晶后膠 見尿補鉀 見抽補鈣。注：先鹽后糖，先濃后淡這兩句是指先應用含鈉液、張力高些，然后含鈉液逐減，液體的張力也逐減。列始的速度可快些，然后逐步減慢。不見尿而補鉀以防產生高鉀血癥，見尿而不補鉀，可出現低鉀血癥。小兒出血性疾病：特發(fā)性血小板減少性紫癜診治診斷依據：1、患兒發(fā)病前多有病毒感染史；2、自發(fā)性皮膚黏膜出血出血特點：多為針尖大小的皮內或皮下出血，或為瘀點、瘀斑；皮疹分布不均，壓之不褪，四肢多見，碰撞部位更不見；3、伴發(fā)熱、鼻出血、牙齦出血；顱內出血為最危重臨床表現。4、實驗室檢查：外周血象：血小板計數100x109/L、血小板50x109/L可見自發(fā)性出血、20x109/L出血明顯、10x109/L出血嚴重；白細胞計數正常、出血時間延長、凝血時間正常；骨髓象：骨髓巨核細胞增多；血小板抗體測定：PAIgG增多；束臂試驗陽性診療方案：1、一般治療：休息，重者應臥床休息；糖皮質激素：其主要作用是：降低毛細血管通透性；抑制血小板抗體產生；抑制單核-巨噬細胞系統(tǒng)破壞有抗體吸附的血小板。常用潑尼松，劑量為每日1.5-2mg/kg，分3次口服；重者可用沖擊療法：地塞米松每日0.5-2mg/kg或甲基潑尼松龍每日20-30mg/kg靜滴，連用3日，癥狀減輕改服潑尼松，用藥至血小板數回升至接近正常可逐漸減量，療程不超過4周；大劑量靜脈丙種球蛋白：其主要作用是：封閉巨噬細胞受體，抑制巨噬細胞對血小板的結合與吞噬，從而干擾單核-巨噬細胞吞噬血小板的作用；在血小板上形成保護膜抑制血漿中的IgG或免疫復合物與血小板結合從而使血小板避免被吞噬細胞所破壞；抑制自身免疫反應，使血小板抗體減少。常用劑量為0.4g/kg連用5天；或每次1g/kg靜滴，必要時可再用1次；以后每3-4周1次；血小板輸注：只有在發(fā)生顱內出血或急性內臟大出血、危及生命時才輸注血小板，并同時予以大劑量腎上腺皮質激素，以減少輸入血小板破壞。抗-D免疫球蛋白 常用劑量每日25-50mg/kg靜脈注射，連用5天為1療程；脾切除 適用于病程超過1年，血小板持續(xù)50x109/L，有特嚴重出血癥狀；內科治療效果不佳者；部分性脾栓塞術；免疫抑制劑：長春新堿、環(huán)磷酰胺 環(huán)孢素A其他：達那唑 劑量為每日10-15mg/kg分次口服，連用2-4月；干擾素對部分患者有效劑量為每日5-10萬單位/kg皮下或肌內注射，每日3次，連用3月。彌散性血管內凝血的診治一、 診斷要點：（一）存在誘發(fā)DIC的基礎疾病1、感染：敗血癥、流腦、重癥肺炎、中毒性痢疾、麻疹。2、組織損傷：嚴重創(chuàng)傷、大面積燒傷、大手術。3、腫瘤：白血病等。4、其它：急性血管內淤血、巨大血管瘤、急性胰腺炎。（二）臨床表現1、出血：最常見首發(fā)癥狀、皮膚出血點、瘀斑、牙齦、鼻出血、消化道出血；重者：泌尿道、顱內出血。2.休克：一時性或持久性血壓下降；幼嬰表現為面色青灰或蒼白、粘膜青紫、指端冰冷、發(fā)紺、精神萎靡尿少3.栓塞：多器官因微血管栓塞發(fā)生功能障礙，以肝腎消化道多見4.溶血：急性溶血表現為發(fā)熱、黃疸、腰酸背痛、血紅蛋白尿；（三） 實驗室檢查1.反映