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文檔簡介
癲癇 Epilepsy 鄭州癲癇病 一 概述 定義 定義 由大腦神經(jīng)元異常放電所引起的短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的慢性腦部疾病 據(jù)病變部位不同 臨床上可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng) 病 據(jù)病變部位不同 臨床上可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng) 感覺 意識 行為和自主神經(jīng)不同程度的障礙 具有突然發(fā)生 反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn) 須注意癇性發(fā)作概念 癇性發(fā)作 指上述每一次發(fā)作或每一種發(fā)作 每個(gè)病人可以同時(shí)具有一種或幾種癇性發(fā)作 一 概述 特發(fā)性癲癇病因不明 暫時(shí)未能確定腦內(nèi)有器質(zhì)性病 癥狀性癲癇主要由各種原因的腦損傷所致 遺傳可能確定腦內(nèi)有器質(zhì)性病變者 主要由遺傳因素所致 多在青春期和兒童期發(fā)病 藥物治療效果較好 損傷所致 遺傳可能起一定的作用 藥物療效較差 一 概述 分類 1981年國際抗癲癇聯(lián)盟癇性發(fā)作分類及臨床表現(xiàn)要點(diǎn)1 部分性發(fā)作局部起始 1 單純性 無意識障礙 可分為運(yùn)動(dòng) 體感或特殊感覺 自主神經(jīng)和精神癥狀 2 復(fù)雜性 有意識障礙 3 繼發(fā)泛化 由部分起始擴(kuò)展為GTCS 一 概述 2 全面性發(fā)作雙側(cè)對稱性發(fā)作 有意識障礙 包括失神 肌陣攣 強(qiáng)直 強(qiáng)直 陣攣 陣攣 失張力發(fā)作陣攣 陣攣 失張力發(fā)作3 不能分類的癲癇發(fā)作 一 概述 發(fā)病機(jī)制及影響發(fā)作的因素 1 發(fā)病機(jī)制 1 遺傳 特發(fā)性癲癇近親患病率為2 6 明高般人群有種常染色體性遺顯高于一般人群 已有三種呈常染色體顯性遺傳的原發(fā)性癲癇的基因被克隆 這些基因均編碼離子通道蛋白 2 腦損傷 發(fā)作性去極化漂移 PSD 發(fā)作時(shí)出現(xiàn)高頻率的動(dòng)作電位群及神經(jīng)元同步放電 一 概述 2影響發(fā)作的因素 1 年齡 多種特發(fā)性癲癇的外顯率與年齡有密切的關(guān)系 如嬰兒痙攣癥多在1歲內(nèi)起病 肌陣攣癲癇多在青年起病 2 內(nèi)分泌 有些病人發(fā)作與經(jīng)期 妊成有關(guān) 3 睡眠 GTCS常在睡眠醒后發(fā)生 4 缺睡 疲勞 饑餓 便秘 飲酒和代謝紊亂可誘發(fā) 一 概述 流行病學(xué) 年發(fā)病率 50 70 10萬 年患病率0 5 75 通過常規(guī)治療可獲得滿意療效 25 為難治性癲癇 是神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦血管疾病的第大頑癥 一 概述 癲癇的診斷方法 1 癲癇診斷是一個(gè)嚴(yán)肅的問題 首先確定是否癲癇 依舊詳細(xì)的病史 發(fā)作的過程和表現(xiàn) 輔以腦電圖癇性放電既可確診以腦電圖癇性放電既可確診 2腦電圖是診斷癲癇最有效的檢查方法 EEG可見尖波 棘波 尖慢波或棘慢波 動(dòng)態(tài)EEG可使癇樣放電陽性率增加 3神經(jīng)影象學(xué)可確定腦結(jié)構(gòu)性異常或損害 對癲癇患者常規(guī)應(yīng)行CT MRI或DSA等檢查 二 部分性發(fā)作 Partialseizures 1單純部分性發(fā)作發(fā)作的起始癥狀常提示病灶部位 時(shí)間短 一般不超過1分鐘 無意識障礙 無意識障礙 1 部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 局部肢體抽動(dòng) 多見于一側(cè)口角 眼瞼 手指或足趾 如發(fā)作自一處開始按皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)分布區(qū)移動(dòng)稱Jackson癲癇 部分病人發(fā)作后出現(xiàn)局部肢體癱瘓 無力 稱Todd癱瘓 二 部分性發(fā)作 Partialseizures 2 體覺性發(fā)作或特殊感覺性發(fā)作 肢體麻木和針刺感 幻視 幻聽 幻嗅 眩暈感 暈感 3 自主神經(jīng)發(fā)作 煩渴 排尿感 出汗 腹痛 以年輕人多見 胃腸道癥狀居多 4 精神性發(fā)作 各種類型遺忘癥 情感障礙無名恐懼 抑郁和欣快 錯(cuò)覺 2復(fù)雜部分性發(fā)作有意識障礙 出現(xiàn)精神癥狀或特殊感覺癥狀 自動(dòng)癥癇性發(fā)作期或發(fā)作后意識障礙和遺忘狀態(tài)發(fā)生的行為出各種意動(dòng)遺忘狀態(tài)下發(fā)生的行為 可出現(xiàn)各種無意識動(dòng)作 事后對所發(fā)生的事情不能回憶 病灶部位以顳葉為主 也可見于額葉 嗅皮質(zhì)等部位 3單純或復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)為全面強(qiáng)直 陣攣發(fā)作 二 部分性發(fā)作 Partialseizures 三 全面性發(fā)作 1失神發(fā)作 1 典型失神小發(fā)作 通常稱為小發(fā)作 表現(xiàn)為意識短暫中斷 病人停止當(dāng)時(shí)一切活動(dòng) 呼之不應(yīng)兩眼瞪視不動(dòng)約315秒無先兆之不應(yīng) 兩眼瞪視不動(dòng) 約3 15秒 無先兆 可伴有簡單的自動(dòng)性動(dòng)作 如擦鼻 咀嚼 吞咽 事后對發(fā)作全無記憶 EEG示3周 秒棘慢波或多棘慢波 2 不典型失神發(fā)作意識障礙發(fā)生及休止較慢 肌張力改變明顯 EEG示不規(guī)則的棘慢或尖慢波 且背景活動(dòng)異常 2肌陣攣發(fā)作多為遺傳性疾病 呈突然短暫的快速的某一肌肉或肌群收縮 表現(xiàn)為顏面或肢體肌肉突然的短暫跳動(dòng) 發(fā)作時(shí)間短 一般不伴有意障清晨或睡時(shí)發(fā)作頻繁般不伴有意識障礙 清晨或入睡時(shí)發(fā)作頻繁 EEG示多棘慢波 棘慢波或尖慢波 3陣攣性發(fā)作僅見于嬰幼兒 表現(xiàn)為全身重復(fù)性陣攣性抽搐 EEG示快活動(dòng) 慢波及不規(guī)則棘慢波 三 全面性發(fā)作 4強(qiáng)直性發(fā)作多見于兒童及少年期 睡眠發(fā)作較多 表現(xiàn)為全身肌肉強(qiáng)烈的強(qiáng)直肌陣攣 可有呼吸暫停瞳孔擴(kuò)大 強(qiáng)直肌陣攣 可有呼吸暫停瞳孔擴(kuò)大 伴短暫意識喪失 持續(xù)時(shí)間30秒至1分鐘 EEG示低電位10周 秒波 三 全面性發(fā)作 5全面性強(qiáng)直 陣攣發(fā)作 generalizedtonic clonicseizure GTCS 特征 意識障礙 全身抽搐 分期 1 強(qiáng)直期 突然意識喪失 跌倒 全身骨骼肌呈持續(xù)性收縮持續(xù)性收縮持續(xù)10 20秒 肢端出現(xiàn)細(xì)微震顫2 陣攣期 全身間歇性痙攣 持續(xù)1 2 1分鐘上兩期中出現(xiàn) 心律增快 血壓升高 分泌物增多 瞳孔擴(kuò)大呼吸暫時(shí)中斷 皮膚由蒼白轉(zhuǎn)為紫紺瞳孔光反射和深 淺反射消失 病理反射陽性 3 驚厥后期 短暫的強(qiáng)直痙攣導(dǎo)致牙關(guān)緊閉 大小便失禁呼吸首先恢復(fù) 口中噴出泡沫或血沫 其呼吸首先恢復(fù) 口中噴出泡沫或血沫 其次心率 血壓 瞳孔 肌張力 意識恢復(fù) 可進(jìn)入昏睡 自動(dòng)癥或情感障礙 醒后感頭痛 全身酸痛和疲乏 對發(fā)作無記憶 時(shí)間 5 10分鐘 發(fā)作 意識恢復(fù) 5全面性強(qiáng)直 陣攣發(fā)作 generalizedtonic clonicseizure GTCS 6癲癇持續(xù)狀態(tài) statusepilepticus 指一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上 或短期頻繁發(fā)作 發(fā)作間期意識持續(xù)未恢復(fù)者 致殘率 死亡率高 是神經(jīng)科常見急診之一 四 診斷和鑒別診斷 一 診斷 病史是診斷癲癇最重要的依據(jù) EEG對癲癇是最有效的檢查工具G對癲癇是最有效的檢查工具 二 鑒別診斷 暈厥與失神發(fā)作的區(qū)別 發(fā)作前有特定的誘因 意識喪失前多有先兆 頭昏 眼花 胸悶等 意識和體力的恢復(fù)較緩慢 五 治療 一 抗癲癇藥物治療原則 一旦癲癇診斷成立 而又無對癥治療指針時(shí)即需進(jìn)行藥物治療 除外次指針時(shí) 即需進(jìn)行藥物治療 除外一次發(fā)作病因未明或發(fā)作稀少 1次 年者 治療前應(yīng)向患者和家屬說明治療的長期性 藥物的副作用及生活中的注意事項(xiàng) 3 藥物劑量 從小劑量開始 采用個(gè)體化原則 4 根據(jù)病情 藥物排泄速度及胃腸反應(yīng)決定服藥方式?jīng)Q定服藥方式5 注意副作用 服藥前及服藥后定期查血象和肝 腎功能 2 堅(jiān)持單藥治療原則 聯(lián)合治療 指征 應(yīng)用一種藥療效不滿意時(shí)可加用第二種藥 拮抗藥物的副作用 苯巴比妥引起過度嗜睡可用苯丙胺 其它 常見情緒激動(dòng)誘發(fā) 安定常經(jīng)期發(fā)病者乙酰唑胺常經(jīng)期發(fā)病者 乙酰唑胺 注意 避免使用藥理作用相同的藥 撲癇酮 苯巴比妥 避免使用副作用相似的藥 氯硝安定 苯巴比妥 務(wù)求精簡 一般不超過兩種藥 不應(yīng)超過三種藥 換藥 減量和停藥的原則 撤換藥物時(shí)不可突然停藥 須在3 5日內(nèi)遞減第一種藥 同時(shí)遞增第二種藥 停藥指征 完全控制發(fā)作后4 5年才能逐漸停藥停藥前必須經(jīng)過緩慢 1年 減量過程 療程越長 劑量越大 停藥越要緩慢 停藥過程中或以后 如有發(fā)作則重新給藥如前 二 發(fā)作時(shí)的治療 GTCS 保持呼吸道通暢 解開衣領(lǐng) 腰帶 取下假牙 頭偏向一測假牙 頭偏向 防止損傷 臥位免跌傷置壓舌板免舌咬傷不可按壓肢體 免骨折和脫臼 發(fā)作時(shí)間長或當(dāng)日已有發(fā)作
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