癲癇教學(xué)PPT課件.ppt

PARTONE 1 癲癇 概述 PARTONE 定義 癲癇是大腦神經(jīng)元高度同步化異常放電引起的皮層功能紊亂 具備反復(fù)性 發(fā)作性 短暫性 刻板性的特點(diǎn) 可表現(xiàn)為運(yùn)動 感覺 意識 精神或內(nèi)臟等多方面功能障礙 流行病學(xué) 全球癲癇患病人數(shù)達(dá)5000萬人 我國現(xiàn)有700萬以上癲癇患者 青少年和老年是癲癇發(fā)病的兩個高峰年齡段 2 3 4 5 6 癲癇 概述 PARTONE 病因 發(fā)病機(jī)制 癲癇的發(fā)病機(jī)制仍不完全清楚 通常認(rèn)為神經(jīng)元異常放電及其擴(kuò)布是癲癇的病變基礎(chǔ) 異常放電的原因有離子異常跨膜運(yùn)動 其發(fā)生與離子通道結(jié)構(gòu)和功能異常有關(guān) 7 癲癇 概述 PARTONE 病因 癲癇病因目前尚不完全清楚 病因已知的癲癇稱為癥狀性或繼發(fā)性癲癇 可能由基因突變所致 需用分子生物學(xué)方法才能發(fā)現(xiàn)病因的癲癇稱為特發(fā)性癲癇 病因不明為隱源性癲癇 1 皮質(zhì)發(fā)育異常2 腫瘤3 腦外傷4 腦血管病5 中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染6 海馬硬化 常見的癥狀性癲癇病因 8 癲癇 概述 PARTONE 分類 ILAE癲癇發(fā)作分類 1981年 1部分性發(fā)作 癥狀及腦電圖提示起源于大腦局部 1 單純部分性發(fā)作 無意識障礙 可為運(yùn)動 感覺 體感或特殊感覺 自主神經(jīng) 精神癥狀性發(fā)作 2 復(fù)雜部分性發(fā)作 有意識障礙 可為起始癥狀 也可由單純部分性發(fā)作發(fā)展而來 并可伴有自動癥等 3 部分繼發(fā)全身性發(fā)作 由部分性發(fā)作起始發(fā)展為全面性發(fā)作 2全面性發(fā)作 癥狀及腦電圖提示起源于雙側(cè)腦部 包括強(qiáng)直 陣攣 強(qiáng)直 陣攣 肌陣攣 失神 典型失神與非典型失神 失張力發(fā)作 3不能分類的發(fā)作 9 癲癇 概述 癲癇 癲癇綜合征的國際分類 1989年 1 與部位有關(guān)的 局灶性 部分性 局部性 癲癇和癲癇綜合征 1 特發(fā)性的 起病與年齡有關(guān) 1 伴中央 顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇2 伴枕葉陣發(fā)性放電的兒童良性癲癇3 原發(fā)性閱讀性癲癇 2 癥狀性 1 兒童慢性進(jìn)行性部分性連續(xù)性癲癇 Kojewnikow綜合征 2 特殊誘導(dǎo)模式的癥狀性癲癇3 顳葉癲癇4 額葉癲癇5 頂葉癲癇6 枕葉癲癇 3 隱源性2 全身性的癲癇和癲癇綜合征 1 特發(fā)性的 起病與年齡有關(guān) 1 良性家族性新生兒驚厥2 良性新生兒驚厥3 良性嬰兒肌陣攣癲癇4 兒童失神癲癇5 青少年失神癲癇6 青少年肌陣攣癲癇7 覺醒時GTCS癲癇8 其它特發(fā)性全身性癲癇9 特殊誘導(dǎo)模式的癥狀性癲癇 2 隱源性的 按年齡順序排列 1 West綜合征2 Lennox Gastaut綜合征3 肌陣攣起立不能性癲癇4 肌陣攣失神發(fā)作性癲癇 3 癥狀性的 1 無特殊病因的2 早發(fā)性肌陣攣性腦病3 大田原綜合征4 其它癥狀性全身性癲癇5 有特殊病因的特異性綜合征6 如畸形 先天性代謝性異常3 未能確定為局限性或全身性的癲癇和癲癇綜合征 1 既有全身性又有部分性發(fā)作的癲癇 1 新生兒發(fā)作2 嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇3 慢波睡眠期持續(xù)性慢波癲癇4 獲得性癲癇性失語 LKS 5 其它不能確定的癲癇 2 沒有明確的全身性或局灶性特征的癲癇4 特殊綜合征 1 熱性驚厥2 僅出現(xiàn)于急性代謝障礙或中毒情況的發(fā)作3 孤立性發(fā)作或孤立的癲癇持續(xù)狀態(tài) 10 PARTTWO 11 癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn) 1 部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作 運(yùn)動 感覺 精神性 自主神經(jīng)復(fù)雜部分性發(fā)作1234部分繼發(fā)全面性發(fā)作 癲癇 臨床表現(xiàn) 發(fā)作性 短暫性 重復(fù)性 刻板性 12 癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn) 2 全面性發(fā)作全面性強(qiáng)直 陣攣發(fā)作12強(qiáng)直發(fā)作陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作痙攣發(fā)作失張力發(fā)作失神發(fā)作12 癲癇 臨床表現(xiàn) 13 常見癲癇綜合征的臨床表現(xiàn)一組特定的臨床表現(xiàn)和腦電圖改變組成的癲癇疾患 1 伴中央 顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇 BECT 兒童期最常見癲癇綜合征 2 13歲起病 9 10歲為發(fā)病高峰 常夜間發(fā)病 表現(xiàn)為嘴角及一側(cè)面部抽動或舌 口 面部麻木 偶可累及對側(cè)肢體 甚至進(jìn)展為全面強(qiáng)直 陣攣發(fā)作 EEG為中央 顳區(qū)一側(cè)或雙側(cè)高波幅棘波 有向?qū)?cè)擴(kuò)散的傾向 可不經(jīng)治療16歲前自愈 癲癇 臨床表現(xiàn) 14 常見癲癇綜合征的臨床表現(xiàn) 2 顳葉癲癇 temporallobeepilepsy 由顳葉病灶誘發(fā)的癥狀性癲癇 發(fā)作形式可為單純部分性發(fā)作 主要為自主神經(jīng)性和精神性 復(fù)雜部分性發(fā)作 主要為口咽自動癥 及繼發(fā)全面性發(fā)作或其組合 發(fā)作持續(xù)時間超過1分鐘 發(fā)作后意識模糊或嗜睡 40 以上有熱性驚厥史 額葉癲癇 frontallobeepilepsy 與顳葉癲癇一樣 也可表現(xiàn)為單純或復(fù)雜部分性發(fā)作 常有繼發(fā)性全身性發(fā)作 該發(fā)作叢集性出現(xiàn) 每次發(fā)作時間短暫 刻板性突出 發(fā)作后往往無意識模糊的情況 癲癇 臨床表現(xiàn) 3 15 常見癲癇綜合征的臨床表現(xiàn) 4 兒童期失神癲癇 childhoodabsenceepilepsy 起病于6 7歲 和遺傳因素密切相關(guān) 女孩多見 表現(xiàn)為頻繁 一天數(shù)次至上百次 短暫的典型失神發(fā)作 EEG背景活動正常 發(fā)作期為雙側(cè)對稱同步3Hz棘 慢波 青少年肌陣攣癲癇 juvenilemyoclonicepilepsy 青春期前后起病 男女無明顯差異 80 以上出現(xiàn)全面性強(qiáng)直 陣攣發(fā)作 腦電圖上可見廣泛性棘 慢波 常有光敏性反應(yīng) 多數(shù)對藥物治療反應(yīng)良好 癲癇 臨床表現(xiàn) 5 16 癲癇綜合征的臨床表現(xiàn) 6 Lennox Gastaut綜合征 學(xué)齡前起病 以癥狀性癲癇多見 常有彌漫性腦損害伴精神發(fā)育遲滯 有多種發(fā)作形式 常見強(qiáng)直性發(fā)作 失張力發(fā)作 肌陣攣 失神發(fā)作和全面性強(qiáng)直 陣攣發(fā)作 每日發(fā)作可達(dá)數(shù)十次 易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài) 大多預(yù)后不良 West綜合征 又稱嬰兒痙攣癥 1歲以前發(fā)病 男性多見 有三大特征 肌陣攣性發(fā)作 典型表現(xiàn)為快速點(diǎn)頭狀痙攣 雙上肢外展 下肢和軀干屈曲 精神發(fā)育遲滯和腦電圖上高峰節(jié)律紊亂 一般預(yù)后不良 早期用ACTH或類固醇激素治療 有一定療效 癲癇 臨床表現(xiàn) 7 17 癲癇綜合征的臨床表現(xiàn) 8 嬰兒重癥肌陣攣性癲癇 也稱為Dravet綜合征 1歲內(nèi)發(fā)病 初期表現(xiàn)為在無先兆情況下全身或單側(cè)陣攣 常伴意識障礙 以后有從局部開始的頻繁肌陣攣 部分病人有局灶性發(fā)作或非典型失神 受累兒童有精神運(yùn)動發(fā)育遲緩和其他神經(jīng)功能缺失 Laudau Kleffner綜合征也稱獲得性癲癇性失語 3 8歲發(fā)病 男多于女 隱襲起病 進(jìn)行性發(fā)展 病程中可有自發(fā)緩解和加重 癲癇 臨床表現(xiàn) 9 18 PARTThree 19 診斷五步原則 1 是否是癲癇明確發(fā)作類型明確癲癇綜合征明確病因明確共患病和殘障 癲癇 診斷與鑒別診斷 5 2 3 4 20 診斷 1 病史采集發(fā)作史家族史體格檢查輔助檢查腦電圖核磁共振 癲癇 診斷與鑒別診斷 2 3 21 22 23 MRI 24 鑒別診斷 1 暈厥假性發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作偏頭痛 癲癇 診斷與鑒別診斷 2 3 4 25 26 鑒別診斷 1 暈厥假性發(fā)作1短暫性腦缺血發(fā)作偏頭痛 癲癇 診斷與鑒別診斷 2 3 4 27 PARTFour 28 藥物治療原則 1 盡早治療根據(jù)癲癇發(fā)作類型及癲癇綜合征選藥單藥原則小劑量開始 癲癇 癲癇的治療 2 3 4 29 藥物治療原則 5 堅持長期規(guī)則服藥換藥要慎重注意其他藥物和AEDs之間的相互作用癥狀性癲癇需針對病因治療 癲癇 癲癇的治療 6 7 8 30 31 常用藥物 癲癇 癲癇的治療 32 常用藥物 癲癇 癲癇的治療 33 手術(shù)治療 1 手術(shù)適應(yīng)癥起源于一側(cè)的難治性復(fù)雜部分性發(fā)作 無其他大腦慢性進(jìn)行性疾病 其病灶可以切除又不致產(chǎn)生嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙者 如腫瘤或其他病變 手術(shù)方式 顳前葉切除術(shù) 選擇性杏仁核海馬切除術(shù) 顳葉以外皮層切除術(shù) 大腦半球切除術(shù) 胼胝體部分切斷術(shù) 軟腦膜下皮層橫切術(shù) 癲癇 癲癇的治療 2 34 術(shù)后MRI 35 PARTFive 36 癲癇 癲癇持續(xù)狀態(tài) PARTONE 定義 癲癇持續(xù)狀態(tài)是指一次癲癇發(fā)作持續(xù)時間超過30分鐘 或連續(xù)兩次發(fā)作 其間歇期意識障礙無恢復(fù) 總時間超過30分鐘者 時間窗 我國一直都沿用的30分鐘作為癲癇持續(xù)狀態(tài)定義的時間標(biāo)準(zhǔn) 而在歐美國家癲癇持續(xù)狀態(tài)院前搶救的時間窗定在5 10分鐘以內(nèi) 因為目前的臨床試驗報告顯示90 以上的癲癇發(fā)作持續(xù)時間在5分鐘以內(nèi) 超過5分鐘易發(fā)展為癲癇持續(xù)狀態(tài) 37 癲癇 癲癇持續(xù)狀態(tài) PARTONE 病因與發(fā)病機(jī)制 癲癇持續(xù)狀態(tài)常見病因包括顱內(nèi)感染 腦血管疾病 突然停用AEDs 外傷 腫瘤等 但發(fā)病機(jī)制至今還不完全清楚 有觀點(diǎn)認(rèn)為GABA介導(dǎo)的 作用于GABA受體的正常抑制途徑失效 興奮性反饋環(huán)激活 導(dǎo)致大量神經(jīng)元反復(fù)同步點(diǎn)燃 而進(jìn)一步降低了GABA功能所致 診斷 癲癇持續(xù)狀態(tài)的診斷仍主要依據(jù)癲癇發(fā)作病史 發(fā)作的臨床表現(xiàn) 發(fā)作時間窗 腦電圖監(jiān)測 也不難與其他疾病鑒別 38 治療原則 癲癇持續(xù)狀態(tài)治療的關(guān)鍵是盡快終止發(fā)作 同時通暢呼吸道 給氧 降溫 監(jiān)護(hù)生命體征 建立大靜脈輸液通路 對癥治療 維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定 預(yù)防感染 腦水腫等 癲癇 癲癇持續(xù)狀態(tài) 39 治療藥物 1 安定 首選 2 氯硝安定 3 苯妥英鈉 4 苯巴比妥 5 丙戊酸鈉注射液 6 水合氯醛 癲癇 癲癇持續(xù)狀態(tài) 40 第八章癲癇 癲癇持續(xù)狀態(tài) 酸中毒 心律失常 腦水腫 腦疝 癲癇持續(xù)狀態(tài) 多器官衰竭 電解質(zhì)紊亂RTONE 并發(fā)癥 預(yù)后 癲癇持續(xù)狀態(tài)的預(yù)后與治療的早晚直接相關(guān) 若不及時治療 死亡率和致殘率很高 41 本章小結(jié) 病因及機(jī)制 分類 SE治療 根據(jù)病因分為癥狀性和特發(fā)性癲癇 癲癇 癲癇