橫紋肌溶解.ppt

1、,1.定義 是指可逆或不可逆的橫紋肌細(xì)胞受損后使細(xì)胞膜的完整性改變,細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)如蛋白、離子、酶等物質(zhì)釋放入血,最后從尿中排出。其主要臨床特征是:血清磷酸肌酸激酶(CPK) 升高,血和尿中的肌紅蛋白陽(yáng)性,伴肌痛、肌緊張和肌肉注水感。,2. 流行病學(xué) 國(guó)內(nèi)尚無(wú)確切的流行病學(xué)資料。國(guó)外資料報(bào)道,1的就診患者肌酸激酶(CK)增高,其中在CK 5000U/L的患者中,50%以上會(huì)出現(xiàn)急性腎衰竭。和平時(shí)期,美國(guó)5%7%的急性腎衰竭可歸因于RM ;在戰(zhàn)爭(zhēng)或巨大災(zāi)難中RML發(fā)病率驟增,發(fā)生擠壓傷的幸存者中,近乎50%會(huì)出現(xiàn)RM。,3.引起橫紋肌溶解癥的病因 3.1 肌疲勞 過(guò)度訓(xùn)練(如行軍性肌紅蛋白尿);癲癇

2、持續(xù)狀態(tài);譫妄;精神病;破傷風(fēng);哮喘持續(xù)狀態(tài);長(zhǎng)時(shí)間肌陣攣;肌張力障礙;鍵盤(pán)操作;舞蹈病;狂歡,3.2電損傷 雷電或高壓電擊傷;電休克 治療;心臟電復(fù)律,3.3擠壓傷 重物擠壓;假擠壓傷(暴力損傷如拷打) ;手術(shù)體位(長(zhǎng)時(shí)間截石位、側(cè)臥位) ;被動(dòng)體位(昏迷、醉酒時(shí)自身體質(zhì)量壓迫) ;抗休克充氣外衣治療,3.4 肌缺血/氧 動(dòng)脈阻塞;播散性血管內(nèi)凝血;糖尿病血管并發(fā)癥;肌隔室綜合征;鐮狀細(xì)胞病;心房黏液瘤;空氣栓塞;溺水,3.5內(nèi)分泌代謝異常 糖尿病酮癥;糖尿病非酮癥高滲狀態(tài);腎小管性酸中毒;低鉀血癥;高/低鈉血癥;低磷血癥;甲狀腺功能低下;Crohns 病;胰腺炎,3.6 超高/低溫 內(nèi)外因

3、性體溫過(guò)高/低;燒傷;麻醉誘發(fā)的惡性高熱,3.7藥/毒物 氯貝丁酯;吉非貝齊;苯扎貝特;抗膽堿藥;琥珀酰膽堿;異丙嗪;苯海拉明;多西拉敏;硫唑嘌呤;阿糖胞苷;2干擾素;秋水仙堿;胺碘酮;柳胺芐心定;氧烯洛爾;奎尼丁;單胺氧化酶抑制劑;排鉀利尿劑;茶堿;鏈激酶;6-氨基己酸;血管加壓素;維庫(kù)溴銨;泮庫(kù)溴銨;西米替丁;法莫替丁;非甾體類抗炎藥;環(huán)孢素;青霉胺;苯妥英鈉;鴉片制劑;納洛酮;克塞平;二乙麥角酰胺;苯環(huán)利定;士的寧;巴比妥類;吩噻嗪;噻噸類;苯二氮卓類;芬氟拉明;左旋多巴;鋰劑;哌替啶;特布他林;苯丙胺;咖啡因;可卡因;甘草;左氟沙星;兩性霉素;異煙肼;復(fù)方新諾明;伊曲康唑;尼克酸;蠶豆

4、;毒蕈;乙醇;甲醇;甲苯;砷劑;鉻劑;氯化汞;四氯化碳;一氧化碳;乙二醇;汽油;除草劑;去污劑;染料;蛇/蜘蛛/大黃蜂/蜜蜂毒液,3.8感染 腺病毒;巨細(xì)胞病毒;柯薩奇病毒;腸道病毒;EB病毒;麻疹病毒；人類免疫缺陷病毒;單純皰疹病毒;帶狀皰疹病毒;流感病毒;軍團(tuán)菌;布魯菌;彎曲桿菌;梭狀芽孢桿菌;李斯特菌;葡萄球菌;鏈球菌;弧菌;沙門(mén)菌;志賀菌;大腸桿菌;破傷風(fēng)桿菌;支原體;螺旋體;曲霉菌;念珠菌;瘧原蟲(chóng);弓形體;毛線蟲(chóng),3.9免疫疾病 多發(fā)性肌炎;皮肌炎;血管炎;腫瘤；先天性代謝??；糖酵解缺陷;脂肪酸氧化缺陷;三羧酸循環(huán)缺陷;線粒體呼吸鏈缺陷;磷酸戊糖旁路缺陷;惡性高熱易感體質(zhì)(如周期性低

5、鉀性麻痹患者) ;其他(包括家族性反復(fù)肌紅蛋白尿),3.10 原因不明 特發(fā)性肌紅蛋白尿,4.臨床表現(xiàn),廣泛橫紋肌溶解癥可出現(xiàn)劇烈肌痛、肌壓痛、肌腫脹及肌無(wú)力,血清CK可高達(dá)正常值的2000倍或更高,尿呈紅褐色,橫紋肌溶解并發(fā)癥: ARF、發(fā)病早期低鈣血癥和后期高鈣血癥并骨骼肌鈣化、高磷血癥、高尿酸血癥、高鉀血癥、肌隔室綜合征等。ARF的發(fā)生率與血清CK、鉀、磷值呈正相關(guān)。,5.診斷,5.1肌肉損傷的診斷 5.1.1CK及其同工酶血漿CK升高，CK 1000U/L，提示肌肉損傷,CK20000U/L，出現(xiàn)肌紅蛋白尿。因?yàn)樾募?、骨骼肌和腦中均存在CK,為進(jìn)一步鑒別CK的來(lái)源,常做其同工酶分析(M

6、M,MB ,BB) ,正常人CK- MB/ CK1% ,當(dāng)其比值介于1%3%提示為骨骼肌受損。,5.1.2肌紅蛋白血癥和肌紅蛋白尿網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)可清除肌紅蛋白。但當(dāng)肌肉損傷時(shí),大量肌紅蛋白入血，血漿游離肌紅蛋白的水平升高,造成肌紅蛋白血癥。當(dāng)肌紅蛋白水平超過(guò)515 mg/L時(shí),開(kāi)始從腎臟排出,出現(xiàn)肌紅蛋白尿。少量的肌紅蛋白不足以改變尿液的顏色,當(dāng)肌紅蛋白導(dǎo)致尿色改變時(shí),提示RM已經(jīng)發(fā)生,即將發(fā)生腎功能衰竭。,5.1.3血清電解質(zhì)及腎功能變化由于RM時(shí)細(xì)胞受損,細(xì)胞內(nèi)的K+、磷酸鹽釋放入血,常常出現(xiàn)高鉀血癥、高磷酸血癥,同時(shí)血尿酸升高,血鈣下降。當(dāng)出現(xiàn)腎功能衰竭時(shí)BUN、CR 上升。,6.治療 在

7、發(fā)生RM時(shí),如果病因仍存在,應(yīng)盡快去除病因,同時(shí)應(yīng)重視防治ARF、嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂及肌隔室綜合征。,6.1 ARF及電解質(zhì)紊亂的治療 6.1.1 水化治療關(guān)鍵是及早進(jìn)行水化,盡快恢復(fù)血容量及排尿量。 6.1.2 堿化尿液堿化尿液(pH = 7. 0) 可促進(jìn)腎小管內(nèi)肌紅蛋白的排泄,同時(shí)糾正酸中毒與高血鉀,但可加重低鈣血癥。,6.1.3利尿甘露醇除有滲透利尿作用外,尚有擴(kuò)充血容量、清除自由基作用,但無(wú)尿患者慎用。袢利尿劑利尿作用迅速可靠兼有排鉀作用,且使用不受尿量限制,可優(yōu)先選用,但亦可加重低鈣血癥。,6.1.4血液凈化治療 持續(xù)性血液濾過(guò)治療、血液透析，腹膜透析，血漿吸附，血漿置換,6.1.5低鈣血癥除非有嚴(yán)重的心臟及神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥, 對(duì)RM早期出現(xiàn)的低鈣血癥一般不提倡補(bǔ)鈣治療,以免出現(xiàn)肌組織異位鈣化及恢復(fù)期高鈣血癥。,6.1.6腎上腺糖皮質(zhì)激素 除非是針對(duì)病因，事實(shí)上大量糖皮質(zhì)激素對(duì)肌組織恢復(fù)不利,6.2 肌隔室綜合征的治療 經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)效的,應(yīng)行肌筋