生物化學(xué)第九章 蛋白質(zhì)的分解代謝ppt課件.ppt

蛋白質(zhì)的分解代謝 第九章 內(nèi)容 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)蛋白質(zhì)的消化 吸收和腐敗氨基酸的一般代謝個別氨基酸的代謝 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)NutritionalFunctionofProtein 第一節(jié) 一 蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性 1 維持細(xì)胞 組織的生長 更新和修補 2 參與催化 代謝調(diào)節(jié) 運動 運輸 免疫防御等生命活動 3 氧化供能 二 氮平衡 1 氮平衡 nitrogenbalance 攝入食物的含氮量與排泄物 尿與糞 中含氮量之間的關(guān)系 氮總平衡 攝入氮 排出氮 正常成人 氮正平衡 攝入氮 排出氮 兒童 孕婦等 氮負(fù)平衡 攝入氮 排出氮 饑餓 消耗性疾病患者 氮平衡的意義 可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況 三 蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值 蛋白質(zhì)的質(zhì)含有人體所需的各種氨基酸 并且含量充足的蛋白質(zhì) 營養(yǎng)價值高 反之 則營養(yǎng)價值低 一般說來動物蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值高于植物蛋白 第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化 吸收和腐敗 Digestion AbsorptionandPutrefactionofProteins 一 蛋白質(zhì)的消化 蛋白質(zhì)消化的生理意義 由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?便于吸收 消除種屬特異性和抗原性 防止過敏 毒性反應(yīng) 蛋白質(zhì) 胃蛋白酶 多肽 胰酶 腸激酶 寡肽 氨基酸 氨基酸 氨基肽酶二肽酶 H 二 氨基酸的吸收 吸收部位 主要在小腸吸收形式 氨基酸 寡肽 二肽吸收機制 耗能的主動吸收過程 食物氨基酸是人體氨基酸的主要來源 三 蛋白質(zhì)的腐敗作用 腸道細(xì)菌對未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用 腐敗作用的產(chǎn)物大多有害 如胺 氨 苯酚 吲哚等 也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機體利用的物質(zhì) 蛋白質(zhì)的腐敗作用 putrefaction 一 胺類 amines 的生成 假神經(jīng)遞質(zhì) falseneurotransmitter 某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似 可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能 稱假神經(jīng)遞質(zhì) 二 氨的生成 降低腸道pH NH3轉(zhuǎn)變?yōu)镹H4 以銨鹽形式排出 可減少氨的吸收 這是酸性灌腸的依據(jù) 三 其它有害物質(zhì)的生成 第三節(jié)氨基酸的一般代謝 氨基酸代謝庫 metabolicpool 食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸 外源性氨基酸 與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸 內(nèi)源性氨基酸 混在一起 分布于體內(nèi)各處參與代謝 稱為氨基酸代謝庫 氨基酸代謝概況 體內(nèi)合成氨基酸 非必需氨基酸 一 氨基酸的脫氨基作用 定義 指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng) 酮酸的過程 脫氨基作用是氨基酸的分解代謝的主要途徑 1 轉(zhuǎn)氨基作用2 氧化脫氨基作用3 聯(lián)合脫氨基作用 最重要 4 嘌呤核苷酸循環(huán) 氨基酸 氨 酮酸 一 轉(zhuǎn)氨基作用 1 定義在轉(zhuǎn)氨酶的作用下 某一氨基酸去掉 氨基生成相應(yīng)的 酮酸 而另一種 酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程 反應(yīng)并無氨的真正脫出 p 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 ALT或GPT 天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 AST或GOT 2 體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶 3 ALT AST的臨床意義 ALT常用于急性肝炎的輔助診斷 AST常用于心肌梗塞的輔助診斷 4 轉(zhuǎn)氨基作用的意義 轉(zhuǎn)氨酶催化的轉(zhuǎn)氨基作用是可逆反應(yīng) 它不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式 也是體內(nèi)合成非必需基酸的主要途徑 轉(zhuǎn)氨基作用只有氨基的轉(zhuǎn)移 沒有氨基的真正脫落 無游離氨產(chǎn)生 部分氨基酸可以直接或間接以 酮戊二酸為受氨體生成谷氨酸再氧化脫氨釋放自由氨 氧化脫氫水解脫氨 二 氧化脫氨基作用 定義 指氨基酸在酶作用下 氧化脫氫 水解脫氨 產(chǎn)生游離氨和 酮酸 或氨基酸脫氨伴有氧化反應(yīng)稱之 1 催化氨基酸氧化脫氨的酶 催化氨基酸氧化脫氨的酶 氨基酸氧化酶 L 谷氨酸脫氫酶 輔酶NAD NADP 主要 L 氨基酸氧化酶D 氨基酸氧化酶 2 L 谷氨酸脫氫酶的氧化脫氨基 體內(nèi)催化氧化脫氨基作用的酶主要是L 谷氨酸脫氫酶 L 谷氨酸脫氫酶 NAD NADH H NADP NADPH H H2O H2O 活性高 分布廣 肌肉中活性很低 催化的反應(yīng)可逆 逆過程可合成谷氨酸 4 氧化脫氨基作用的局限性 僅谷氨酸經(jīng)此脫氨 3 谷氨酸脫氫酶的特點 1 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨作用 氨基酸與 酮戊二酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成谷氨酸 后者在L 谷氨酸脫氫酶催化下 經(jīng)氧化脫氨作用而釋出游離氨 體內(nèi)最重要的脫氨基方式 三 聯(lián)合脫氨基作用 轉(zhuǎn)氨基作用和谷氨酸的氧化脫氨基聯(lián)合進(jìn)行 反應(yīng)過程如下 特點 1 偶聯(lián)順序 對多數(shù)氨基酸的脫氨作用 一般先轉(zhuǎn)氨基然后再氧化脫氨 2 轉(zhuǎn)氨基作用的氨基受體是 酮戊二酸 只有它接受氨基才能生成GlU 后者在谷氨酸脫氫酶催化下氧化脫氨 3 使體內(nèi)許多AA能真正脫氨4 其逆反應(yīng)是合成非必需AA的主要途徑5 此反應(yīng)主要在肝 腎 腦組織中進(jìn)行 2 嘌呤核苷酸循環(huán) 是肌肉組織中的聯(lián)合脫氨基作用 特點及意義 由于腺苷酸脫氨酶在肌組織中活性較強 故此反應(yīng)主要在肌肉組織中進(jìn)行 據(jù)此可使肌肉組織中氨基酸得以脫去氨基 此外 腦組織中約50 的氨是通過此過程產(chǎn)生的 二 酮酸的代謝 生糖和生酮氨基酸種類 分類氨基酸 生糖氨基酸 生糖兼生酮氨基酸苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 異亮氨酸 生酮氨基酸亮氨酸 賴氨酸 甘氨酸 丙氨酸 絲氨酸 精氨酸 脯氨酸 谷氨酸 谷氨酰胺 蘇氨酸 纈氨酸 組氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 酮戊二酸 檸檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 酮體 CO2 CO2 氨基酸 糖及脂肪代謝的聯(lián)系 TCA 血氨的去路 在肝內(nèi)合成尿素 這是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺 腎小管泌氨 分泌的NH3在酸性條件下生成NH4 隨尿排出 一 氨的轉(zhuǎn)運 1 谷氨酰胺的運氨作用 2 葡萄糖 丙氨酸循環(huán) 氨在血液中主要運輸形式 以谷氨酰胺 丙氨酸為氨基載體 二 尿素的合成 鳥氨酸循環(huán)尿素循環(huán) 尿素合成的部位 肝臟為主 其他如腎和腦合成量極少 鳥氨酸循環(huán) ornithinecycle 1 氨基甲酰磷酸的合成2 瓜氨酸的合成3 精氨酸的合成4 精氨酸水解生成尿素 1 尿素合成過程 肝臟 CPS 1 經(jīng)腎排出 鳥氨酸循環(huán) 三 高氨血癥和氨中毒 血氨濃度升高稱高氨血癥 常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時 尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥 高氨血癥時可引起腦功能障礙 稱氨中毒 TAC 腦供能不足 腦內(nèi) 酮戊二酸 氨中毒的可能機制 四 氨的其他代謝去路 1 銨鹽的生成與排泄氨的主要去路是合成尿素一部分氨以谷氨酰胺的形式運至腎臟后 水解釋放出的氨與原尿中的H 結(jié)合以NH4 形式由尿排出 腎臟排出NH4 有調(diào)節(jié)體內(nèi)酸堿平衡的作用 在酸中毒時排出銨鹽增加 而堿中毒時相反 2 合成新的氨基酸氨可通過聯(lián)合脫氨基的逆過程及轉(zhuǎn)氨基作用合成非必需氨基酸3 參與核酸中嘧啶堿的合成一部分氨在胞液中氨甲酰磷酸合成酶 CPS 的催化下生成氨甲酰磷酸參與核酸中嘧啶環(huán)的合成 第四節(jié)個別氨基酸的代謝 一 一些氨基酸經(jīng)脫羧基作用產(chǎn)生的幾種重要的生物活性胺類 谷氨酸 氨基丁酸 GABA 色氨酸 5 羥色胺 5 HT 組氨酸 組胺 半胱氨酸 ?；撬?鳥氨酸 甲硫氨酸 多胺 1 氨基丁酸 GABA 腦組織活性最高 抑制性神經(jīng)遞質(zhì) 谷氨酸脫羧酶 谷氨酸 氨基丁酸 GABA 2 5 羥色胺 5 HT 5 羥色胺 5 HT 3 組胺 4 ?；撬?合成膽汁酸鹽 腦組織中含有較多牛磺酸 多巴胺 兒茶酚胺 二 苯丙氨酸和酪氨酸的代謝 例 苯丙氨酸的代謝 此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑 苯酮酸尿癥 phenylkeronuria PKU 體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷 苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?苯丙氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸 苯乙酸等 并從尿中排出的一種遺傳代謝病 苯丙酮酸尿癥I型 病因 肝臟合成的苯丙氨酸羥化酶缺乏 主征 智力低下 尿有霉味或鼠尿味診斷 血中苯丙氨酸增高 20mg ml 尿中苯丙氨酸 苯丙酮酸增高治療 新生兒診斷明確后 即用低苯丙氨酸飲食控制血中苯丙氨酸濃度在3 10mg ml 持續(xù)時間至少至6 8歲